Коагуляционный гемостаз (вторичный, макроциркуляторный)

Основу процесса составляют реакции протеолиза, в которых прямо или косвенно участвуют 12 факторов свертывания (все они, за исключением фактора III, имеют плазменное происхождение) и фактор III тромбоцитов.

К факторам свертывания крови относят:

• Фактор I — фибриноген

• Фактор II — протромбин

• Фактор III — тканевый тромбопластин

• Фактор IV — ионы кальция

• Фактор V — проакцелерин

• Фактор VII — проконвертин

• Фактор VIII — антигемофильный глобулин

• Фактор IX — фактор Крістмаса

• Фактор X — фактор Стюарта-Прауэра

• Фактор XI — плазменный предшественник тромбопластина

• Фактор XII — фактор Хагемана

• Фактор XIII — фибринстабилизирующий фактор

Группа факторов	Факторы	Описание
Белки-ферменты	II, III, VII, IX, X, XI, XII, XIII	Протеолитические ферменты, которые находятся в неактивной форме в крови и тканях. Активация происходит путём отщепления пептидов, закрывающих активные центры ферментов. Процесс активации каскадный.
Неферментные белки — акселераторы	V, VIII	Эти белки ускоряют ферментативные реакции свертывания крови в сотни раз. В отличие от ферментов, они расходуются в процессе коагуляции.
Фосфолипидная матрица (микромембрана)	Фактор III тромбоцитов, фосфолипидные фрагменты мембран поврежденных клеток и гемолизированных эритроцитов	Матрица для реакции свертывания, на которой фиксируются факторы свертывания крови.
Ионы кальция	—	Участвуют в свертывании крови, связывая белковые факторы с фосфолипидными матрицами.
убстрат свертывания — фибриноген (фактор I)	—	Фибриноген — основной субстрат, из которого образуется фибрин, который формирует основную структуру тромба.

Группа	Факторы	Особенности
Витамин K-зависимые	II, VII, IX, X	Эти факторы образуются с участием витамина K, который входит в состав печеночных карбоксилаз.
Витамин K-независимые	I, V, XI	Эти факторы не требуют витамина K для образования.

Процесс свертывания крови состоит из трех фаз:

1. I фаза — образование протромбиназы. Существует три различных механизма активации этого процесса:

   1. Внешний (тканевой, быстрый) механизм. Активация происходит при повреждении клеток, что приводит к высвобождению тканевого тромбопластина (фактор III) и фосфолипидных фрагментов мембран. Это запускает свертывание крови и образование малых доз тромбина.

   2. Внутренний (кровяной, длительный) механизм. Активация фактора XII (Хагемана). Внутренний и внешний механизмы взаимосвязаны через калликреин-кининовую систему.

   3. Макрофагально-моноцитарный механизм. Патологическая активация при воздействии эндотоксинов, иммунных комплексов и других факторов. Из макрофагов высвобождается активная протромбиназа (фактор Xa).

2. II фаза — образование тромбина. Активная протромбиназа и фактор V участвуют в превращении протромбина в тромбин.

3. III фаза — образование фибрина.

   1. Фибрин-мономер: Тромбин отщепляет два пептида A и два пептида B от молекулы фибриногена, образуя мономеры фибрина с четырьмя свободными связями.

   2. Фибрин-полимер (фибрин S): Эти мономеры соединяются в пары (димеры), а затем в полимер, образуя растворимые волокна фибрина (фибрин S).

   3. Нерастворимый фибрин (фибрин I): Под действием активного фактора XIII (активируемого тромбином в присутствии ионов кальция Ca²⁺) в фибрине образуются дополнительные дисульфидные связи, превращая его в нерастворимый фибрин (фибрин I).