Додаткові симптоми:
҉Артралгії
҉Легенева гіпертензія, симптоми якої задишка, біль у грудях, набряки, запаморочення, непритомність.
҉Частковий фіброз міокарда, який зазвичай протікає безсимптомно. Значне ураження міокарда проявляється задишкою при фізичному навантаженні, втомою та серцебиттям. Можуть виникати аритмії та порушення провідності.
҉Первинний біліарний цироз печінки.
҉Неврологічні синдроми захоплення (наприклад, синдром зап’ястного каналу)
Мікроскопія і макроскопія
☼У шкірі розвиваються фіброз,
склеротична атрофія та гіалінове потовщення стінок артеріол і капілярів,
що спричиняє гіпоксію та дистрофію.
Руйнуються колаген та еластин, запускається запалення. На цьому тлі формується дистрофічний кальциноз.
☼У дермі відбувається накопичення
мукополісахаридів, глікопротеїнів і колагену (I та III типів).
☼У ШКТ фіброз заміщає гладкі м’язи,
особливо в нижніх двох третинах стравоходу, що призводить до дисфагії,
печії, гіпотонії сфінктера та рефлюксу.
☼У 40% випадках розвивається
легенева артеріальна гіпертензія (ЛАГ) через рубцювання і звуження судин легень.
Висновки
۩Синдром Крест (CREST) – це підтип системної склеродермії, що характеризується кальцинозом, феноменом
Рейно, езофагеальною дисфункцією, склеродактилією та телеангіектазіями.
۩Фіброз шкіри та внутрішніх органів спричиняє склеродактилію, дисфагію, легеневу гіпертензію, що значно обмежує якість життя.
۩Основні ускладнення включають легеневу гіпертензію, інтерстиціальний фіброз легень, кардіальні порушення
۩Прогноз варіабельний, залежить від ступеня ураження життєво важливих органів (легенів та серця).
Використані джерела
o ПроБолезни. Синдром CREST - симптомы и лечение
o Основы патологии заболеваний по Роббинсу и Котрану
o University of Michigan Health Michigan Medicine. Pulmonary Hypertension in Scleroderma
o Medscape. CREST Syndrome Clinical Presentation
o National Library of Medicine. National Center for Biotechnology Information. Systemic Sclerosis (Scleroderma)
o National Library of Medicine. National Center for Biotechnology Information. CREST Syndrome in Systemic Sclerosis Patients – Is Dystrophic Calcinosis a Key Element to a Positive Diagnosis?
o Physiopedia. CREST Syndrome
o ScienceDirect. Calcinosis Cutis and Calciphylaxis
o Oat. Sclerodermatous skin: An immunohistochemical study