Добавил:
kiopkiopkiop18@yandex.ru Вовсе не секретарь, но почту проверяю Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз: Предмет: Файл:

5 курс / Детская хирургия / Весенний семестр 5 курса / Занятие 2 / Нац.рук. Патология влагалищного отростка брюшины, аномалии репродуктивной системы

.pdf
Скачиваний:
11
Добавлен:
17.02.2025
Размер:
337.92 Кб
Скачать

Глава 50

Аномалии репродуктивной системы

С.Л. Коварский, Н.Ю. Калинченко

50.1. Монорхизм

Определение

Монорхизм — состояние, характеризующееся наличием только одного яичка.

Код по МКБ-10

Q55.0. Отсутствие и аплазия яичка.

Этиология

Возникновение монорхизма может быть обусловлено как врожденными причинами (нарушением эмбриогенеза перед закладкой окончательной почки и половой железы — агенезией яичка и почки, внутриутробной атрофией яичка в результате перекрута), так и приобретенными (например, травмой, перекрутом семенного канатика). Нередко обнаруживают сочетание монорхизма и солитарной почки.

Клиническая картина и диагностика Осмотр и физикальное обследование

Отсутствие яичка в мошонке нередко отмечается уже с рождения. При осмотре и физикальном обследовании яичко в мошонке и паховом канале не пальпируется, отмечается гипоплазия половины

мошонки, где отсутствует яичко.

Лабораторные и инструментальные исследования

При ультрасонографии подтверждается отсутствие яичка в мошонке и паховом канале. Однако на данном этапе поставить диагноз «монорхизм» нельзя. Методом, позволяющим подтвердить отсутствие яичка, является только диагностическая лапароскопия.

Лечение

Консервативное лечение отсутствует.

Аномалии репродуктивной системы

661

Хирургическое лечение

Диагностическая лапароскопия — единственный достоверный метод в случае непальпируемых яичек. При непальпируемом яичке диагностическая лапароскопия является обязательной. Необходим тщательный осмотр паховой области, яичковых сосудов по направлению к почке, паравезикального пространства, что возможно только с помощью установки рабочего инструмента. Отсутствие яичка при визуализации семявыносящего протока и сосудов, уходящих в паховый канал, подразумевает возможное наличие зачатка гонады и требует ревизии пахового канала. В нашей клинике данный этап совмещается с протезированием в пубертатном возрасте во избежание повторных операций в этой области.

Отсутствие яичка при визуализации слепо оканчивающихся сосудов предполагает полную атрофию гонады, так называемое исчезающее яичко (vanishing testis), что происходит, вероятнее всего, в результате перекрута и инфаркта яичка и не требует паховой ревизии.

Если яичковые сосуды и семявыносящий проток в типичном месте не визуализируются, это требует ревизии перивезикального и забрюшинного пространств до почки в целях визуализации эктопированной гонады, так как случаи истинной агенезии крайне редко встречаются.

При монорхизме любой этиологии мальчикам в пубертатном возрасте проводят протезирование яичка силиконовым имплантатом. Операцию осуществляют паховым доступом. Размеры имплантата определяют по размерам второго яичка.

50.2. Анорхизм

Определение

Анорхизм — состояние, характеризующееся отсутствием яичек.

Код по МКБ-10

Q55.0. Отсутствие и аплазия яичка.

Клиническая картина и диагностика

При рождении отмечается отсутствие яичек в мошонке и паховых каналов, в более старшем возрасте отмечается гипоплазия мошонки.

В период полового созревания при отсутствии заместительной гормональной терапии у пациента не развиваются вторичные половые признаки, наблюдается недоразвитие наружных половых органов, отсутствие предстательной железы и семенных пузырьков. Пропорции тела — евнухоидные.

Ультрасонография подтверждает двустороннее отсутствие тестикул в мошонке и паховых каналах. Диагноз окончательно подтверждается после диагностической лапароскопии.

Лечение

Лечение заключается в пожизненной заместительной терапии препаратами тестостерона. В возрасте 14–17 лет проводят имплантацию силиконовых протезов.

50.3. Полиорхизм

Определение

Полиорхизм — аномалия, характеризующаяся наличием добавочного (третьего) яичка.

Код по МКБ-10

Q55.2. Другие врожденные аномалии яичка и мошонки.

50 Глава

Рис. 50.1. Крипторхизм

Раздел VI

662 Урология-андрология

Клиническая картина и диагностика

Обычно добавочное яичко уменьшено, гипоплазировано, лишено придатка и расположено в мошонке выше основного яичка. Описаны крайне редкие наблюдения эктопии добавочного яичка под кожу бедра, спины, шеи.

Лечение

Лечение заключается в удалении добавочного яичка, поскольку оно может стать источником развития злокачественной опухоли.

50.4. Крипторхизм

Отсутствие яичка в мошонке (синдром пустой мошонки) может иметь несколько вариантов, таких как крипторхизм (рис. 50.1), эктопия яичка, ретракция яичка, отсутствие яичка (агенезия, атрофия).

Синонимы

Крипторхидизм, крипторхидия.

Определение

Крипторхизм — аномалия положения яичка, при которой одно или оба яичка отсутствуют в мошонке, задер-

живаясь по пути следования из брюшной полости в мошонку, и могут определяться в паховом канале (паховый крипторхизм) или в брюшной полости (абдоминальный крипторхизм).

Эктопия яичка, в отличие от крипторхизма, характеризуется отклонением от нормального пути следования. При этом яичко может находиться в паховой области (поверхностном паховом кармане), промежностной, бедренной, лобковой, пенильной областях и даже в другой половине мошонки (поперечная эктопия), а также может встречаться и интраабдоминальная эктопия.

Под ретракцией (псевдокрипторхизм, ложный крипторхизм, ретрактильные яички, высокое стояние яичка) понимают состояние, когда яичко подтягивается в паховый канал, однако его можно свободно и без натяжения низвести в мошонку, где оно остается некоторое время.

Код по МКБ-10

Q53. Неопущение яичка.

Эпидемиология

Крипторхизм встречается у 1–4% доношенных новорожденных, среди недоношенных распространенность составляет 30–45%. Крипторхизм входит более чем в 500 различных синдромов, однако соотношение несиндромальной формы заболевания и синдромальной (крипторхизм как одно из проявлений синдрома) составляет 6:1.

Пальпируемые яички встречаются в 80%, непальпируемые — в 20% случаев. Односторонний крипторхизм выявляется в 60–70% случаев. В 50% случаев непальпируемые яички располагаются в брюшной полости, у внутреннего пахового кольца или в паховом канале, в 30% случаев они гипоплазированы, в 20% случаев наблюдается агенезия яичек.

Аномалии репродуктивной системы

663

Этиология, патогенез

На сегодняшний день патогенетические механизмы крипторхизма окончательно не установлены. В процессе роста и развития мужские половые железы претерпевают в эмбриогенезе значительные изменения в своем положении: они опускаются от места первичной закладки в поясничной области через переднюю брюшную стенку в мошонку. Этот сложный и длинный путь низведения и является основной предпосылкой возникновения аномалий положения яичка. В этом многостадийном процессе принимают участие различные анатомические и гормональные факторы, и нарушение любого этапа может привести к задержке опускания гонад из места их первичного расположения в мошонку. Большое значение в генезе заболевания принадлежит и механическим препятствиям на пути миграции яичек. Фиброзные перегородки в паховом канале, его облитерация, недоразвитие гунтерового тяжа и так далее могут быть отнесены к местным проявлениям диссеминированного поражения соединительной ткани, развивающегося на фоне гормональной недостаточности.

Согласно современным представлениям, нормальная миграция яичек состоит из двух последовательных этапов: трансабдоминального и пахово-мошоночного. Каждый этап имеет морфологические особенности и находится под специфическим гормональным контролем.

Трансабдоминальный этап опускания яичек начинается ориентировочно на 8-й

изаканчивается к 15–16-й неделе внутриутробного развития. На данном этапе яички фиксированы в области почек с помощью двух мезентериальных связок: краниальной поддерживающей связки (Cranial Suspensory Ligament — CSL) и губернакулума (hubernacllum). С помощью краниальной поддерживающей связки яичко фиксируется к задней стенке брюшной полости, тогда как с помощью губернакулума яичко фиксируется к передней стенке брюшной полости в месте будущего внутреннего пахового кольца и пахового канала. К моменту, когда яичко фиксируется у входа во внутреннее паховое кольцо, краниальная поддерживающая связка начинает редуцироваться под действием андрогенов, активно вырабатываемых в этот период клетками Лейдига. Яичко, увлекаемое проводником, вслед за собой выпячивает брюшину и попадает в полость пахового канала. Эта фаза заканчивается на 15–16-й неделе гестации. Под действием фактора INSL3 (инсулиноподобного фактора роста Лейдига) на специфические рецепторы — GREAT (также называются LGR8, RSFB2), располагающиеся в многочисленном количестве на поверхности губернакулума, начинается так называемая реакция набухания (swell reaction). В этот период каудальная часть губернакулума активно абсорбирует жидкость из окружающих тканей, увеличивается в размерах, набухает

иприобретает форму так называемой луковицы (луковицы губернакулума, или bulb gubernaculums). Увеличиваясь в размерах, губернакулум оказывает давление на стенки пахового канала, вследствие чего паховый канал расширяется, предоставляя в будущем возможность яичку мигрировать в мошонку вслед за утягивающим его сокращающимся губернакулумом. Также важным моментом является то, что благодаря процессу набухания губернакулум не удлиняется во время роста эмбриона и удерживает яички в непосредственной близости от будущего внутреннего пахового кольца, создавая все предпосылки для успешной миграции яичек.

Втечение второго, пахово-мошоночного этапа, который протекает между 15-й

и40-й неделей гестации, яичко мигрирует из паховой области в мошонку. Под действием тестостерона губернакулум быстро регрессирует, уменьшается в размерах, укорачивается и тем самым увлекает за собой яичко в мошонку.

Нарушения на любом этапе миграции яичка приводят к возникновению абдоминальных и паховых форм крипторхизма. При этом абдоминальные формы

50 Глава

Раздел VI

664 Урология-андрология

крипторхизма предположительно возникают вследствие нарушения трансабдоминальной фазы миграции, опосредованной дефицитом секреции фактора INSL-3 и/ или отсутствием чувствительности рецептора GREAT к нему при нормальных значениях фактора INSL-3. Паховые формы крипторхизма могут развиваться в связи с нарушением второй фазы миграции яичка, что возникает из-за дефицита секреции андрогенов клетками Лейдига либо нарушения работы связки «андроген– андрогенрецептор». Вышесказанные процессы приводят к нарушению регрессии и сокращению губернакулума, из-за чего не может состояться пахово-мошоночная фаза миграции и яичко остается в паховом канале.

Крипторхизм может быть самостоятельным заболеванием, а также одним из клинических проявлений хромосомных, синдромальных аномалий, гипогонадотропного гипогонадизма. Известно более 500 генетических синдромов, сопровождающихся развитием крипторхизма, и этот список постоянно пополняется. К настоящему времени не установлено точной хромосомной патологии, связанной с изолированным крипторхизмом, подтверждавшей генетическую основу заболевания, однако эпидемиологические исследования наследственных форм крипторхизма свидетельствуют о наличии такого дефекта. Все синдромы, сопровождающиеся нарушением развития соединительной ткани, ее слабостью, могут иметь одним из проявлений и крипторхизм. Было показано, что у мальчиков с крипторхизмом до 4% отцов и от 6,2 до 9,8% родных братьев имеют крипторхизм. С другой стороны, отсутствие крипторхизма у одного из однояйцовых близнецов при наличии неопущенных яичек у другого позволяет говорить, что не все формы крипторхизма бывают моногенными.

Таким образом, крипторхизм — заболевание гетерогенное, факторами риска возникновения которого являются генетические, экзогенные, эпигенетические факторы, а также недоношенность и низкая масса тела при рождении.

Классификация

Крипторхизм бывает одноили двусторонним, паховым или абдоминальным, врожденным или приобретенным.

С клинической точки зрения самой удобной классификацией является подразделение крипторхизма на случаи с пальпируемыми и непальпируемыми яичками, и тактика ведения пациентов определяется локализацией и наличием яичек как таковых.

Клиническая картина

Большинство больных жалоб не предъявляют. У остальных детей жалобы сводятся к различного рода болевым ощущениям. Часто боли связаны с сопутствующей изолатеральной паховой грыжей.

Резкая острая боль появляется в случае перекрута крипторхированного яичка. Описаны также случаи перекрута гидатиды крипторхированного яичка.

Оценка вторичных половых признаков позволяет определить функциональное состояние яичек. Для оценки используют шкалу Таннера.

При крипторхизме далеко не всегда происходит задержка полового развития. Только при двустороннем поражении у мальчика могут проявляться признаки гипогонадизма.

Диагностика

Обследование больных крипторхизмом должно быль комплексным и включать физикальные методы обследования и УЗИ органов мошонки, паховых областей. При двустороннем крипторхизме (пальпируемых и непальпируемых яичках) или сочетании одностороннего крипторхизма (как паховой, так и абдоминальной

Аномалии репродуктивной системы

665

форм) с нарушением строения наружных половых органов (гипоспадией, микропенией) необходимы консультации эндокринолога, генетика (кариотипирование), проведение гормонального исследования, УЗИ органов мошонки, паховых областей, органов малого таза. При непальпируемых яичках для обнаружения гонад используют диагностическую лапароскопию.

Цели диагностики при крипторхизме:

• выявить локализацию яичка;

• дать анатомо-функциональную характеристику неопущенному яичку;

• попытаться уточнить этиологию и патогенез заболевания у данного ребенка.

Анамнез

На этапе сбора анамнеза устанавливают возможную генетическую или экзогенную причину развития крипторхизма: употребляла ли мать во время беременности какие-либо препараты, было ли какое-либо воздействие токсических реагентов, срок рождения ребенка (доношенность, масса тела), возможность родства супругов, наличие подобного заболевания в семье, ранняя смерть или бесплодие у родственников.

Также обращают внимание на возраст начала заболевания, опускалось ли яичко в мошонку, проводилось ли обследование и лечение, какое проводилось лечение и какие результаты. В большинстве случаев крипторхизм является врожденным состоянием (яичко не определялось в мошонке с рождения). Однако в настоящее время выделяют и приобретенный крипторхизм — состояние, когда после рождения или на предыдущем осмотре гонада пальпировалась в мошонке, а затем локализация ее изменилась (паховое положение). Для приобретенного крипторхизма характерны (относительно врожденного) более низкое положение гонады, облитерированный отросток брюшины, нормальное строение придатка, возраст выявления — 5–8 лет. Некоторые исследователи расценивают приобретенный крипторхизм как более мягкий вариант врожденного и как исход динамического наблюдения детей с ретрактильными яичками в 30% случаев.

Под ретракцией (псевдокрипторхизм, ложный крипторхизм, ретрактильные яички, высокое стояние яичка) понимают состояние, когда яичко подтягивается в паховый канал, однако его можно низвести в мошонку, где оно остается довольно продолжительное время. Такое втяжение происходит в результате повышенного кремастерного рефлекса. Динамическое наблюдение необходимо дважды в год до пубертатного возраста, учитывая риск возникновения приобретенного крипторхизма.

Осмотр и физикальное обследование

Способ осмотра и обследования пациента выбирается в зависимости от возраста. Новорожденных и грудных детей обследуют в положении лежа на спине. Детей старшей возрастной группы обследуют также в положении стоя со скрещенными ногами. Во время обследования пациента внимательно осматривают паховые, бедренные области, промежность, лобковую область, противоположную половину мошонки. При обнаружении яичка в паховом канале следует попытаться его продвинуть в направлении мошонки. В случае, когда удается низвести яичко в полость мошонки, следует попытаться зафиксировать его там путем умеренного надавливания краем ладони на семенной канатик в целях подавления кремастерного рефлекса, что позволяет дифференцировать истинные и ложные формы крипторхизма. Движения во время пальпации должны быть скользящими, плавными, направление движений — сверху вниз, снаружи внутрь, вдоль пахового канала от передневерхней ости подвздошного гребня к мошонке.

50 Глава

Раздел VI

666 Урология-андрология

При пальпации определяют локализацию, размеры, консистенцию яичек, а также пытаются низвести яичко в мошонку. Если это удается сделать достаточно легко, при этом яичко какое-то время остается в мошонке, а ребенок не испытывает неприятных ощущений, то речь, скорее всего, идет о ретракции яичка.

При осмотре ребенка оценивают развитие наружных половых органов — соответствие мужскому типу. В норме половой член у доношенного здорового мальчика должен быть не менее 2 см (2 SD), наружное отверстие уретры располагается на середине головки полового члена (у детей раннего возраста имеется физиологический фимоз, поэтому осмотр может быть недоступен), половой член прямой, яички расположены в мошонке (средняя точка яичка расположена на уровне или ниже середины мошонки).

После осмотра наружных половых органов фиксируется половая формула ребенка, которая включает G (genitals — половой член), P (pubis — лобковое оволосение) по шкале Таннера и оценку положения и размера яичек. У детей допубертатного возраста (до 9 лет) половая формула следующая: G1P1, яички в мошонке.

При осмотре ребенка старшего возраста можно выявить отсутствие вторичных половых признаков, что может указывать на гипогонадизм. Следует помнить, что начало полового созревания у мальчиков начинается в 9 лет (9–14 лет в течение 2,0–4,5 лет) и характеризуется ростом яичек более 2,5 см, или более 4 мл, и соответствует II стадии по шкале Таннера. При выявлении уменьшения размеров яичек, отсутствии вторичных половых признаков, а также развитии молочных желез или появлении цикличных менструальноподобных выделений у мальчиков необходимо комплексное обследование (эндокринолог, генетик).

При общем осмотре следует обратить внимание на общие признаки тестикулярной недостаточности: гинекомастию, втянутость сосков, изменение пропорций тела и распределение подкожно-жировой клетчатки. Талия обычно расположена высоко, размеры таза больше нормальных (гиноидное телосложение), ноги длиннее нормы (евнухоидное телосложение), отложения жира на бедрах, ягодицах, лобке, груди.

При обнаружении уменьшения размеров полового члена, его деформации (чаще встречается вентральная деформация в виде крючка), расщепления мошонки (больше напоминает большие половые губы) в сочетании с синдромом пустой мошонки речь идет о нарушении формирования пола и требует комплексного обследования сразу после рождения ребенка. Таким детям в первую очередь в периоде новорожденности исключают сольтеряющую форму врожденной дисфункции коры надпочечников, учитывая риск витальных осложнений (речь идет о девочках с кариотипом 46ХХ с различной степенью выраженности вирилизации наружных половых органов).

Комплексное обследование детей с неправильным строением наружных половых органов включает лабораторные методы (электролиты, гормональный профиль половых и надпочечниковых гормонов), пробу с ХГЧ, кариотипирование, консультации эндокринолога, генетика, уролога, гинеколога, УЗИ органов малого таза и паховых областей (визуализация гонад в паховых областях, визуализация простаты может отсутствовать, возможно обнаружение матки).

Инструментальные исследования

По величине и объему яичка можно косвенно судить о его функционировании, поскольку семенные канальцы, содержащие сперматогенный эпителий, составляют около 90% объема ткани яичка (согласно исследованиям Shapre, проведенным в 1983 г.). Таким образом, яичко меньших размеров имеет, соответственно, мень-

Аномалии репродуктивной системы

667

шее количество семенных канальцев, что в конечном итоге влияет на сперматогенную функцию.

Величину яичка характеризуют по объему или по величинам трех измерений. Орхиоволюметрия. В 1966 г. появился орхидометр Прадера, представляющий

собой набор из 12 моделей эллипсоидной формы с объемами 1, 2, 3, 4, 5, 6, 8, 10, 12, 15, 20 и 25 мл.

Разработаны формулы определения объема по линейным размерам. Формула Ламберта (1951):

V = 0,71 × длину × ширину × толщину.

Аппаратные методы исследования Ультразвуковое исследование. Переоценить значимость УЗИ в диагностике

различных форм крипторхизма невозможно, особенно в сочетании с допплерографией. Метод дает возможность выявить неопущенное яичко, определить его локализацию, размеры, объем, состояние окружающих тканей, структуру, состояние кровотока, IR.

Размеры крипторхированных яичек в большинстве случаев снижены (табл. 50.1), паренхима их, как правило, уплотнена, эхогенность ее повышена. Иногда структура пораженных яичек неоднородна.

Размеры здоровых яичек при одностороннем крипторхизме зачастую также меньше возрастной нормы, причем с возрастом отставание размеров мошоночного яичка от нормальных возрастает. Это обусловлено как влиянием неопущенного яичка на здоровое (висцеро-висцеральное влияние), так и тем, что крипторхизм — системное заболевание, при котором нарушается развитие обоих яичек.

Таблица 50.1. Возрастные нормы размеров яичек у детей

Возраст, лет

Длина, см

Ширина, см

Объем, см3

3 мес – 3 года

1,35±0,1

0,71±0,06

0,72±0,16

3–6

1,56±0,13

0,74±0,09

0,94±0,2

6–9

1,97±0,34

0,85±0,11

1,15±0,4

9–12

2,45±0,27

1,3±0,3

4,33±1,6

12–14

3,07±0,3

2,0±0,22

12,95±3,6

Важным показателем служит IR — уголнезависимый параметр периферического сопротивления сосудов. Его исчисляют по формуле:

IR = (скорость кровотока во время систолы – скорость кровотока во время диастолы) / скорость кровотока во время систолы.

N = 0,60–0,65.

При потере эластичности сосудов, когда развиваются периваскулярные футляры, IR повышается максимально до 1,0. При этом страдает трофика яичка, развиваются дистрофические процессы в паренхиме яичка. С возрастом данное состояние прогрессирует.

Снижение IR (менее 0,6) указывает на наличие артериовенозных шунтов, то есть кровь, сбрасываясь по шунтам в венозный сегмент, минует микроциркуляторное русло, вызывая тяжелую гипоксию клеток. Это состояние необратимо, наступает у детей старшего возраста.

В сочетании с физикальным обследованием УЗИ дает 100% результат при паховой форме крипторхизма. УЗИ — основной инструментальный метод диагностики крипторхизма.

50 Глава

Рис. 50.2. Диагностическая лапароскопия при абдоминальной форме крипторхизма

Раздел VI

668 Урология-андрология

При абдоминальной форме, когда яичко не определяется в паховом канале, часто не удается выявить яичко в брюшной полости на УЗИ. Однако это не означает, что его там нет. В этих случаях только диагностическая лапароскопия является единственным достоверным методом.

Ангиография применятся в редких случаях полиорхизма, перекрестной эктопии яичка для изучения особенностей кровоснабжения и определения тактики лечения.

КТ, МРТ применяют редко (в случаях нарушения формирования пола для определения положения гонад и

органов малого таза), так как указанные методы не заменяют необходимость диагностической лапароскопии.

Диагностическая лапароскопия (рис. 50.2) — единственный достоверный метод в случае непальпируемых яичек. При непальпируемом яичке диагностическая лапароскопия является обязательной. Необходим тщательный осмотр паховой области, яичковых сосудов по направлению к почке, паравезикального пространства, что возможно только с помощью установки рабочего инструмента. Отсутствие яичка при визуализации семявыносящего протока и сосудов, уходящих в паховый канал, подразумевает возможное наличие зачатка гонады и требует ревизии пахового канала. В нашей клинике данный этап совмещается с протезированием в пубертатном возрасте во избежание повторных операций в этой области.

Отсутствие яичка при визуализации слепо оканчивающихся сосудов предполагает полную атрофию гонады, так называемое исчезающее яичко (vanishing testis), что происходит, вероятнее всего, в результате перекрута и инфаркта яичка и не требует паховой ревизии.

Если яичковые сосуды и семявыносящий проток в типичном месте не визуализируются, это требует ревизии перивезикального и забрюшинного пространств до почки в целях визуализации эктопированной гонады, так как случаи истинной агенезии крайне редко встречаются.

Вслучае наличия гонады в брюшной полости проводится оценка ее положения, размеров, состояния и длины сосудов и семявыносящего протока.

При низком, или пограничном, положении гонады, так называемом выглядывающем яичке (peeping testis), возможна гормональная терапия. У части детей наблюдается низведение яичка в паховый канал, что позволяет провести открытую орхиопексию.

Для выбора хирургической тактики проводится тракция инструментом за гонаду до противоположного пахового кольца, что означает возможность одноэтапной лапароскопической орхиопексии без пересечения яичковых сосудов.

Вслучае высокого положения яичка проводится двухэтапная орхиопексия Фоулера–Стефанса.

Дети с анорхизмом наблюдаются эндокринологом, и в возрасте 13–14 лет им проводится протезирование гонад силиконовым протезом.

Гормональные исследования

Исследования гормонального профиля очень актуальны у детей с двусторонним крипторхизмом, особенно если не удается определить наличие яичек в паховом

Аномалии репродуктивной системы

669

канале. При изолированном одностороннем крипторхизме оценка гормонального статуса нецелесообразна.

Спектр гормональных исследований при крипторхизме зависит от возраста пациента. Основные показатели, определяемые при крипторхизме у детей, — ФСГ, ЛГ, тестостерон, антимюллеров гормон, ингибин В. Данные показатели характеризуют состояние гипоталамо-гипофизарно-гонадной системы. При двустороннем крипторхизме в возрасте до 3–6 мес оценивают базальные уровни ЛГ, ФСГ и тестостерона. Повышенные значения ЛГ и ФСГ при сниженном тестостероне позволяют заподозрить анорхизм. В более старшем возрасте (до пубертата) оценка ЛГ, ФСГ нецелесообразна, а оценка уровня тестостерона эффективна только после стимуляционной пробы с хорионическим гонадотропином: повышение тестостерона в ответ на стимуляцию ХГЧ будет свидетельствовать о наличии яичек. В литературе описаны две основные методики проведения пробы с ХГЧ:

• 5000 ЕД/1,75 м2 однократно — скрининговая проба для оценки наличия и функций яичек, но отрицательный результат данной пробы не позволяет поставить окончательный диагноз;

• 1500 ЕД в течение 3 дней (для детей до 1 года — 100 ЕД/кг) с последующим исследованием содержания тестостерона на 4-е сутки от начала пробы.

Оценка результатов пробы с ХГЧ:

• отсутствие подъема — анорхизм;

• подъем более чем на 0,8 нг/мл (3,57 нмоль/л) или абсолютное значение больше 0,9 нг/мл (4,02 нмоль/л) свидетельствуют о наличии нормально функционирующих яичек.

У подростков в возрасте полового созревания выявление повышения ЛГ, ФСГ позволяет заподозрить первичный гипогонадизм, при снижении их содержания — вторичный гипогонадизм.

Гормональные исследования — только часть обследования ребенка с непальпируемыми яичками. Нет надежных эндокринных тестов, с помощью которых можно было бы дифференцировать монорхизм от непальпируемого нормального, дисгенетического или атрофичного яичка.

Осложнения

Среди осложнений крипторхизма выделяют следующие:

• воспаление;

• ущемление;

• заворот;

• малигнизацию яичка.

Воспалительные изменения крипторхированного яичка обусловлены такими же факторами, что и нормального мошоночного яичка. Среди специфических воспалительных явлений выделяют гонококковую, туберкулезную, а также оппортунистические (Herpes simplex I, Herpes simplex II, вирус Эпстайна–Барр, Micoplasma, Ureoplasma) инфекции.

Ущемления занимают определенное место среди причин болевого синдрома при крипторхизме. Ущемления неопущенного яичка возникают в связи с несоответствием размеров яичка и паховых колец, а также с ограниченным диапазоном движений.

Заворот относят к наиболее опасным осложнениям крипторхизма. Патогенез заворота яичка состоит в ротации яичка и аксиальном перекруте семенного канатика с последующей констрикцией сосудов, нарушением кровообращения и в конечном итоге некрозом яичка.

Лечение заворота только оперативное, хотя есть данные об удачных случаях деторсии перекрученного яичка. Однако проведению деторсии препятствуют

50 Глава