Красный плоский лишай
Красный плоский лишай — воспалительное заболевание кожи и СО, характеризующееся проявлением зудящих лихеноидных папул. Возраст большинства больных — 35–55 лет, несколько чаще болеют женщины. У детей КПЛ встречается редко.
ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ
Мультифакторное заболевание:
|
|
Правомерность такого подхода подтверждает связь начала заболевания с психической травмой, длительным приемом некоторых ЛС (препараты мышьяка, золота, хинин и его производные, ПАСК, левамизол, тетрацклин и др.), наличием очагов хронической инфекции, СД, вирусного гепатита С, заболеваний ЖКТ и ЩЖ, астено-невротического или депрессивного синдрома.
В патогенезе КПЛ определенная роль отводится иммунным изменениям, характеризующимся:
↓общего кол-ва Т-лимфоцитов и их функциональной активности,
↑ иммунорегуляторного индекса Т-хелперы/Т-супрессоры,
↓выработки цитокинов типов 1 и 2: ИФНγ, ИЛ-5, 10, 12.
При прямой иммунофлюоресценции в биоптатах из очагов поражения обнаруживают отложения IgG и IgM в дермо-эпидермальной зоне, линейные отложения фибрина и фибриногена в зоне базальной мембраны, однако при непрямой иммунофлюоресценции циркулирующие АТ не выявляются.
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА.
Типичная форма КПЛ:
Мономорфная сыпь в виде красновато-розовых с сиреневато-фиолетовым оттенком мелких ( 2-5 мм) блестящих (особенно при боковом освещении) полигональных (многоугольных) папул с пупковидным вдавлением в центре, без склонности к периферическому росту.
Типичные папулы могут группироваться в очаги, в которых они плотно прилегают др. к др., с обр-ем бляшек, различных гирлянд, колец. Цвет таких крупных бляшек обычно более насыщенный, с отчетливо выраженным синюшно-фиолетовым оттенком, особенно на нижних конечностях.
Лок-я: передняя поверхность предплечий (особенно в обл. лучезапястных суставов), голеней, в области крестца, на половых органах у мужчин.
Число высыпаний от единичных или неск. десятков до весьма многочисленных (при генерализации кожного процесса, вплоть до развития эритродермии).
На более крупных элементах видна патогномоничная для заболевания сетка Уикхема (опаловидные белые или сероватые точки и полоски как проявление неравномерного гранулеза), которая становится заметнее при смазывании поверхности водой или маслом.
В прогрессирующей стадии отмечается положительный феномен Кебнера (появление новых высыпаний в зоне травматизации кожи, часто линейно).
Регресс сыпи сопровождается гиперпигментацией.
В полости рта папулы из-за постоянной мацерации без восковидного блеска, белесоватого цвета, сетчатого или линейного характера, не возвышаются над окружающей СО; иногда папулы могут напоминать лейкоплакию (линейное утолщение белого цвета). Встречаются веррукозная, эрозивно-язвенная и пигментная формы поражения СО.
Изменяются ногти — продольные борозды, углубления, участки помутнения, продольного расщепления, истончения и частичного или полного их разрушения (онихолизис).
Сыпь сопровождается интенсивным зудом, нередко мучительным, но м.б. с умеренным или едва заметным зудом.
Атипичные формы:
Кольцевидная форма — хар-ся группировкой папул в форме колец, с центральной зоной атрофии; кольцевидные элементы образуются за счет первичного густого расп. папул в виде колец либо формируются из бляшек в р-те западения их центральной части в процессе регрессирования. Лок-ся в обл. наружных половых органов (кожа мошонки, головка полового члена) и в обл. молочных желез. + М.б. в комбинации с обычными элементами сыпи, но м.б. и единственным проявлением дерматоза;
Веррукозная (бородавчатая) форма — хар-ся образованием значительно возвышающихся над ур. непораженной кожи бляшек фиолетового или буровато-красного цвета, неправильных округлых или овальных очертаний. Поверхность бляшек неровная, бугристая, покрыта массивными роговыми наслоениями. По периферии основных очагов поражения – типичные элементы, хар. для КПЛ. Лок-я: на передней поверхности голеней, реже – на коже бедер, в области поясницы и крестца. Отличительные особенности – мучительный зуд и торпидность к проводимой терапии;
Пемфигоидная форма — экссудативная форма КПЛ, хар. образованием пузырьков или пузырей на бляшках и папулах красного лишая,+ на непораженной коже. Толстая и напряженная в начале заболевания покрышка в дальнейшем становится дряблой и морщинистой. Содержимое пузырей прозрачное, с желтоватым оттенком, местами с примесью крови. Излюбленной локализации пузырей нет, но чаще встречаются в обл. нижних конечностей, и в редко пузыри на СО полости рта;
Линейная (полосовидная) форма — сыпь расп. линейно в виде непрерывных или прерывистых полос. Чаще у детей. Иногда высыпания группируются и расп. исключительно зостериформно на одной половине тела, по ходу крупных нервов;
Атрофическая форма — исход высыпных элементов в атрофию или, наоборот, склерозирование, иногда с развитием келоидо-подобных образований. Лок-ся на голове, туловище, в подмышечных впадинах, на половых органах. Хар. немногочисленными очагами поражения, состоящими из отдельных типичных узелковых высыпаний и атрофических пятен с хар. лиловатой и желто-бурой окраской;
Пигментная форма — первичное проявление – возникновение на коже туловища, лице, конечностях множественных темно-бурых пятен, которые сравнительно быстро сливаются в диффузные очаги поражения. В дальнейшем при ↓ общей пигментации возникают изолированные мелкие (до 1 мм) полигональные узелки. При появлении пятен зуда нет; он возникает на 3-4-й неделе заб-я. В некоторых случаях пигментация на коже может сочетаться с типичными высыпаниями во рту;
Остроконечная (фолликулярная) форма — хар-ся появлением милиарных фолликулярных остроконечных узелков; в центре роговой шипик. Элементы сыпи никогда не сливаются между собой. На волосистой части головы папулы разрешаются рубцовой атрофией;
Эритематозная форма — протекает остро: ↑ температура тела, рвота, понос, на коже — крупные отечные эритемо-сквамозные пятна, в области которых возникают типичные для КПЛ узелки;
Эрозивно-язвенная форма — наблюдается на СО, чаще в ротовой полости. Хар-ся эрозиями и язвами, окруженными отечным и покрасневшим участком СО с нах-ся на нем типичными высыпаниями КПЛ. Эрозии заживают длительно. После этого (в том же месте или на ранее не измененной СО) часто возникают рецидивы эрозий. Сочетание эрозивно-язвенной формы КПЛ, СД и ГБ представляет собой синдром Гриншпана-Потекаева.
ТЕЧЕНИЕ
Хроническое (чаще), при отсутствии лечения продолжается 6–9 мес.,
Рецидивирующее.
Элементы на СО регрессируют медленнее, чем на коже; особым упорством отличаются бородавчатая, эрозивно-язвенная и кольцевидная формы. Гипертрофические и эрозивно-язвенные очаги могут трансформироваться в плоскоклеточный рак.
ДИАГНОЗ
КПЛ и его атипичных форм устанавливают на основании:
Клинических данных (характерные папулы розовато-сиреневого цвета, полигональных очертаний, с восковидным блеском и пупковидным вдавлением в центре),
В сомнительных случаях подкрепленных гистологическим (гранулез и полосовидный инфильтрат) и иммуноморфологическим исследованиями.
Дифференциальный диагноз с токсидермией, псориазом, лихеноидным и бородавчатым туберкулезом кожи, узловатой почесухой, очаговым нейродермитом, папулезным сифилидом, буллезным пемфигоидом.
ЛЕЧЕНИЕ
Комплексное, с использованием: Седативных, Антигистаминных препаратов, Синтетических Противомалярийных средств, + АБ тетрациклинового ряда, Витаминов,
При распространенных высыпаниях и торпидности — ГКС, Ароматических ретиноидов (неотигазон), Циклоспорина А, ПУВА-терапии и ре-ПУВА-терапии.
Наружно: мази с ГКС (нередко под окклюзионную повязку);
Веррукозные очаги обкалывают системными ГКС;
При лечении СО – аэрозоли, с ГКС, полоскания настоем лечебных трав.
ПРОФИЛАКТИКА
Санация очагов хрон. инфекции, лечение психоневрологических расстр-в, исключение стрессовых ситуаций.
При профилактике обострений – водные процедуры (сероводородные, радоновые ванны, души), соблюдение диеты с исключением алкоголя, соленых блюд, пряностей.