Псориаз
ПСОРИАЗ (чешуйчатый лишай) — это хрон. рецидивирующий, генетически детерминированный папулосквамозный дерматоз мультифакторной природы, хар-ся гиперпролиферацией кератиноцитов и нарушением их дифференцировки, воспалительной реакцией в дерме, иммунными нарушениями.
Поражаются: кожа и ногти, суставы и другие органы ⇒ «псориатическая болезнь».
A. Gupta: «Псориаз — это хроническое воспалительное аутоиммунное заболевание, вызываемое активацией Т-клеток, приводящей к изменениям в кератиноцитах кожи».
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ. В России встречается у 1 % населения. Мужчины болеют чаще, чем женщины (1,5:1).
Встречается в любом возрасте, но начало в раннем возрасте предполагает более тяжелое клин. теч-е.
2 Типа псориаза:
Псориаз I типа связан с системой HLA-антигенов (HLA-B13, HLA-B17, HLA-Bw57, HLA-Cw6). Этот тип характерен для 60–65 % больных с семейным анамнезом, чаще начинается в раннем возрасте и протекает с частыми и тяжелыми рецидивами.
Псориаз II типа не связан с системой HLA-антигенов и возникает одинаково часто у ♂ и ♀ в зрелом возрасте, отмечается доброкачественным течением и ограниченной локализацией.
ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ.
Концепции происхождения:
Генетическая (генетический механизм повышенной способности клеток к размножению)
Вирусная (вирус-разрешающий фактор)
Нейрогенная (нейрогуморальный механизм предрасположенности)
Гипотеза врожденной нестабильности лизосом и врожденных структурных дефектов капилляров кожи
Первичных нарушений кератинизации и обмена липидов
В патогенезе важнейшую роль играет врожденный иммунный цитокиновый ответ, при этом 1 из основных патогенетических звеньев в иммунных изменениях являются девиация цитокинового профиля по первому типу (Th1) и особенно ↑ ур. ФНО.
Пусковые механизмы: эмоциональный стресс и психоэмоциональный статус. Но спровоцировать 1-е признаки могут острые инфекционные заб-я и наличие очагов хрон. инфекции, особенно стрептококковой.
Возникает:
В местах механического повреждения кожи (порезы, царапины, уколы, расчесывания, потертости, ожоги)
После приема ЛС (β-блокаторов, НПВП, ИФН), алкоголя.
Но имеется благотворное влияние солнца на течение заболевания.
ПСОРИАЗ И КОМОРБИДНОСТИ.
Псориаз поражает суставы, трансформируясь в псориатический артрит.
Из-за высокой псих. и физ. нагрузки – депрессия, у каждого 5-го суицидальные мысли.
Высокая частота псориаза и б.Крона эпидемиологически подтверждена, что м. б. обусловлено схожим патогенезом: оба хар-ся сопоставимым ур. цитокинов и могут успешно лечиться иммунобиологическими препаратами, блокирующими ФНО. + сущ. генетические параллели, например в гене, которому соответствует ИЛ-23 (его блокада при псориазе тоже очень эффективна).
У больных псориазом повышенная частота: СД, ожирение, СН и др. Нарушение углеводного обмена, АГ и абдоминальное ожирение – составляющие метаболического синдрома.
Кардиоваскулярная патология – влияет на продолжительность жизни больных псориазом, т. к. многие пациенты умирают от ИМ. Существенный фактор развития ИМ – дислипидемия. Ур. липидов в крови изменен уже при 1-х признаках болезни.
КЛАССИФИКАЦИЯ.
|
|
Эритродермия и пустулезный псориаз развиваются на фоне обычного псориаза из-за неправильного лечения или при самолечении.
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА.
Обыкновенный псориаз (вульгарный) – хар-ся мономорфной сыпью в виде плоских папул розово-красного цвета величиной от 2-3 до 5-7 мм, плотноватой консистенции, с четкими границами.
Папулы покрыты мелко-пластинчатыми рыхлыми чешуйками серебристо-белого цвета, которые легко отпадают при поскабливании и даже при снятии одежды.
В начале заб-я высыпаний немного, могут длительно сохраняться на одних и тех же участках кожи, особенно на волосистой части головы и в обл. крупных суставов.
Постепенно папулы распространяются, увеличиваются в размерах и (в р-те продолжающегося периф. роста и слияния) превращаются в бляшки, которые могут достичь крупных размеров и приобретать причудливые очертания («географические»).
Высыпания симметричные, могут расп. на любом участке кожи, однако предпочтительная локализация – разгибательные пов-ти в. и н. конечностей (особенно локти и колени), волосистая часть головы. + в этих местах могут длительно существовать «дежурные бляшки».
При поскабливании папул последовательно возникает триада характерных феноменов:
Феномен «стеаринового пятна» — усиление шелушения при поскабливании, придающее поверхности папул сходство с растертой каплей стеарина;
Феномен «терминальной пленки» — при дальнейшем поскабливании после полного удаления чешуек с поверхности папулы появляется тонкая блестящая просвечивающаяся поверхность;
Феномен «кровяной росы» Полотебнова (феномен Ауспитца) — при осторожном поскабливании после отторжения терминальной пленки на обнажившейся влажной поверхности возникает точечное кровотечение в виде не сливающихся капелек.
Каплевидный псориаз – после инфекционных заболеваний (ангина, грипп, детские инфекционные болезни) или вследствие тяжелых стрессовых ситуаций может возникнуть обильная сыпь в виде очень мелких отечных ярко-красных папул по всей коже с незначительным шелушением на поверхности, усиливающимся при поскабливании.
У больных с ожирением, СД, дисфункцией ЩЖ – повышенная экссудация в очагах поражения, появляются серовато-желтые чешуе-корки, плотно прилегающие к поверхности бляшек ⇒ псориатическая триада выявляется с трудом.
Себорейный псориаз – выявляется при локализации только на «себорейных» участках кожи (волосистая часть головы, носогубные и заушные складки, грудь, межлопаточная область).
Чешуйки обычно желтоватого оттенка;
На голове шелушение м.б. очень выраженным, а высыпания — переходить с волосистой части головы на кожу лба, образуя – псориатическую корону.
Экссудативный и себорейный псориаз сопровождается зудом, нередко мучительным.
Ладонно-подошвенный псориаз – у лиц, занимающихся физ. трудом, и, возможно, связан с травматизацией кожи ладоней и подошв.
Кожа инфильтрированная, ярко-красная, с крупно-пластинчатым шелушением и трещинами на пов-ти.
Очаги поражения — с резко подчеркнутыми границами, переходят на боковые пов-ти ладоней и подошв.
Поражение ногтей:
Изменения поверхности в виде точечных углублений, напоминающих поверхность наперстка — симптом «наперстка».
Под ногтевой пластинкой вблизи околоногтевых валиков или лунки – небольшие, диаметром несколько миллиметров, коричневые и желто-бурые пятна (симптом «масляного пятна»).
Иногда подногтевой гиперкератоз с развитием онихогрифоза.
В течении псориаза выделяют 3 стадии:
Прогрессирующую,
Стационарную,
Регрессирующую.
Прогрессирующая стадия.
В центральной части – появление новых милиарных папул, рост уже имеющихся папул и бляшек, яркая окраска высыпаний и шелушение.
По периферии гиперемическая кайма — зона роста (ободок Пильнова), положительная изоморфная реакция (феномен Кебнера), при которой на месте травмирования кожных покровов через неск. дней появляются новые папулы, располагающиеся линейно.
Изоморфная р-я объясняется наличием резко выраженной гиперергии⇒ видимо здоровая кожа находится в состоянии готовности к воспалительной реакции.
Стационарная стадия – прекращается появление новых высыпаний, останавливается рост старых, папулы и бляшки приобретают синюшный оттенок, шелушение распространяется на всю поверхность элементов, отсутствует феномен Кебнера.
Регрессирующая стадия – постепенное исчезновение клинических симптомов, разрешение начинается с центральной части — по направлению к периферии: рассасывается инфильтрат, кожа в очагах становится нормального цвета, вокруг высыпаний обнаруживается псевдоатрофический ободок Воронова в виде узкого нежно складчатого, как бы атрофического, кольца.
Псориатическая эритродермия
Возникает в р-те обострения уже существующего обыкновенного псориаза под влиянием раздражающих факторов или нерационального лечения (прием ванн в прогрессирующей стадии, избыточная инсоляция или передозировка УФ-лучей, использование высоких концентраций мазей при обострении).
Вместе с тем может развиться первично у здорового человека при слиянии высыпаний быстро прогрессирующего псориаза.
Процесс распространяется на все кожные покровы. Кожа – ярко-красная, отечная, инфильтрированная, местами лихенифицированная, горячая на ощупь, покрывается большим кол-вом крупных и мелких сухих белых чешуек, легко отпадающих при снятии одежды.
Беспокоят зуд, иногда сильный, жжение, ощущение стягивания кожи.
Нарушается общее состояние: слабость, недомогание, потеря аппетита, температура тела ↑ до 38-39 Со, увеличиваются ЛУ (паховые и бедренные), ↓потоотделение.Могут выпадать волосы и отторгаться ногти.
Пустулезный псориаз
Генерализованные высыпания;
Ограниченные высыпания (расп. в обл. ладоней и подошв, представлены поверхностными гнойничковыми элементами);
Возникают из-за: инфекции, стрессовых ситуаций, гормональных нарушений (+ из-за КОК), быстрой отмены ГКС, нерациональной наружной терапии.
Генерализованный псориаз Цумбуша
Протекает тяжело, с лихорадкой, недомоганием.
В крови – лейкоцитоз, ↑ СОЭ.
На фоне яркой эритемы приступообразно появляются мелкие поверхностные стерильные пустулы, сопровождающиеся жжением и болезненностью; они расположены в зоне типичных псориатических бляшек и на ранее неизмененной коже.
Эритематозные очаги с пустулизацией быстро увеличиваются в размерах, сливаются, захватывая обширные участки кожи, так что псориатические бляшки перестают быть различимыми.
Слившиеся пустулы отслаивают эпидермис, образуя «гнойные озера».
Отмечаются дистрофические изменения ногтей, поражение суставов, иногда почек.
После прекращения появления пустул сост. улучшается, температура ↓, но развивается новый приступ.
Пустулезный псориаз ладоней и подошв Барбера
Провоцирующий фактор – раздражающее наружное лечение.
Высыпания в обл. тенара и гипотенара, а также свода стоп.
Характерна резкая очерченность эритематозно-сквамозных бляшек с множественными пустулезными высыпаниями на их фоне.
Одни элементы ссыхаются с обр-ем чешуе-корки, и появляются пустулы, которые м.б. в обл. бляшек и на др. участках кожи.
Псориатический артрит — одна из тяжелых форм псориаза.
Поражение суставов: от легких артралгий без анатомических изменений в суставах (по типу олигоартрита) до тяжелых, деформирующих, завершающихся анкилозом.
Псориатическая артропатия возникает параллельно с кожными высыпаниями или неск. позже, но может возникнуть задолго до типичных проявлений на коже.
Поражение нач. с дистальных межфаланговых суставов кистей и стоп, постепенно вовлекаются средние и крупные сочленения, + позвоночник, развивается анкилозирующий спондилоартрит.
Рентгенологические признаки: остеопороз, равномерное сужение суставных щелей, очаги деструкции.
М.б. инвалидизация больного.
ТЕЧЕНИЕ.
Псориазу присущ хронический рецидивирующий характер, который часто зависит от времени года.
Зимняя форма (обострения в холодное время года),
Летняя (обострения летом),
Смешанная форма (рецидивирующая в любое время года).
Может рецидивировать часто (2-6 р/год) или, наоборот, длительно оставаться в стадии ремиссии, когда сохраняются лишь «дежурные» бляшки в обл. разгибательных поверхностей локтей и коленей и на волосистой части головы.
ДИАГНОЗ
Клиническая картина (папулосквамозная сыпь с типичной локализацией), псориатическая триада.
Диагностика пустулезного, псориатического артрита, псориатической эритродермии упрощается при наличии типичных псориатических высыпаний.
Если их нет, учитывают данные анамнеза, результаты гистологического, рентгенологического, иммунологического и др. исследований.
Гистологическое исследование имеет наибольшее значение при обыкновенном псориазе: выявляются значительный акантоз с удлинением и расширением книзу эпидермальных выростов, папилломатоз, гиперкератоз, очаговый или диффузный паракератоз, лимфогистиоцитарный воспалительный инфильтрат; в период прогрессирования — субкорнеально микроабсцессы Мунро.
Дифференциальный диагноз
Обыкновен. псориаз с КПЛ, себорейной экземой, папулезной токсидермией и папулезными сифилидами.
Псориатическую эритродермию с эритродермической формой Т-клеточной лимфомы,
Артропатический псориаз с ревматоидным артритом.
ЛЕЧЕНИЕ И ПРОФИЛАКТИКА.
Лечение комплексное и включает: общую, местную терапию и физиотерапевтические процедуры, возможна фототерапия в виде самостоятельного лечения.
При применении метода лечения учитывают: Стадию, Клиническую форму, Тип заболевания (летняя, зимняя форма), Распространенность процесса, Сопутствующие болезни, Возраст пациента.
Рекомендации для всех больных:
Отказ от алкоголя, жирной и острой пищи, ограничить прием легкоусвояемых углеводов.
Необх. полноценные белки в молочных продуктах, рыбе, мясе, овощи, фрукты, ягоды и морепродукты.
Необх.бережно относиться к коже: не пользоваться жесткими мочалками и щетками во время душа и принятия ванн, не расчесывать пораженные места, не растираться полотенцем (а промокать им тело), не подвергать кожу механическим травмам и т. д.
При прогрессировании процесса принятие ванн и УФ-облучения следует отменить; исключаются все раздражающие местные процедуры.
Общее лечение:
Седативные, антигистаминные препараты (при выраженном зуде), гепатопротекторы, диуретики (при экссудативном псориазе), НПВП, витамины.
ГКС (внутрь и парентерально).
Цитостатики, ароматизированные ретиноиды, селективный иммуносупрессор циклоспорин А (для рефрактерных форм псориаза).
Иммунобиологические препараты, блокирующие ФНО и ИЛ-23 (при тяжелых формах псориаза (+ с поражением суставов), резистентных к различным видам терапии).
Светолечение – фотохимиотерапия (ПУВА) — широкополосная УФБ-терапия (СФТ) (295-330 нм) и узковолновая УФБ-терапия с пиком эмиссии при длине волны 311 нм, +фототерапия УФБ-лучами узкого спектра 308 нм с помощью эксимерного лазера.
Наружная терапия
Выбор средств зависит от стадии и клинической формы заболевания.
Прогрессирующая стадия – кератопластические и противовоспалительные средства.
Стационарная стадия – редуцирующие средства с серой, дегтем, нафталаном, ихтиолом; лечение начинают с небольших концентраций, постепенно увеличивая их.
Во всех стадиях – местные ГКС, особенно в комбинации с салициловой к-той, + кальципотриол.
Лечение и уход за волосистой частью головы – шампуни с клобетазолом, цинком, деготью, серой и др.