Этиология
Возбудитель - Alveococcus multilocularis, развивается со сменой хозяев.
Окончательные хозяева альвеококка - плотоядные животные (лисицы, песцы, собаки, кошки и др.), в тонкой кишке которых паразитируют половозрелые формы.
Промежуточные хозяева - грызуны.
Путь заражения — употребление в пищу немытых ягод, грязные руки
Способы заражения — алиментарный, воздушно-капельный
Хозяева:
Основной — собаки, песцы, лисы, волки и др. (Природные очаги — дикие животные)
Промежуточный — мышевидные грызуны, иногда человек.
Цикл развития — биогельминт
Хищники заражаются при поедании грызунов (финна развивается в кишечнике), а грызуны — заглатывают онкосферы, выделяющиеся с испражнениями хищников.
В организме промежуточного хозяина онкосферы разносятся током крови по всему организму во внутренние органы.
Онкосферы альвеококка очень устойчивы к действию факторов окружающей среды: они переносят температуру от -30 °С до +60 °С, на поверхности почвы при температуре 10-26 °С сохраняют жизнеспособность в течение месяца.
Альвеококкоз - природно-очаговое заболевание. Факторы, определяющие активность очагов, — обилие промежуточных хозяев (грызунов), большие территории (луга, пастбища), которые не вспахиваются, прохладный дождливый климат. Заболевания в основном отмечают среди лиц, посещающих природные очаги по профессиональной или бытовой необходимости (сбор ягод, грибов, охота, пеший туризм и др.), а также среди работников зверосовхозов. Отмечают и семейные случаи заражения.
Выраженной сезонности нет. Чаще болеют мужчины в возрасте 20-40 лет, дети болеют редко.
В России заболевание встречается в Поволжье, Западной Сибири, на Камчатке, Чукотке, в Республике Саха (Якутии), Красноярском и Хабаровском крае; в 2015 г. в стране зарегистрированы всего 54 случая альвеококкоза. Эндемичные очаги гельминтоза имеются в странах Центральной Азии, Закавказья, Центральной Европы, в Турции, Иране, в центральных районах Китая, северной Японии, на Аляске, в северной Канаде.
Патогенез
У человека личинка A. multilocularis развивается 5-10 лет и более. Развитие и темпы роста паразита могут быть обусловлены генетическими особенностями коренного населения в эндемичных очагах. У лиц, не являющихся коренными жителями эндемических очагов, рост паразита происходит быстрее.
Альвеококковый узел — это очаг продуктивно-некротического воспаления. Вокруг очагов некроза образуется грануляционный вал, содержащий живые пузырьки альвеококка.
!!Особенности альвеококка – инфильтрирующий рост и способность к метастазированию, что сближает данное заболевание со злокачественными опухолями.
Локализация поражения — такая же как и при эхинококкозе.
Первично всегда поражается печень. Чаще всего (75% случаев) паразитарный очаг локализуется в правой доле, реже в обеих ее долях. Возможно солитарное и многоузловое поражение печени. Компенсация функции органа возможна за счет гипертрофии непораженных отделов печени. В осложненной стадии болезни в центре альвеококковых узлов практически всегда появляются полости некроза (каверны) различной формы и величины. Стенка каверны местами может истончаться, что создает предпосылки для ее разрыва. Активно размножающиеся пузырьки паразита в периферической зоне узла внедряются в ткань печени по ходу сосудисто-протоковых структур, в желчный пузырь. Развивается обтурационная желтуха, в поздних стадиях — билиарный цирроз печени. Альвеококковый узел может прорастать в желчные протоки, соседние органы и ткани (малый и большой сальники, забрюшинная клетчатка, диафрагма, правое легкое, правые надпочечник и почка, заднее средостение). Возможно метастазирование в ЛУ забрюшинной клетчатки, легкие, головной мозг, кости.
В патогенезе важную роль играют иммунологические и иммунопатологические механизмы (иммуносупрессия, формирование аутоантител). Установлено, что скорость роста личинки зависит от состояния клеточного иммунитета.