Ответы на экзамен

19. Макроцитарные анемии (мегалобластные, немегалобластные): сущность, причины, клинико-лабораторные различия, дифференциальный диагноз

MCV — ср. объем эр.: 1)Нормоцитарная N (80-100 фл); 2)Микро: (<80, ЖДА); 3)Макро: (>100, В12,В9)

MCH — ср. сод-е Hb в эр.: 1)Нормохромная: МСН N (27-32 пг (пикограмм)), ЦП N (0,85-1,05) — гипо-,

апластическая анемия, острая постгеморрагическая; 2)Гипо: МСН (<27), ЦП (<0,85) — ЖДА, таласемия, сидероахрестическая, анемия, АХЗ; 3)Гипер: МСН (>32), ЦП (>1,05) — В12,В9.

Ретикулоциты (для определения регенераторной активности костного мозга (стерн пункция)): 1)Норморегенераторная – N ret 0,5-2,0% (или 5–20‰ / 50-100×109/л); 2)Гипо: (ret <0,5%, 5‰, 50,0×109/л) —

В12,В9, ЖДА; 3)Гипер: (ret > 2%, 20‰, 100,0×109/л) — острая постгеморрагическая, гемолитическая; 4)Арегенераторные — апластические.

Макроцитарная анемия — анемия, с ув. размеров эритроцитов (MCV>100).

I. мегалобластная. В основе – наруш синтеза ДНК клеток крови, в КМ мегалобласты. (В-12, В9 дефицит различ природы. Лекарства и токсины, наруш синтез ДНК (цитостатики, противовирусные)).

II. немегалобластная. Нет наруш синтеза ДНК в КМ, нет мегалобластов. (Алкоголизм, Заб-я печени, Гипотиреоз, ХОБЛ, МДС (миелодиспластический с-м — клональное заб-е гемопоэтической стволовой кл), изб кол-во молодых эр — ретикулоцитов в периф крови (при активном гемолизе или острой кровопотере);

ДД макроцитарной анемии начинается с опред. регенераторной активности КМ (ретикулоциты).

Ретикулоциты (для опред регенераторной активн КМ (стерн пункция)): 1)Норморегенерат – N ret 0,5-2,0% (или 5–20‰ / 50-100×109/л); 2)Гипо: (ret <0,5%, 5‰, 50,0×109/л) — В12,В9, ЖДА; 3)Гипер: (ret > 2%, 20‰, 100,0×109/л) — острая постгеморрагическая, гемолитическая; 4)Арегенерат — апластические.

I. При макроцитарной анемии (MCV>100), нормо-, гипорегенер хар (N/↓ ретикулоцитов), необх дифф-ть В12или В-9 анемии (с мегалобластическим эритропоэзом), и МДС (макроцитоз с мегалобластическими чертами — проявление дисплазии кроветворения).

ИФА — Опред. конц. В12 и В9 в сыв. — 1) ↓конц В12 / В9 В12 / В9 анемия обследования для уточнения

причины дефицита. 2) ↓конц В12 и В9 (редко) при анемии, при с-ме мальабсорбции. 3) N конц. В12 и В9 в

сыв. пункция КМ, трепанобиопсии для установления морф. признаков дисплазии кроветворения и ↑ кол-ва бластных клеток, указывающих на МДС (+при постановке диагноза МДС необх цитогенетическое иссл-е методом стандартной цитогенетики для выявления клональных хромосомных аномалий).

II. При макроцитарной анемии (MCV>100) гиперрегенераторного хар (↑ретикулоциты) — необх. дифф-ты

для выявление острой постгеморрагич или гемолитич анемии, имеющих нормобластический эритропоэз.

Алгоритм диф диагноза макроцитарной анемии. → Морфология крови и КМ:

1.Имеются морф. признаки мегалобластического кроветворения См. ур. В12 и В9 1)↓ур. В12 — анемия В12. 2)↓ур. В9 — анемия В9. 3)N ур. В12 и В9 — лекарств-я анемия.

2.Нет морф. признаков мегалобластического кроветворения См. ур. ретикулоцитов 1)↓/N — анемия при

алкоголизме, заб.печени, МДС, гипотиреозе, ХОБЛ. 2)↑ — р-я на гемолиз, о.кровопотеря.

Дифференциальные признаки макроцитарных анемий Мегалобластная В12 анемия — Жалобы: жжение и пощип-е языка, ↓аппетита, парестезии. Осмотр:

«лакированный» язык, субиктер-ть склер. Заб-я на фоне к-х раз-сь анемия: хр.атроф. гастрит, гастрэктомия и резекция желудка, фистулы, анастомозы, дивертикулы и слепые петли тонк.кишечн., заб-я пожелудки. Морф.

признаки мегалобластного кроветворения: MCV>110, ↓ретикулоциты, (+++)гиперсегментоз нейтрофилов,

эритр с остатками ядер (тельца Жолли,кольца Кебота), (+)панцитопения, (+)мегалобласты в КМ,

(гиперхромия)ЦП. Клиника: анемический с-м, с-мы пораж ЖКТ (глоссит, афтозн стоматит, хр.атроф гастрит), пораж НС — клиника фуникулярного миелоза (парестезии, мыш.слаб., параличи НК, наруш. психики). Мегалобластная В9 анемия — Жалобы: нет. Осмотр: признаки недост. питания. Заб-я на фоне к-х развилась

анемия: неадекват. питание, алкоголизм и цирроз, глютенова энтеропатия и спру, беременность, медикаменты с антифолатным эф (сульфаниламид, барбитурат, цитостатики). Морф.признаки мегалобластного кроветворения: MCV>110, ↓ретикулоциты, (+++)гиперсегментоз нейтрофилов, эритр с

остатками ядер (тельца Жолли,кольца Кебота), (+)панцитопения, (+)мегалобласты в КМ, (гиперхромия)ЦП. Клиника: фоникулярного миелоза нет, нет выраженных гипотроф. изм. ЖКТ.

Лаб.критерии: Картина крови у В12-А и ФДА одна и та же:1)Анемия. 2)↑ЦП (гиперхромная). 3)Макроциты, мегалобласты, мегалоциты. 4)Анизоцитоз, пойкилоцитоз, тельца Жолли, кольца Кебота. 5)↓Ретикулоциты.

6)Умерен ↓ лейкоцитов, тромбоцитов. 7)Гиперсегментация нейтрофилов. 8)Ускор СОЭ. 9)↓В12 в сыв. мегалобласты и мегалоциты в КМ. 10) ↑непрямБил. 11)В отличие от ЖДА — ↓ лей и тромбоциты. Немегалобластные анемии — Жалобы: нет. Осмотр: нет. Заб-я на фоне к-х развилась анемия: алкоголизм,

заб-я печени, МДС, гипотиреоз, ХОБЛ, гемолиз, о.кровопотеря. Морф.признаки мегалобластного

кроветворения: MCV<110, N/↑ретикулоциты(МДС ↓/N), (-)гиперсегментоз нейтрофилов, эритр с остатками

ядер (тельца Жолли,кольца Кебота), (±)панцитопения, (-)мегалобласты в КМ, (N или гиперхромия)ЦП.

20. Нормоцитарные нормохромные анемии: сущность, причины, клинико-лабораторные различия, дифференциальный диагноз

Нормоцитарные анемии — Любая анемия, включая ЖДА и В12или В9, мб нормоцитарной, и нормохромной, особенно в дебюте.

MCV — ср. объем эр.: 1)Нормоцитарная N (80-100 фл); 2)Микро: (<80, ЖДА); 3)Макро: (>100, В12,В9)

MCH — ср. сод-е Hb в эр.: 1)Нормохромная: МСН N (27-32 пг (пикограмм)), ЦП N (0,85-1,05) — гипо-,

апластическая анемия, острая постгеморрагическая; 2)Гипо: МСН (<27), ЦП (<0,85) — ЖДА, таласемия, сидероахрестическая, анемия, АХЗ; 3)Гипер: МСН (>32), ЦП (>1,05) — В12,В9.

Ретикулоциты (для определения регенераторной активности костного мозга (стерн пункция)): 1)Норморегенераторная – N ret 0,5-2,0% (или 5–20‰ / 50-100×109/л); 2)Гипо: (ret <0,5%, 5‰, 50,0×109/л) —

В12,В9, ЖДА; 3)Гипер: (ret > 2%, 20‰, 100,0×109/л) — острая постгеморрагическая, гемолитическая; 4)Арегенераторные — апластические.

Патогенетические механизмы нормоцитарных анемий

I. ↑эритропоэза в КМ: 1)Гемолиз. 2)О.кровопотеря; II. ↓эритропоэза в КМ: 1)Собственно заб-я КМ (лейкозы, миелома, апластическая анемия), 2)Наруш. синтеза эритропоэтина или потребности тканей в О2 (заб-я почек, печени, эндокринные заб-я, АХЗ, ЖДА).

Нетяжелая АХЗ / ЖДА в нач. стадии мб «нормоцитарными» При установлении нормоцитарной (MCV 80-100 фл.) и нормохромной (MCH 27-32; ц.п. 0.85-1.05) анемии 1-й диф-диагностическим шаг — оценка ур. ретикулоцитов.

1.↑ ретикулоцитов, + анамнез, + тесты, подтверждающих / опровергающих гемолиз, дифференцировать

о.постгеморрагическую и гемолитическую анемии.

2.N / ↓ ретикулоцит 1) исключить пат. эндокринных органов, печени, почек, 2)опред-ть ур.Fe в сыв.

1)При подтверждении патологии органов мб установление анемии, обусл. данными заб-ми. 2)При негативном

скрининге на эндокрино-, гепато-, нефропатию и ↓Fe сыв. — диф.диагностика между ЖДА и АХЗ (опред-е

ферритина в сыв). 3) N/↑ Fe в сыв. — необх. исключить наруш. костномозгового кроветворения из-за

аплазии (апластическая анемия), метаплазии (инфильтрация КМ при лейкозах, лимфомах, миелофиброзе, метастазах опухолей в КМ), дисплазии кроветворения (МДС).

+Мб «маскированная» мегалобластная анемия (В12или В9).

Дифференциальные признаки нормоцитарных (нормохромных) анемий (клин и лаб признаки)

Гемолитическая анемия — Жалобы: желтуха. (±)Ув.селезенк, ↑Ретикулоциты, N/↑Лейкоциты, N/↓Тромбоциты, (+)Расшир-е красного ростка в КМ, ↑Билирубин (непрям), ↑ЛДГ, ↑Сыв. Fe, N/↓Гаптоглобин. О.постгеморрагич.анемия — Жалобы: призн. кровотечения. (-)Ув.селезенк, ↑Ретикулоциты, N/↑Лейкоциты, N/↑Тромбоциты, (+)Расшир-е красного ростка в КМ, N Билирубин, N ЛДГ, N/↓Сыв. Fe, N Гаптоглобин.

Анемия при болезни почек — Жалобы: почечный анамнез. (±)Ув.селезенк, N/↓Ретикулоциты, (±)Расш-е

красного ростка в КМ, (-)Билирубин, (-)ЛДГ, N/↓Сыв. Fe. Различный ур. Лейкоцитов и тромбоцитов

Анемия при аплазии или опухолях КМ — Жалобы: геморрагич. с-м, инфекционный с-м. (±)Ув.селезенк,

N/↓Ретикулоциты, ↓Тромбоциты, (-)Расширение красного ростка в КМ, (-)Билирубин, (-)ЛДГ, (-)Сыв. Fe, (-)Гаптоглобин. Различный ур. Лейкоцитов.

Алгоритм Диф. диагностики нормоцитарной нормохромной анемии:

1.↑Ретикулоциты см. анамнез, билирубин, ЛДГ, гаптоглобин, Сыв.Fe гемолитическая /

о.постгеморрагическая анемия.

2.N/↓Ретикулоциты см. Сыв. Fe 1) ↓Сыв. Fe — АХЗ/ЖДА (нач.стадия). 2) N/↑ Сыв.Fe — исключаем б.почек, печени, эндокринки если болезни выявлены — анемия при б.почек и т.д., если болезни не выявлены — пункция и биопсия КМ — апластическая анемия, лейкоцитоз, миелома, МДС, метастазы рака в

КМ и др.

21. Этапы постановки диагноза анемии 1. Подтверждение достоверности наличия анемического с-ма: 1) Бледность кожи и слизистых.

2)Страдают ЦНС и нервно-мышечный аппарат (головные боли, головокружения, шум в ушах, ощущение мушек перед глазами, обмороки, ↑сонливость днем, бессонница ночью, наруш. активности мыслительной деят-ти, памяти, мышечная слабость, усталость, затруднения при глотании сухой пищи). 3)Изменение трофики тк. с высокой регенеративной активностью, в частности эпителиальных клеток кожи и ее придатков, а также слизистой ЖКТ (сухость кожи, наруш. ее эластичности и тургора, афтозный стоматит, хейлит, глоссит, гастрит с наруш. секреторной ф-ии). 4)Гиперфункция CCC (сердцебиение, тахикардия, ↑ пульсового давления, одышка при физ. нагрузке)

2.Дифференциальный диагноз между группами анемических состояний

3.Верификация конкретной нозологической формы анемии

4.Проверка диагноза лечением

Установление нозологического диагноза анемии предполагает дифференц-е анемии по всем классификационным признакам:

А.Ведущий патогенетический механизм возникновения анемии.

I. Анемии из-за кровопотери (острой или хронической).

II. Анемии из-за наруш. кровообразования. 1)Анемии, связанные с наруш синтеза Hb, и др. дефицитные анемии. Основные метаболиты для синтеза Hb и в целом для гемопоэза — микроэлементы (Fe, В12, В9). 2)Анемии, обусл. наруш. костномозгового кроветворения: аплазия кроветворения (апластическая анемия), опухолевая метаплазия кроветворения (анемия при лейкозах) и дисплазия кроветворения (анемия при МДС). 3.) Анемия, обусл наруш выработки эндогенного эритропоэтина.

III. Анемии из-за ↑кроверазрушения / гемолиза. 1)Наслед. гемолитические анемии — из-за гемолиза, обусл. внутр. дефектами эр.: белков мембраны, ферментов мембраны и Hb. 2)Приобретенные гемолитические анемии — из-за гемолиза из-за д-я внешних поврежд. факторов на неизмененные эр.

Б.Степень тяжести анемии

Легкая: эр 3,5-3,0 х1012/л, ↓Нb до 100 г/л; Средняя: эр 3,0-2,0 х1012/л, Нb 99-80 г/л; Тяжелая: эр 2,0-1,0 х1012/л,

Нb 79-55 г/л; Крайне тяжелые, угрожающие развитием анемической комы: эр < 1,0 х1012/л, Нb < 55 г/л

В. Регенераторная активность КМ

1)Норморегенераторная – N ret 0,5-2,0% (или 5–20‰ / 50-100×109/л); 2)Гипо: (ret <0,5%, 5‰, 50,0×109/л) —

В12,В9, ЖДА, апластическая, чистая красноклеточная аплазия, МДС, инфильтрация КМ, миелофиброз, АХЗ, ↓ продукции эритропоэтина; 3)Гипер: (ret > 2%, 20‰, 100,0×109/л) — о.постгеморрагическая, гемолитические (иммунные,не иммунные: наслед-е (мембранопатия, серповидно-клеточная анемия, талассемия, ферментопатия, гемоглобинопатия), приобретеннные (пароксизм.ночная гемоглобинурия, лекарственные, микроангиопатические, при гиперспленизме; 4)Арегенераторные — апластические.

Г. Дифференцирование анемии по типу эритропоэза

Тип эритропоэза определяют по морфологии ядросодержащих предшественников эр. в мазке КМ.

При большинстве анемий сохраняется нормобластический эритропоэз — ядросодержащие эритроидные предшественники имеют обычную морфологию нормобластов.

При дефиците В12 / В9 — мегалобластный / смешанный нормо-мегалобластный эритропоэз. Мегалобласты — ядросодержащие эритроидные предшественники особого вида (крупных размеров, с

базофильной цитоплазмой, круглым, центрально расположенным крупным ядром с нежносетчатым

хроматином), возникающие из-за дефектов синтеза ДНК и РНК при дефиците витамина В12 / В9.

Д. Морфология эритроцитов

Морф. тип анемии определяют в зависимости от преобладающего размера эр. и степени насыщения их Hb.

В мазке периф. крови опред-т:1)анизоцитоз (различия эр. по величине). 2)преобладающий размер эр. (нормо-, микро-, макроцитоз), 3)степень насыщения эр. Hb (нормо-, гипо-, гиперхромию).

Определяют ЦП (N 0.85-1.05).

При анализаторном исследовании крови автоматически рассчитываются эритроцитарные индексы:

MCV — ср. объем эр.: 1)Нормоцитарная N (80-100 фл); 2)Микро: (<80, ЖДА); 3)Макро: (>100, В12,В9)

MCH — ср. сод-е Hb в эр.: 1)Нормохромная: МСН N (27-32 пг (пикограмм)), ЦП N (0,85-1,05) — гипо-,

апластическая анемия, острая постгеморрагическая; 2)Гипо: МСН (<27), ЦП (<0,85) — ЖДА, таласемия, сидероахрестическая, анемия, АХЗ; 3)Гипер: МСН (>32), ЦП (>1,05) — В12,В9.

Ретикулоциты (для определения регенераторной активности костного мозга (стерн пункция)): 1)Норморегенераторная – N ret 0,5-2,0% (или 5–20‰ / 50-100×109/л); 2)Гипо: (ret <0,5%, 5‰, 50,0×109/л) —

В12,В9, ЖДА; 3)Гипер: (ret > 2%, 20‰, 100,0×109/л) — острая постгеморрагическая, гемолитическая;

4)Арегенераторные — апластические.

Типы анемий в зависимости от морфологии эр.: 1)Микроцитарная, нормо-, гипохромная;

2)Нормоцитарная нормохромная; 3)Макроцитарная, нормо-, гиперхромная; 4)Сфероцитарная.

22. Бронхообструктивный синдром – патофизиологическая сущность Бронхообструктивный с-м (БОС) — наруш. бронхиальной проходимости функционального или

органического генеза, проявляющееся одышкой, приступами удушья, кашлем (сухим или продуктивным, с отхождением вязкой, слизистой или слизисто-гнойной мокроты), удлиненным выдохом, свистящим дыханием и сухими хрипами.

Сущность БОС — Это симптомокомплекс, обусл. наруш. бронхиальной проходимости из-за ↓ их просвета (сужение или окклюзия дыхательных путей функционального или органического генеза).

●​ Наруш. проходимости воздуха ведет к ↑сопротивления потоку воздуха (преимущественно на выдохе), затруднению прохождения воздуха по воздухоносным путям и нередко к развитию вентиляционной недост-ти.

●​ Включает клин. симптомы и данные доп. обследования.

●​ Не являясь самостоятельным заб-м (нозологией), этот синдром встречается при многих заболеваниях, локализованных как в бронхолегочной системе, так и вне ее.

●​ Механизмы наруш. бронхиальной проходимости (функциональный, органический, смешанный генез) зависят от заб-я, в клинике которого он присутствует.

●​ Основные клин. симптомы БОС зависят от заб-я и могут различаться по степени выраженности и продолжительности:

○​ по тяжести клин. и функц. проявлений БОС мб легким, средней тяжести и тяжелым.

○​ по течению - острым (внезапно начавшимся) и хрон. Эти характеристики также зависят от основного заб-я, при котором БОС является одним из ведущих.

Заб-я респираторной системы, где присутствуют симптомы БОС: БА, ХОБЛ, Экссудативный плеврит,

Туберкулез легких, Рак легких, Спонтанный пневмоторакс, Наличие ИТ в бронхах.

Варианты БОС в зависимости от этиологии: Аллергический (БА, анафилактический шок и др.),

Инфекционно-воспалительный (ХОБЛ, хрон. бронхит в стадии обострения, туберкулез легких и др.).

Обтурационный (опухоли и др.). Ирритативный (отравляющие в-ва и др.). Аутоиммунный (васкулиты и др.),

Лекарственный (b-блокаторы и др.).

Основные механизмы наруш. проходимости бронхов при заб-х органов дыхания: 1)Бронхоспастический — обусл. дисфункцией в системе контроля тонуса бронхов и их гиперреактивностью,

обусл. наличием воспаления. 1 из наиболее частых механизмов, обусл. дисфункцией в системах контроля

тонуса бронхов (наруш. их холинергической и адренергической иннервации).

2)Воспалительный — обусл. отеком, инфильтрацией воздухоносных путей, гиперемией слизистой бронхов (как следствие инфекционного, аллергического, аутоиммунного восп-я)

3)Дискринический — обусл. избыточной ф-ей бокаловидных клеток и желез подслизистого слоя бронхов

(↑ продукция закупоривающего просвет бронхов бронхиального секрета с измененными свойствами —

ухудшение реологических св-в мокроты, наруш. ф-ии мукоцилиарного клиренса)

4)Эмфизематозный — обусл. коллапсом мелких бронхов из-за ↓ и утраты легкими эластичности при развитии

эмфиземы легких.

5)Обтурационный — при ↓ просвета дыхательных путей (опухоли и др.)

6)Дискинетический — наруш. бронхиальной проходимости за счет врожденного недоразвития мембранозной части трахеи и бронхов либо приобретенных изменений этих отделов респираторного тракта

(ремоделирование бронхов)

Основные механизмы нарушения бронхиальной проходимости

Обратимые:

●​ Спазм гладкой мускулатуры бронхов

●​ Отек слизистой бронхов ●​ Наруш. секреторной ф-ии слизистой бронхов: гиперсекреция слизи, наруш. мукоцилиарного

транспорта, обтурация просвета бронхов вязким секретом.

Необратимые:

●​ Гиперплазия бокаловидных клеток, гипертрофия и гиперплазия слизистых желез, гладких мышц.

●​ Фибропластические изменения стенок бронхов.

●​ Стеноз, деформация и облитерация просвета бронхов.

●​ Экспираторный коллапс бронхов при развитии эмфиземы легких (деструкция перегородок между альвеолами при ЭЛ приводит к наруш. опорных структур мелких бронхов — утрате эластической поддержки).

23. Этиология и механизмы нарушения бронхиальной проходимости, клинические проявления Варианты БОС в зависимости от этиологии: Аллергический (БА, анафилактический шок и др.), Инфекционно-воспалительный (ХОБЛ, хрон. бронхит в стадии обострения, туберкулез легких и др.). Обтурационный (опухоли и др.). Ирритативный (отравляющие в-ва и др.). Аутоиммунный (васкулиты и др.), Лекарственный (b-блокаторы и др.).

Основные механизмы нарушения проходимости бронхов при заболеваниях органов дыхания

1)Бронхоспастический — обусл. дисфункцией в системе контроля тонуса бронхов и их гиперреактивностью, обусл. наличием воспаления. 1 из наиболее частых механизмов, обусл. дисфункцией в системах контроля тонуса бронхов (наруш. их холинергической и адренергической иннервации).

2)Воспалительный — обусл. отеком, инфильтрацией воздухоносных путей, гиперемией слизистой бронхов (как следствие инфекционного, аллергического, аутоиммунного восп-я)

3)Дискринический — обусл. избыточной ф-ей бокаловидных клеток и желез подслизистого слоя бронхов (↑ продукция закупоривающего просвет бронхов бронхиального секрета с измененными свойствами — ухудшение реологических св-в мокроты, наруш. ф-ии мукоцилиарного клиренса)

4)Эмфизематозный — обусл. коллапсом мелких бронхов из-за ↓ и утраты легкими эластичности при развитии эмфиземы легких.

5)Обтурационный — при ↓ просвета дыхательных путей (опухоли и др.)

6)Дискинетический — наруш. бронхиальной проходимости за счет врожденного недоразвития мембранозной части трахеи и бронхов либо приобретенных изменений этих отделов респираторного тракта (ремоделирование бронхов)

Основные механизмы нарушения бронхиальной проходимости

Обратимые:

●​ Спазм гладкой мускулатуры бронхов ●​ Отек слизистой бронхов

●​ Наруш. секреторной ф-ии слизистой бронхов: гиперсекреция слизи, наруш. мукоцилиарного

транспорта, обтурация просвета бронхов вязким секретом

Необратимые:

●​ Гиперплазия бокаловидных клеток, гипертрофия и гиперплазия слизистых желез, гладких мышц. ●​ Фибропластические изменения стенок бронхов.

●​ Стеноз, деформация и облитерация просвета бронхов.

●​ Экспираторный коллапс бронхов при развитии эмфиземы легких (деструкция перегородок м/у

альвеолами при ЭЛ приводит к наруш. опорных структур мелких бронхов, т.е. утрате эластической поддержки).

Клиника.

Опрос больного и сбор анамнеза

1)Одышка, приступы удушья, их характеристика. 2)Эквиваленты «удушья»: затрудненное дыхание с

преимущ. наруш. выдоха; ощущ. «свистящего» дыхания («дистанционные хрипы»); ощущ. одышки по ночам

без видимой причины (нередко во сне); динамическая одышка, периодически (перемена погоды, в опред. время суток, резкие запахи, при «простуде»); усиление ее при ранее переносимой физ. нагрузке; приступообразный, надсадный кашель (без отхаркивания мокроты, заканчивающийся ощущением возникновения одышки вместо облегчения после кашля); 3)Наличие в анамнезе заб-й, в клинике которых м.б.

БОС (БА, ХОБЛ, Экссудативный плеврит, Туберкулез легких, Рак легких, Спонтанный пневмоторакс, Наличие

ИТ в бронхах).

При объективном обследовании: 1)Одышка. 2)Приступы удушья. 3)Удлинение выдоха. 4)Рассеянные сухие хрипы при обычном дыхании. 5)Сухие хрипы, появляющиеся при форсир. выдохе. 6)Участие в акте

дыхания вспомогательных мышц. 7)Вынужденное положение. 8)Перкуссия (обратимая эмфизема): мб коробочный перкуторный звук, опущение нижних границ лёгких, ограничение подвижности н.лёгочного края.

Параклинически: 1.Спирометрия и спирография: ↓ показателей, отражающих обструктивный тип ВН и степень бронхообструкции — 1)Объем форсир. выдоха за 1-ю сек (ОФВ1) < 80 %. 2)Отношение ОФВ1/ФЖЕЛ

(индекс Тиффно) <0,7.

2.Проба с бронхолитиком для диагностики бронхообструкции (сальбутамола / ипратропиума бромида /

их комбинация) — Оценка ч/з 10-15 минут после короткодействующего бета2-агониста / ч/з 30-45 минут при исп. короткодействующего антихолинергика или их комбинации (беродуал).

Обратимая бронхообструкция – прирост показателя ОФВ1 более, чем на 12% (или 200 мл).

Сохраняющееся соотношение ОФВ1 /ФЖЕЛ < 0.7 после пробы с бронхолитиком наличие фиксированной

обструкции дыхательных путей.

24. Дифференциальный диагноз между заболеваниями, имеющим в клинике бронхообструктивный синдром (БА, ХОБЛ)

БА

Лекция: В патогенезе — персистирующее восп-е в бронхах, гиперреактивность и приходящий бронхоспазм; в анамнезе атопический марш в детстве, атопия; типичные приступ удушья; приступ проходит сам или при приеме бронхолитиков; Бронхообструкция — Обратима.

Возраст: нач. в детском и молодом возрасте. Течение: вариабельное. Курение в анамнезе: (-). Наследственность по БА: (+). Кашель: приступообразный, ночью или утром. Мокрота: скудная стекловидная. Одышка: приступообразная, прекращается под влиянием бронхолитиков. Переносимость физ.нагрузки: ↓ при обострении и восстанавливается в ремиссии. Внелегочные проявления аллергии: Хар-ны для атопической формы (риниты, кожные проявл., пищевая аллергия и пр). Сенсибилизация к аллергенам: (+). Бронхообструкция: эпизодическая, обычно обратимая. Показатели вентиляционной способности легких: прирост ОФВ1>12% от исходной величины и >200 мл в пробе с короткодействующим бронходилататором, ЖЕЛ в норме. Суточная вариабельность ПСВ: более 20-30%. Легочное сердце: (-). Тип воспаления: эозинофилы. Особенности воспа-я: гиперреактивность бронхов не выражена. Бронхиальная секреция выражена. Эффективность ГКС: высокая.

ХОБЛ

Лекция: в патогенезе — персистир. восп-е в бронхах и паренхиме легких (клинка хрон.обструкт.бронхита, эмфиземы); Отличия от БА: 1)клинич.симпт БОС присутствуют постоянно (одышка, продуктивный кашель), 2)ограничение скорости воздушного потока обычно прогрессирует. 3)Обструкция — неполностью обратима; 4)на спирограмма всегда признаки ВН по обструктивному типу (↓ОФВ1, индекса Тиффно ниже 70%) Возраст: старше 35 лет. Течение: прогрессирующее. Курение в анамнезе: (+); Наследственность по БА: (-); Кашель: постоянный; Мокрота: скудная, вязкая, при обострении зеленая или желтая; Одышка: постоянная, медленно прогрессир.; Переносимость физ.нагрузки: ↓ и постепенно необратимо ухудшается; Внелегочные

проявления аллергии: (-); Сенсибилизация к аллергенам: (-); Бронхообструкция: хроническая, мало

обратимая или необратимая; Показатели вентиляционной способности легких: ↓ОФВ1/ФЖЕЛ (индекс

Тиффно <70%. Прирост ОФВ1<12% и <200 мл в ингаляционной пробе с короткодействующим бронходилататором; Суточная вариабельность ПСВ: менее 10%. Легочное сердце: хар. при. Тяжелом течении. Тип воспаления: нейтрофилы. Особенности воспа-я: гиперреактивность бронхов выражена. Бронхиальная секреция не выражена.Эффективность ГКС: низкая.

25. Лечебная тактика при бронхообструктивном синдроме в зависимости от его этиологии Заб-я респираторной системы, где присутствуют симптомы БОС: БА, ХОБЛ, Экссудативный плеврит,

Туберкулез легких, Рак легких, Спонтанный пневмоторакс, Наличие ИТ в бронхах.

Варианты БОС в зависимости от этиологии: Аллергический (БА, анафилактический шок и др.), Инфекционно-воспалительный (ХОБЛ, хрон. бронхит в стадии обострения, туберкулез легких и др.). Обтурационный (опухоли и др.). Ирритативный (отравляющие в-ва и др.). Аутоиммунный (васкулиты и др.), Лекарственный (b-блокаторы и др.).

3 обратимых механизма БОС определяют выбор ЛС: 1)бронхоспазм → бронхолитики; 2) отек слизистой

(воспаление) → противовоспалительные (ИГКС) – Будесонид, Беклометазон Флутиказон; 3) гиперсекреция слизи → муколитики (улучшение дренажной ф-ии бронхов)

Основные группы бронхолитиков для терапии БОС: 1)β2-агонисты: КДБА (фенотерол, сальбутамол) и

ДДБА (формотерол, сальметерол, индакатерол, олодатерол); 2)М-холинолитики: КДАХ (ипратропия бромид) и ДДАХ (тиотропия, аклидиний, гликопирроний, умеклидиний); 3) Комбинированные препараты (β2-агонисты + м-холинолитики) – ДДАХ/ДДБА: Тиотропий/олодатерол (Спиолто, Респимат), Умеклидиний/вилантерол (Аноро, Эллипта), Гликопирроний/индакатерол (Ультибро, Бризхалер); 4) Метилксантины: теофиллин.

Стандарт лечения БОС – бронхолитики, доставляемые ингаляционным путем. Преимущества ингаляц.

терапии: 1)создание высоких конц. лекарства в дыхательных путях; 2)незначительная конц. препарата в крови и min системных побочек; 3)быстрое начало д-я препаратов; 4)возможность коррекции дозы.

КДБА (фенотерол, сальбутамол): 1)расслабление гмк бронхов; 2)↓гиперреактивности дых. путей; 3)улучш. мукоцилиларного клиренса бронхов; 4)↓ сосудистой проницаемости и экссудации плазмы; 5)стабилизация мембран тучных клеток, ↓ выброса медиаторов воспаления; 6) Достоинства — быстрый (через 3-5 мин) и

выраженный бронхолитический эффект купирование обострений.

Ингаляционные ДДБА (Формотерол, сальметерол): 1)расслаблять ГМК бронхов, 2)усиливать мукоцилиарный клиренс, 3)↓сосудистую проницаемость и высвоб медиаторов из тучных клеток и базофилов, 4)обеспечивать длит. защиту от возд-я факторов, приводящих к бронхоспазму. 5) Длительность д-я 12-24 ч. 6)Исп-ся в сост. базисной терапии заб-й, наиболее часто сопровождающихся БОС (ХОБЛ, БА). 7)При БА -

наиб. эффективно назначение в комплексе с ИГКС.

Ингаляционные М-холинолитики — Тиотропия бромид (Спирива, ДДАХ)

Механизм — ↓тонус вагуса и ↓рефлекторное сужение бронхов, вызванное раздражением холинергических рец. (блокада мускариновых рец.). Преимущества: отсутствие кардиотоксического д-я; отсутствие

тахифилаксии при повторном применении; стабильная рецепторная активность (кол-во М-хр с возрастом не ↓

в отличии от кол-ва и активности β2-ар); Побочки: редко.

Двойные бронходилататоры — Комбинация ДДБА/ДДАХ: 1)Тиотропий/олодатерол (Спиолто, Респимат); 2)Умеклидиний/вилантерол (Аноро, Эллипта); 3) Гликопирроний/индакатерол (Ультибро, Бризхалер)

Противовоспалительная терапия — Системные и ингаляционные глюкокортикостероиды (ИГКС) —

Будесонид, Беклометазон, Флутиказон: 1)↓продукцию лейкотриенов, простагландинов,

провоспалительных цитокинов; 2)↓проницаемость сосудов и за счет этого оказывают противоотечное д-е.

Мукоактивные средства: 1)Собственно муколитические препараты: ацетилцистеин (АЦЦ, мукобене), карбоцистеин; 2)Муколитические препараты с отхаркивающим эффектом: бромгексин, амброксол, АЦЦ.

Лечебная тактика:

БА — Купирование обострения: низкие дозы ИГКС-КДБА по потребности (будесонид+формотерол); Базисная

терапия: ИГКС, ИГКС/ДДБА, АЛТР, теофиллин; Особенности: 1)в ступенчатой терапии ИГКС с самой первой ступени (при ХОБЛ ИГКС включают в терапию при тяж. теч), 2)ДДАХ не применяют, 3)АЛТР (монтелукаст),

4)генно-инженерная терапия (омализумаб) – моноклональное АТ к IgE.

ХОБЛ — Купирование обострения: КДБА (сальбутамол) / КДАХ (ипратропия бромид); Базисная терапия: ДДАХ, ДДБА, ИГКС/ДДБА, ИГКС/ДДАХ, ФДЭ4, теофиллин.

Инородное тело бронха — Срочная госпитализация, бронхоскопия, удаление.

Рак лёгкого (с прорастанием в бронх) — Оперативное лечение.

26. Сущность синдрома АГ . Классификация АГ по стадиям и по степени повышения АД Артериальная гипертензия (АГ) — синдром ↑сист АД ≥140 мм рт. ст. и/или диаст АД ≥90 мм рт. ст. Синдром включает также субъективные симптомы, связанные с наличием АГ, и другие ее последствия

(гипертрофию ЛЖ (физикальные и инструментальные данные – R-гр ОГК, ЭКГ, ЭхоКГ), изменения на глазном дне (гипертензивная ангиопатия и артериолосклероз))

Диф диагноз при наличии АГ проводится м/у: ГБ (первичная, эссенциальная АГ) и заболеваниями, при к-х АГ – один из ведущих синдромов – вторичные (симптоматические) АГ.

Гипертоническая болезнь (ГБ) — хронически протекающее заб-е, основным проявлением которого является ↑АД, не связанное с выявлением явных причин, приводящих к развитию вторичных форм АГ (симптоматические АГ). ГБ преобладает среди всех форм АГ, ее распространенность превышает 90%. Это диагноз исключения, устанавливается после исключения вторичных АГ.

Вторичная (симптоматическая) АГ — АГ, обусл. известной причиной, которую можно устранить с помощью соответствующего вмешательства. ↑АД, как симптом заб-я.

Основные звенья патогенеза ГБ: 1)Эндотелиальная дисфункция (эндотелин, NO). 2)Наруш. почечных и эндокринных механизмов регуляции АД (РААС). 3)↑ тонуса симпат. НС (нейрогенная теория Г.Ф. Ланга) 4)Наруш. гемодинамики (ОПСС, МОК). 5)Ремоделирование сердца и сосудов

Патогенез: 1)В нач развития ГБ — активация САС → периф. вазоконстрикция, тахикардия, ↑венозного возврата крови к сердцу, ↑ударного выброса; Итог → ↑ ОПСС, МВ, ↑ АД. 2)Вазоконстрикция сосудов почекишемия ЮГА и ↑выработки ренина, что запускает РААС → ↑ АД, задержка Na и Н2О → ↑АД. 3)Эндотелиальные клетки — в избытке вырабатывают прессорные агенты – эндотелины, Аг-II и тромбоксан, они подавляют эффект NO и депрессорных простагландинов → вазоконстрикция → ↑ АД. 4)При ГБ также ↑функционируют «автономные» тканевые РААС*, их ↑активность ведет к разрастанию кардиомиоцитов, миоцитов артерий и артериол, способствует склерозированию, фиброзу и гиалиновой

дистрофии стенок сосудов сосуды теряют упругость; гиалиноз, артериолосклероз; стабилизация АГ;

развитие пат. изменений в «органах – мишенях»: сердце, головной мозг, почки.

Клиника Жалобы — Обусл. наличием ↑АД и Свидетельствующие о ПОМ и наличии АКС: 1)ГМ и глаза – головная

боль, головокружение, наруш. зрения, транзиторные ишемические атаки, сенсорные и двигательные

расстройства; 2)сердце – сердцебиение, боли в грудной клетке, одышка, отеки; 3) почки – никтурия, отеки;

4)периф. артерии – похолодание конечностей, перемежающаяся хромота.

Классификация по степени ↑АД.

Оптимальное: САД <120 и ДАД <80; Нормальное: САД 120-129 и/или ДАД 80-84; Высокое нормальное: САД

130-139 и/или ДАД 85-89; АГ 1 ст: САД 140-159 и/или ДАД 90-99; АГ 2 ст: САД 160-179 и/или ДАД 100-109;

АГ 3 ст: САД 180 и/или ДАД 110; Изолир. систолическая гипертензия: САД 140 и ДАД<90

Классификация по стадиям. (Стадия АГ не зависит от уровня АД. 3 стадии ГБ).

Стадия I — нет ПОМ и АКС, есть только факторы риска — ФР: мужской пол, возраст (55+ ♂ и 65+ ♀),

курение, дислипидемия (ОХС, ЛПНП, ЛПВП), ↑мочевая к-та, наруш. гликемия натощак, изб. m тела и ожирение, семейный анамнез, ранняя менопауза, малоподвижный образ жизни, психологич. и соц-эконом.

факторы, ЧСС в покое >80.

Стадия II — бессимпт. ПОМ, св. с АГ и/или ХБП С3 (скф 30-59 мл/мин), и/или СД без ПОМ и нет АКС —

бессимпт.ПОМ — сосуды: артериальная жесткость (ПульсД 60), лодыжечно-плечевой индекс <0,9; сердце: ЭКГ призн. ГЛЖ (индекс Соколова-Лайона >35 или ампл з.R в aVL 11 мл) и ЭхоКГ призн. ГЛЖ (индекс m миокарда ЛЖ ♂>134г/м2, ♀>110г/м2); почки: альбуминурия (30-300 мг/24ч) или ↑отнош.альбумин-креатинин

(30-300мг/г), ХБП С3 (СКФ 30-59 мл/мин/1,73м2); глаза: выраженная ретинопатия (кровоизлияния, экссудаты, отек соска зрит.нерва).

Стадия III — наличие АКС, в т.ч.ХБП С4-5, и/или СД с ПОМ — АКС — ЦВБ: ишемический и

геморрагический инсульт, ТИА; сердце: ИБС (ИМ, стенокардия, коронарная реваскуляризация, ХСН); почки: диабет 2 типа, диабетическая нефропатия, почечная недост. (креатинин ♂>134, ♀>124 ммоль/л); сосуды:

атеросклероз, расслаивающаяся аневризма, симптоматич.поражение периф.артерий; глаза: тяжелая гипертоническая ретинопатия (кровоизлияния, экссудат, отек соска зрительного нерва).

27. Дифференциальный диагноз ГБ и нефрогенных АГ (паренхиматозная и вазоренальная).

ГБ ( первичная АП или эссенциальная АГ) - хроническое заболевание, основным проявлением которого является стойкое повышение АД, не связанное с наличием заболеваний, при которых повышение АД обусловлено известными причинами.

Симптоматическая АГ (вторичная АГ) — это повышение АД, обусловленное известными причинами она является симптомом диагностически подтвержденного заболевания, при котором имеет место органическое поражение органов или систем, принимющих участие в регуляции сосудистого тонуса.

Почечные (нефрогенные) АГ:

паренхиматозные (ХГН, ХПН, поликистоз, поражение почек при туберкулезе)

реноваскулярные (стеноз почечной артерии, фибромускулярная дисплазия, врожденная аномалия почечных артерий, васкулиты и др)

ГБ- Диагноз исключения,начало в позднем возрасте (50-55 лет),нет почечного анамнеза и симптоматики.

ХГН- В анамнезе частые ангины, острый нефрит, нефропатия беременных; молодой возраст; отеки на лице; мочевой синдром (стойкая протеинурия, цилиндрурия, преобладание Э над Л); ↓ диуреза, ↓СКФ , УЗИ почек – ↓размеров обеих почек; Диагноз подтверждает доп. исследованием мочи по Нечипоренко, пробой Реберга, радиоизотопным исследованием, биопсией почки.

ХПН- В анамнезе: дизурические расстройства, нередко в детском и юношеском возрасте, боли в поясничной области тупого или ноющего характера, немотивированная лихорадка, нередко никтурия ; лейкоцитоз, ↑СОЭ;

мочевой синдром (превалирование Л над Э), бактериурия ;УЗИ – расширение чашечек и лоханок, их деформация ;Диагноз подтверждается посевом мочи, пробой Нечипоренко, Зимницкому, экскреторной

урографией, УЗИ и радионуклидным исслед. почек ; Вне обострения в моче м.б. только небольшая

протеинурия; При обострении – лейкоцитурия, протеинурия, бактериурия, лихорадка, дизурия; Диагност значимы: эпизоды обострения болезни в анамнезе.

ОБЩЕЕ паренхим.: часто начало в молодом возрасте, указания на забол почек (анамнез) боли в пояснице, дизурические явления, субфебрилитет, отеки, мочевой синдром Диагностика: ОАМ, по Нечипоренко, УЗИ

почек, креатинин/мочевина, КТ почек, биопсия почек.

Реноваскулярная АГ: Начало в молодом возрасте (АГ в возрасте до 30 лет) или быстрое прогрессирование

АГ; Внезапное начало или быстрое прогрессирование АГ после 50 лет; Плохой ответ на проводимую

терапию; Объективно: систолический или систолодиастолический шум в области аорты, над проекцией почечных артерий (слушать – в эпигастрии на 2 см выше пупка справа и слева от сред линии живота); Диагноз подтверждается УЗИ почечных артерий (доплеровские исследование), спиральной КТ (необходимо введение контраста), ангиография почечных сосудов.

28. Дифф диагноз ГБ и эндокринных АГ (феохромоцетома, с-м и болезнь Иценко-Кушинга, с-м Кона)

ГБ ( первичная АП или эссенциальная АГ) - хроническое заболевание, основным проявлением которого является стойкое повышение АД, не связанное с наличием заболеваний, при которых повышение АД обусловлено известными причинами.

Эндокринные: надпочечниковые $ кортикальные (синдром Конна, синдром Иценко-Кушинга), медуллярные

– феохромацитома $ ;

Гипофизарные ( болезнь Иценко-Кушинга, акромегалия);

гипо- и гиперфункция щитовидной железы; климактерические

ГБ- Диагноз исключения , нет катехоламиновых кризов, нет клиники Кушинга ,нет с-ма гипокалемии ,альдост и К+ в N в крови.

Феохромоцитома- опухоль мозгового в-ва надпоч или хромафинной ткани вненадпоч локализации, способная продуцировать и секретировать в кровь катехоламины – адреналин, норадреалин и дофамин ; ​ Критерии дифдиагноза: - 1. течение б-ни с проксизмальным, постоянным или смешанным характером АГ, к-я может достигать очень высокого уровня - 2. феохромоцитома мб заподозрена при наличии катехоламиновых кризов: внезапное повышение АД до 300 мм рт ст, побледнение / покраснение

лица, чувство страха, потливость, тремор, сердцебиение, парестезии, судороги, часто тошнота, рвота, боли в животе. Продолжительность приступов – от неск мин до часов, заканчиваются улучшением самочувстсвия, иногда с элементами эйфории, потливостью, полиурией Диагностические критерии: - 1. наличие

свободных метанефринов в плазме и конъюгированных метанефринов в моче (промежуточные продукты метаболизма катехоламинов) - 2. наличие в моче свободных катехоламинов (в сут моче, либо в моче, собранной через неск часов после гипертонического криза) - 3. методы топической диагностики (мультиспиральная КТ, МРТ) · наличие опухоли на КТ надпочечиков или ангиографии (информативна при надпочечниковой локализации феохромоцитомы), · наличие опухоли на УЗИ сердца, моч пузыря.

с-м и болезнь КушингаБолезнь: гиперпрод АКТГ аденомой гипофиза → гиперплазия коры надпочечников → гиперпрод кортизола Синдром: аденома или карцинома пучковой зоны коры надпоч – гиперпрод кортизола, резкое ↓АКТГ (обрат связь) Клиника: - диспластическое ожирение - луноообразное лицо - гирсутизм - атрофические изменения кожи, - яркие широкие стрии (передняя брюшная стенка, бедра, подмышки), - аменорея - сахарный диабет - остеопороз Диагностика: - определение сут экскреции кортизола, 17-оксикортикостероидов с мочей, исходного уровня АКТГ в плазме (будут повышены) ;-

дексаметазоновый тест – декс. блокирует синтез АКТГ, след-но тормозит синтез кортизола. · Тест «+» -

снижение кортизола на 50% и более – б-нь Иценко-Кушинга, · тест «-» - нет подавления синтеза кортизола – с-м Иценко Кущинка; - визуализация опухоли гипофиза, опухоли или гиперплазии надпочечников (УЗИ, КТ, сцинтиграфия, ангиография).

Первичный гиперальдостеронизм (с-м Кона)- альдостеронсекретироующая опухоль клубоч. зоны коры надпочечников. Ведущий синдром – гипокалиемия: - боль в сердце, аритмии, на ЭКГ – снижение ST,

инверсия T, выраженный U; - миастения с мышечной слабостью, парастезии, параличи, тетанические судроги

(купир в/в соли калия) - калиепеническая нефропатия – жажда (полидипсия), полиурия; Лабор: - никтурия, изогипостенурия, щелочная р-ция; - в крови ↓ калия, ↓ ренина, ; ↑ альдостерона, натрия; проба с верошпироном – уровень К+ в крови ↑ после 4 дней приема верошпирона ; проба с фуросемидом – уровень

альдостерона и ренина в крови ↑ через 3 ч после приема 0,08 г фуросемда; Диагностика: мультиспиральная КТ, МРТ надпочечников.