5 курс / Психиатрия / Весенний семестр ПФ / Учебник Солдаткин

ГЛАВА IV. частная психиатрия

что сам эпилептогенный очаг не продуцирует чрезмерные очаговые нейронные разряды, поскольку он представляет зону деструкции или некроза. Но под влиянием различных эндо- и экзогенных факторов происходит гиперсинхронизация деятельности нейронов, т. е. одновременный охват возбуждением большого количества эпилептических и соседних с ними нейронов и формирование эпилептического очага. В основе гиперсинхронизации, определяющей не только формирование эпилептического очага, но и воздействие последнего на мозг, могут лежать различные механизмы, которые выявляются на метаболическом, нейротрансмиттерном и структурном уровнях. В эпилептическом очаге наблюдается потеря нейронами дендритных шипиков, редукция дендритных окончаний, их варикоз, пролиферация глии, избирательное выпадение ГАМК-ергических терминалей. Непостоянство мембранного потенциала эпилептических нейронов и его ритмические колебания могут быть обусловлены нарушением поддержания адекватного градиента концентрации ионов К, Na, Ca, Mg по обе стороны мембраны нервной клетки, а также изменением распределения ионов внутри клетки, в частности, накоплением ионов К в митохондриях. Выявлено снижение содержания ДОФА, дофамина и норадреналина, а также ослабление реактивности системы ДОФА — дофамин — норадреналин, что может вызывать недостаточность антиэпилептической защиты. Кроме этого, в очаге эпилептической активности обнаружено снижение содержания участвующих в цикле Кребса аминокислот — глутаминовой и гаммааминомасляной (ГАМК), последняя из которых обладает выраженным противосудорожным влиянием. Имеются также доказательства возможной роли возбуждающего медиатора глутамата в механизме запуска эпилептических припадков. Определенное влияние могут также оказывать тормозные медиаторы таурин и глицин, содержание которых в эпилептическом очаге снижено. Распространению влияния эпилептического очага на мозг могут содействовать и внеочаговые факторы. Они формируют при эпилепсии особое функциональное состояние мозга, которое обозначается как повышенная эпилептическая готовность, «судорожная реактивность» мозга. Таким образом, эпилептический очаг можно сравнить с «микрогенератором» или «клеточным модулем» эпилептических нейронов, которые продуцируют чрезмерные очаговые нейронные разряды и вовлекают в очаг все новые нейронные популяции. Важнейшим свойством эпилептического очага является его детерминантный характер, т. е. способность к навязыванию режима своей работы другим отделам мозга (Крыжановский Г. Н., 1980). Одновременно в мозге имеются структуры, противодействующие распространению и генерализации эпилептической активности. Эти структуры и механизмы, препятствующие эпилептогенезу, относятся к антиэпилептической системе. К таким образованиям относят:

•хвостатое ядро;

•каудальное ядро моста;

621

ПСИхИАТРИЯ. Ростовская научно-педагогическая школа

•латеральное ядро гипоталамуса;

•орбитофронтальную кору;

•мозжечок;

•область солитарного пучка.

Ихвлияниеосуществляетсякакввидепрямогоингибиторноговоздействия, так и в форме возвратного торможения. «Прорыв» эпилептической активности из очага сопровождается манифестацией клинических проявлений и свидетельствует о недостаточности антиэпилептических механизмов. Возникает ряд новых патофизиологических механизмов становления и развития эпилепсии как болезни. Важнейший из них — появление вторичных и третичных эпилептических очагов, что приводит к формированию эпилептической системы. При дальнейшем прогрессировании заболевания происходит эпилептизация всего головного мозга, которая характеризуется выраженными деструктивно-некробиотическими изменениями. На этом фоне в головном мозге формируются все новые эпилептические очаги и устойчивые патологические межнейронные связи. Это приводит к прогрессирующему усложнению эпилептической системы, вовлечению в эпилептогенез новых структур, возникновению «зеркальных» очагов. Конечным этапом эпилептогенеза при прогредиентном течении эпилепсии является тотальная эпилептизация нейронов — эпилептический мозг. На этом этапе меняются функциональные свойства рецепторов трансмиттерных систем, синапсов, происходит изменение информационных свойств нейронов всего мозга. Все это не только дезорганизует функцию мозга, но и управляет им, реорганизуя его специфическим эпилептическим образом. Возникает постоянный самоподдерживающий процесс, связанный со значительными перестройками на биологическом и молекулярном уровнях.

• • •

Международная классификация. Диагноз эпилепсии устанавливается только при наличии эпилептических приступов (припадков). Их классификация была принята в 1981 г. в Киото (табл. IV.5.1).

Таблица IV.5.1

МЕЖДУНАРОДНАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ ЭПИЛЕПТИчЕСКИх ПРИПАДКОВ (Киото, 1981)

I. ПАРцИАльные (ФоКАльные, лоКАльные) ПРИСТУПы

А. Простые парциальные приступы.

1.Моторные:

а) фокальные моторные без марша; б) фокальные моторные с маршем (джексоновские); в) адверсивные; г) постуральные;

622

ГЛАВА IV. частная психиатрия

>> 2. Сенсорные приступы: а) соматосенсорные; б) зрительные; в) слуховые; г) обонятельные; д) вкусовые;

е) с головокружением.

3.вегетативно-висцеральные приступы.

4.Приступы с нарушением психических функций: а) афатические; б) дисмнестические;

в) с нарушением мышления (идеаторные); г) эмоционально-аффективные; д) иллюзорные; е) галлюцинаторные.

б. Сложные парциальные приступы.

1. начало с простых парциальных припадков с последующим нарушением сознания: а) начало с простого парциального припадка с последующим нарушением сознания;

б) начало с простого парциального припадка с последующим нарушением сознания и присоединением двигательных автоматизмов.

2. начало с нарушением сознания: а) только с нарушением сознания;

б) с двигательными автоматизмами.

в. Парциальные приступы с вторичной генерализацией.

1.Простые парциальные приступы (А), ведущие к генерализованным судорожным приступам.

2.Комплексные парциальные приступы (б), ведущие к генерализованным судорожным приступам.

3.Простые парциальные приступы, переходящие в комплексные парциальные с последующим возникновением генерализованных судорожных приступов.

623

ПСИхИАТРИЯ. Ростовская научно-педагогическая школа

>>III. неКлАССИФИцИРовАнные эПИлеПТИчеСКИе ПРИСТУПы IV. ПРИложенИЯ

1.Случайные эпиприпадки, наступающие неожиданно без провоцирующих факторов.

2.циклические типы припадков.

3.Припадки, вызванные несенсорными факторами.

4.Припадки, вызванные сенсорными факторами.

V.эПИлеПТИчеСКИй СТАТУС

Внастоящее время в эпилептологии доминируют представления о том, что эпилепсия не является единым заболеванием с различными приступами, а подразделяется на отдельные формы — эпилептические синдромы, которые характеризуются устойчивой взаимосвязью клинических, электрофизиологических и анатомических критериев, различающихся по реакции на антиэпилептическую терапию и прогнозу. В связи с этим в 1989 г. была разработана Международная классификация эпилепсий, эпилептических синдромов и схожих заболеваний. Она была принята на конгрессе Международной Противоэпилептической Лиги в Нью-Дели в 1989 г. и используется практически во всех странах. Эта классификация построена на двух принципах дифференциации заболевания: первый из них связан с разделением эпилепсии на генерализованную форму и эпилепсию, характеризующуюся определенной локализацией эпилептического очага; второй — с выделением эпилепсии известной этиологии, т.е. симптоматической эпилепсии, рассматриваемой как следствие известных или предполагаемых болезней головного мозга; так называемой идиопатической эпилепсии, как болезни, не вызываемой явными причинами, за исключением предполагаемой наследственной предрасположенности, и криптогенной эпилепсии (болезни с неустановленной, скрытой причиной). Криптогенная эпилепсия не соответствует ни идиопатической, ни симптоматической эпилепсии, хотя большинство

еевидов могут быть отнесены к симптоматической эпилепсии неизвестной этиологии. Международная классификация эпилепсии и эпилептических синдромов имеет следующую структуру (табл. IV.5.2).

Таблица IV.5.2

МЕЖДУНАРОДНАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ ЭПИЛЕПСИй И ЭПИЛЕПТИчЕСКИх СИНДРОМОВ, ILAE

(Нью-Дели, 1989)

1.эПИлеПСИЯ И эПИлеПТИчеСКИе СИнДРоМы, СвЯзАнные С оПРеДеленной лоКАлИзАцИей эПИлеПТИчеСКого очАгА (очАговАЯ, ФоКАльнАЯ, лоКАльнАЯ, ПАРцИоннАЯ эПИлеПСИЯ)

1.1.Идиопатическая, локально обусловленная эпилепсия (связанная с возрастными особенностями).

1.2.Симптоматическая, локально обусловленная эпилепсия.

624

ГЛАВА IV. частная психиатрия

>>2. генеРАлИзовАннАЯ эПИлеПСИЯ И эПИлеПТИчеСКИе СИнДРоМы

2.1.Идиопатическая генерализованная эпилепсия (связанная с возрастными особенностями).

2.2.генерализованная криптогенная или симптоматическая эпилепсия (связанная с возрастными особенностями).

2.3.генерализованная симптоматическая эпилепсия и эпилептические синдромы.

2.3.1.генерализованная симптоматическая эпилепсия неспецифической этиологии (связанная с возрастными особенностями).

2.3.2.Специфические синдромы.

3.эПИлеПСИЯ И эПИлеПТИчеСКИе СИнДРоМы, КоТоРые не МогУТ быТь оТнеСены К ФоКАльныМ ИлИ генеРАлИзовАнныМ

3.1.эпилепсия и эпилептические синдромы с генерализованными и фокальными припадками.

3.2.эпилепсия и эпилептические синдромы без определенных проявлений, характерных для генерализованных или фокальных припадков.

4.СПецИАльные СИнДРоМы

4.1.Припадки, связанные с определенной ситуацией.

4.2.единичные припадки или эпилептический статус.

В2001 г. Международная комиссия по классификации и терминологии выпустила проект новой классификации эпилептических приступов и эпилептических синдромов. Несмотря на то,что последняя классификация основана на клас-

сических представлениях о фокальных и генерализованных формах эпилепсии, в нее введены существенные новшества, прежде всего терминологического плана.

1.Термин «парциальные приступы и парциальные эпилепсии» заменен на

«фокальные приступы и фокальные эпилепсии».

2.Фокальные приступы и фокальные эпилептические синдромы диагностируются в том случае, если характер пароксизмов, данные ЭЭГ и методы нейровизуализации подтверждают локальный генез эпилептических приступов. При генерализованных формах заболевания приступы должны иметь генерализованный характер с самого начала.

3.Произведена замена дефиниции — «криптогенные формы» на «вероятно симптоматические формы».

4.В определении синдромов рекомендована замена слова «судороги» на «приступы». Понятие «приступы» значительно шире «судорог», и далеко не все приступы проявляются именно судорогами.

5.Пароксизмальные эпизоды диагностируются как эпилептические, если доказано их корковое происхождение вследствие возникновения гиперсинхронных нейрональных разрядов.

6.Упразднено подразделение фокальных приступов на простые и сложные

взависимости от нарушения уровня сознания. Многие неврологи считают, что в

625

ПСИхИАТРИЯ. Ростовская научно-педагогическая школа

большинстве случаев возможна только ориентировочная оценка сознания пациента во время приступа.

Данный проект классификации пока не получил окончательного утверждения, но рекомендован в настоящее время для использования в клинической практике (Мухин К. Ю., 2008).

Клинические проявления эпилепсии и эпилептических психических расстройств

Диагностика эпилепсии проводится на основании рубрики G-40 класса VI «Болезни нервной системы». При диагностике психических расстройств у больных эпилепсией руководствуются рубрикой F класса V «Психические расстройства».

Согласно классификации МКБ-10, при эпилепсии выделяют следующие виды психических расстройств:

•F 06.352 — непсихотическое биполярное расстройство в связи с эпилепсией;

•F 06.362 — непсихотическое депрессивное расстройство в связи с эпи-

лепсией;

•F 06.372 — смешанное аффективное расстройство в связи с эпилепсией;

•F 06.42 — органическое тревожное расстройство в связи с эпилепсией;

•F 06.62 — органическое эмоционально лабильное (астеническое) расстройство в связи с эпилепсией;

•F 06.72 — легкое когнитивное расстройство в связи с эпилепсией;

•F 06.822 — другие непсихотические расстройства в связи с эпилепсией;

•F 07.02 — расстройство личности в связи с эпилепсией.

Очевидно, что вышеперечисленные расстройства относятся к психиатрии, но на ранних стадиях заболевания, учитывая его «органическую» сущность, а также стигматизацию психиатрии, больные обычно наблюдаются у невролога. Именно поэтому врач невролог-эпилептолог должен быть компетентен в вопросах диагностики эпилептических психических расстройств. хотя в повседневной практике врачи сталкиваются с психическими нарушениями при эпилепсии в любой период болезни, но до сих пор единой классификации психических расстройств нет.

Наиболее распространенной является классификация психических расстройств относительно ведущего синдрома (т. е. эпилептического приступа), согласно которой они делятся на:

1)психические нарушения в качестве продрома припадка (преиктальные);

2)психические нарушения как компонент припадка (иктальные);

3)постприпадочное нарушение психики (постиктальные);

4)психические нарушения в межприступном (интериктальном) периоде.

частота психических расстройств по отношению к этим периодам представлена следующим образом: в продромальном периоде — 9,4%, в структуре

626

ГЛАВА IV. частная психиатрия

приступа — 13,2%, в постприпадочном периоде — 8,9%, в межприступном периоде — 68,5%.

Преиктальные психические расстройства возникают непосредственно перед припадком и фактически переходят в него. В этом периоде наиболее часто наблюдаются вегетативные проявления (тошнота, зевота, озноб, слюнотечение, нарушение аппетита), астенические симптомы (раздражительность, утомляемость, снижение работоспособности, нарушение сна). Большой удельный вес принадлежит аффективным нарушениям (тревога, страх, снижение настроения или его колебания с преобладанием раздраженно–угрюмого аффекта). Может наблюдаться эмоциональная лабильность с эксплозивностью, склонностью к конфликтным реакциям, дисфории, а также гипоманиакальные состояния. Эти симптомы крайне лабильны, непродолжительны и могут самокупироваться.

Иктальные психические расстройства следует рассматривать как психический эквивалент пароксизма. К ним относится:

nаура (зрительная, соматосенсорная, обонятельная, вкусовая, слуховая, разновидности психической), являющаяся начальным проявлением припадка. Наблюдается как самостоятельный простой парциальный припадок, также входит в структуру сложных парциальных и вторично-генерализованных припадков;

nпсихические нарушения, являющиеся компонентом приступа: дисфазические, димнестические, идеаторные, иллюзорные, аффективные (депрессивные, дисфорические, панические атаки, тревога, страх), галлюцинаторные нарушения. Наблюдаются при простых парциальных припадках;

nвыключение сознания (кома). Наблюдается при генерализованных и вторично-генерализованных припадках;

nособое состояние сознания. Имеет место при простых парциальных приступах;

nсумеречное помрачение сознания. Наблюдается при сложных парциальных приступах;

nиктальные психозы чаще всего связаны со статусом фокальных (сложных

ипростых) припадков. Клиническая картина подобных психозов часто имеет шизоформную структуру и характеризуется параноидной симптоматикой с разнообразными галлюцинаторными, бредовыми, аффективными, поведенческими нарушениями, которые могут сопровождаться автоматизмами, помрачением сознания. То есть бессудорожный фокальный эпилептический статус может протекать под маской шизофрении, но с некоторыми особенностями, например, миоклонией век или оральным автоматизмом и т.д. Подобная клиническая картина психозов способствует возникновению различных диагностических сомнений. В этой связи уместно сослаться на мнение G. Huber (2004), согласно которому не существует ни одного симптома или синдрома шизофрении, который бы не мог встречаться у больных эпилепсией. Интересно, что в обратном направлении это правило не работает.

627

ПСИхИАТРИЯ. Ростовская научно-педагогическая школа

Постиктальные психические расстройства включают в себя:

•постиктальные непсихотические нарушения: астенические и вегетативные расстройства (чувство слабости, разбитости, нарушения сна, аппетита); аффективные расстройства (тревога, страх, постиктальные депрессивные состояния, сопровождающиеся суицидальными мыслями, дисфории); неврологические нарушения (афазия, парезы, параличи);

•постиктальные психозы проявляются синдромами нарушения сознания, чаще всего затяжными сумеречными состояниями сознания сразу после припадка. Продолжаются до нескольких суток, их сопровождают галлюцинаторные, бредовые расстройства, эмоциональная напряженность, двигательное возбуждение, склонность к агрессивным действиям. Также наблюдаются и психозы с шизоформной структурой, что требует проведения дополнительной дифференциальной диагностики. Так, эпилептический онейроид, в отличие от шизофренического, возникает внезапно, характеризуется аффективными расстройствами (экстаз, восторг или страх, гнев, ужас), иллюзорными нарушениями фантастического содержания, зрительными, слуховыми галлюцинациями. Больные считают себя персонажами сказок, мультфильмов, легенд, в этом качестве участвуют в праздниках, катастрофах. Моторные нарушения выражаются заторможенностью или резким возбуждением. После выхода из психоза отмечаются нарушения памяти (полная или частичная амнезия). Возможно развитие психоза параноидного характера с явлениями острого чувственного бреда, галлюцинациями. Эти переживания развиваются быстро (буквально в считанные часы после прекращения припадка) на фоне измененного аффекта. В случае превалирования депрессии быстро присоединяются идеи отношения, угрозы для жизни больного, преследования и воздействия. Эти идеи не носят стойкого завершенного характера, они отрывочны, мимолетны. При дальнейшем развитии психоза все большее значение приобретают бредовые симптомы ложного узнавания, особого значения. Постиктальные психозы, как правило, являются осложнением фармакорезистентной фокальной эпилепсии, они возникают после серии генерализованных тонико-клонических припадков с последующим развитием помрачения сознания и острым полиморфным бредом. Продолжительность постиктальных психозов — часы, сутки и даже недели (до 1–2 недель).

Интериктальныепсихические расстройства включают психические наруше-

ния, имеющие место между приступами. Они возникают на фоне ясного сознания спустя длительное время после припадков и не зависят от них. К ним относят:

nаффективные расстройства (депрессивные, дисфорические, маниакальные состояния, панические атаки). Депрессивные расстройства являются ведущими аффективными нарушениями, протекают с преобладанием тревожного компонента;

nневротические расстройства (обсессии, фобии, компульсивные влечения);

628

ГЛАВА IV. частная психиатрия

nинтериктальные эпилептические психозы. Кратковременные интериктальные психозы возникают вне какой-либо связи с припадками у больных эпилепсией, развиваются в межприступном периоде спустя несколько лет после прекращения припадков, имеют шизофреноподобную симптоматику. Возникают чаще в условиях уменьшения частоты припадков или их прекращения у больных

свисочной эпилепсией при большой длительности заболевания, представляют собой полиморфную клиническую картину с аффективными расстройствами, галлюцинаторно-параноидным синдромом на фоне ясного сознания;

nпсихические нарушения, обусловленные побочным действием антиэпилептических препаратов;

nпсихоорганический синдром;

nспецифические эпилептические изменения личности.

Целесообразным является разделение психических расстройств на пароксизмальные и непароксизмальные.

К пароксизмальным психическим расстройствам относятся:

1. Кратковременные пароксизмы с продолжительностью психических расстройств от 1‒2 секунд до 10 минут:

•психические расстройства в структуре ауры, ведущие к вторичногенерализованным судорожным припадкам;

•простые парциальные припадки с нарушением психических функций;

•психические нарушения при сложных (комплексных) парциальных припадках, включающих пароксизмальные нарушения сознания.

2. Транзиторные (преходящие) психические расстройства с длительностью до нескольких часов, суток и даже недель. К ним относятся следующие психопатологические расстройства:

n эпилептические аффективные расстройства; n сумеречные расстройства сознания;

n эпилептические психозы.

Непароксизмальные психические расстройства могут быть временными или постоянными (перманентными). Включают в себя следующие расстройства:

•церебрастенические, истероморфные, аффективные (депрессивные? маниакальные,смешанные,дистимические,дисфорические)расстройства,проявляющиеся

влюбой период относительно ведущего синдрома (т.е. эпилептического приступа);

•хронические эпилептические (шизофреноподобные) психозы интериктального периода;

•специфические личностные расстройства;

•эпилептическая деменция (лакунарная и тотальная).

• • •

Эпилептические аффективные расстройства. Аффективные расстройства имеют едва ли не основное значение среди всего многообразия психической

629

ПСИхИАТРИЯ. Ростовская научно-педагогическая школа

патологии у больных эпилепсией. Распространенность депрессии у больных эпилепсией составляет от 11,2 до 60%, что значительно выше, чем в общей популяции (La France W. C.Jr. et al., 2008). По мнению A. Kanner (2013), каждый третий пациент с эпилепсией в процессе жизни испытывает депрессивные расстройства. Многие исследователи указывают на коморбидность эпилепсии и аффективных расстройств (Липатова Л. В., 2014; Akanuma N. et al., 2008).

Среди факторов, способствующих развитию аффективных расстройств у больных эпилепсией, выделяют как реактивные (психогенные) механизмы, так и нейробиологические (нейрохимические, нарушение структуры вещества головного мозга). Реактивные механизмы связаны в основном с факторами стигматизации и социальной дискриминации, значительно ухудшающими качество жизни больных эпилепсией.

В некоторых случаях значительно затрудняется возможность получения образования, выбор профессии и устройство на работу, создание семьи, ограничивается право управления автомобилем. До сих пор общество считает эпилепсию неизлечимым заболеванием, отрицая возможность восстановления человека в его правах. В результате подобное отношение общества к заболеванию оказывает зачастую больший психотравмирующий эффект, чем эпилептические припадки, что усугубляет течение болезни, ухудшает прогноз, а иногда приводит к фатальным последствиям, таким как суицид (Михайлов В.А., 2010; Григорьева И.В. и соавт. 2013).

Другая точка зрения связывает возникновение аффективной симптоматики с нейробиологическими механизмами. В настоящее время выявлен целый ряд общих для эпилепсии и депрессии патогенетических механизмов: нарушения метаболизма ряда нейротрансмиттеров в ЦНС, в особенности серотонина, допамина, ГАМК и глутамата; структурные изменения, представленные атрофией височных и лобных областей, а также изменения в амигдале, гиппокампе, латеральной височной коре; нарушение функционирования гипоталамо-гипофизарно- адреналовой системы (Kanner A., 2006). При этом имеет значение тип припадков (сложные парциальные), определенная локализация фокуса эпилептической активности (преимущественно в медиальных отделах височных долей мозга), латерализация фокуса (для левосторонней локализации процесса характерен преимущественно тревожный тип с различной фабулой фобий и эпизодами возбуждения, а при поражении правого полушария наблюдается депрессия с суицидальными мыслями, дисфория). Имеет значение высокая частота приступов, длительность течения заболевания и ранний возраст начала заболевания. Аффективные расстройства часто встречаются при симптоматической фокальной эпилепсии, депрессия выявляется более чем у 50% пациентов с резистентной формой и приемом 2–3 противоэпилептических препаратов (Elger C.E., Schmidt D., 2008). Описана связь развития аффективных расстройств с побочными эффектами применения ряда противоэпилептических препаратов (фенобарбитал, фенитоин).

630