5 курс / Психиатрия / Весенний семестр ПФ / Учебник Солдаткин

ГЛАВА IV. частная психиатрия

го), зрачковые нарушения, эпилептиформные припадки, признаки повышенного внутричерепного давления и сообщающаяся гидроцефалия, моноили гемипарезы, моторная и сенсорная афазия, астереогнозия.

Сосудистая форма сифилиса мозга

Наблюдается во II и III периодах сифилиса, через 2–3 года от момента заражения. Обусловлена поражением бледной трепонемой мелких и крупных артерий головного мозга, проявляющимся эндартериитом, постепенно приводящим к облитерации просвета сосуда специфическим инфильтратом или образованию тромба с последующим размягчением участка мозговой ткани, питаемой этим сосудом. чаще поражаются ветви средней мозговой и основной артерий. Сосудистая форма сифилиса головного мозга, как правило, сочетается с менингитом или менингоэнцефалитом. Одновременное поражение сосудов мозга и его оболочек объясняет сочетание очаговых и общемозговых симптомов при сосудистой форме СМ.

Различают:

1)менинговаскулярный сифилис головного мозга, когда наряду с преимущественным поражением сосудов головного мозга наблюдается поражение и мозговых оболочек, что обусловливает появление в клинической картине вместе

ссосудистыми нарушениями умеренно выраженных общемозговых симптомов

— упорной головной боли, головокружения;

2)сифилис сосудов головного мозга, когда поражаются сосуды головного мозга без вовлечения оболочек и вещества мозга и клиническая картина напоминает инсульт.

Клиническая картина сифилиса сосудов головного мозга зависит от калибра поражаемых сосудов.

При поражении крупных сосудов (апоплектиформная) патологический процесс проявляется инсультами (вследствие тромбоза), причем клиника будет зависть от топографии ишемизированной области мозга, кровоснабжаемой тромбированным сосудом. Она может проявляться парезами и параличами, афазией, агнозией, апраксией, очаговыми органическими симптомами, нарушением чувствительности, рефлексов, перекрестными параличами, а также эпилептиформными припадками с тенденцией к учащению (по типу джексоновских), картиной психоорганического синдрома со снижением памяти, внимания, работоспособности, слабодушием и очаговыми органическими симптомами (изменения величины зрачков, сухожильных рефлексов). Инсульты и пароксизмы могут сопровождаться нарушением сознания: оглушением, делирием, сумеречным помрачением сознания. характерной особенностью этой формы заболевания является обратимость всех симптомов при ранней диагностике и своевременном адекватном лечении.

551

ПСИхИАТРИЯ. Ростовская научно-педагогическая школа

После инсульта может развиться так называемый сифилитический псевдопаралич, напоминающий простую форму прогрессивного паралича. Он проявляется снижением интеллекта с эйфорией, беспечностью, ипохондрией, нарушением памяти с фиксационной амнезией и замещающими конфабуляциями, постепенно нарастающей некритичностью, снижением работоспособности вследствие диффузного поражения головного мозга.

В отличие от прогрессивного паралича данные проявления менее выражены, отсутствует прогредиентность и наблюдаются спонтанные длительные ремиссии с сохранением слабоумия и выраженными неврологическими расстройствами.

Поражение мелких сосудов головного мозга характеризуется отсутствием грубых очаговых изменений; на первый план выступают снижение памяти, соображения, осмысление информации, сниженное настроение.

Если в клинической картине сосудистой формы СМ на фоне психоорганического синдрома и неврологических нарушений возникают галлюцинации и бред, то данное состояние носит название параноидной (галлюцинаторнопараноидной) формы сифилиса головного мозга. Последняя, в свою очередь, является обобщающим названием следующих форм:

1)сифилитический параноид по Крепелину — преобладает бред преследования, отравления, физического уничтожения; бредовые идеи малосистематизированы и связаны с реальным окружением больного, соответствуют содержанию галлюцинаций, почти неизменны с течением болезни;

2)сифилитический галлюциноз по Плаута — преобладает наплыв вербальных галлюцинаций угрожающего или императивного содержания;

3)смешанная форма (встречается чаще) — вначале наблюдается галлюциноз, затем появляются бредовые идеи преследования и отношения.

Сифилитические психозы могут протекать остро (в виде приступов продолжительностью от нескольких недель до нескольких месяцев) или хронически (не изменяясь со временем), могут наблюдаться спонтанные длительные ремиссии. Критика больных к своему состоянию сохранена, они понимают, что больны, и стремятся лечиться. На фоне психозов могут развиваться делириозное и сумеречное помрачение сознания и появляться кататонические явления (негативизм, мутизм).

Наличие разнообразных неврологических симптомов (неравномерность зрачков, асимметрия лицевой мускулатуры, ослабление фотореакции и т. д.) и, особенно, лабораторные исследования крови и спинномозговой жидкости помогают дифференцировать эту форму сифилиса мозга от галлюцинаторнопараноидной формы шизофрении.

При сосудистой форме сифилиса мозга, в отличие от атеросклеротического процесса, перечисленные выше клинические проявления начинаются в молодом возрасте и выявляется поражение отдельных участков артерий мозга при сохранности сосудистой системы в целом.

552

ГЛАВА IV. частная психиатрия

Психические нарушения при гуммах головного мозга

Наблюдаются в III периоде сифилиса.

Гумма — это сифилитическая гранулема, отграниченная от мозговой ткани, которая образуется в оболочках мозга, затем прорастает в ткань мозга. Гуммы бывают одиночными и множественными. Располагаются, как правило, на выпуклой поверхности полушарий или в области основания полушарий головного мозга.

Доминирующим симптомом гумм головного мозга является головная боль, а также повышение внутричерепного давления, чувствительность при поколачивании костей черепа, возможны эпизоды рвоты, на глазном дне выявляются застойные явления в дисках зрительных нервов. Отмечаются нарушение внимания, ухудшение памяти, снижение критики, депрессия, нарушение ориентации, спутанность сознания, прогрессирующая деменция.

Клиническая картина зависит от локализации гумм и их размера и характеризуется очаговой симптоматикой и изменением сознания: оглушение, парезы, параличи, афазия.

При одиночных больших гуммах в клинической картине доминирует псевдотуморозный синдром, проявляющийся общемозговой и очаговой симптоматикой в зависимости от локализации гуммы, вялостью, апатией, малоподвижностью с сонливостью и переходом в оглушение. При локализации гумм на конвекситальной поверхности полушарий мозга наблюдаются джексоновские припадки, моторная или сенсорная афазия, преходящие моно- и гемипарезы. Локализации крупных гумм в лобных долях проявляется лобным психоорганическим синдромом.

В случае множественных мелких гумм будет картина психоорганического синдрома с эйфорией и апатией или деменция, очаговая симптоматика, признаки повышения внутричерепного давления, головные боли.

Подчеркнем, что при сифилисе ГМ психические нарушения сопровождаются развитием психоорганического синдрома большей или меньшей степени выраженности и психопатизацией и снижением уровня личности: характерно появление вязкого аффекта (тревоги, гнева, сниженного настроения) с раздражительностью, недовольством, обидчивостью, злобностью, дисфорией, склонностью к ипохондрическим или сутяжническим сверхценным идеям.

Также обратим ваше внимание, что все формы нейросифилиса (сифилитическая неврастения, менингиты и менингоэнцефалиты, сосудистая форма, образование гумм) могут сочетаться друг с другом, менять последовательность появления, а иногда исчезать в картине болезни.

Психические нарушения при врожденном сифилисе

Считается, что до 89% детей, рожденных от матерей с нелеченным или неадекватно леченным сифилисом, погибают внутриутробно или вскоре после

553

ПСИхИАТРИЯ. Ростовская научно-педагогическая школа

рождения. Для сифилиса характерны поздние выкидыши и мертворождения на 6–7 месяце беременности.

Классификация врожденного сифилиса:

1)ранний врожденный сифилис — внутриутробная инфекция, проявляющаяся у ребенка в возрасте до 2 лет;

2)поздний врожденный сифилис, проявляющийся у ребенка после 2-лет- него возраста.

В случае «классического» раннего врожденного сифилиса через две-шесть недель появляются его признаки: новорожденный имеет вид старичка, с морщинистой, дряблой, землистого цвета кожей, с большой головой, выраженной гипотрофией. Ребенок беспокоен, почти постоянно кричит без причины, плохо спит, мало прибавляет в весе, отстает в психическом и физическом развитии. Патогномоничными являются обнаруживаемые в первые дни после рождения сифилитическая пузырчатка на ладошках и подошвах ножек и специфический ринит, при котором сужаются носовые ходы, затрудняется дыхание с последующим образованием язв не только на слизистой носовой полости, но и на хрящевой и костной части носовой перегородки, что ведет к разрушению последней и формированию «седловидного» носа. Поражение центральной нервной системы

удетей с врожденным сифилисом характеризуется гидроцефалией и хроническим сифилитическим лептоменингитом, обусловливающими один из основных симптомов врожденного сифилиса — беспричинный крик. Возможны приступы судорог, иногда оставляющие после себя косоглазие и полупараличи конечностей, эпилептиформные припадки. характерна гидроцефалия, приводящая к повышению внутричерепного давления и увеличению объема черепа. Врожденный сифилис является причиной олигофрении. После первого года болезни клинические признаки раннего врожденного сифилиса принимают латентное течение.

Симптомы позднего врожденного нейросифилиса появляются у детей в возрасте 5–14 лет в виде хронического менингита, с упорной головной болью, гемипарезами и гемиплегиями, расстройствами речи, вторичной атрофией зрительных нервов, джексоновскими припадками, умственной отсталостью (которая может являться единственным симптомом врожденного нейросифилиса).

ПАРеНхИМАтОзНый НейРОСИФИлИС

Прогрессивный паралич (болезнь Бейля)

Это менингоэнцефалит сифилитического генеза, который характеризуется прогрессирующим нарушением психической деятельности, вплоть до деменции, и сочетающийся с неврологическими и соматическими расстройствами. Обусловлен сифилитическим поражением вещества головного мозга и морфологически проявляется атрофией клеток, преимущественно коры головного мозга.

554

ГЛАВА IV. частная психиатрия

Развивается медленно и незаметно, спустя 15–20 лет после инфицирования бледной трепонемой, в итоге приводит к маразму и смерти. Является необратимым поражением головного мозга.

В клинической картине можно выделить следующие стадии развития прогрессивного паралича.

1.Инициальная стадия (неврастеническая или стадия предвестников) — длится от 2 до 6 месяцев. характеризуется нарастающими утомляемостью, слабостью, вялостью, раздражительностью, забывчивостью, головными болями, равнодушием к окружающему, слабодушием, сентиментальностью, нарушениями ночного сна и сонливостью днем, расстройствами аппетита (от сниженного до приступов обжорства). По мере развития болезни появляются нарушения речи (замедление или речь скороговоркой), дизартрия, нарушения памяти; пациенты начинают допускать ошибки в счете и письме, совершают грубые ошибки

впривычной работе, не замечая и не исправляя их при этом, снижается работоспособность. Появляются изменения личности с утратой прежних нравственных понятий и такта, чувства стыда; больные становятся бестактными, циничными, взрывными, начинает снижаться критика к своему поведению.

Неврологические проявления: преходящая неравномерность зрачков, парезы глазных мышц, тремор конечностей, неравномерность сухожильных рефлексов, дискоординация движений, неуверенность походки.

2.Стадия развернутого заболевания: все более очевидными становятся расстройства памяти, нарастают изменения личности и поведения: больные утрачивают чувства стыдливости, чуткости, такта, долга, склонны к плоским шуткам, совершению легкомысленных, часто нелепых поступков, утрачивается критика. Наблюдаются слабодушие и лабильность аффекта, но общий фон настроения становится благодушно-эйфорическим, появляются беззаботность, довольство собой и окружающими, блаженство; больные становятся расточительными, легко внушаемыми, что повышает их виктимность. Для этой стадии прогрессивного паралича характерны бессмысленные нелепые бредовые идеи величия, богатства, принимающие абсурдные формы, идеи бессмертия, абсурдный ипохондрический бред, нигилистический бред, вплоть до бреда Котара. Может наблюдаться бред самообвинения и самоуничижения, отрывочный бред преследования, иногда появляются слуховые галлюцинации. Прослеживается характерная зависимость бреда от общего настроения и самочувствия: при хорошем настроении наблюдается пышный бред величия, полностью исчезающий при появлении соматического неблагополучия. Выявляется большое расхождение между содержанием бреда и поведением больного. По мере прогрессирования слабоумия бред теряет яркость, становится разрозненным. Усугубляются расстройства речи: нарастает дизартрия, речь становится невнятной, смазанной, малопонятной. Изменяется почерк — становится неровным, больные пропускают буквы, не замечая ошиб-

555

ПСИхИАТРИЯ. Ростовская научно-педагогическая школа

ки. Прогрессируют нарушения походки, которая становится разболтанной, неустойчивой. Все это сопровождается головокружениями, обмороками, эпилептиформными (абортивными, по типу джексоновских) припадками, инсультами с развитием моно- и гемипарезов.

Усиливается неврологическая симптоматика: анизокория становится постоянной, фотореакция ослабляется или отсутствует при сохранении реакции на аккомодацию (симптом Аргайлла Робертсона). В тяжелых случаях полностью исчезает реакция зрачков на свет, аккомодацию и конвергенцию.

3. Стадия деменции — характеризуется резко выраженным слабоумием с практически отсутствующей критикой. Наблюдаются все большие расстройства памяти, больные делают нелепые умозаключения, эйфория сменяется апатией, в последующем — постоянной аспонтанностью. Больные теряют интерес к окружающему, не отвечают на вопросы, утрачивают навыки самообслуживания, становятся беспомощными. чаще возникают эпилептические припадки и развиваются инсульты с последующими парезами, параличами, афазией и апраксией. Одновременно с нарастанием слабоумия нарастают симптомы общего истощения.

Неврологическая симптоматика: наблюдаются синдром Аргайла — Робертсона, выраженная дизартрия, фибриллярные подергивания языка и околоротовой мускулатуры, асимметрия носогубной складки, повышение и неравномерность сухожильных рефлексов, тремор конечностей.

Формы прогрессивного паралича в зависимости от преобладающего синдрома:

1)экпансивная (маниакальная) — выражено эйфорически-благодушное настроение с блаженством или же взбудораженно-гневливое, наблюдаются нелепые идеи величия, противоречащие реальности, расторможенность влечений, полное отсутствие критики;

2)простая (дементная) — на первый план выступает постепенное нарастание слабоумия с беспечностью, равнодушием и безразличием, утратой такта, критики, нелепыми поступками;

3)депрессивная — в клинической картине доминируют депрессии с дисфорическим, угрюмо-мрачным аффектом, нелепыми ипохондрическими идеями, вплоть до развития нигилистического бреда Котара, бредовые идеи самообвинения, преследования, отравления;

4)ажитированная — превалирует двигательное бессмысленное возбуждение со спутанностью, агрессией, разрушительными тенденциями, зрительными

ислуховыми галлюцинациями;

5)параноидная — на фоне других симптомов наиболее выражены истинные и псевдогаллюцинации, малосистематизированные идеи преследования и воздействия.

556

ГЛАВА IV. частная психиатрия

Виды прогрессивного паралича по типу течения:

1)стационарный тип течения — особо медленное, более 8 лет с длительно неизменной клиникой;

2)галлопирующий тип течения — имеет внезапное начало и быстрое, практически молниеносное развитие с летальным исходом через несколько месяцев.

Выделяют атипичные формы прогрессивного паралича.

1.Паралич Лиссауэра — это медленно прогрессирующая лакунарная деменция с преимущественным поражением теменных долей головного мозга, сопровождающаяся очаговыми симптомами (афазии, агнозии, апраксии) и эпилептиформными припадками.

2.Ювенильный (юношеский) прогрессивный паралич — развивается на фоне врожденного сифилиса. Проявляется чаще в период полового созревания. Клиника отражена постепенным нарастанием слабоумия с дизартрией, а затем распадом речи и полной утратой приобретенных навыков. Иногда (необязательно) патологическому процессу может предшествовать задержка умственного развития.

3.Старческий прогрессивный паралич — характеризуется длительным латентным периодом, иногда до 40 лет, поэтому выявляется у лиц старше 60 лет. Имеет медленное и менее злокачественное течение, сходен с клинической картиной старческого слабоумия, в которой на первый план иногда выходит Корсаковский синдром.

4.Табопаралич — см. ниже.

Дифференциальная диагностика прогрессивного паралича по психопатологическим проявлениям трудна и основывается на выявлении неврологической симптоматики и лабораторных исследованиях.

СПИННАЯ СУхОтКА

Спинная сухотка — поражение бледной трепонемой задних корешков, задних столбов и оболочек спинного мозга с их дегенеративными изменениями. Развивается в III периоде сифилиса спустя 8–12 лет после инфицирования.

В клинической картине первыми симптомами являются внезапные приступообразные «стреляющие» боли в нижних конечностях и в области поясницы, корешковая гиперестезия и сегментарные парестезии, снижение вибрационной чувствительности, а затем и мышечно-суставного чувства. У пациентов исчезает чувство опоры под ногами, из-за чего возникает атаксия — расстройство сочетания движений, изменяется походка больных — становится неуверенной, пошатывающейся. Со временем мышечно-суставная чувствительность полностью исчезает, больные теряют ощущение своего тела, страдает способность передвигаться. Снижаются и затем исчезают коленные и ахилловые рефлексы, появляются расстройства мочеиспускания и дефекации. У подавляющего большинства

557

ПСИхИАТРИЯ. Ростовская научно-педагогическая школа

больных развиваются зрачковые нарушения: зрачки приобретают неправильную форму и полностью или частично утрачивают реакцию на свет, может наблюдаться синдром Аргайла Робертсона. У четверти больных развивается атрофия зрительного нерва, что приводит к слепоте. Позже к картине болезни присоединяются трофические нарушения в виде артропатий, трофических язв стоп.

При спинной сухотке возможно развитие так называемых табетических психозов, которые связаны с сопутствующим поражением головного мозга, проявляющихся необоснованной эйфорией, лабильностью настроения, подозрительностью, забывчивостью, рассеянностью, на фоне которых могут наблюдаться галлюцинаторное возбуждение и делириозные состояния. Табетические психозы кратковременны.

тАБОПАРАлИч

Табопаралич — один из атипичных вариантов прогрессивного паралича, представляет собой сочетанное поражение задних корешков и задних столбов спинного мозга и паренхимы головного мозга. Поэтому проявляется сочетанием симптомов спинной сухотки (атаксия, снижение сухожильных рефлексов, зрачковые расстройства, атрофия зрительных нервов, расстройства мочеиспускания и дефекации, трофические нарушения нижних конечностей) и прогрессивного паралича. Психические расстройства соответствуют простой (дементной) форме последнего, в клинической картине характерно появление тактильных галлюцинаций. Течение табопаралича стационарное.

ДИАГНОСТИКА НЕйРОСИФИЛИСА Состоит из нескольких этапов.

1.Тщательный сбор субъективного и обязательно объективного анамнеза, при этом уделется внимание выявлению возможного заражения при обнаружении неврологических симптомов у пациентов моложе 40 лет, не страдающих ранее какими-либо неврологическими расстройствами.

2.Объективный неврологический анамнез с привлечением при необходимости невролога для консультации.

3.Осмотр кожных покровов, половых органов, слизистых рта, ануса для выявления характерных для сифилиса поражений кожи и слизистых; пальпация периферических лимфоузлов.

4.Лабораторные методы диагностики сифилиса в крови и цереброспинальной жидкости.

5.МРТ головного мозга для выявления локализации процесса и дифференциальной диагностики.

В связи с преобладанием на сегодняшний день атипичных, стертых и бессимптомных форм сифилиса, лабораторное исследование крови и ликвора становится ведущим методом в диагностике нейросифилиса.

558

ГЛАВА IV. частная психиатрия

Существует три группы методов диагностики сифилиса.

I. Методы непосредственного обнаружения T.pallidum в материале из очагов поражения, лимфатических узлов, амниотической жидкости, ликвора (прямые тесты):

1)темнопольная микроскопия, позволяющая обнаружить типичные форм трепонемы при микроскопии;

2)полимеразная цепная реакция (ПЦР) (молекулярно-биологический метод), обнаруживающая T.pallidum в исследуемом материале по наличию в нем ее специфической ДНК;

3)прямая реакция иммунофлюоресценции (РИФ-Тр), заключающаяся в том, что T.pallidum в исследуемом материале, обработанные иммунными сыворотками с антителами, меченными флюорохромами, начинают светиться в УФлучах люминесцентного микроскопа.

II. Методы серологической диагностики сифилиса, базирующиеся на выявлении антител к возбудителю сифилиса в сыворотке крови или спинномозговой жидкости.

А. Нетрепонемные серологические тесты — обнаружение в сыворотке крови антител против фосфолипидов тканей, разрушенных сифилитической инфекцией, и липидов мембраны Т.pallidum. Являются скриниговыми (отборочными) экспресс-тестами для массового исследования и не подходят для изолированного подтверждения диагноза нейросифилиса. Применяются для контроля излеченности (снижение титров нетрепонемных тестов в 4 раза и более в течение года после лечения — критерий излеченности):

1)макроскопический тест быстрых плазменных реагинов RPR (Rapid Plasma

Reagins);

2)микроскопический тест VDRL (Venereal Disease Research laboratory) — количественный тест VDRL;

3)реакция связывания комплимента (реакция Вассермана).

Б. Трепонемные (диагностические) тесты — обнаружение в сыворотке крови антител против антигенов бледной трепонемы. Являются подтверждающими сифилис тестами, не применяются для проведения контроля излеченности:

1)реакция иммунофлюоресценции РИФ (FTA);

2)реакция пассивной гемагглютинации (РПГА);

3)иммуноферментный анализ (ИФА/ELISA);

4)иммуноблоттинг;

5)реакция иммобилизации бледных трепонем (РИБТ).

При позднем нейросифилисе МРП не показательна, РИФ, РИТ и РПГА положительные практически у 100% больных.

III. Гистоморфологические методы — трудно применимы при диагностике нейросифилиса.

559

ПСИхИАТРИЯ. Ростовская научно-педагогическая школа

Исследования спинномозговой жидкости

Является основным методом диагностики поздних форм нейросифилиса. При нейросифилисе в ликворе будут наблюдаться плеоцитоз с преобладанием, как правило, лимфоцитов, увеличенное содержание белка, положительные глобулиновые реакции Панди и Нонне — Апельта (кроме паренхиматозных форм нейросифилиса, при которых белок и глобулиновые реакции будут в норме), со-

держание глюкозы и хлоридов будут соответствовать норме.

При исследовании ликвора цереброспинальной жидкости чаще применяются из нетрепонемных реакция связывания комплимента (реакция Вассермана), из трепонемных — реакция иммунофлюоресценции (РИФ с цельным ликвором), иммуноферментный анализ, реакция пассивной гемагглютинации (РПГА), причем трепонемные тесты являются более чувствительными при выявлении нейросифилиса.

Положительный нетрепонемный тест подтверждает диагноз нейросифилиса. Положительная РИФ в сочетании с патологией хотя бы одного из двух показателей «воспалительного» компонента цереброспинальной жидкости (цитоз, белок) также подтверждает диагноз. Изолированная позитивность РИФ не является диагностической, но отрицательный результат РИФ (обладающей наибольшей чувствительностью для ликвородиагностики сифилиса) говорит об отсутствии нейросифилиса.

Методы нейровизуализации (Кт, МРт головного мозга)

Специфичных проявлений нет. При менинговаскулярном нейросифилисе выявляется картина инсультов — постинсультные кисты, мелкие очаги инфарктов в разных отделах мозга.

При псевдопараличе визуализируется атрофия мозга, расширение его желудочков, мелкие инфаркты в полушарии и стволе головного мозга.

ЛЕчЕНИЕ НЕйРОСИФИЛИСА Препаратом выбора при лечении нейросифилиса остается по-прежнему

бензилпенициллина-натриевая соль, которая вводится внутривенно, капельно в дозе 10–12 млн ЕД 2 раза в сутки в 400 мл физиологического раствора при длительности инфузии 1,5–2 ч. Длительность курса составляет 20 дней, причем при поздних формах болезни рекомендуется проведение 2 таких курсов антибиотикотерапии с интервалом 2 недели, что считается достаточным для достижения проникновения антибиотика в ЦСЖ в трепонемоцидной концентрации (для пенициллина — 0,018 мкг/мл, для цефтриаксона — 0,01 мкг/мл). Альтернативный метод — введение цефтриаксона по 2,0 г, внутримышечно — 2 курса по 20 дней.

В первые сутки антибиотикотерапии возможно развитие реакция обострения Яриша — Герксгеймера: повышение температуры тела и обострение невро-

560