8. Болезнь Альцгеймера: диагностические критерии, клиническая картина, значение для общемедицинской практики.

Болезнь Альцгеймера (деменция альцгеймеровского типа) — первичная дегенеративная деменция, развивающаяся в пресенильном или старческом возрасте, характеризующаяся неуклонным прогрессированием расстройств памяти и высших корковых функций (речи, праксиса, оптико-пространственной деятельности) и приводящая к развитию тотального распада интеллекта и психической деятельности в целом.

В соответствии с МКБ-10 (1992) выделяется две формы:

1) болезнь Альцгеймера с ранним (до 65 лет) началом — тип 2 болезни Альцгеймера, пресенильная деменция альцгеймеровского типа (G30.0). Эта форма соответствует классическому описанию болезни Альцгеймера;

2) болезнь Альцгеймера с поздним (после 65 лет) началом — тип 1 болезни Альцгеймера, сенильная деменция альцгеймеровского типа (G30.1). Кроме этого, выделяют атипичный вариант болезни Альцгеймера или деменцию смешанного типа — это сочетание проявлений болезни Альцгеймера и сосудистой деменции.

КЛИНИКА:

Нарушения функциональной активности больных 1. Нарушения в инструментальных видах деятельности: l профессиональная деятельность; l финансы; l ведение хозяйства; l обращение с корреспонденцией; l самостоятельные путешествия (поездки); l использование бытовой техники; l хобби (игра в карты, шахматы и др.).

2. Нарушения в самообслуживании: n выбор подходящей одежды и украшений; n надевание одежды; n гигиенические процедуры (туалет, прическа, бритье и др.).

Психопатологические и поведенческие расстройства при БА 1. Психопатологические расстройства: l аффективные расстройства (чаще депрессивные); l галлюцинации и бред; l тревога и страхи; l состояние амнестической спутанности.

2. Поведенческие нарушения: n аспонтанность; n неряшливость; n агрессивность; n расторможенность влечений; n возбудимость; блуждание; n нарушение ритма «бодрствование — сон».

9. Атеросклеротическое слабоумие: характеристика клинических проявлений.

1,Простое слабоумие возникает при медленном развитии патологического дисциркуляторного процесса. На фоне длительной и выраженной астении довольно рано возникают расстройства памяти, развивающиеся в определенной последовательности. Больной не может вспомнить нужное слово, фиксация внимания на этой задаче лишь ухудшает результаты. Только через некоторое время, иногда через несколько часов, когда поиск этого слова уже не актуален, оно само как бы всплывает в памяти больного. Затем выявляются затруднения удержания в памяти, ретенции, и позже присоединяются затруднения запоминания. Вначале ослабевает механическая, а значительно позже — смысловая, ассоциативная память. Нарушение ассоциативной памяти свидетельствует о значительной выраженности атеросклеротического слабоумия. По мере прогрессирования атеросклеротического процесса становятся все более выраженными явления истощаемости психических функций. При атеросклеротической астении довольно рано возникают затруднения в подыскивании слов и при отсутствии явной очаговой патологии эпизодические, «мерцающие» парафазии. Парафазия — искажение отдельных элементов речи — замены слов в устной речи другими, близкими по смыслу или звучанию (вербальная парафазия) и пропуски, замены, перестановка отдельных звуков в словах, приводящих к их искажению (литеральная парафазия). На более поздних этапах болезни появляются эпизодические вербальные парафазии. Их возникновение находится в тесной связи с усложнением расстройств памяти и утомляемостью. Вначале они как бы находятся в том же смысловом поле, что и нужное слово, но по мере прогредиентности заболевания в качестве парафазических употребляются слова, лишенные какой бы то ни было ассоциативной связи с основным словом. Простое слабоумие характеризуется постепенным выпадением корковых функций с периодическими ремиссиями или остановками развития, колебаниями в степени выраженности расстройств за короткий промежуток времени. Отражением является обнаруживаемая при психологическом исследовании динамика расстройств мышления при ЦА — от единичных, корригируемых непоследовательных суждений, зависящих от повышенной истощаемости психической деятельности, к стойкому снижению уровня процессов обобщения и отвлечения. С присоединением ОНМК в психопатологической структуре простого слабоумия усугубляются отдельные психопатологические проявления, что позволяет говорить о постапоплексическом простом слабоумии. Обычно под апоплексическим слабоумием понимают «толчкообразное» усиление имеющейся до инсульта сосудистой деменции. При этом инсульт может либо существенно не изменить психопатологическую картину деменции, либо привнести корсаковскую симптоматику, афатико-агностико-апрактический симптомокомплекс, параноид, картину псевдопаралича, т. е. трансформировать синдром слабоумия.

2. Галлюцинаторно-бредовое слабоумие характеризуется наличием либо бреда, либо галлюцинаций, либо при длительно существующем атеросклеротическом галлюцинозе присоединением бредовых образований. Атеросклеротический галлюциноз характеризуется слуховыми галлюцинациями, усиливающимися в ночное время, в тишине. Течение медленное, прогредиентное. Бредовое слабоумие определяется формами стойкого бредообразования — парафренного или параноидного. Начальная картина слухового галлюциноза с дальнейшим присоединением бреда отношения, воздействия, преследования, с последующей трансформацией от галлюцинаторно-параноидного к галлюцинаторно-парафренному синдрому. Нередко в появлении систематизированного бреда большую роль играют следовые реакции прежнего жизненного опыта, актуализации имевшихся ранее переживаний (бред ревности). Существует связь между характером бреда и степенью выраженности атеросклеротического слабоумия. С нарастанием слабоумия бредовая система обнаруживает тенденцию к распаду, остаются отдельные фрагменты бреда и в ряде случаев явления тревожной подозрительности.

3. Амнестически-парамнестическое слабоумие напоминает картины старческого слабоумия (болезнь Альцгеймера с поздним началом по МКБ-10). В начале отмечаются явления диссимуляции больным своего мнестического дефекта, заостряются характерологические изменения личности либо происходит их нивелировка, появляются сенильные черты личности: грубость, скупость, жадность, подозрительность, склонность к нарушению влечений, склонность к сладостям, сексуальная расторможенность, прогрессирующая амнезия, аллопсихическая дезориентировка при сохранении аутопсихической ориентировки. В отличие от старческого слабоумия ядро личности сохранено. Возникает после 65 лет, по мере углубления слабоумия (причиной того являются сосудистые кризы) нарастают асемические расстройства (нарушение понимания условных знаков), апраксия (нарушение произвольных целенаправленных движений и действий при сохранности составляющих их элементарных двигательных актов). Отличие сосудистой деменции от сенильной состоит также в характере развития: более быстрое и волнообразное при сосудистом процессе и медленное, неуклонно прогредиентное при сенильном. При сосудистых заболеваниях такого тяжелого слабоумия, как при сенильном процессе, не бывает.

4. Псевдопаралитическое слабоумие характеризуется диффузным атеросклеротическим поражением ГМ, многочисленными кровоизлияниями и очагами размягчения. Наиболее частые формы псевдопаралича сосудистого генеза: а) дементно-эйфорическое; б) экспансивное. Обнаруживается типичное для сосудистых расстройств «мерцание» симптоматики, в периоды улучшения самочувствия больные депрессивны, критичны к своему состоянию, у них выявляются элементы сохранности ядра личности. Часты асемические симптомы, объясняемые множественностью очагового поражения коры ГМ. Начало заболевания либо медленное (при ЦА смелкими кровоизлияниями в ткани мозга и очагами размягчения, длительное время формирующимися бессимптомно), либо острое (после инсульта, инфаркта миокарда, в связи с острой инфекцией). При медленном развитии псевдопаралитического слабоумия удается проследить в клинической картине смену лакунарного и глобарного слабоумия.

10. Умственная отсталость, определение, классификация, диагностика по МКБ-10, степени умственной отсталости, тактика врача-педиатра.

11. Болезни зависимого поведения, понятие о химической и нехимической зависимости. Болезни зависимого поведения, связанные с химической и нехимической зависимостью, клинические формы. Особенности формирования в детском и подростковом возрасте.

I. Формы болезни зависимого поведения, связанные с употреблением психоактивных химических веществ зависимость химическая (ЗХ) — соответствует диагностической рубрике F10-F19 МКБ-10, включает таксоны F1x.2; F1x.2; F1x.3 МКБ-10

n ЗХ, связанная с потреблением алкоголя;

n ЗХ, связанная с потреблением седативных растительных и синтетических химических веществ;

n ЗХ, связанная с потреблением стимулирующих растительных и синтетических химических веществ;

n ЗХ, связанная с потреблением растительных и синтетических химических психодизлептиков.

II. Формы болезни зависимого поведения, связанные с нехимической зависимостью (ЗН):

II.1. ЗН, связанная с патологией влечения к пище, — соответствует разделу F50 МКБ-10:

l нервная анорексия (F50.0);

l нервная булимия (F50.2).

II.2. ЗН, связанная с патологией сексуального влечения, — соответствует разделу F65 МКБ-10: l фетишизм (F65.0); l фетишистский трансвестизм (F65.1); l эксгибиционизм (F65.2); l вуайеризм (F65.3); l педофилия, партенофилия (F65.4); l садизм, мазохизм, садомазохизм (F65.5); l синдром сексуальной асфиксии (F65.8); l геронтофилия (F65.8); l зоофилия (F65.8); l фроттаж (F65.8). II.3. ЗН, связанная с другими патологическими влечениями, — соответствует разделу F63 МКБ-10: l патологическое влечение к азартным играм (F63.0); l патологическое влечение к поджогам (F63.1); l патологическое влечение к воровству (F63.2); l трихотилломания, трихотиллофагия, онихофагия (F63.3 и 63.8); l патологическое влечение к интернету (F63.8); l патологическое влечение к покупкам (F63.8).

1. Формы потребления: частота, обстоятельства и мотивация приема одурманивающих веществ (наркотических, лекарственных средств с немедицинской целью, алкоголя) или выполнения действия, являющегося объектом зависимости (кража при клептомании, поджог при пиромании, азартная игра при игровой зависимости и т. д.). 1.1. Эпизодическая форма потребления вещества (осуществления действия) представлена отдельными несистематизированными эпизодами. Наблюдается при социокультурально санкционированных случаях употребления психоактивных и одурманивающих веществ (алкоголь, чай, кофе, табак), разрозненных случаях социально и уголовно запрещенного применения наркотических средств (гашиша, опия, ЛСД и т.п.), отдельных эпизодах осуществления действия, обладающего психотропным для данного субъекта эффектом (азартная игра, езда на высокой скорости, пользование интернетом и т. д.). Эпизодическая форма осуществляется здоровыми с точки зрения аддиктологии людьми. Эпизодическое употребление алкоголя, наркотических веществ или осуществление действий, обладающих психотропным для данного субъекта эффектом, носит ритуальный характер, собственной мотивационной установки не имеет, а лишь является сопроводительным ритуалом различных форм и ситуаций общения, проведения досуга. Эпизодическое употребление связано с микросоциальными и социопсихологическими факторами и диктуется внутригрупповыми законами, ценностями и стилем поведения. 1.2. Измененные (осложненные) формы потребления связаны с изменением частоты, мотивации и обстоятельств приема психоактивных веществ или осуществления действия, сопровождаемого психотропным эффектом. При этом поведение уходит от изначальных социально-психологических условий и диктуется законами болезни. Как правило, выпадает ситуация общения, что сопровождается переходом к одиночному потреблению/осуществлению. Выделяют следующие измененные формы потребления: n систематическую: регулярное, практически непрерывное потребление одурманивающих веществ или осуществление действия; n периодическую (запой при алкоголизме, цикл при эфедроновой наркомании, игровой «запой» при игровой зависимости и т. д.). Принято разделение алкогольного запоя на два вида — истинный и ложный. Ложный запой (псевдозапой) — это периодическое многодневное употребление алкоголя, дебютирующее под влиянием определенной ситуации (зарплата, неприятность и т.п.) и прерывающееся внешними обстоятельствами (скандал, привод в милицию, неприятность на работе, отсутствие денег и т.п.). Истинный запой — аутохтонно, под влиянием компульсивно или импульсивно актуализирующегося влечения периодически возникающее пьянство, купируемое спонтанно вследствие нарастающей интолерантности, непереносимости алкоголя. Схожая систематика уместна и для неалкогольных вариантов периодического потребления психоактивных веществ (осуществление действий), обладающих психотропным эффектом. 2. Толерантность: способность переносить введение дозы алкоголя, наркотического вещества, осуществление действия, сопровождаемого психотропным для данного субъекта эффектом, с сохранением нормального функционирования, без развития защитных и грубо патологических реакций. Толерантность определяется по максимально переносимой дозе, при этом понятие «доза» является прямым для ЗХ и косвенным (включающим экспозицию осуществления действия, степень риска, размер финансовых затрат и т. д.) для ЗН. В широком смысле различают толерантность поведенческую и функциональную («тканевую», «системную»). Поведенческая толерантность тесно связана с понятием ситуационного контроля и проявляется способностью произвольно контролировать внешние проявления состояния, возникающего при приеме психоактивного вещества или осуществления действия, являющегося объектом зависимости. Функциональная толерантность отражает собственно тканевые биохимические механизмы и проявляется в необходимости повышать со временем дозу ксенобиотика для достижения качественно одного и того же эмоционального состояния. Понятие «толерантность» предусматривает разделение на физиологическую (у здорового человека) и измененную (при развитии зависимости). А. Физиологическая толерантность представляет собой индивидуальную переносимость психоактивных веществ или осуществление действия, сопровождаемого для данного субъекта психотропным эффектом, определяемую по максимальной дозе, не вызывающей развития защитных и грубо патологических реакций. Этот вид толерантности связан с возрастом, полом, индивидуальными биологическими и психологическими качествами. Б. Измененная толерантность. Динамические особенности изменения толерантности являются одним из осевых симптомов зависимости: n рост толерантности, характерный для I стадии наркомании и алкоголизма, представляет собой закономерное увеличение потребляемой дозы для достижения эффекта психического комфорта. При злоупотреблении опиатами возрастание дозы происходит за 2–4 недели, стимуляторами — за 1–2; n плато толерантности, характерное для II стадии ЗХ, представляет собой максимально переносимую дозу ксенобиотика, необходимую для достижения психофизического комфорта, и включает в себя следующие признаки: развитие состояния опьянения только от больших доз, употребление максимальных доз ксенобиотика как одномоментно (разовая толерантность), так и в течение суток (суточная толерантность). Установившаяся доза является стабильной, существенно не меняясь на протяжении определенного достаточно длительного отрезка времени. Для барбитуратов плато толерантности превышает исходную физиологическую переносимость в 5–10 раз, для алкоголя — в 8–10 раз, для седативных препаратов — в 8–12 раз, а для опиатов — в 100–200 раз; n падение толерантности как один из признаков III стадии ЗХ представляет собой существенное снижение максимально переносимой дозы ксенобиотика. Исключение составляет так называемое «омоложение» — резкое снижение потребляемой дозы вследствие медикаментозного лечения. Следует отметить существенное отличие ЗХ и ЗН: при развитии нехимической зависимости плато толерантности, а тем более ее снижения, как правило, выявить не удается, характерным является ее неуклонное повышение. Ограничения в осуществлении действия — объекта зависимости — связаны не с интолерантностью, а с сугубо ситуационными ограничивающими факторами. 3. Защитные реакции (знаки): соматические и вегетативные признаки, свидетельствующие о том, что доза наркотических веществ, алкоголя или дополнительно задействованных вследствие осуществления действия — объекта зависимости — нейромедиаторов (катехоламинов, серотонина, эндорфинов) превысила физиологическую толерантность. 3.1. Специфические защитные реакции характерны для ЗХ: наиболее показательными являются защитные знаки при алкоголизме, опийной наркомании и барбитуратизме: l алкогольные — рвота; l опийные — зуд кожи лица, заушной области, поверхности шеи и верхней трети груди; l барбитуровые — икота, профузный пот, слюнотечение, резь в глазах, чувство дурноты, тошнота и головокружение. 3.2. Неспецифические защитные реакции: слабость, утомленность, тошнота, рвота, сосудистые вегетативные проявления (озноб, боли в сердце, кожномышечная гиперестезия). Встречаются при различных формах интоксикации (например, гашишной или эфедроновой) и при возрастании экспозиции осуществления действия объекта ЗН. Внесение их в группу защитных обусловлено непреложной динамикой: с переходом к регулярной интоксикации/осуществлению действия, сопровождаемого психотропным эффектом, эти знаки исчезают. Исчезновение защитных реакций — симптом, свидетельствующий об адаптации организма к высоким дозам психоактивных веществ/действий, при которой прежние дозы не являются токсичными и не требуют защитных реакций. Этот симптом служит демаркационной линией при оценке стадии заболевания. 4. Форма опьянения (психотропного эффекта для ЗН): комплекс психических, поведенческих и соматоневрологических проявлений, развивающихся вследствие приема психотропных веществ/осуществления действий. Измененная форма — нарушение соотношения и проявлений отдельных компонентов классического варианта психотропного действия от соответствующего вещества (осуществления действия), или появление несвойственных ему качеств и компонентов, или изменение его динамики. Симптом входит в структуру синдрома измененной реактивности. Развивается на фоне уже существующих компонентов основного синдрома: при систематической форме потребления, сформированной высокой толерантности и исчезновении защитных реакций. Для ЗХ: трансформация опьянения наркотиками в своем развитии проходит три этапа. На первом из них сначала ослабевает, а затем исчезает соматовегетативный компонент интоксикации. Так, при злоупотреблении стимуляторами исчезает тахикардия, при наркотизации кодеином нивелируется подавление кашлевого рефлекса, при опиизме исчезает стимуляция моторики кишечника и т.п. На втором этапе трансформируется интенсивность эйфории, что проявляется в необходимости повышения дозы для достижения прежней интенсивности переживаний. При этом качество и фазность эйфории остаются неизменными. На третьем этапе уже невозможно достичь прежней интенсивности эйфории даже при использовании максимальных доз наркотика. При этом качественно изменяются фазы эйфории, поскольку собственно эйфория уже недостижима, тонизирующий (стимулирующий) эффект наркотика постепенно исчезает, а на первый план выступает его способность лишь нормализовать состояние. Такого рода динамика характерна практически для всех видов наркотических веществ, но наиболее выражен этот эффект при злоупотреблении седативными веществами (исчезновение собственно седативного действия при сохранении стимулирующего). При злоупотреблении алкоголем, седативными и психоделическими веществами измененные формы опьянения могут проявляться амнезиями, что несвойственно интоксикации опиатами. По мере развития наркотизации мнестические нарушения развиваются при меньших дозах наркотика. При злоупотреблении алкоголем и барбитуратами мнестические расстройства начинаются с палимпсестов — невозможности последующего воспроизведения отдельных эпизодов и деталей событий, как правило, финальной части опьянения, тогда как общая фабула происшедшего сохраняется. Для ЗН: симптом состоит в том, что осуществление действия — объекта зависимости — в прежнем виде уже не доставляет пациентам прежних ощущений: угасает первичный психотропный эффект. Эмоциональное напряжение, эйфория становятся более «тусклыми», что сопровождается трансформацией действия (как правило, с увеличением степени отклоняемости поведения, часто — с возрастанием доли риска) для достижения прежнего состояния. В отличие от ЗХ, характерной динамики симптома (снижение выраженности соматовегетативного компонента интоксикации — угасание эйфории — исчезновение эйфории) не наблюдается. 5. Патология влечения встречается в двух формах: 1. Обсессивное (психическое) влечение — трудноодолимое психическое стремление к приему наркотика/осуществлению действия. Выражается в постоянных мыслях о психоактивном веществе/действии, подъеме настроения даже в предвкушении приема/осуществления и, наоборот, подавленности и неудовлетворенности при отсутствии этой возможности. Это влечение может провоцироваться специфическими триггерами, которые имеют прямое отношение к приему психоактивных веществ/осуществлению действий (встреча с другим субъектом зависимости, разговор на тему потребления, просмотр фильма и т. д.) и неспецифическими (стрессорными, метеорологическими, сексуальной депривацией и т. д.). Влечение, как правило, существенно редуцируется вследствие конфликта, непосредственно связанного с наркотизацией/осуществлением действия, в то время как конфликт, не имеющий отношения к этой сфере, может обострять влечение. Обсессивное влечение может погаснуть, если у больного формируется положительное эмоциональное насыщение, связанное с иными интересами. Психическое влечение сопровождается борьбой мотивов, что в сочетании с навязчивыми мыслями о наркотике/действии позволяет определить его как обсессивное. Несмотря на то что психическое влечение является одним из ранних симптомов, оно представляет значительную терапевтическую проблему, которая исчезает практически в последнюю очередь. 2. Компульсивное (физическое) влечение проявляется в непреодолимом стремлении к наркотизации/осуществлению действия, причем степень выраженности этого влечения достигает витального уровня, конкурирует с истинными витальными влечениями, которые блокируются. От обсессивного влечения компульсивное отличается значительно большей интенсивностью, способностью полностью поглощать сознание больного, не оставляя места для других переживаний и представлений. Компульсивное влечение определяет не только фон настроения, но и поведение больного, подавляя контроль и конкурентные поведенческие мотивы, в силу чего борьба мотивов исчезает. Помимо этого, компульсивное влечение часто сопровождается выраженной вегетативной стигматизацией в виде гипертензии, тахикардии, мидриаза, гипергидроза, гиперрефлексией, тремором и пр. (эта стигматизация объясняется объективно подтвержденными нейромедиаторными изменениями, в первую очередь — увеличением содержания катехоламинов). По условиям возникновения выделяют два вида компульсивного влечения: эпизодное и внеэпизодное.