1. Реактивність, визначення. Віди реактивності.
Реактивность – способность организма реагировать на раздражители; изменение жизнедеятельности в ответ на раздражители (реакция)
ВИДЫ:
Видовая, биологическая, наследственная – общая реакция целого вида на раздражитель (голод; миграция птиц из-за смены сезона)
Групповая – по полу, возрасту, раса, конституция, группа крови, тип ВНД
Индивидуальная – индивидуальные особенности каждого индивидуума
Спец, имунная – ОДНА РЕАКЦИЯ присущая только в ответ на ОПРЕДЕЛЕННЫЙ РАЗДРАЖИТЕЛЬ (АГ=АТ)
Физиологическая – адекватная реакция (иммунитет)
Патологическая – неадекватная реакция (аллергия, аутоиммунки, иммунодепрес, иммунопролиф.сост, иммунодеф)
Неспец – неАГ раздражители (голод, холод, боль)
Физиологическая – адекватная реакция
Патологическая – неадекватная реакция
По формам проявления (а) повышенную (гиперергию), (б) пониженную (гипоергию) и (в) искаженную (дизергия).
2. Залежність реактивності від стану організму та зовнішних факторів.
В реактивности принимают участие разные системы: эндокринная, иммунная, нервная (рефлексы), физиологическая система соединительной ткани (ФССТ). ФССТ -- образует остов органов и помогает им взаимодействовать, защищает организм от вредных факторов и обеспечивает питание клеток. Александр Богомолец разработал антиретикулярную цитотоксическую сироватку (АЦС), в которой есть АТ против компонентов ФССТ. Эти АТ попадая в организм, стимулируют ее = заживление ран и улуч. иммунный ответ.
На них влияет возраст, пол, конституция, наследственность, окр.среда
3. Резистентність, визначення, види, взаємозв’язок між реактивністю та резистентностю.
Резистентность – устойчивость, сопротивление организма на действие ПАТОЛОГИЧЕСКИХ раздражителей (защита)
ВИДЫ:
Спец – АГ; в основе имун.реактивность
Врожденная, первичная (наследственная)
Приобретенная, вторичная
Пасс – серопрофилактика, т.к орг. не созд.АТ
Акт, сопротивляемость – с затратой энергии, создаем АТ
Искусств – АТ созд. на вакцину
Естественная – АТ созд. на болячку
Неспец – не АГ
Приобретенная, вторичная (адаптация)
Врожденная, первичная
Акт
Пасс, нечувствительность – биобарьеры, безусловн.рефлексы
Пассивная рез. (нечувствительность, невосприимчивость) обусловлена ареактивностью, отсутствием возможности реагировать, ненужностью реакции, если есть биобарьеры, устранением патогенна другими механизмами, медленной скоростью реакции. Активная резистентность (стойкость, сопротивляемость) осуществляется благодаря реактивности.
Реактивность и резистентность взаимосвязаны; реактивность обуславливает резистентность.
Увеличение реакции на раздражитель приводит к увеличению акт.сопротивлению, т.е бурная реакция приводит к хорошей, усиленной защите, например при усиленном созд. АТ у нас увеличивается сопротивляемость к болячке. Это правильно, логично, хорошо.
Увеличение реакции на раздражитель приводит к уменьшению акт.сопротивления, т.е бурная реакция ведет к ослаблению защиты, например, при ебанной аллергии, когда организм так сильно реагирует (продуцирует КУЧУ АТ), что может себя убить. Это кринж.
Уменьшение реакции на раздражитель приводит к уменьшению акт.сопротивлению, т.е слабенькая реакция сопровождается такой же слабенькой защитой
Уменьшение реакции на раздражитель приводит к увеличению пас.резистентности, т.е ареактивность ведет к автономной защите
4. Біологічні бар’єри, їх класифікація. Значення для організму.
Биобарьеры – структуры, которые разделяют среды. Их невозможно преодолеть из-за того из чего они состоят (слои, хим.вещ-ва, доп.органеллы), кого содержат (кл.иммунитет), каким рефкл.реакц. подчиняются.
КЛАССИФИКАЦИЯ
Внешние – разделяют внутренний мир и внешнюю среду.
Кожа – механически и химически (молочної та жирних кислот), бактерицидно непроницаема
Слизистые – непроницаемы мех, хим (лізоцим, жовч, травні ферменти);, сод. кл.им.системы (ІgА та лейкоц), доп. органеллы для удаления гадостей (реснички в цилиндр.эп), подчиняются рефкл.реакц.
Внутренние
Гематопаренхиматозные – отделяют кровь от тк.
Неспец – стенка капиляр.сосуда = эндотел + баз.мемб; просто хуйня ни о чем
Спец – тесная укладка клеток, несколько слоев (гематоэнцефалический, гематоофтальмический, гематотиреоидный, гематотестикулярный и гематокохлеарный (ухо)). Эти барьеры обуславливают аутоалергены.
Клеточные и внутриклеточные – плазматическая мембр. отделяющая содержимое клетки от интерстиция
5. Система комплементу та їх порушення.
Система комплимента – система белков крови, вырабатываемая в печени, которая при акт.сост перфорирует клетку бактерии, причиняя лизис.
ПУТИ АКТИВАЦИИ:
Класик.путь: С1-9.
Альтерант.путь, пропердиновый: факторы и С3
Лектиновый путь: манноза.св.белок
Класик.путь:
Создается комплекс АГ=АТ, ІgG и ІgМ из него, связывают С1. С1 имеет 3 компонента – С1r, С1s и С1q, которые связанны Са2+. С1q связывается с им.глоб, тогда С1r расщепл. С1s.
Белок активирован и может разрезать С4 до С4а и С4б.
С4б связывается с поверхностью МО.
С1 режет С2 до С2а и С2б.
С2б присоед к С4б обр. комплекс С4б2б, т.е СЗ-конвертазу.
СЗ-конвертаза расщепляет С3 на С3а** и С3б. С3б -- опсонин, и может удерживать бактерию, чтобы та не ускользала.
Некоторые С3б присоед. к комплексу С4б2б, обр. С5-конвертазу
С5-конвертаза расщепляет С5 на С5а** и С5б.
С5б связ.с С6, С7 и С8 + немного С9 обр. МАК (МембранноАтакующий Комплекс). Вместе они проникают в мембр.ст. МО, создавая в ней туннель.
Лектиновый путь: вместо С1, там маннозосвязывающий белок, который реагирует не на АТ=АТ, а на маннозу, делающий все ТОЖЕ САМОЕ, что и С1
Альтерант.путь
Т.к С3 может расщепляться РАНДОМНО*, у нас в крови всегда есть свободные С3б, которые связываются макромол. бактер. ст. (липо-, полиполисахаридами).
Есть фактор Б и фактор Д.
Фактор Б + С3б.
Фактор Д расщепляет фактор Б на Бб и Ба.
Образуется С3бБб, который ебашит как СЗ-конвертаза. Устойчивость комплекса обеспечивает пропердин (фактор Р).
*Есть С1-ингибитор который отделяет Бб от С3б
**С3а и С5а – анафилотоксины, помогают базофилам и тучным кл. ебашить туда гистамин и гепарин; хемотоксины, вызывающие нейтрофилов, эозинофилов, моноцитов и мф
НЕДОСТАТОЧНОСТЬ СК
Дефицит компонентов:
При нехватке С1-4, человек может часто болеть системная красная волчанка, хроническая болезнь почек и реинфекциями
При нехватке С5-8, человек может болеть гонореей, менингитом и инфекциями неисериии
ОЧЕНЬ важен С3. При его нехватке наблюдаются тяжелые клин.проявления, т.к он необходим в больших доза и играет важную роль в созд.МАК. Менее опасен дефицит С4, он все равно может работать, даже если его останется немного.
Дефицит ингибиторов и инактиваторов:
Наблюдается СВЕРХАКТИВНЫЙ ИМУННЫЙ ОТВЕТ при нехватке С1-ингибитора, который отделяет Бб от С3б
6. Первинні імунодефіцити (врожденные), їх класифікація, механізми виникнення та наслідки.
Причины
Генные мутации – передаются по наследству
Хромосомные мутации – поломки 14-, 18-, 20-
Внутриутробные инф. – краснуха и цитомегаловирус
КЛАССИФИКАЦИЯ
В/гуморальные
Агаммаглобулинемия Брутона: сцепленная с Х, поэтому страдают только мужчины. Прикол в том, что пре-В не могут стать В из-за дефекта Btk, що кодує фермент протеїнкіназу, т.е тирозинова кіназа В-лімфоцитів. Болячка развивается в возрасте 6 мес, когда АТ мамы уже не работают, проявляется гноетворческими бактериальными инф. (Streptococcus pneumoniae, Haemophilus influenzae, Staphylococcus aureus, че-то сплошные пневмонии). Для лечения в организм вводят ИмГ
Загальний варіабельний імунодефіцит (Common variable immunodeficiency -- CVID). Проявляется у всех, в возрасте 25-30. Прикол в том, что Влц ПОЧТИ ЧТО не могут переходить в плазматические кл., след. АТ не вырабатываются и наблюдается гипогаммаглобулинемия. Симптомы те же что и у Брутона.
Селективный дефицит имг. Дефицит имгА, реже имгМ или имгЖ, вследствие мутации гена. Т.к нет имгА, то слизистые незащищены от гноетворных бактерий. Вводить этот имг нельзя,т.к развивается АЛЛЕРГИЯ, потому что имгА вообще в организме не синтезировался НИКОГДА и к нему толерантности нет, так что он будет восприниматься как АГ, а не как АТ, с реакцией АГ=АТ, т.е будет вырабатываться анти-имгА.
Гипер имгМ синдром. В крови практически полностью отс. имгА, имгЖ, имгЕ, есть только имгМ. Так получается потому что отстутв. лиганд Т-хелперов (СД40Л), который способен перемыкать Влц (с рецептором СД40) на синтез других имг.
Т/клеточные
Синдром Ді Джорджі, або аплазія тимуса. Ембриональное нарушение закладки 3 и 4 глотковых уголков, из-за чего развиваются проблемы с тимусом, прищитоподобными -- нет/недоразвиты, вади сердця и аорты. Организм не в состоянии себя защитить из-за полного отсутствия Т-лц, + проблемы с тимус-зависимыми имун.ответами (см.выше). лечится трансплантацией тимуса у детей до 14, старше брать нельзя, будет реакція “трансплантат проти хазяїна”
Синдром Незелофа, або алімфоцитоз. Передается аутосомно-рецесивно. Хар-ся тем, что незрелые Т-лц не могут становиться СД4+ и СД8+
Поєднані Т- і В-клітинні (комбіновані) імунодефіцити
Тяжёлый комбинированный иммунодефицит (SCID). Короче, проблема состоит в Т-лц, которые не в состоянии помочь диф.В-лц. Дети начинают страдать болячками грибковой, вир., протоз., бактер. природы в 3 мес, доживают до 2 лет редко, спасении только в пересадке ККМ.
Сцепленный с Х – 70% от всех SCID. Мутация гена = нет синтеза цитокиновых рец., значит нет пролиферации Т-лц, значит В не может синт. АТ на тимусзав. АГ
Аутосомно-рец: дефекты в кодировке таких белков: АДА (аденозиндезаміназы), рекомбиназы, протеїнкіназу, фактори транскрипції, необхідні для синтезу білків II класу МНС (синдрому "голих” лімфоцитів)
Синдром Вискотта — Олдрича —Х-сцепленное рецессивное заболевание, характеризующееся наличием экземы, тромбоцитопении, иммунодефицита, и кровавого поноса. Синоним — синдром экземы-тромбоцитопении-иммунодефицит.
Синдром Луи-Бар (атаксия-телеангиэктазия) — наследственное заболевание, проявляющееся мозжечковой атаксией, телеангиэктазиями кожи и конъюнктивы глаз. Проявляет себя лимфопенией и дефицитом IмгА.
7. Вторинні (приобретенные) імунодефіцитні (імунодепресивні) стани, причини та механізми виникнення.
Развивается вследствие действия внутренних и внешних патог.ф., такими как ионизация, хим- и био- агенты (ВИЧ, цитомегаловирус), старение, эндоген.интоксик (уремия, ожоговая болезнь)
КЛАСИФИКАЦИЯ
Гуморальные:
В-уровень: мало В (нарушение лимфоцитопоэза или скорое разрушение), дефекты В (перерождение в ОПУХОЛИ, невозможность создания плаз.кл), нарушение взаимодействия (плохая работа мф/АПК, слабые Т-хелп, сильные Т-супрес)
ИмГ-уровень: мало АТ, скорый распад, потеря при протеинурии
Последствия: уменьшенная стойкость к гной.бак., иногда энтерококкам и Гр-
Клеточные: мало Т (нарушение лимфоцитопоэза или скорое разрушение), дефекты Т (дефекты АГ-спец рецепторов, невозможность восприятия цитокинов), нарушение взаимодействия (угнетенные мф/АПК, скорое разрушение цитокинов)
Последствия: уменьшенная стойкость к грибам, вирусам, протозоонозным; частые опухоли, аутоимунки