Хронические лейкозы лимфоцитарного происхождения
Хронический лимфолейкоз. Он развивается из В-лимфоцитов и отличается длительным доброкачественным течением. Опухолевые В-лимфоциты вырабатывают крайне мало иммуноглобулинов = гуморальный иммунитет угнетен.
Костный мозг малиново-красного цвета, но встречаются участки желтого цвета. Иногда вся миелоидная ткань костного мозга вытеснена лейкозным лимфоцитарным инфильтратом, сохранены лишь небольшие островки миелоидного кроветворения.
ЛУ увеличены, сливаются в огромные мягкие или плотноватые пакеты. На разрезе они сочные, бело-розовые; нередко лимфоциты инфильтрируют капсулу лимфатических узлов и окружающие их ткани.
Селезенка (900) достигает значительных размеров, масса ее увеличивается до 1 кг. Она плотноэластической консистенции, красного цвета на разрезе. Лимфоциты разрастаются в красной пульпе, стенках сосудов, трабекулах и капсуле селезенки.
Печень (4 кг) увеличена, плотновата, на разрезе светло-коричневая. Нередко на поверхности и на разрезе видны мелкие серо-белые узелки. Лимфоцитарная инфильтрация распространена главным образом по ходу портальных трактов/печеночных долек. Гепатоциты в состоянии белковой или жировой дистрофии.
Почки увеличены, плотноваты, серо-коричневого цвета. Лейкозная инфильтрация их настолько выражена, что структуру почек на разрезе не обнаруживают.
|
|
Парапротеинемический лейкоз — опухоль В-лимфоцитарной системы = синтез парапротеинов — миеломная болезнь, первичная макроглобулинемия (Вальденстрема) и болезнь тяжелых цепей (Франклина).
Миеломная болезнь (миелома, миелолейкоз) — разрастание в костном мозге и вне его опухолевых клеток лимфоплазмоцитарного ряда: миеломных клеток, что ведет к разрушению кости. В зависимости от характера миеломных клеток различают плазмоцитарную, плазмобластную, полиморфно-клеточную и мелкоклеточную миеломы. Полиморфно-клеточная и мелкоклеточная миеломы — низкодифференцированные опухоли.
Миеломные клетки секретируют парапротеины, которые обнаруживают в крови и моче больных и в миеломных клетках. В связи с тем что при миеломной болезни в сыворотке крови и моче биохимически обнаруживают различные виды патологических иммуноглобулинов, различают несколько биохимических вариантов миеломы: А, D, Е, миелому Бенс-Джонса. Обнаруживаемый в моче белок Бенс-Джонса — один из видов парапротеина, секретируемого миеломной клеткой, — свободно проходит клубочковый фильтр почек, так как обладает крайне малой молекулярной массой. Наибольшее значение среди парапротеинемических состояний имеет парапротеинемический нефроз, или миеломная нефропатия — «засорение» почек парапротеином Бенс-Джонса, ведущее к склерозу мозгового, а затем коркового вещества и сморщиванию почек — миеломные сморщенные почки. ККМ становится серо-зеленым, ЛУ увеличены не сильно, селезенка 7кг
Хвороба Ходжкина (лімфогранулематоз).
Болезнь Ходжкина (лимфогранулематоз) — хроническое рецидивирующее, реже остро протекающее заболевание, при котором разрастание опухоли происходит преимущественно в лимфатических узлах.
Изолированный, локальный -- поражена одна группа лимфатических узлов — чаще шейные, медиастинальные или забрюшинные, реже — подмышечные, паховые лимфатические узлы, которые увеличиваются в размерах и спаиваются между собой. Сначала они мягкие, сочные, серые или серо-розовые, на разрезе со стертым рисунком строения. В дальнейшем узлы становятся плотными, суховатыми, с участками некроза и склероза
Генерализованный. Увеличенная селезенка. Пульпа ее на разрезе красная, с множественными бело-желтыми очагами некроза и склероза, что придает ткани селезенки пестрый, «порфировый» вид, — «порфировая селезенка».\
Наиболее характерный признак лимфогранулематоза — пролиферация атипичных клеток, среди которых различают малые клетки Ходжкина (аналогичны лимфобластам); одноядерные гигантские клетки, или большие клетки Ходжкина; многоядерные клетки Рида–Штернберга (похоже на глаза совы), которые обычно принимают гигантские размеры -- клетка содержит от 1 до десятка ядер. В классике 2 ядра: 1 из которых больше, эозинофильное; Экспрессия CD15+, CD 30+. (лакунарная клетка, когда вокруг ядра большой промежуток светлой цитоплазмы, момифицированная клетка, клетка LP или клетка с ядром по типу попкорн или воздушной кукурузы -- это одно большое ядро имеющее множество больших обособленных участков)
Выделяют 4 варианта (стадии) заболевания.
Вариант с преобладанием лимфоидной ткани (лимфогистиоцитарный) находят пролиферацию зрелых лимфоцитов и отчасти гистиоцитов, которая ведет к стиранию рисунка лимфатического узла.
Нодулярный (узловатый) склероз -- разрастание фиброзной ткани, окружающее очаги клеточных скоплений, среди которых находят клетки Рида–Березовского– Штернберга, а по периферии — лимфоциты и другие клетки.
Смешанно-клеточный выявляют пролиферацию лимфоидных элементов различной степени зрелости, гигантских клеток Ходжкина и Рид–Березовского–Штернберга; скопления лимфоцитов, эозинофилов, плазматических клеток, нейтрофильных лейкоцитов, очаги некроза и фиброза.
Вариант с подавлением (вытеснением) лимфоидной ткани (лимфоидным истощением) -- диффузное разрастание соединительной ткани, среди волокон которой встречаются немногочисленные атипичные клетки, в других — лимфоидная ткань вытесняется атипичными клетками, среди которых преобладают клетки Ходжкина и гигантские клетки Рида–Березовский-Штернберга; склероз отсутствует. Вариант с вытеснением лимфоидной ткани крайне атипичными клетками получил название «саркома Ходжкина».
