Лейкози.
Острые имеют быстрый манифест с тяжелыми осложениями, т.к они развиваются из незрелых клеток (1-4 класса). Хроника более благоприятная, с постепенно нарастающими симптомами, потому как они происходят из более дифференцированных клеток и менее склонны к митотической активности. Для острого лейкоза характерны пролиферация недифференцированных или малодифференцированных, или бластных, клеток (бластные лейкозы) и злокачественность течения, для хронического лейкоза — пролиферация дифференцированных лейкозных клеток (цитарные лейкозы) и относительная доброкачественность течения.
|
|
Название |
Характеристика |
Острый недифференцированный лейкоз |
Характеризуется инфильтрацией костного мозга, селезенки, лимфатических узлов и лимфоидных образований, слизистых оболочек, стенок сосудов, миокарда, почек, головного мозга, мозговых оболочек и других органов однородного вида недифференцированными клетками гемопоэза. Селезенка и печень незначительно увеличены. Костный мозг плоских и трубчатых костей красный, сочный, иногда с сероватым оттенком. В связи с лейкозной инфильтрацией слизистой оболочки полости рта и ткани миндалин появляются некротический гингивит, тонзиллит — некротическая ангина. |
*Хлорлейкоз (возникает нередко у детей, обычно у мальчиков до 2–3 лет) |
опухолевыми разрастаниями в костях лицевого черепа, реже — в других костях скелета и совсем редко — во внутренних органах (печени, селезенки, почек). Зеленоватые опухоли (что послужило основанием для названия) из-за присутствия в ней продуктов синтеза гемоглобина — протопорфиринов. Узлы опухоли состоят из атипичных недифференцированных клеток миелоидного ростка |
Острый миелобластный лейкоз (острый миелолейкоз)
Острый монобластный (миеломонобластный) лейкоз |
проявляется инфильтрацией опухолевыми клетками типа миелобластов, цитохимические особенности этих клеток — содержание гликогена и суданофильных включений, положительная реакция на пероксидазу, α-нафтилэстеразу и хлорацетатэстеразу. Костный мозг становится красным или сероватым, иногда он приобретает зеленоватый (гноевидный) оттенок — пиоидный костный мозг. Селезенка, ЛУ и печень НЕМНОЖКО увеличены в результате лейкозной инфильтрации. Из-за инфильтрации слизистой оболочки желудочно-кишечного тракта, возникают некрозы в полости рта, миндалинах, зеве. Значительно выражен геморрагический диатез — кровоизлияния в слизистых и серозных оболочках, в паренхиме внутренних органов, нередко в головном мозге. Умирают больные от кровотечения, язвенно-некротического процесса, присоединившейся инфекции, сепсиса
|
Врожденный лейкоз |
Его выявляют в течение первого месяца жизни обычно в форме миелобластного лейкоза, течет крайне быстро со сплено- и гепатомегалией, увеличением лимфатических узлов, выраженной диффузной и узловатой лейкозной инфильтрацией многих органов — печени, поджелудочноой железы, желудка, почек, кожи, серозных оболочек. Выраженная лейкозная инфильтрация по ходу пупочной вены и портальным трактам печени свидетельствует о гематогенном распространении процесса от матери к плоду, хотя матери больных врожденным лейкозом детей редко страдают лейкозом. Обычно ребенок умирает от геморрагического синдрома |
Острый промиелоцитарный лейкоз |
выраженность геморрагического синдрома — тромбоцитопения и гипофибриногенемия. Для лейкозных клеток, инфильтрирующих органы и ткани, характерны морфологические особенности: ядерный и клеточный полиморфизм, наличие в цитоплазме псевдоподий и гранул гликозаминогликанов. Почти все больные погибают от кровоизлияния в мозг или желудочно-кишечного кровотечения. |
Острый лимфобластный лейкоз (у детей — в 80% случаев) |
Костный мозг губчатых и трубчатых костей малиново-красный, сочный. Селезенка значительно увеличена, сочная и красная, рисунок ее стерт. Значительно увеличены и лимфатические узлы средостения, брыжейки, на разрезе их ткань бело-розовая, сочная. Такой же вид имеет и вилочковая железа, которая достигает иногда гигантских размеров. Нередко лейкозный инфильтрат выходит за пределы вилочковой железы и прорастает в ткани переднего средостения, сдавливая органы грудной клетки.
Лейкозные инфильтраты состоят из лимфобластов, цитохимическая особенность которых — наличие вокруг ядра гликогена. Лимфобласты относятся к Т-системе лимфопоэза, чем обусловлено быстрое расселение бластов в Т-зависимых зонах лимфатических узлов и селезенки и увеличение их размеров одновременно с лейкозной инфильтрацией костного мозга. Появление за пределами лимфатической ткани метастатических лимфобластных инфильтратов — это выражение прогрессии лейкоза. Особенно часто такие инфильтраты встречаются в оболочках и веществе головного и спинного мозга, что называется нейролейкозом. |
Острый плазмобластный лейкоз |
возникает из клеток-предшественников В-лимфоцитов, способных к продукции иммуноглобулинов. Эту способность сохраняют и опухолевые плазмобласты, которые секретируют патологические иммуноглобулины — парапротеины. |
Острый эритромиелобластный лейкоз (острый эритромиелоз ди Гульельмо) |
в костном мозге разрастаются эритробласты и ядросодержащие клетки эритропоэза, миелобласты, монобласты и недифференцированные бласты. Селезенка и печень увеличены |
Острый мегакариобластный лейкоз |
наличие в крови и костном мозге наряду с недифференцированными бластами мегакариобластов, уродливых мегакариоцитов и скоплений тромбоцитов. Количество тромбоцитов в крови увеличено до 1000–1500×109/л. |
Хронические лейкозы миелоцитарного происхождения
Хронический миелоидный лейкоз (хронический миелоз)
Первая стадия (моноклоновую доброкачественную). Характеризуется нарастающим нейтрофильным лейкоцитозом со сдвигом до миелоцитов и промиелоцитов, увеличением селезенки. Клетки костного мозга в этой стадии лейкоза морфологически и по способности к фагоцитозу не отличаются от нормальных, однако они содержат Ph-хромосому (филадельфийскую), возникающую в результате делеции хромосом 22-й пары.
Вторая стадия (поликлоновую злокачественную). В результате появляются бластные формы (миелобласты, реже эритробласты, монобласты и недифференцированные бластные клетки), количество которых нарастает в костном мозге и в крови (бластный криз). Отмечают быстрый рост числа лейкоцитов в крови до нескольких миллионов в 1 мкл, увеличение селезенки, печени, лимфатических узлов, лейкозную инфильтрацию кожи, нервных стволов, мозговых оболочек, тромбоцитопению, геморрагический синдром.
Костный мозг плоских костей, эпифизов и диафизов трубчатых костей сочный, серо-красный или серо-желтый гноевидный (пиоидный костный мозг). При гистологическом исследовании костного мозга обнаруживают промиелоциты и миелоциты, бластные клетки. Встречаются клетки с изменениями ядер (уродливые ядра) и цитоплазмы, явлениями пикноза или кариолиза. В костной ткани иногда отмечают реактивный остеосклероз. Кровь серо-красная, органы малокровны.
Селезенка увеличена, иногда занимает почти всю брюшную полость, масса ее достигает 6–8 кг. На разрезе она темно-красного цвета, иногда с ишемическими инфарктами. Ткань селезенки вытесняется лейкозным инфильтратом в основном из клеток миелоидного ряда, среди которых видны бласты; фолликулы атрофичны. Нередко находят склероз и гемосидероз пульпы. В сосудах встречаются лейкозные тромбы.
Печень значительно увеличена, ее масса достигает 5–6 кг. Поверхность гладкая, ткань на разрезе серо-коричневая. Лейкозную инфильтрацию обычно наблюдают по ходу синусоидов, значительно реже она видна в портальных трактах и капсуле. Гепатоциты в состоянии жировой дистрофии; иногда отмечают гемосидероз печени.
Лимфатические узлы значительно увеличены, мягкие, серо-красного цвета. Большое количество лейкозных клеток появляется в просвете сосудов, они образуют лейкозные стазы и тромбы и инфильтрируют сосудистую стенку. В связи с этими изменениями сосудов нередки инфаркты и геморрагии. Довольно часто выявляют аутоинфекцию.
Остеомиелолейкоз и миелофиброз, при которых наряду с признаками миелоидного лейкоза отмечено замещение костного мозга костной или соединительной тканью.
Хронический эритромиелоз. Это опухоль красного и белого ростков кроветворной ткани, при которой в костном мозге, селезенке и печени разрастаются эритрокариоциты, миелоциты, промиелоциты и бласты.
Эритремия -- увеличение массы эритроцитов в кровеносном русле. Увеличено и количество тромбоцитов и гранулоцитов, появляются артериальная гипертония, склонность к тромбозам, спленомегалия. В костном мозге разрастаются все ростки, но преимущественно эритроцитарный. Процесс долго течет доброкачественно, но обычно заканчивается трансформацией в хронический миелолейкоз с очагами лейкозной инфильтрации в органах. Все органы резко полнокровны, в артериях и венах часто находят тромбы. Жировой костный мозг трубчатых костей красный, значительно увеличена селезенка. Возникает гипертрофия миокарда, особенно левого желудочка. В костном мозге, селезенке и печени в ранней стадии эритремии обнаруживают очаги экстрамедуллярного кроветворения с большим числом мегакариоцитов, а в поздней стадии, при трансформации процесса в миелоидный лейкоз, — фокусы лейкозной инфильтрации.
Истинная полицитемия (болезнь Вакеза – Ослера) близка к эритремии.