1. Гемосидероз: причини, види залежно від механізму розвитку. Місцевий та загальний гемосодероз: причина розвитку, переважна локалізація гемосидерина, морфологічні зміни.

Гемосидерин – полиморфный сложный комплексный белок, состоящий из множества мол.ферритина. По сути еще одно депо, т.к в ферритин поступает железо, а множество ферритина поступает в гемосидерин. Образуется в седиробластах, живет в ретик. и эндотел. кл. селезенки, печени, КМ, ЛУ, разрушается в м/кл вещ-в сидерофагами

ВЫЯВЛЕНИЕ

образованием берлинской лазури (реакция Перлса), турнбулевой сини; ПОЛОЖИТЕЛЬНЫ на железо2+

Местный: происходит внесосудистый гемолиз, т.е разрушение эр. вне кровеносного русла, из-за кровоизлияния в тк.

МАКРОСКОПИЯ: зона выглядит, как очаг ржавого цвета

МИКРОСКОПИЯ: формируется в очагах кровоизлияния в ткань органа. В центре большого кровоизлияния образуются кристаллы ярко-оранжевого гематоидина, а в периферические зоны кровоизлияния из тканей мигрируют макрофаги, в цитоплазме которых скапливаются значительные количества гемосидерина – гемосидерофаги, они концентрируются в живых тканях на грани большого кровоизлияния, формируя перифокальный коричневый ободок, и после рассасывания кровоизлияния с формированием полости – кисты – остаются в ее стенках и придают им коричневую окраску. Киста с коричневыми стенками после значительного кровоизлияния образуется в головном мозге, яичниках и других органах.

ГЕМОСИДЕРОЗ ЛЕГКИХ

Скопление бурого цвета --- сидерофаги (синий по Перлсу), полнокровные альвеолы, разрастание соед.тк, выход эр. в просвет альвеол

Общий. Возникает вследствие, инфек, насл.гемолит.анемии, отравление гемолит.ядами, несовместимая кровь. Причиной является внутрисосудистый гемолиз, т.е разрушение эр. в самом кров. русле: железо идет в гемосидерин, его становится очень много, сидеринофаги не успевают все скушать, поэтому гемосидерин откладывается в колл. и элл.волокнах – ГЕМОСИДЕРИН ПРИНОСИТСЯ С ТОКОМ КРОВИ. При этом селезенка, печень, костный мозг и лимфатические узлы становятся ржаво-коричневыми.

МАКРОСКОПИЯ: органы имеют ржавый оттенок, могут быть увеличены, консистенция плотная

МИКРОСКОПИЯ: пигмент имеет вид коричневых (синих) глыбок в цитоплазме звездчатых ретикулоэдотелиоцитов, мф, эп.кл

Гематохроматоз – наследственные или приобретенные болячки накопления железа.

Классификация

Первичные, то понятно наследство, доминантно-аутосомным, связано с дефектом ферментов тонкой кишки, что ведет к повышенному всасыванию железа (50-60г). Приводит к гемосидерозу печени, поджелудочной железы, эндокринных органов, сердца, слюнных и потовых желез, слизистой оболочки кишечника, сетчатки глаза и даже синовиальных оболочек. Основные симптомы — бронзовая окраска кожи, сахарный диабет (бронзовый диабет) и пигментный цирроз печени. Возможно развитие и пигментной кардиомиопатии с нарастающей сердечной недостаточностью.

Вторичный, т.е приобретенный, развивается через недостаточность ферм.систем ЖКТ, при поступлении большого кол-ва железа. Содержание железа повышено не только в тканях, но и в сыворотке крови. Накопление гемосидерина и ферритина, наиболее выраженное в печени, поджелудочной железе и сердце, приводит к циррозу печени, сахарному диабету и кардиомиопатии.

Исследование

МАКРОСКОПИЯ: уплотнение органов, изменение их цвета

МИКРОСКОПИЯ: пигмент имеется в специализированных кл (гепатоц, кардиомиоц, секреторные кл.поджелудочной)