7. Вуглеводні мезенхімальні дистрофії: порушення обміну глікопротеїдів, причини, морфологічна характеристика.

При нарушении обмена гликопротеидов в клетках или в межклеточном веществе происходит накопление муцинов и мукоидов, называемых также слизистыми или слизеподобными веществами. В связи с этим нарушение обмена гликопротеидов — слизистая дистрофия. Сущность его в том, что хромотропные вещества высвобождаются из связей с белками и накапливаются главным образом в межуточном веществе. В отличие от мукоидного набухания при этом происходит замещение коллагеновых волокон слизеподобной массой. Собственно соединительная ткань, строма органов, жировая ткань, хрящ становятся набухшими, полупрозрачными, слизеподобными, а их клетки — звездчатыми или причудливо отростчатыми.

ПРИЧИНЫ. Воспаление слизистых в результате действия различных патогенных раздражителей (катаральное воспаление). Ослизнение тканей происходит часто вследствие дисфункции эндокринных желез, истощения.

ИССЛЕДОВАНИЕ. МИКРО: накопление слизи, гибель секретирующих клеток и их десквамация; обтурация слизью выводных протоков желез ведет к развитию кист. Нередко в этих случаях присоединяется воспаление. Слизь может закрывать просветы бронхов, следствием чего является возникновение ателектазов и очагов пневмонии. Иногда в железистых структурах накапливается не слизь, а слизевидные вещества (псевдомуцины). Эти вещества могут уплотняться и принимать характер коллоида. ОКРАСКА: Полисахариды, гликозаминогликаны и гликопротеиды выявляют Шик-реакцией или реакцией Хочкиса–Мак-Мануса. Гликозаминогликаны и гликопротеиды определяют рядом методов из которых наиболее часто применяют окраски толуидиновым синим или метиленовым синим.

ИСХОД. Процесс может быть обратимым, однако прогрессирование его приводит к колликвации и некрозу ткани с образованием полостей, заполненных слизью.

Слизистая дистрофия лежит в основе наследственного системного заболевания муковисцидоза, для которого характерно изменение качества слизи, вырабатываемой эпителием слизистых желез: слизь становится густой и вязкой, она плохо выводится, что обуславливает развитие ретенционных кист и склероза (кистозный фиброз). Поражаются экзокринные аппараты поджелудочной железы, железы бронхиального дерева, пищеварительного и мочевого тракта, желчных путей, потовые и слезные железы.

8.Порушення обміну глікозаміногліканів, причина і морфологічна характеристика мукополісахаридозів.

При мукополисахаридозах происходит накопление в тканях и органах дерматансульфата, гепарансульфата, кератансульфата и (в некоторых случаях) хондроитинсульфата. Вырабатываются они фибробластами соединительной ткани. Они откладываются в сосудах под эндотелием. В большинстве случаев мукополисахаридоз проявляется огрублением черт лица, помутнением роговицы, ограничением подвижности суставов и умственной отсталостью. Часто наблюдается выделение мукополисахаридов с мочой. Все, кроме синдрома Хатнера, аутосомно-рецесивные.

Мукополисахаридоз 1-го типа, также известный как синдром Гурлера, связан с недостаточностью а-L -идуронидазы. Скопление дерматансульфата и гепарансульфата в клетках системы мононуклеарных фагоцитов, в фибробластах, в нейронах, в эндотелии и гладкомышечных клетках стенок сосудов, приводит к смерти детей от сердечной недостаточности в возрасте 6-10 лет. Пораженные клетки имеют светлую цитоплазму из-за скопления Шик-положительного материала внутри крупных и вакуолизированных лизосом.

Мукополисахаридоз 2-го типа, или синдром Хантера. Скопление дерматансульфата и гепарансульфата в клетках из-за нехватки L-идуронатсульфатазы. Более мягкое течение