Ответы на экз

Причиной острой надпочечниковой недостаточности могут быть первичная или вторичная хроническая недостаточность коры надпочечников.

Выраженная недостаточность глюко- и минералокортикоидов проявляется нарушением регуляции сосудистого тонуса, что сопровождается катастрофическим падением артериального давления, нарушениями сердечной деятельности, развитием отека легких. Снижение концентрации кортикостероидных гормонов сопровождается нарушением корково-подкорковых взаимосвязей, что проявляется в виде нервно-психических отклонений, вегетативных расстройств. Нарушения водноэлектролитного баланса, возникающие вследствие дефицита минералокортикоидов, сопровождаются развитием дегидратации.

В зависимости от особенностей механизмов развития и клинической картины выделяют следую-

щие варианты острой надпочечниковой недостаточности:

1)сердечно-сосудистый (коллапс, прогрессирующая гипотония вплоть до нулевых значений системного артериального давления);

2)желудочно-кишечный (тошнота, рвота, анорексия, понос, интенсивные боли в животе);

3)нервно-психический (повышенная возбудимость, бред или астения, адинамия)

Хроническая недостаточность коры надпочечников (аддисонова болезнь, бронзовая болезнь)

Аддисонова болезнь — тяжелое хронически протекающее заболевание, обусловленное частичным или полным выпадением гормональной функции коры обоих надпочечников.

Хроническая надпочечниковая недостаточность бывает первичной и вторичной.

Первичная недостаточность возникает при поражении самих надпочечниковых желез, вторичная

—является следствием нарушения секреции АКТГ при гипоталамо-гипофизарной патологии. Первичная надпочечниковая недостаточность в большинстве случаев связана с туберкулезным

поражением коры надпочечников. Туберкулез надпочечников возникает обычно в результате гематогенного диссеминирования инфекции из других органов, где имеются очаги активного инфекционного процесса (легкие, мочеполовая система, кости и др.).

Наиболее частой причиной аддисоновой болезни является также аутоиммунное поражение надпочечников (идиопатическая аддисонова болезнь). Аутоиммунное поражение, как правило, носит органоспецифический характер, является двусторонним и затрагивает все зоны коры надпочечников.

Иногда первичная надпочечниковая недостаточность возникает вследствие гемохроматоза, амилоидоза, двусторонней опухоли или метастазов рака в надпочечники.

Болезнь Аддисона может быть также генетически обусловленной. При семейном характере заболевания наследование происходит по аутосомнорецессивному типу.

В основе патогенеза болезни Аддисона лежит дефицит кортикостероидных гормонов. Наиболее характерным симптомом гипокортицизма является снижение артериального давления

Электролитные сдвиги при дефиците кортикостероидных гормонов в организме проявляются не только дефицитом натрия и хлора, но и возникновением избытка калия. Повышение концентрации калия приводит к значительным нарушениям электрофизиологических процессов в клетках, что сопровождается нарушениями функционирования центральной нервной системы. Так, при гипокортицизме у больных отмечаются значительная слабость, быстрая утомляемость, снижение памяти, бессонница, депрессия, парестезии, судороги.

Гиперкалиемия сопровождается нарушениями функции проводящей системы сердца, что приводит к нарушению сердечной деятельности, вплоть до остановки сердца.

Снижение продукции кортикостероидов сопровождается также нарушениями кроветворной функции красного костного мозга, что проявляется уменьшением количества эритроцитов и гемоглобина.

Глюкокортикоиды обладают способностью угнетать активность лимфоидной ткани. В условиях гипокортицизма отмечается лимфоидная гиперплазия, проявляющаяся увеличением лимфатических узлов, лимфоцитозом. Нарушения функции лимфоидной системы закономерно сочетаются со снижением иммунитета, повышением восприимчивости больных к различным инфекциям.

Одним из симптомов аддисоновой болезни является пигментация кожи и слизистых покровов. Пока нет единого мнения о происхождении этого симптома.

Пигментация чаще бывает генерализованной, интенсивнее выражена на открытых частях тела (лицо, шея, кисти рук), в местах трения одеждой, в области половых органов, послеоперационных рубцов. У детей возможен гипокортицизм и без пигментации.

Характерными являются нарушения пигментации кожи лица и слизистой оболочки полости рта при хронической надпочечниковой недостаточности.

10. Гиперфункция коры надпочечников (синдромы Кушинга, Конна).

Надпочечники — парные жизненно важные органы внутренней секреции Гиперфункция коркового слоя надпочечников чаще всего связана с развитием в нем гормонально-

активной опухоли. Основной клинический симптомокомплекс определяется преобладанием той или иной группы гормонов, секретируемых в кровь в большом количестве. Опухоли могут иметь как злокачественный, так и доброкачественный характер.

Кортикостерома (глюкостерома) — гормональноактивная опухоль коры надпочечника, исходящая в основном из ее пучковой зоны, избыточно выделяющая кортикостероиды, преимущественно глюкокортикоиды

Особенности патогенеза и клинической картины кортикостеромы определяются избытком глюкокортикоидных гормонов в организме больного. Как известно, надпочечники человека секретируют два гормона со свойствами глюкокортикоидов — кортизол (гидрокортизон) и кортикостерон

Избыток стероидных соединений, которые секретируются опухолью надпочечника, обусловливает нарушение всех видов обмена веществ в организме Избыток глюкокортикоидов значительно изменяет характер углеводного обмена в организмев. В печени усиливается синтез белковферментов гликолиза, гликогенолиза, глюконеогенеза, что сопровождается возрастанием в крови уровней глюкозы, молочной и пировиноградной кислот. Избыток глюкокортикоидов подавляет утилизацию глюкозы в периферических органах и тканях, что также является одним из механизмов гипергликемии при глюкостероме.

Длительное контринсулярное действие стероидов приводит к усилению синтеза и секреции инсулина, истощению β-клеток островков Лангерганса, возникновению толерантности к глюкозе и развитию, в конечном итоге, инсулиннезависимого вне панкреатического сахарного диабета.

Избыток глюкокортикоидов приводит к усилению катаболизма белков в периферических органах и тканях с развитием отрицательного азотистого баланса.

Указанные нарушения белкового обмена морфологически проявляются атрофией структур, богатых белками, таких, как лимфатические органы, кости, мышцы, кожа и др.

Высокие концентрации глюкокортикоидов оказывают выраженный местный липолитический эффект в области конечностей

При синдроме Иценко-Кушинга значительно нарушается обмен кальция и фосфора, что клинически проявляется остеопорозом. Кроме того, избыток глюкокортикоидов тормозит всасывание кальция в желудочно-кишечном тракте и усиливает его выведение из организма. В процесс декальцинации вовлекаются, в первую очередь, позвоночник, тазовые кости, ребра. Рентгенологически при этом обнаруживается уплощение грудных и поясничных позвонков, больше в переднем их отделе, что напоминает позвонки рыб («рыбий позвоночник»). Данные изменения у ряда больных способствуют развитию компрессионных переломов позвоночника, смещению позвонков, сдавлению спинного мозга и нервных корешков. Возникают также патологические спонтанные переломы костей различной локализации.

Избыток глюкокортикоидных гормонов обеспечивает задержку натрия и воды в организме, выведение калия, что закономерно отражается на состоянии сердечно сосудистой системы больных с синдромом Иценко-Кушинга. Задержка натрия приводит к повышению базального сосудистого тонуса, увеличению объема циркулирующей крови

Синдром Иценко-Кушинга. Характеризуется высоким уровнем кортизола в крови при низком содержании в ней АКТГ. Обусловлен гиперпродукцией глюкокортикоидов в пучковой зоне коры надпочечников.

Болезнь Иценко-Кушинга. Характеризуется высоким содержанием в крови и АКТГ, и глюкокортикоидов. Вызвана гиперпродукцией АКТГ в аденогипофизе.

Основные признаки синдрома Иценко-Кушинга

Ожирение: жир откладывается на плечах, животе, лице, молочных железах и спине. Несмотря на тучное тело, руки и ноги у больных тонкие. Лицо становится лунообразным, круглым, щеки красными.

1.Розово-пурпурные или багровые полосы (стрии) на коже.

2.Избыточный рост волос на теле (у женщин растут усы и борода на лице).

3.У женщин — нарушение менструального цикла и бесплодие, у мужчин — снижение сексуального влечения и потенции.

4.Мышечная слабость.

5.Ломкость костей (развивается остеопороз), вплоть до патологических переломов позвоночника, ребер.

6.Повышается артериальное давление.

7.Нарушение чувствительности к инсулину и развитие сахарного диабета.

Синдром Конна (первичный альдостеронизм) — опухоль, или гиперплазия коры надпочечни-

ков с чрезмерным образованием альдостерона, проявляющаяся артериальной гипертензией, гипокалиемией, выраженной слабостью мышц и полиурией.

Избыточная секреция альдостерона через рост реабсорбции натрия из просвета канальцев нефронов увеличивает общее содержание натрия в организме, а значит повышает объем внеклеточной жидкости. Расширение внеклеточного жидкостного сектора ведет к отекам и росту преднагрузки сердца как причинам увеличения минутного объема кровообращения и артериальной гипертензии.

Одновременно с ростом реабсорбции натрия растут экскреция почками калия и протонов, а также образование и реабсорбция бикарбонатных анионов. В результате развиваются гипокалиемия и метаболический алкалоз. Гипокалиемия вызывает мышечную слабость, сердечные аритмии, а также падение концентрационной способности почек. Падение концентрационной способности почек в результате гипокалиемии повышает объем выделяемой мочи и служит причиной никтурии, то есть частого мочеиспускания по ночам, препятствующего нормальному сну.

11. Механизмы развития панкреатической и внепанкреатической форм инсулиновой недостаточности. Сахарный диабет I и II типа. Патогенез диабетической комы.

Инсулиновая недостаточность по механизму возникновения может быть панкреатической, то есть связанной с первичным повреждением В-клеток, и характеризоваться абсолютной недостаточностью инсулина в организме, и внепанкреатической, или относительной, когда уровень инсулина в крови остается в норме или даже несколько повышен.

Одним из механизмов развития панкреатической инсулиновой недостаточности, причем доминирующим, является первичное аутоиммунное поражение В-клеток поджелудочной железы, прогрессирующая их гибель. К инсулиновой недостаточности может привести разрушение поджелудочной железы опухолями, повреждение ее инфекционным процессом (туберкулез, сифилис). Образование инсулина может нарушиться при панкреатитах, других заболеваниях поджелудочной железы. Когда В-клеток остается не более 20 %, появляются клинические симптомы сахарного диабета.

Инсулиновая недостаточность, связанная с гибелью В-клеток в результате аутоиммунных реакций, лежит в основе первичного сахарного диабета I типа. Это аутоиммунное заболевание проявляется тогда, когда спустя несколько лет после его начала погибло около 90% Вирусы эпидемического паротита, оспы, краснухи, энтеровирус Коксаки В4 и др. обладают тропностью к В-клеткам островков Лангерганса. В ответ на вирусное повреждение может изменяться антигенная структура В- клеток, что и провоцирует развитие аутоиммунной реакции против поврежденных и инфицированных вирусом В-клеток.

Возможно, что в основе аутоиммунного повреждения В-клеток лежит антигенная мимикрия, когда чужеродный антиген по своим химическим свойствам или структуре имитирует нормальные компоненты В-клеток. Так, вирус Коксаки В4, рассматриваемый в качестве одного из этиологических факторов сахарного диабета I типа, имеет в своем составе антигенную структуру, сходную с одним из основных белков В-клеток, — ферментом глутаматдекарбоксилазой. В этом случае не исключено, что вирусный антиген запускает иммунный ответ, а далее происходит перекрестная реакция образовавшихся антивирусных антител с данным белком В-клеток.

Выраженная деструкция В-клеток может наступить под влиянием определенных химических веществ, получивших название химических диабетогенов. Это такие вещества, как аллоксан, мочевая кислота, стрептозотоцин, применяемые для моделирования диабета у экспериментальных животных. Механизм действия химических диабетогенов далеко не ясен. Допускается, что в их повреждающее действие на В-клетки наряду с прямым токсическим эффектом вовлекаются и аутоиммунные механизмы.

Кроме того, повреждение В-клеток может не носить иммунный характер. Поражение В-клеток может развиться при вовлечении островкового аппарата в воспалительный процесс при гастритах, язвенной болезни желудка, холециститах и особенно при хронических панкреатитах. Повреждение

островков Лангерганса может быть обусловлено кальцификацией, опухолями, кистами, травмами железы, нарушением кровообращения в ней на почве склероза сосудов. Инсулиновая недостаточность, обусловленная вышеуказанными деструктивными процессами в островковом аппарате поджелудочной железы, лежит в основе вторичного сахарного диабета. Вторичный сахарный диабет, в отличие от первичного, спонтанного, является одним из симптомов другой патологии, а не самостоятельным заболеванием. Помимо вышеупомянутых случаев к вторичному диабету относятся и случаи гипергликемии, связанные с избыточной продукцией контринсулярных гормонов, которые имеют место при ряде эндокринных заболеваний — акромегалии, болезни (синдроме) Иценко-Кушинга, феохромоцитоме и др.

Другим механизмом развития панкреатической инсулиновой недостаточности является нарушение биосинтеза инсулина В-клетками. Причиной дефекта синтеза инсулина может быть дефицит необходимых для его синтеза аминокислот, особенно аргинина, лейцина, цистеина. Это возможно при недостатке в пище полноценных белков, при гипокалиемии или гипомагниемии,при избыточном поступлении железа в организм и его отложении в поджелудочной железе.

И, наконец, причиной недостаточного синтеза инсулина могут быть генетически обусловленные дефекты ферментных систем, участвующие в синтезе инсулина, переходе проинсулина в активный инсулин.

Внепанкреатическая, или относительная инсулиновая недостаточность, лежит в основе сахарного диабета II типа (инсулиннезависимого диабета, ИНЗД) или, как теперь его чаще называют, — диабета без наклонности к кетоацидозу.

В основе лежит относительная инсулярная недостаточность. В-кл вырабатывают инсулин,но его недостаточно чтобы поддерживать нормальный уровень гликемии в крови.

Возникает при:

-снижении чувствительности рецепторного аппарата В-клеток к глюкозе -островки вырабатывают нормальное количество инсулина, но он блокируется в крови (АТ к ин-

сулину, синальбуминблокатор инсулина)

-возможно повышение активности инсулиназы печени (инсулин быстро разрушается в печени)

-относительная недостаточность инсулина вследствие избытка контринсулярных гормонов (Глюкагон — полипептид, секретируемый А-клетками инсулярного аппарата. Он обладает гипергликемизирующим действием за счет стимуляции гликогенолиза и глюконеогенеза в печени, торможения синтеза гликогена. Так, при глюкогеноме — опухоли А-клеток островков Лангерганса имеют место избыточная продукция глюкагона и развитие своеобразной клинической картины, существенной частью которой является сахарный диабет)

-снижение чувствительности периферических тканей к инсулину (уменьшение количества рецепторов к инсулину и изменение их сродства к нему вследствие гипергликемии,обусловленной хроническим перееданием, наследственных факторов(мутация гена инсулинового рецептора)

Больные предъявляют жалобы на сухость во рту, полидипсию (чрезмерную жажду), полиурию (обильное мочеотделение), похудание (при сахарном диабете 1-го типа), полифагию (усиление аппетита), наклонность к инфекции (частые фурункулезы и другие гнойничковые заболевания кожи), слабость, сонливость. При обследовании выявляют гипергликемию (более 5,5 ммоль/л) и глюкозурию (порог реабсорбции глюкозы в почках — 8,88 ммоль/л), которая служит причиной полиурии (осмотический диурез).

12. Механизмы развития панкреатической формы инсулиновой недостаточности

Одним из механизмов развития панкреатической инсулиновой недостаточности, причем доминирующим, является первичное аутоиммунное поражение

В-клеток поджелудочной железы, прогрессирующая их гибель. К инсулиновой недостаточности может привести разрушение поджелудочной железы опухолями, повреждение ее инфекционным процессом (туберкулез, сифилис). Образование инсулина может нарушиться при панкреатитах, других заболеваниях поджелудочной железы. Когда В-клеток остается не более 20 %, появляются клинические симптомы сахарного диабета.

Инсулиновая недостаточность, связанная с гибелью В-клеток в результате аутоиммунных реакций, лежит в основе первичного сахарного диабета I типа. Это аутоиммунное заболевание проявляется тогда, когда спустя несколько лет после его начала погибло около 90%

Вирусы эпидемического паротита, оспы, краснухи, энтеровирус Коксаки В4 и др. обладают тропностью к В-клеткам островков Лангерганса. В ответ на вирусное повреждение может изменяться антигенная структура В-клеток, что и провоцирует развитие аутоиммунной реакции против поврежденных и инфицированных вирусом В-клеток.

Возможно, что в основе аутоиммунного повреждения В-клеток лежит антигенная мимикрия, когда чужеродный антиген по своим химическим свойствам или структуре имитирует нормальные компоненты В-клеток. Так, вирус Коксаки В4, рассматриваемый в качестве одного из этиологических факторов сахарного диабета I типа, имеет в своем составе антигенную структуру, сходную с одним из основных белков В-клеток, — ферментом глутаматдекарбоксилазой. В этом случае не исключено, что вирусный антиген запускает иммунный ответ, а далее происходит перекрестная реакция образовавшихся антивирусных антител с данным белком В-клеток.

Выраженная деструкция В-клеток может наступить под влиянием определенных химических веществ, получивших название химических диабетогенов. Это такие вещества, как аллоксан, мочевая кислота, стрептозотоцин, применяемые для моделирования диабета у экспериментальных животных. Механизм действия химических диабетогенов далеко не ясен. Допускается, что в их повреждающее действие на В-клетки наряду с прямым токсическим эффектом вовлекаются и аутоиммунные механизмы.

Кроме того, повреждение В-клеток может не носить иммунный характер. Поражение В-клеток может развиться при вовлечении островкового аппарата в воспалительный процесс при гастритах, язвенной болезни желудка, холециститах и особенно при хронических панкреатитах. Повреждение островков Лангерганса может быть обусловлено кальцификацией, опухолями, кистами, травмами железы, нарушением кровообращения в ней на почве склероза сосудов. Инсулиновая недостаточность, обусловленная вышеуказанными деструктивными процессами в островковом аппарате поджелудочной железы, лежит в основе вторичного сахарного диабета. Вторичный сахарный диабет, в отличие от первичного, спонтанного, является одним из симптомов другой патологии, а не самостоятельным заболеванием. Помимо вышеупомянутых случаев к вторичному диабету относятся и случаи гипергликемии, связанные с избыточной продукцией контринсулярных гормонов, которые имеют место при ряде эндокринных заболеваний — акромегалии, болезни (синдроме) Иценко-Кушинга, феохромоцитоме и др.

Другим механизмом развития панкреатической инсулиновой недостаточности является нарушение биосинтеза инсулина В-клетками. Причиной дефекта синтеза инсулина может быть дефицит необходимых для его синтеза аминокислот, особенно аргинина, лейцина, цистеина. Это возможно при недостатке в пище полноценных белков, при гипокалиемии или гипомагниемии,при избыточном поступлении железа в организм и его отложении в поджелудочной железе.

И, наконец, причиной недостаточного синтеза инсулина могут быть генетически обусловленные дефекты ферментных систем, участвующие в синтезе инсулина, переходе проинсулина в активный инсулин.

ЦНС

1. Механизмы нарушения трофической функции нейрона. Патофизиология денервированных структур. Роль отечественных ученых (И.П.Павлов, А.Д. Сперанский, Л.А.Орбели) в создании учения о нервной трофике и нейрогенной дистрофии.

Нервная трофика - трофические влияния нейрона, которые обеспечивают нормальную жизнедеятельность иннервируемых им структур – других нейронов и тканей.

Значение

между нейронами: поддержании их координации функции и распределения нагрузки, сохранения функциональных возможностей органа и их оптимального структурного обеспечения

для других тканей: обеспечении их питания и созревания, соответствия друг другу по уровню дифференцировки, функциональным и структурным возможностям.

Трофогены – вещества белковой и, возможно, нуклеиновой или другой природы, выделяются из окончаний аксона и поступают в синаптическую щель, из которой они перемещаются в иннервируемую клетку.

Межклеточное взаимодействие нервно-трофического характера осуществляется с помощью нейроплазматического тока.

Механизмы нарушения трофики:

1.Уменьшение (прекращении) или увеличении поступления в регулируемые клетки трофогенов

(развивается дистрофия)

2.Поступления патотрофогенов (в эпилептизированных клетках, b-амилоид при б-ни Альцгейме-

ра)

Особенность деиннервированной ткани: упрощение структурной организации ее органелл, кото-

рые становятся похожими на эмбриональные концентрация РНК и белков, снижается активность дыхательных ферментов и ↑ активность ферментов анаэробного гликолиза. В мышце при денервации изменяются физико-химические свойства миозина и снижается его АТФазная активность.

При местной нейрогенной дистрофии, возникающей в результате нарушения локальной иннервации, развивается прогрессирующий язвенный процесс.

Генерализованный дистрофический процесс, который формируется при повреждении высших вегетативных центров - наблюдается поражение слизистой оболочки полости рта (язвы, афтозный стоматит), выпадение зубов, кровоизлияние в легких и очаговая пневмония, эрозии и кровоизлияния в слизистой желудка и кишечника.

При денервации большое значение может иметь выпадение действия на клетки-мишени соответствующего нейромедиатора и выключение или ослабление функции органа. Это связано с тем, что нейромедиаторы сами могут оказывать регулирующее влияние на образование и высвобождение трофогенов из нервных окончаний и клеток-мишеней через циклические нуклеотиды или другие вторичные мессенджеры.

Выпадение функции (например, поперечнополосатых мышц) или ее ослабление (при денервации) само по себе отражается на обмене веществ и приводит к атрофии вследствие бездеятельности.

Вразвитии нейрогенной дистрофии важную роль играет также и изменение реактивности денервированной ткани по отношению к эндокринным влияниям, кининов и простагландинов, а также аутоиммунная реакция организма.

Денервационный синдром — это комплекс морфологических, бх-их, функциональных изменений, развивающихся в деиннервируемой мышце.

Морфологические изменения-снижается количесво мыш волокон, пролиферирует соединит ткань, при длительно тякущем параличе мыш тк замещ соединит.

Бх изменения- метаболизм приближается к донервному, сниж активность ферментов, скорость метаболизма

Функциональные измениеия- сниж возбудимость, сократимость, лабильность, увелич рефрактерность.

Вдеиннервир мышце ХР-размножаются, увелич количество молекул ХР, они рассеиваются по всей пов-ти мышце-фасцикуляция, мышца реагирует на медиаторы,циркулир в крови, вся мыш чувна к АХ.

2этапа деиннервационного синдрома

1эт адаптационный- перестройка мыш волокон-возвращение к ювенильному состоянию, т е характерному для ранних стадий онтогенеза, появление внесинаптич ХР-увеличение чув-ти к медиато- ру-фибрилляция мышцы-снижение мембранного потенциала.

Фибрилляция-за счет генерации спонтанных залпов. Играет важн роль-поддержив тонус и сократит актив мышц

2 этап-уменьшение массы мышцы,снижение сократит белков,снижение диаметра мыш волокна. Может наступить атрофия мышцы,распат и замещение соед тканью.

Спрутинг- явление.котор возникает в деиннервир мышцее,немиелинизированные терминали аксонов неповрежден нервов прорастают в направлении деиннервир мышце.

2. Патология периферических нервных проводников. Механизмы развития Уоллеровской дегенерации. Регенерация нервных проводников

Нервные проводники: основа - аксон нервной клетки, котор заканчив пресинаптич мем-ой (аксоцилиндр). Снаружи покрыт слоем миелина-многократно закрученная вокруг цилиндра Швановская клетка(мембрана),поверх миелина-Швановские клетки.

Патология проводников:

1.Механическое повреждение(разрыв)

2.Воспалит процессневрит (воспаление нервного ствола). Полиневрит и мононеврит по механизму:

-паренхиматозный (первично воспал сам асоцилиндр) -интерстициальный (первич воспал соединит ткан оболочка)

Триада неврита: наруш двигат функции,нарушение чувствит-ти, боли.

3.Нарушение аксонального транспорта (изменение кровоснабжении нерва,отрав ядами, токсины, алкоголь)

4.Утрата миелина (дефицит вит В-12, алкоголь интокс, наруш кровоснабжения)

При перерезе нервного волокна образ два конца нерва-дистальный(периф) и проксималь(централь)

Вцентральном отрезке - регенерация

Впериферич отрезке - Уоллеровская дегенерация, скорость которой зав-т от степени миелинизации (миелин-быстрее)

В1-ые сут:

Отек, дефрагментация аксоцилиндра → распад на отдельные цилиндры, миелин на капли. Шванновския кл пролиферируют и фагоцитируют оставшиеся цилиндры и миелин, формируют Бюнглеровскую цепочку, которые растут в сторону центр отрезка (ростовые факторы). В это время нарушается проведение нерв имп в волокне-через 50-60 ч –полностью прееращается

Вэто время идет регенерация центрального отрезка. Исчезает субстанция Ниссля (которая расположена вокруг ядра) — это набор рибонуклеидов на «черный день». Субстанция Ниссля идет на синтез ЦП, образуются колбы роста (признак регенерации) в центральном отрезке, котор превращ в тонкие нити.

Периферич Шванновские клетки растут в сторону центрального отр, а центральн- в сторону периф отрезка, таким образом формируются Бюнглеровская цепочка (коридор, по кот течет аксоплазма)

Аксоны расут по направлению к эффектору под действием: -хемотаксиса (градиет ростовых факторов)

-гаптотаксиса (градиент белков адгезии)

Скорость регенерации 1-2 мм/сут. Рост прооисходит до тех пор, пока нервное волокно не реиннервирует орган.

Если периф отрезок успевает погибнуть,то он замещ соед тканью. Но если растояние до эффектора небольшое,то центр отросток может дорасти до него, образовать новый синапс.(ПЛАСТИЧНОСТЬ)

Втечении 4-12 мес регенерированный аксон увелич в диаметре,миелинизируется. Сначала восстанавлив трофика,а затем функциональные влияние.

3. Патофизиология синаптической передачи.

Патология пресинапса.

1.Нарушение синтеза и упаковки медиатора в теле нейрона. 2. Наруш тока аксоплазмы-нарушение транспорта медиатора.

3.Наруш высвобождения медиатора в синаптич щель(ботулинич токс → нарушает высвобож АХ в синап щель из терминалей; миастения и миастенич синдром Ламберта Итона, при котором есть АТ к структурам Са каналов пресин мем-ны → сниж ток Са → сниж высвобож АХ; избыток магния и дефиц Са → блокир выход АХ; снижение натриево-калиевой АТФ-азы в обл пресинапса)

Патология синаптич щели.

В синаптич щели работает антихолинэстераза, которая разрушает АХ на холин и уксусную кислоту. Компоненты медиатора синтезируются в АХ под действием холинацетилазы в обл пресинапса.

Патология:

1.Действие антихолинэстеразных ЛС,

2.Наличие АТ против холинэстеразы

3.Нарушение реутилизации продуктов распада АХ

4. Угнетение холинацетилазы

Патология постсинаптич обл.

1.Блокада ХР (кураре-курареподобные ЛС)

2.Наруш синтеза молекул ХР (возникает миастения гравис, на 60 % снижен синтез молек ХР)

3.Десенситизация (снижение чувствительности) рецепторов к АХ (при повторной частой стимуляции нерва)

4.Блокада постсинаптич рецептора аналогами АХ (сукцинил-холин, котор не разруш-ся антихолинэстеразой, но связыв-ся с рецептором)

5.АТ к рецепторам.

4. Механизмы развития центральных параличей скелетной мускулатуры, их характеристи-

ка

Центральные пирамидные Причины: повреждение мотонейронов, расположенных выше СМ (в КБП)

Повреждение пирамид системы (нейронов и нисходящих трактов)

Основными признаками развития центральных параличей являются следующие:

1)отсутствие произвольных движений;

2)гипертонус скелет мышц-Поза Вернике-Мана (верхняя конечность приведена к туловищу и согнута в локтевом суставе, ниж конечностьразогнута в тазобедренном и коленном суставе.)

3)усиление спинальных рефлексов (в 1 фазу снижены спин рефл,выпадение, во 2 фазуусиление спин рефл-механизм компенсации)

4)развитие патологических рефлексов (Бабинского - дорсальное тоническое разгибание большого пальца стопы и иногда сгибание и разведение остальных пальцев)

5)сохранение трофических влияний спинальных нейронов и нервных проводников на иннервируемые мышцы, и соответственно, отсутствие всех классических признаков денервационного синдрома, развитие атрофии мышц от бездействия;

6)возможность развития функциональной или органической полной или частичной компенсации нарушений регуляции двигательной активности.

7)клонус - крайняя степень активации сухожильных рефлексовсерия быстрые ритмические сокращения м-ц в ответ на непрерыв растяжение сухожилий.

8)Синкинезиянепроизвольн содружеств-ые движения в парализованных конечностях.

Все изменения обусловлены снижением или выключением тормозных влияний КБП на спинальные мотонейроны → увеличение спинальных монополисинаптич рефлексов.

ЕСЛИ БУДУТ СПРАШИВАТЬ!!!ЦЕНТРАЛЬНЫЕ ЭКСТРАПИРАМИДНЫЕ ПАРАЛИЧИ.

Причина: поражение экстрапир системы В ней выделяют паллидарную систему: бледный шар, черная субстанция, субталамич ядро,

красное ядро Стриарную систему: хвостатое ядро, скорлупа 1.вирусный энцефалит,

2.атеросклероз артерий ГМ

3.ревматизм

4.бол Паркинсона

5.отравления солями тяж металлов

6. ЧМТ,опухоли

7. Действие нейролептиков.

Синдромы:

1.Гиперкинетико-гипотонический(стриарный). Дефицит тормозных влияний стриатума на ниже лежащие двигат центры

Гиперкинез-автоматические чрезмерные движения, в котор учавствуют отдельные части тела.возникает непроизвольно, усиливается при произвол движ, волнении, исчезает во сне.

2.Гипокинетико-гипертонический (паллидарный). Функцион дефицит паллидума: паллидарная система шлет тонические сигналы, которые повышают мышечный тонус и повыш поток импульсов обратной афферентации, котор тонизирует стриатум

Гипокинезы: олигокинезы (бедность движений), брадикинез (замедленнось движений), скованность движений, исчезновение вспомогат движ, обеднение мимики, тремор, монотонность речи.

5. Механизмы развития периферических параличей скелетной мускулатуры, их характеристика

Паралич – это полное отсутствие произвольных движений Периферич параличи возникают при повреждении эфферентного пути спинальной рефлекторной

дуги:мотонейроны,моторный нерв,синапс. Механизм:

1.повреждение мотонейрона.

Причины:

Экзогенные (биологические-вирус полиомиелита, бешенства, прионы, бактерии их токсич вещества, например столбнячный токсин; физические-механич травма; химич-интоксикация, отравление алкоголем)

Эндогенные (ишемия мозга, аутоиммунное повреждение нейронов, опухоли, эндогенные наследственные факторы-синдром дауна.)

При повреждении нейрона:

1.наруш биоэлекстрич явления в нейроне

2 наруш проведение нерв имп,

3.наруш синаптич передача,

4.наруш трофики и аксона и эффектора,

5.наруш в геноме клетки.

2.патология нервных проводников

1.Механическое повреждение(разрыв)

2.Воспалит процессневрит (воспаление нервного ствола). Полиневрит и мононеврит по механизму:

-паренхиматозный (первично воспал сам асоцилиндр) -интерстициальный (первич воспал соединит ткан оболочка)

ТРИАДА НЕВРИТА: наруш двигат функции,нарушение чувствит-ти, боли.

3.Нарушение аксонального транспорта (изменение кровоснабжении нерва,отрав ядами, токсины, алкоголь)

4.Утрата миелина (дефицит вит В-12, алкоголь интокс, наруш кровоснабжения)

3. Патофизиология синаптической передачи.

Патология пресинапса.

1.Нарушение синтеза и упаковки медиатора в теле нейрона. 2. Наруш тока аксоплазмы-нарушение транспорта медиатора.

3.Наруш высвобождения медиатора в синаптич щель(ботулинич токс → нарушает высвобож АХ в синап щель из терминалей; миастения и миастенич синдром Ламберта Итона, при котором есть АТ к структурам Са каналов пресин мем-ны → сниж ток Са → сниж высвобож АХ; избыток магния и дефиц Са → блокир выход АХ; снижение натриево-калиевой АТФ-азы в обл пресинапса)

Патология синаптич щели.

В синаптич щели работает антихолинэстераза, которая разрушает АХ на холин и уксусную кислоту. Компоненты медиатора синтезируются в АХ под действием холинацетилазы в обл пресинапса.

Патология:

1.Действие антихолинэстеразных ЛС,

2.Наличие АТ против холинэстеразы

3.Нарушение реутилизации продуктов распада АХ

4. Угнетение холинацетилазы

Патология постсинаптич обл.

1.Блокада ХР (кураре-курареподобные ЛС)

2.Наруш синтеза молекул ХР (возникает миастения гравис, на 60 % снижен синтез молек ХР)

3.Десенситизация (снижение чувствительности) рецепторов к АХ (при повторной частой стимуляции нерва)

4.Блокада постсинаптич рецептора аналогами АХ (сукцинил-холин, котор не разруш-ся антихолинэстеразой, но связыв-ся с рецептором)

5. АТ к рецепторам.

Признаки

1)нарушением произвольных движений;

2)угнетением или отсутствием сегментарных рефлексов (сухожильных, надкостничных, кожных

идр.);

3)снижением мышечного тонуса (гипотонией);

4)развитием атрофических и дистрофических изменений в скелетной мускулатуре; - денервационный синдром.

5)избыточностью пассивных движений в парализованной конечности.

6. Спинальный шок, стадии и механизмы развития

Спинальный шок (СШ) – неврологический синдром, возникающий при полном перерыве спинного мозга (функциональном или анатомическом)-массивном нарушении функц СМ ниже места перерезки

Глубина и продолжительность СШ зависят от тяжести травмы, уровня повреждения спинного мозга.

В развитии СШ можно выделить 3 стадии:

1)стадия возбуждения;

2)стадия торможения, или стадия истинного шока;

3)стадия восстановления.

1-я стадия характеризуется генерализованным возбуждением, продолжается очень короткое время и обусловлена непосредственными альтерацией и раздражением нервных клеток и проводящих путей спинного мозга в зоне действия повреждающего агента.

2-я стадия продолжается 3-4 недели -выражается в резком падении возбудимости и угнетении деятельности всех рефлекторных цен-

тров спинного мозга, расположенных ниже места повреждения.

- развитием вялого паралича скелетной мускулатуры (тетраили параплегия в зависимости от уровня повреждения),

-нарушением функции внутренних органов (мочевого пузыря, кишечника) и анестезией ниже уровня повреждения.

-угнетение или полное отсутствие спинальных и вегетативных рефлексов, -падение тонуса мышц, полная утрата всех видов чувствительности тех органов и тканей, аффе-

рентные нервы которых входят в спинной мозг ниже места травмы.

-ортостатическая гипотония, которая возникает из-за отсутствия рефлекторного сужения емкостных сосудов при изменении положения тела. Возможно пароксизмальное повышение артериального давления в ответ на растяжение мочевого пузыря. Сразу после травмы мочеиспускание, как и другие рефлекторные акты, нарушается. Возникают атония и перерастяжение пузыря. Нарушение мочеиспускания в конечном счете приводит к хронической почечной недостаточности – самой частой причине смерти при травме спинного мозга.

-На этой стадии СШ наблюдаются парез и растяжение желудка, атония кишечника, отсутствие перистальтики.

3-я стадия частичным восстановлением различных функций.

-Рефлексы (и спинальные, и вегетативные) постепенно восстанавливаются, а затем усиливаются. Раньше других восстанавливаются сгибательные рефлексы.

-Одновременно с соматическими рефлексами восстанавливаются и вегетативные (рефлекс опорожнения мочевого пузыря и рефлекс опорожнения прямой кишки)

-Наиболее выраженное проявление гиперрефлексии – генерализованный рефлекс. Он возникает при раздражении зоны ниже уровня поражения и включает: сокращение мышц живота, сгибание ног, профузное потоотделение и непроизвольное мочеиспускание. На поздних стадиях возможно увеличение мышечного тонуса и развитие спастической параплегии.

Стадию гиперрефлексии объясняют тем, что, во-первых, децентрализованные (лишенные нисходящих влияний) нейроны приобретают повышенную чувствительность к нейромедиаторам; вовторых, денервация спиномозговых нейронов является стимулом для разрастания окончаний аксонов