Ответы на экз

•Гипернатриемия. Механизмы: активация выработки, высвобождения и эффектов альдостерона

вусловиях нарастающей значительной гипогидратации организма и развития гиповолемии. Это ведёт к увеличению реабсорбции Na+ в почках и увеличению его содержания в плазме крови.

•Полидипсия — повышенное потребление жидкости, обусловленное патологически усиленной жаждой. Количество выпиваемой пациентами жидкости колеблется от 3 до 15, иногда 30 л в сутки. При отсутствии возможности восполнения утраты жидкости развивается угрожающая жизни гиперосмоляльная гипогидратация организма. Механизм: активация нейронов центра жажды гипоталамуса вследствие гиперосмоляльности плазмы крови и гипогидратации клеток организма.

КРОВЬ

1. Принципы классификации анемий. Гематологические признаки регенераторной активности костного мозга.

Анемии - состояния, х-ся снижением содержания Hb в общем объеме крови и, как правило, и в единице объема крови.

В большинстве случаев анемии характеризуются и эритропенией, т.е. анемия может проявляться одновременным снижением содержания в единице объема крови и Hb, и эритроцитов.

Классификация

2. Фазы развития и гематологическая характеристика острой постгеморрагической анемии. Хроническая постгеморрагическая анемия.

ОНИ: гипохромные, гипорегенераторные, железодефицитные!!!

Стадии развития острой постгеморрагической анемии: 1. Начальная стадия

Х-ся:

ОЦК (но не возникает существенных изменеий содержания Hb и кол-ва эритроц),

венозного возврата в сердце,

ударного и минутного объема крови → развитие циркуляторной гипоксии

Т. обр. гемическая гипоксия при кровопотери всегда сочетается и с циркуляторной

2. Компенсаторная стадия

Гипоксия, гиповолемия, метабол. ацидоза инициирует развитие механизмов срочной адаптации: активация САС → развитие комплекса защитно-приспособительных реакций:

•рефлекторный спазм периферических сосудов

•рефлекторное ↑ ЧСС

•незначительное уровня гемоглобина и эритроцитов, отсутствие выраженных изменений гематокрита

активация РААС

↑выброса. минералокортикоидов → ↑ реабсорбции Na в почечных канальцах, ↑ осм. давл. в плазме крови

↑выброса АДГ → ↑ факультативной реабсорбции воды в дистальных почечных канальцах → развитие гидремической компенсации спустя 1-3 суток после кровопотери ( эритроцитов и Hb в единице объема крови и во всем объеме крови, анемия носит нормохромный характер)

выброс эритропоэтина → стимулирует диф-ку эритропоэтинчувствит. клеток до зрелых эритроцитов → выходят в кровоток и компенсируют утраченные при кровопотере клетки

Возникает период костномозговой компенсации, выраженный уже спустя 4-5 дней после кровопотери: в периф. крови появляются молодые, недонасыщенные Hb формы эритроцитов - ретикулоциты,оксифильные, полихроматофильные, базофильные нормоциты. Анемия приобретает гипохромный характер. Одновременно в периф. Кровь из ККМ поступают и другие клеточные элементы Признаком выраженной регенераторной способности костного мозга является возникновение нейтрофильного лейкоцитоза со сдвигом влево.

Выброс Г адаптации (КХА, глюкокортикоидов) → стимулируют ККМ-кроветворение за счет стимуляции синтеза эритропоэтина

белковая компенсация (↑синтеза в печени различных плазменных белков, особ. Белков свертывания крови)

2.Терминальная стадия

3.Патогенез и гематологическая характеристика железодефицитной анемии.

Железодефицитные анемии

Воснове развития - дисбаланс между интенсивностью поступления Fe в организм и уровнем его потери из организма (чаще возникает у детей).

Ворганизме взрослого содержится 5 г Fe, новорожденного - 0,5 г; ежесуточная потеря у мужчин

-1мг, у женщин больше.

Дефицит возникает, когда организм теряет более 2 мг\сут.

Суточная потребность всасывания Fe: у ребенка 0,8-1,5 мг (в пище д.б. 8-15мг), для мужчин -1-1,5 мг, для женщины -1-1.3 мг (в пище д.б. 12-18 мг)

Причины Fe-дефицитной анемии:

1.поступления экзогенного Fe: однообразное питание, при повышенной потребности в нем у беременных женщин, при лактации, у недоношенных детей, у детей первых лет жизни.

2.Нарушение процессов всасывания и усвоения Fe в ЖКТ при ахилии, анацидных и гипо-

ацидных состояниях, глистных инвазиях, воспалительных процессах в кишечнике, целиакии (↑ слу-

щивание эпителия слизистой кишечника). При деструктивных процессах в слизистой ЖКТ не только нарушается всасывание Fe, но ↑ потеря в связи с возможными кровотечениями

3.Острые, хронические кровопотери, кровопотери в замкнутые полости, когда нарушается реутилизация Fe

4.Нарушение процессов транспорта железа при печеночной недостаточности в связи с нару-

шением синтеза в печени различных молекулярных форм трансферрина

5.Недостаточность депонирования железа в печени у недоношенных детей, а также при выраженной кровопотере в перинатальном периоде

6.Возникновение патологического депонирования железа в зоне воспалительного или опухолевого процесса

Патогенез основных клинических проявлений железодефицитной анемии, гематологическая характеристика

Недостаточность синтеза гемжелезосодержащей части молекулы Hb → в ККМ образуются недонасыщенные Hb эритрокариоциты, поступающие по мере созревания в периферический кровоток.

Анемия приобретает гипохромный характер , м.б. анулоцитоз.

Характерная особенность - анизоцитоз , пойкилоцитоз (↑ кол-во элиптоцитов) В мазке микроцитоз, гипохромия эритроцитов Кол-во эритроцитов м.б. нормальным или чаще сниженным незначительно.

Hb составляет менее 100г\л ,при тяжелых формах патологии может до 20-30 г\л , цветовой показатель

Последовательность развития Fe-дефицитной анемии

1. В прелатентном периоде

•содержание гемосидерина в печени и ККМ

•некоторое в сыворотке количества ферритина (средний уровень ферритина в сыворотке крови = 33нг\мл)

2. Латентный дефицит Fe - изменяется метаболизм сывороточного Fe:

•уровень Fe в сыворотке менее 700 мкг\л,

•↑ Fe-связывающая способность сыворотки крови более 3300 мкг\л

•процент насыщения трансферрина железом до 15 и менее

При уровне насыщения трансферрина железом в 15% лимитируется синтез Hb ,в организме накапливаются предшественники гема.

3. Cтадия выраженных клинических проявлений

•развиваются характерные гематологические сдвиги в виде гипохромии ,микроцитоза

4. Патогенез и гематологическая характеристика В12-фолиеводефицитной анемии.

В12-дефицитные анемии (Аддисона-Бирмера, пернициозная)

Витамин В12 относится к группе кобаламинов, содержится в пище животного происхождения. Для обеспечения всасывания витамина В12 необходим называемый внутренний фактор - термолабильный гликопротеин, секретируемый париетальными клетками тела и дна желудка.

Всасывание вит. В12 протекает в 3 стадии:

1.Первая стадия - образование димера внутреннего фактора, присоединяющего к себе витамин В12 - внешний фактор.

2.Вторая стадия - связыванием комплекса со специф. рецепторами энтероцитов подвздошной кишки.

3.На третьем этапе включается механизм активного транспорта через кишечные клетки. В плазме крови вит. В12связывается с транспортными белками - транскобаламинами 1, 2, 3. Транскобаламин 2 является основным транспортным белком для витамина В12, обеспечивая его доставку к костному мозгу.

2коферментных формы вит. В12:

•метилкобаламин (играт важ. роль в синтезе тетрагидрофолиевой к-ты, метионина, тимина и белков, нукл. к-т)

•5-дезокси-аденозил-кобаламин (обеспеч. в перенос Н в р-х изомеризации, не имеющ.отношения ККМ кроветвор)

ФК может выполнять свою метаболическую функцию, занимая ключевое положение в синтезе АК, нукл. кислот, что особенно важно для пролиферирующих тканей и растущего детского организма.

Дефицит ФК наблюдается у недоношенных детей, при инфекциях, мальабсорбции и гемолизе.

Причины:

1.Алиментарная недостаточность

2.Нарушения процессов всасывания в тонком кишечнике (кишечные инфекции, целиакия, резекция тонкой к-ки

Проявление:

•возникает мегалобластная анемия

•в периферической крови отмечаются макроцитоз, гиперхромная анемия, ретикулоцитопения, тромбоцитопения, лейкопения.

•в ККМ обнаруживаются мегалобласты

•отсутствует неврологическая симптоматика, свойственная В12-дефицитнойанемии.

5.Причины и механизмы развития гипо- и апластических анемий, их гематологическая характеристика.

Гипопластические анемии (апластические анемии, арегенераторные анемии) Гипопластические анемии - группа заболеваний, х-ся угнетением кроветворной функции ККМ и

прояв-ся недостаточным образованием эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов ('пангемоцитопенией) или только одних эритроцитов (парциальная гипопластическая анемия).

По происхождению:

•врожденные

•приобретенные

1. Приобретенные гипопластические анемии обусловлены воздействием двух групп факторов:

1.Факторы с облигатным миелотоксическим эффектом - ионизирующая радиация, противоопу-

холевые ЛС

2.Факторы с факультативным миелотоксическим эффектом, при использовании ряда ЛС - АБ,

антигистаминных средств, транквилизаторов, гормонов

Под влиянием пат. факторов → повреждение стволовой клетки, родоначальной для грануло- ,эритро- и тромбоцитопоэза, либо нарушается ее микроокружение.

По течению:

1.Острая

2.Подострая

3.Хроническая

В острых случаях развиваются тяжелый геморрагический диатез, интоксикация и множественные инфекционные осложнения. Заболевание развивается постепенно: ↑ слабость, адинамия, одышка, появляются боли в костях и области сердца. Развитие тромбоцитопении вызывает множественные кровоизлияния на коже, слизистых и глазном дне, кровотечения. Может развиться неврологическая симптоматика, обусловленная геморрагиями в головной мозг.

При парциальной апластической анемии кровоточивость отсутствует, она х-ся хронической нормоцитарной нормохромной анемией, ретикулоцитопенией и обычно протекает без лейко- и тромбоцитопении.

Изменения со стороны периферической крови:

•нормохромная, нормоцитарная или макроцитарная анемия

•Hb до 20-30г/л.

•cодержание ретикулоцитов колеблется от 0 до 5%.

•СОЭ - 30—50мм/ч (норма у мужчин 2-10 мм/ч, у женщин 3-15 мм/ч)

•лейкопения достигает 1000 клеток в 1 мкл и менее и сопровожд. относительным лимфоцито-

зом

•тромбоцитопения с ↑времени кровотечения и ретракции кровяного сгустка.

•в ККМ резко количество нормобластов, гранулоцитов, практически отсутствуют мегакариоциты, ядерные элементы представлены в основном лимфоцитами.

2. Врожденные гипопластические анемии:

Анемия Фанкони

Наследуется по аутосомно-рецессивномутипу, проявляется у гомозигот.

У больных - структурные изменения хромосом типа поломки хроматид (разрывы, фрагментации), обмена хроматидами в костномозговых клетках, культуре кожных фибробластов, лимфоцитах. Клетки с дефектным набором хромосом не могут участвовать в нормальном гемопоэзе (развивается апластическая анемия), и они более подвержены опухолевой трансформации.

•в периф. крови выражена панцитопения

•Hb снижен

•ретикулоциты могут отсутствовать

•на фоне нейтропении наблюдаются относительный лимфо- и моноцитоз

•СОЭ очень высокая

Сопутствующие аномалии развития - низкий рост, микроцефалия, пороки сердца, почек, дисплазия тазобедренных суставов, гиперпигментация кожи и др.

Врожденная парциальная гипопластическая анемия Джозефса-Даймонда-Блекфена

Генетический дефект не выяснен. Заболевание проявляется уже на первом году жизни ребенка

•Отмечается изолированная недостаточность образования красных клеток в ККМ при нормальном количестве тромбоцитов и лейкоцитов.

•нормохромная и нормоцитарная анемия

•Hb от 20 до 80 г/л

•ретикулоциты в периферической крови резко понижены (0,2%) или отсутствуют

•в ККМ миелоидные и мегакариоцитарные ростки представлены нормально, количество нормобластов значительно .

6. Классификация и патогенез наследственных гемолитических анемий

Гемолитические анемии — это группа заболеваний, х-ся патологически интенсивным разрушением эритроцитов, ↑ образованием продуктов их распада, а также реактивным ↑ эритропоэза.

Гематологическая характеристика: Нормохромная,высочайший ретикулоцитоз 30-40%,лейко- тромбоцитоз(гиперрегенераторная анемия),в мазке выраженный анизо-пойкилоцитоз)

Классификация:

1. Мембранопатии

БЕЛКОВЫЕ Микросфероцитарная гемолитическая анемия (болезнь Минковского-Шоффара).

Наследуется: по аутосомно-доминантному типу.

Проявляется в старшем детском, юношеском и взрослом возрасте. В основе нарушений лежит

•содержание в мембр. эритр. актомиозиноподобного белка спектрина, изменение его структуры и нарушение связи с микрофиламентами актина и липидами внутренней поверхности эритроцитарной мембраны.

•количества ХС и ФЛ, изменение их соотношения

•из-за этого ↑ проницаемость мембраны для ионов Na, компенсаторное ↑активности Nа, К- АТФ-азы не обеспечивает достаточного удаления Na из клетки→ гипергидратация эритроцитов →изменению их формы: они становятся сфероцитами, теряют пластические свойства, проходя в синусах и межсинусовых пространствах селезенки, травмируются, утрачивают часть своей мембраны и превращаются в микросфероциты, продолжительность жизни которых в 10 раз короче, чем у нор-

мальных эритроцитов, механическая стойкость в 4-8раз ниже, нарушена и осмотическая резистентность микросфероцитов.

Овалоцитарная гемолитическая анемия (наследственный элиптоцитоз)

Норма овалоцитов - 8-10%. У больных с наследственным элиптоцитозом м.б. 25-75%.

Воснове: дефект мембраны эритроцитов, в которой отсутствует несколько фракций мембранных белков, в т.ч. спектрин → осмотической резистентности овалоцитов, ↑ аутогемолиза и продолжительности жизни овалоцитов.

Наследственный стоматоцитоз

Наследуется: по аутосомно-доминантн типу.

Воснове: генетические дефекты структуры мембранных белков → ↑ проницаемость мембраны для ионов Nа и К (в 50 раз ↑ поступление Na и в 5 раз ↑ выход K) → осм. резист. и длительность жизни эритроцитов.

ЛИПИДНЫЕ Акантоцитарная гемолитическая анемия

наследуется по аутосомнорецессивному обнаруживаются - акантоциты ( шип, колючка).

в мембранах акантоцитов имеются нарушения во фракции фосфолипидов - повышение уровня сфингомиелина и снижение фосфатидилхолина.

2. Нарушение активности ферментов

Гемолитические анемии, связанные с дефицитом ферментов пентозофосфатного цикла

Наследуется: по Х- хромосомному типу (клинически проявляется у мужчин и женщин-гомозигот).

Воснове: Недостаточность глюкозо-6-фосфат-дегидрогеназы эритроцитов

Г-6-ФДГучаствует в восстановлении НАДФ и НАДФН2, обеспечивающих регенерацию глутатиона в эритроцитах. Восстановленный глутатион предохраняет эритроциты от распада при контакте с оксидантами.

При данной патологии экзоген. и эндоген. окислители активируют перекисное ПОЛ мембран эритроцитов, ↑ проницаемость эритроцитарной мембраны, нарушают ионное равновесие в клетках и

осмотическую резистентность эритроцитов. Возникает острый внутрисосудистый гемолиз.

Наследственная гемолитическая анемия, обусловленная дефицитом активности пируваткиназы

эритроцитов

Наследуется: по аутосомно-рецессивному типу (проявляется у гомозигот) В основе: дефицит активности пируваткиназы.

Пируваткиназа является одним из заключающих ферментов гликолиза, обеспечивающих образование АТФ.

При дефиците → АТФ в эритроцитах и накапливаются продукты гликолиза, содержание пирувата и лактата .

Нарушаются все энергозависимые процессы: особенно работа Na, К-АТФ-азымембраны эритроцита→ потеря K, дегидратация эритроцитов → она затрудняет оксигенацию Hb и отдачу O2 Hb в тканях, но ↑ 2,3-дифосфоглицерата частично компенсирует этот дефект (т.к. он сродство Hb к O2 )

3. Гемоглобинопатии

— это группа гемолитических анемий, связанных с нарушением структуры или синтеза Hb.

1.Обусловленные аномалией первичной структуры Hbкачественные (серповидноклеточная ане-

мия)

2.Вызванные нарушением синтеза цепей Hb - количественные (талассемия)

Серповидноклеточная анемия

Является следствием генной мутации: замена в положении 5-полипептидной цепи Hb глютамино-

вой кислоты на валин → синтезируется аномальный Hb S → выраженный пойкилоцитоз и появлением серповидноклеточных форм эритр.

Hb S в деоксигенированном состоянии обладает в 100 раз меньшей растворимостью, чем гемоглобин А и высокой способностью к полимеризации → в эритроците образуются кристаллы продолговатой формы, которые придают эритроциту серповидную форму. Эритроциты становятся ригидными, теряют пластические свойства и легко гемолизируются.

Талассемии

Талассемии — это группа заболеваний с наследственным нарушением синтеза одной из цепей глобина, гемолизом, гипохромией и неэффективным эритроцитопоэзом.

В основе: мутации регуляторных генов, синтез аномально нестабильной или нефункционирующей матричной РНК, что приводит к нарушению cинтеза α, β, γ, δ- цепи Hb.

Выделяют α, β, γ, δ талассемию, но в основе каждой формы лежит дефицит основной фракции гемоглобина - НbА.

При дефиците синтеза одной из цепей Hb возникает избыточная продукция других полипептидных цепей → образование чрезмерных концентраций нестабильных аномальных Hb

α-талассемия

При гомозиготном нарушении функции всех 4 генов (делеции) полностью отсутствует α-цепь глобина. Синтезируется гемоглобин Вагts, который состоит из четырех γ-цепей,неспособных переносить O2. Гомозиготы нежизнеспособны - плод гибнет внутриутробно при явлениях водянки.

Выделяют гемоглобинопатию Н: отмечается делеция 3 генов, кодирующих синтез α-цепей Hb→синтезируется аномальный Hb Н, состоящий из 4 β-цепей.

• Происходит кол-ва эритроцитов, выраженной гипохромией эритроцитов, их мишеневидностью и базофильной пунктацией. Количество ретикулоцитов умеренно увеличено. Hb до 70-80г/л

Делеция в 1 или 2 генах, кодирующих α-цепь,вызывает небольшой дефицит Hb А и проявляется умеренной гипохромной анемией, наличием эритроцитов с базофильной пунктацией и эритроцитов типа «мишеней», а также небольшим ↑ уровня ретикулоцитов.

У гетерозигот - желтушное окрашивание кожи и слизистых, ↑ непрямого билирубина в крови.

β-талассемия

Встречается чаще, чем -талассемия,и может быть в гомозиготной и гетерозиготной формах. Ген, кодирующий синтез-цепи,располагается в16-йхромосоме. Рядом располагаются гены,

ответственные за синтез - и -цепейглобина. В патогенезе-талассемийпомимо делеции гена отмечается нарушение сплайсинга, приводящего к снижению стабильности мРНК.

7. Приобретенные гемолитические анемии, механизмы развития, и гематологическая характеристика.

Классификация:

1. иммуногемолитические анемии;

2.приобретенные мембранопатии;

3.анемии, связанные с механическим повреждением эритроцитов;

4.токсические гемолитические анемии различной этиологии.

Приобретенные мембранопатии Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (болезнь Маркиафавы - Микели)

Причина: соматическ мутация, ведущей к появлению аномальной популяции эритроцитов, нейтрофилов и тромбоцитов (они имеют ↑ чувствительность к воздействию АТ-агглютининов и комплемента), но имеется и здоровая популяция клеток.

Картина крови

•выраженная анемия сначала нормо-, а затем гипохромного типа

•кол-во ретикулоцитов –2-4%

•в период обострения Hb до30-50г/л.

•вследствие длительной гемосидеринурии истощается депо Fe в организме и развивается гипосидеремия

•кол-во тромбоцитов и лейкоцитов

Шпороклеточная гемолитическая анемия

Причина неизвестна. Встречается у людей с тяжелыми формами цирроза печени.

В мембране эритроцитов ↑ ХС и ФЛ → на поверхности эритроцитов образуются многочисленные мелкие шиловидные отростки (продолж. жизни таких эритроцитов , легко разрушаются в сосудах селезенки).

Картина крови.

•умеренная анемия, чаще нормохромная, ретикулоцитоз.

•в период гемол криза анемия и ретикулоцитоз значительно выражены

•лейкоцитоз с нейтрофильным сдвигом формулы влево

•кол-во тромбоцитов м.б. нормальным или

Гемолитические анемии, связанные с механическим повреждением эритроцитов Маршевая гемоглобинурия — это редкая форма механич. гемолитической анемии с внутрисосу-

дистым гемолизом.

Гемолиз эритр возникает у физически крепких молодых людей (чаще у М) при ↑ нагрузки на мышцы ниж.конеч

Всосудах частей тела, длительно испытывающих столкновение с жесткой поверхностью, местно развивается механический гемолиз.

Кровь: морфологич. изменений нет, анемия отмечается редко.

Болезнь Мошкович (микроангиопатическая гемолитическая анемия)

Развивается: на фоне коллагенозов, острого гломерулонефрита, диссеминированного карциноматоза, м.б. после перенесенной бактериальной или вирусной инфекции, после вакцинации.

Воснове: системное поражение мелких сосудов комплексами АГ-АТ, вызывающее пролиферацию эндотелия, фибриноидный некроз, образование фибриновых и гиалиновых тромбов. В патологически суженных сосудах - гемолиз эритроцитов. Из разруш. эритр. освобождаются тромбопластические

факторы → агрегация тромбоцитов и ДВС-синдром.

Картина крови

•кол-во эритроцитов , появление деформированных эритроцитов (шизоцитов, эритроцитов с шипами)

•высокий ретикулоцитоз

•Hb

•выражена тромбоцитопения

•лейкоцитоз со сдвигом в лейкоцитарной формуле влево

•низкий уровень 1, 2, 7, 8, 10 факторов свертывания крови.

•

Гемолитические анемии при протезировании сосудов и клапанов сердца

При протезировании крупных сосудов и клапанов сердца (особ. при недостаточности клапанов левого сердца), из-за интенсивного кровотока при систоле желудочка возникают механическая травматизация и разрыв мембраны исходно полноценных эритроцитов больного.

Картина крови

•м.б. умеренная анемия

•появление признаков фрагментации эритроцитов - шизоцитов, треугольных, шлемовидных эритроцитов.

•кол-во лейкоцитов и тромбоцитов в пределах нормы

Токсические гемолитические анемии Этиологические факторы:

1.Инфекционной природы (возбудителей малярии, лейшманиоза, а также токсины - ботулинический, газовогангренозный)

2.Неинфекционной природы (мышьяковистый водород, Pb, соли Cu, спирты, хлораты К и Na,

яды)

Картина крови

•анемия выражена в момент криза и проявляется количества эритроцитов и Hb

•ЦП остается в пределах нормы

•ретикулоцитоз и нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом лейкоцитарной формулы влево.

1. Иммунные гемолитические анемии

Иммунные гемолитические анемии — это гетерогенная группа анемий, х-ся участием Ig (G и

М) или иммунных лимфоцитов в повреждении и преждевременной гибели эритроцитов или эритрокариоцитов.

Классификация:

1.аутоиммунные,

2.аллоиммунные,

3.гетероиммунные.

Аутоиммунная гемолитическая анемия х-ся наличием АТ против собственных неизмененных эритроцитов.

1. Гемол. анемии, вызванные тепловыми АТ

2.Гемол. анемии, вызванные холодовыми АТ

3.Гемол. анемии, вызванные двухфазными гемолизинами и неполными тепловыми агглютинина-

ми.

Аутоиммунные гемолитические анемии, вызываемые тепловыми аутоАТ. 2 формы:

•идиопатическая (без причины)

•симптоматическая (развив на фоне опухолей лимфоидной ткани, ревматоидного полиартрита, миеломной болезни, системной красной волчанки и др.

Кровь

•нормо или гиперхромная анемия

•выражен анизоцитоз эритроцитов (наличие микросфероцитов и макроцитов), встречаются фрагменты эритроцитов и эритрофагоцитирующие моноциты, осм. резистентность эритроцитов

•иногда в периф крови появляются нормоциты.

•высокий ретикулоцитоз

•кол-во лейкоцитов зависит от заболевания, которое лежит в основе аутоиммунного гемолиза.

•кол-во тромбоцитов нормальное или немного .

•↑ непрямого билирубина в сыворотке крови

Гемолитические анемии, вызываемые холодовыми аутоантителами. 2 формы:

•идиопатическая (без причины, чаще у женщин и у лиц пожилого возраста)

•симптоматическая (развив на фоне инфекционного мононуклеоза, микоплазменной пневмонии, лимфопролиферативных, возникает в любом возрасте).

Картина крови

•умеренная анемия нормохромная или гипохромная

•м.б. небольшой сфероцитоз, эритрофагоцитоз, осм резистентность эритроцитов нормальная или слегка

•эритроциты при охлаждении быстро агглютинируют, но эта агглютинация обратима и полностью исчезает при нагревании пробы крови.

•кол-во лейкоцитов и тромбоцитов в норме

•обнаруж-ся особая фракция белка (М-градиент), которая представляет собой холодовые АТ

Гемолитическая анемия, вызванная двухфазными гемолизинами

Развивается на фоне остр. вирусных инфекций, реже при сифилисе. Встречается редко.

Картина крови

•обнар-ся 2х-фазные гемолизины IgG, кот. при охлаждении организма фиксируются на эритроцитах и вызывают их гемолиз при ↑ t тела выше 37° С

•в эритроцитах обнаруживаются базофильная пунктация, полихромазия

•быстрый внутрисосудистый гемолиз вызывает развитие нормохромной анемии

•при частых кризах Hb до 70-80 г/л.

•в периф крови появляются нормоциты, большое количество ретикулоцитова

•лейкоцитоз со сдвигом влево

Заболевание развивается вскоре после охлаждения Аутоиммунная гемолитическая анемия с неполными тепловыми агглютининами. 2 формы:

•идиопатическая (без причины)

•симптоматическая (развив на фоне опухолей лимфоидной ткани, системной красной волчанки

идр

По серолог. типу неполные тепловые агглютинины относятся к классу IgG, реже IgМ и IgА. Заболевание м.развив. постепенно, м.б. острым, с бурным гемолизом и анемической комой.

Кровь

•нормо или гиперхромная анемия

•резко выражен анизоцитоз эритроцитов, в периф. крови микросфероциты и макроциты, фрагментированные, разрушенные эритроциты, эритрофагоцитирующие моноциты, при высоком титре АТ разрушаются не только эритроциты, но и эритрокариоциты

•высокий ретикулоцитоз

•эритропоэз часто приобретает макронормобластический характер (обусловлено усилен. потреблением эндогенного витамина В12 и фолиевой кислоты)