Клин бх. Ответы на вопросы к зачету

Наиболее часто развивался на фоне оперативных вмешательств по поводу диффузного токсического зоба, предпринятых у пациентов, не достигших медикаментозного эутиреоза. Как правило, развивается на фоне длительно не диагностированного тяжелого тиреотоксикоза или при длительном существовании неадекватно леченного тиреотоксикоза, кроме того, в результате травм, стресса, инфекционных агентов и физической перенагрузки.

В основе патогенеза тиреотоксического криза лежит избыточная активация симпатоадреналовой системы (возникает гиперкатехоламинемия), острая надпочечниковая недостаточность (при стрессовой реакции).

Клинические проявления. При тиреотоксическом кризе отмечается повышение температуры тела, нарушения системы кровообращения, дыхания, почек (нарастающая уремия) и нервно-пси- хические расстройства.

Лабораторная диагностика. Резко выраженный избыток тиреоидных гормонов: пациенты имеют относительно более высокие уровни свободных фракций тиреоидных гормонов. Высокий темп нарастания концентрации тиреоидных гормонов, обусловлен снижением уровня связывающих белков, поступлением в кровоток гормонов из фолликулов, поврежденных при манипуляциях на щитовидной железе. Катехоламины стимулируют синтез тиреоидных гормонов.

10. Первичный гипотиреоз. Причины. Патогенез. Основные клинические и лабораторные проявления.

Первичный гипертиреоз возникает при наличии прямого повреждающего фактора на щитовидную железу.

Причинами первичного гипотиреоза являются:

1.наследственные или врожденные (гипоплазия) причины;

2.хронический аутоиммунный тиреоидит – болезнь Хашимото;

3.послеоперационный (субтотальная тиреоидэктомия);

4.пострадиационный (терапия радиоактивным йодом);

5.медикаментозный (передозировка тиреостатиков);

6.тяжелый дефицит или избыток йода;

7.мутации генов TITF1, TITF2, PAX8, приводящие к нарушению процессов онтогенеза;

8.инфильтративные и инфекционные заболевания.

Патогенез гипотиреоза обусловлен недостаточностью тиреоидных гормонов, вследствие чего происходит угнетение разных видов обмена веществ, снижается утилизация кислорода тканями, замедляются окислительные реакции, что приводит к нарушению процессов энергообразования в клетке.

Клинические проявления. Симптоматика гипотиреоза имеет постепенное начало и медленное развитие. Характерны следующие клинические синдромы: гипотермически-обменный (ожирение, снижение температуры тела), гипотиреоидная дермопатия (микседематозный отек), поражение сердечнососудистой системы (микседематозное сердце, артериальная гипотензия, брадикардия), поражение ЦНС, поражение пищеварительной системы (запоры), анемический синдром, синдром гиперпролактинемического гипогонадизма, синдром апноэ во сне.

Основные лабораторно-диагностические признаки гипотиреоза:

1.повышение концентрации ТТГ в крови (при первичном гипотиреозе), снижение уровня ТТГ

–при вторичном, нормальные или умеренно повышенные значения ТТГ при третичном гипотиреозе;

2.снижение уровня общих и свободных Т3 и Т4 в крови;

3.гиперхолестеринемия;

4.анемия;

5.снижение поглощения радиоактивного йода тканью щитовидной железы.

11. Вторичный гипотиреоз. Причины. Патогенез. Основные клинические и лабораторные проявления.

Причинами вторичного являются:

1.опухоли гипоталамо-гипофизарной системы;

2.деструктивно-травматические изменения железы;

3.гипопитуитаризм (дефицит ТТГ);

4.сосудистая патология;

5.дефицит тиреолиберина или избыток тиреостатина;

6.инфильтративные и инфекционные процессы.

Патогенез гипотиреоза обусловлен недостаточностью тиреоидных гормонов, вследствие чего происходит угнетение разных видов обмена веществ, снижается утилизация кислорода тканями, замедляются окислительные реакции, что приводит к нарушению процессов энергообразования в клетке.

Клинические проявления. Симптоматика гипотиреоза имеет постепенное начало и медленное развитие. Характерны следующие клинические синдромы: гипотермически-обменный (ожирение, снижение температуры тела), гипотиреоидная дермопатия (микседематозный отек), поражение сердечнососудистой системы (микседематозное сердце, артериальная гипотензия, брадикардия), поражение ЦНС, поражение пищеварительной системы (запоры), анемический синдром, синдром гиперпролактинемического гипогонадизма, синдром апноэ во сне.

Основные лабораторно-диагностические признаки гипотиреоза:

1.повышение концентрации ТТГ в крови (при первичном гипотиреозе), снижение уровня ТТГ

–при вторичном, нормальные или умеренно повышенные значения ТТГ при третичном гипотиреозе;

2.снижение уровня общих и свободных Т3 и Т4 в крови;

3.гиперхолестеринемия;

4.анемия;

5.снижение поглощения радиоактивного йода тканью щитовидной железы.

12. Аутоиммунный тиреоидит Хашимото. Причины. Патогенез. Основные

клинические и лабораторные проявления.

Аутоиммунный тиреоидит Хашимото (лимфаденоидный зоб) - является наиболее частой формой наследственной патологии гипотиреоза. Встречаемость наблюдается чаще у девочек старше 6 лет.

Основной причиной развития патологии является наследуемый дефект функции Т-супрессоров, что приводит к стимуляции Т-хелперами продукции цитостимулирующих антител к тиреоглобулину, коллоидному компоненту, компенсаторной гиперпродукции ТТГ и развитию зоба.

Основными проявлениями тиреоидита Хашимото являются:

1.повышение концентрации антител к тиреоглобулину или антимикросомальных антител в крови;

2.увеличение размеров щитовидной железы при ее гипофункции.

На ранних стадиях заболевания уровни T4 и ТТГ являются нормальными, присутствует высокий уровень антител к тиреоидной пероксидазе, и реже, антител к тиреоглобулину.

13. Врожденный гипотиреоз. Кретинизм. Причины. Патогенез. Основные клинические и лабораторные проявления.

Врожденный гипотиреоз – комплекс клинических и лабораторных проявлений, возникающих у ребенка с рождения при недостаточности гормонов щитовидной железы или невосприимчивости к ним тропных органов.

Причины – аномалии развития щитовидной железы.

Первичные признаки, указывающие на врожденный гипотиреоз:

•вес ребенка при рождении свыше 4 кг;

•незрелость при доношенной или переношенной (более 40 недель) беременности;

•запоздалое отхождение мекониальных масс;

•длительная желтуха новорожденных; диспепсические явления;

•медленная прибавка массы тела; апатичность;

•макроглоссия;

62

•метеоризм и запоры;

•мышечная слабость;

•гипорефлексия; цианоз и эпизоды апноэ во время кормления.

Кожные покровы ребенка холодные, возникают отеки конечностей и половых органов. Часто

наблюдаются увеличенные роднички, несращение швов костей черепа, дисплазии тазобедренных суставов.

ВОАК – нормохромная анемия. В биохимическом анализе крови выявляется повышение липопротеидов и холестерина, измерение уровня Т4 и ТТГ в плазме крови (увеличены или снижены).

14.Эндемический зоб. Причины. Патогенез. Основные клинические и лабораторные

проявления.

Эндемический зоб (эндемический кретинизм) – заболевание, вызванное дефицитом йода в окружающей среде (воде и пище) и проявляющееся увеличением объема щитовидной железы без нарушения ее функции (эутиреоидный нетоксический зоб).

Основными этиологическими факторами являются избыточное содержание тиреостатических веществ (производные тиоурацила, тиомочевины), а также дефицит в организме микроэлементов, которые необходимы для действия тиреоидных гормонов.

Воснове патогенеза – стимулирующее действие ТТГ на щитовидную железу в условиях дефицита йода, при низкой концентрации Т3 и Т4.

Дефицит тиреоидных гормонов у плода и у детей раннего детского возраста может привести к необратимому снижению умственного развития, вплоть до кретинизма, для которого характерны:

1. тяжелая умственная отсталость;

2. низкорослость;

3. деформация скелета; 4. глухонемота обусловлена нарушением развития нервной системы при гипотиреозе;

5. зоб в результате гиперпродукции ТТГ вследствие дефицита Т3 и Т4 при недостатке йода.

15.Феномен Вольфа-Чайкоффа. Механизм развития гипотиреоза.

Патологическая форма развития гипотиреоидного состояния у пациентов с гипертиреозом развивается при передозировке йодсодержащих препаратов (у детей, матери которых принимали препараты йода во время беременности, а также у пациентов с диффузным токсическим зобом или тиреоидитом Хашимото).

Патогенетический механизм развития феномена заключается в:

•торможении окисления йодидов в тиреоцитах;

•подавлении процесса йодирования тирозила в тиреоглобулине;

•ингибирование синтеза Т3 и Т4;

•снижение гидролиза тиреоглобулина.

16.

ления.

Микседема – слизистый отек кожи и подкожной клетчатки, причинами которого являются:

•повышение гидрофильности соединительной ткани, поскольку в ней увеличивается содержание глюкуроновой и хондроитинсерной кислоты, отмечается избыток в тканях ионов натрия и снижение концентрации натрийуретического фактора;

•задержка жидкости в организме, как результат повышения действия вазопрессина при снижении уровня Т3 и Т4;

•образование большого количества тканевого коллоидного соединения в виде слизеподобного муцина.

При длительном дефиците йодированных гормонов замедляется синтез белков, усиливаются процессы их распада. В межклеточном пространстве скапливаются альбумины, гиалуроновая кислота и другие мукополисахариды, обладающие гидрофильностью и задерживающие воду в тканях. Большое количество жидкости связывается с тканевым коллоидом, образуется муцин – слизепо-

добное соединение. Его накопление внешне проявляется утолщением тканей – отеками. При избытке муцина во внутренних органах их размеры увеличиваются, нарушается микроциркуляция крови, в тканях развиваются дистрофические процессы. На фоне сниженного уровня Т4 и Т3 повышается активность антидиуретического гормона, что усугубляет отечность, поскольку гормон усиливает процесс реабсорбции неконцентрированной мочи в протоках почек, тем самым уменьшая объем вторичной мочи и удерживая жидкость внутри организма.

Симптомы микседемы:

•отечность лица, век, конечностей;

•мышечные боли;

•вялость, сонливость;

•сухость кожи;

•выпадение, ломкость волос;

•замедление речи;

•отечность языка;

•ухудшение слуха. Лабораторные исследования:

Общий, биохимический анализы крови. Определяется повышенное содержание белков, липо-

протеидов и холестерина, сниженный уровень йода, неорганического фосфора, гемоглобина (гипохромная анемия), увеличенное число лимфоцитов и эозинофилов. СОЭ часто выше нормы.

Исследование гормонов в крови. Патогномоничный признак гипотиреоза – низкий уровень общего и свободного тироксина (Т4), трийодтиронина (Т3). Повышенная концентрация тиреотропного гормона указывает на первичный гипотиреоз, пониженная – на вторичный гипотиреоз.

17. Гипотиреоидная кома. Причины. Патогенез. Основные клинические и лабораторные проявления.

Гипотиреоидная кома – это неотложное, крайне тяжелое осложнение декомпенсированного гипотиреоза. На начальных этапах проявляется повышенной утомляемостью, заторможенностью, апатией. Постепенно возникает похолодание конечностей, побледнение кожи, отеки нижних конечностей. В тяжелом состоянии наступает замедление дыхания, потеря сознания, нарушается мочеиспускание, снижается артериальное давление.

Ключевым фактором развития комы является неадекватное, несвоевременное лечение гипотиреоза – резкое сокращение дневной дозы либо полное прекращение использования тиреоидных лекарств.

Ключевой патогенетический механизм при развитии ГТК – острый недостаток гормонов щитовидной железы, который провоцирует снижение метаболических процессов в головном мозге и гипоксию. Замедляется мозговое кровообращение, снижается потребление кислорода и глюкозы тканями мозга, нарушается углеводный, липидный, белковый и водно-солевой обмен. Возникает отек тканей, обусловленный лимфостазом, жидкость скапливается в серозных полостях. Формируется патология сердечно-сосудистой системы – увеличиваются границы сердца, уменьшается объем крови, скорость кровотока, усиливается брадикардия.

В результате торможения функций гипоталамических центров, угнетения энергетического обмена и изменения периферического кровообращения развивается гипотермия. Сбои в вегетативной нервной системе обуславливают сдвиги в работе внутренних органов. Нарастает дыхательная недостаточность, гиперкапния, отек мозга, что проявляется сонливостью, сопором и комой. Гиповентиляция легких и низкая сопротивляемость инфекциям приводят к пневмонии. Дополнительное токсическое воздействие на ЦНС оказывает высокая концентрация углекислоты в крови.

Лабораторная диагностика. Проводится общий и биохимический анализ крови и мочи, исследование уровня электролитов, гормонов, специфических маркеров поражения ЩЖ, миокарда, мышц. К лабораторным диагностическим признакам ГТК относятся: повышенная концентрация ТТГ, низкий уровень свободного тироксина и трийодтиронина, гипоксия, гиперкапния, анемия,

64

лейкопения, гипонатриемия, гипохлоремия, гипогликемия, повышенный уровень креатинина, креатинкиназы, трансаминаз и липидов.

18. Первичный гиперпаратиреоз. Причины. Патогенез. Основные клинические и лабораторные проявления.

Гиперпаратиреоз – эндокринопатия, в основе которой лежит избыточная продукция паратгормона паращитовидными железами.

Клинический первичный гиперпаратиреоз. В зависимости от характера наиболее выраженных симптомов выделяют:

•костную форму (паратиреоидная остеодистрофия, или болезнь Рекглингхаузена). Проявляется деформацией конечностей, приводящей к последующей инвалидности. Переломы появляются «сами по себе», без травмы, заживают долго и трудно, уменьшение плотности костной ткани ведет к развитию остеопороза.

•висцеропатическую форму:

•почечную - с преобладанием мочекаменной болезни тяжелого течения, с частыми приступами почечной колики, развитием почечной недостаточности;

•желудочно-кишечную форму - с проявлениями язвы желудка и двенадцатиперстной кишки, холецистита, панкреатита;

•смешанную форму. Лабораторная диагностика: ОАМ

Моча приобретает щелочную реакцию, определяется экскреция кальция с мочой (гиперкальци-

урия) и повышение содержания в ней P (гиперфосфатурия). Относительная плотность понижается до 1000, часто бывает белок в моче (протеинурия). В осадке обнаруживаются зернистые и гиалиновые цилиндры.

БХАК

Повышается концентрация общего и ионизированного Ca в плазме крови, содержание P ниже нормы, активность щелочной фосфатазы повышена. Более показательным при гиперпаратиреозе является определение концентрации паратгормона в крови (5—8 нг/мл и выше при норме 0,15—1 нг/мл).

19.Вторичный и третичный гиперпаратиреоз. Причины. Патогенез. Основные клинические и лабораторные проявления.

Вторичный гиперпаратиреоз служит компенсаторной реакцией на длительно имеющийся в крови низкий уровень Ca. В этом случае усиленный синтез паратгормона связан с нарушением кальциево-фосфорного обмена при хронической почечной недостаточности, дефиците витамина D, синдроме мальабсорбции (нарушением всасывания Ca в тонком кишечнике).

Лабораторная диагностика: ОАМ

Моча приобретает щелочную реакцию, определяется экскреция кальция с мочой (гиперкальциурия) и повышение содержания в ней P (гиперфосфатурия). Относительная плотность пони-жа- ется до 1000, часто бывает белок в моче (протеинурия). В осадке обнаруживаются зернистые и гиалиновые цилиндры.

БХАК

Повышается концентрация общего и ионизированного Ca в плазме крови, содержание P ниже нормы, активность щелочной фосфатазы повышена. Более показательным при гиперпаратиреозе является определение концентрации паратгормона в крови (5—8 нг/мл и выше при норме 0,15—1 нг/мл).

20.Первичный гипопаратиреоз. Причины. Патогенез. Основные клинические и лабораторные проявления.

Гипопаратиреоз возникает в результате дефицита паратиреоидного гормона (ПТГ), который может возникать при

•Полном или частичном удалении нескольких околощитовидных желез во время тиреоидэктомии или паратиреоидэктомии

•Наследственных или аутоиммунных заболеваниях Гипопаратиреоз можно заподозрить при наличии симптомов гипокальциемии, включая покалы-

вание в руках или вокруг рта и мышечные спазмы.

Концентрацию ПТГ нужно измерять методом, определяющим интактную молекулу гормона. Поскольку гипокальциемия является главным стимулятором секреции ПТГ, его концентрация в норме должна быть повышенной вследствие ответа на гипокалиемию.

21.Типовые формы патологии гипофиза.

Карликовость (гипофизарный нанизм) – характерное отставание в росте у детей.

Гипотиреоз – нехватка тиреотропного гормона. Нарушает работу щитовидной железы, сопровождается замедлением развития, в том числе умственного, а также набором веса, снижением температуры тела и другими симптомами.

Надпочечниковая недостаточность (гипокортицизм) – нехватка адренокортикотропного гормона. Приводит к дефициту гормонов коры надпочечников. Состояние проявляется такими симптомами, как выраженное снижение аппетита, тошнота, резкое снижение веса, обширная гиперпигментация кожи.

Гипогонадизм – недостаток половых гормонов. Приводит к задержке развития или отсутствию вторичных половых признаков, отсутствию менструаций.

22. Гипопитуитаризм. Виды. Причины. Патогенез. Основные клинические и лабораторные проявления.

Гипопитуитаризм — это патологическое состояние, которое обусловлено снижением выработки нескольких или всех гормонов гипофиза.

В клинической эндокринологии все возможные причины появления гипопитуитаризма объединяются в следующие группы:

1.Некроз гипофиза. Отмирание ткани гипофиза происходит вследствие ишемии органа при воспалении височных артерий, атеросклерозе, серповидноклеточной анемии. Гипопитуитаризм изредка встречается у беременных женщин при тяжелой эклампсии, при массивных кровотечениях после родов (синдроме Шихана).

2.Опухоли гипофиза. К первичным новообразованиям центрального эндокринного органа относят хромофобную аденому, краниофарингиому. Также наблюдаются параселлярные опухоли: менингиома, глиома зрительного нерва.

3.Сосудистые заболевания. Причиной гипопитуитаризма может быть внутричерепная аневризма сонной артерии, тромбоз кавернозного синуса, кровоизлияние в гипофиз.

4.Нейроинфекции. Вовлечение гипофиза в воспалительный процесс наблюдается при бактериальных патологиях: туберкулезе, менингококковом менингите, сифилисе. Дефицитное состояние может диагностироваться при системных микозах.

5.Метаболические нарушения. Нередко гипопитуитаризм становится результатом системных нарушений здоровья и накопления токсинов, что возможно при почечной и печеночной недостаточности.

6.Ятрогенные факторы. Дефицит гормонов часто выявляется у больных, которые прошли курс облучения носоглотки или турецкого седла, при случайном хирургическом разру-

шении органа. Классификация

1. Тотальный гипопитуитаризм — наиболее тяжелый вариант патологии, когда снижается или полностью прекращается выработка всех гипофизарных гормонов. Сюда относят гипофизарную кахексию (болезнь Симонса), послеродовой гипопитуитаризм (синдром Шихана), гипоталамо-ги- пофизарную недостаточность.

66

2. Парциальный гипопитуитаризм — частичное поражение гипофиза, при котором нарушается синтез одного или нескольких гормонов. Парциальная форма имеет следующие подвиды:

•гипофизарный гипогонадизм — недоразвитие наружных половых признаков и нарушение репродуктивной функции, возникающее из-за дефицита ЛГ и ФСГ;

•гипофизарная карликовость (нанизм) — низкорослость вследствие недостаточного синтеза соматотропина в детском возрасте;

•гипофизарный гипокортицизм — гипофункция коры надпочечников, которая вызвана отсутствием стимулирующего влияния АКТГ;

•адипозогенитальная дистрофия — прогрессирующее ожирение и недоразвитие половых органов;

•гипофизарный гипотиреоз — снижение выработки тиреоидных гормонов на фоне нарушений синтеза ТТГ в передней доле гипофиза.

При гипопитуитарных синдромах в большинстве случаев сочетаются три группы признаков: полигормональная недостаточность, нейросоматические нарушения, психические расстройства.

Биохимические анализы. Оценка общего состояния здоровья производится на основе протеинограммы, липидограммы, острофазовых показателей. Важное значение имеют уровни основных электролитов крови. При подозрении на несахарный диабет назначается анализ мочи.

Гормональные исследования. Базовым методом диагностики является измерение уровней гормонов в крови. Как правило, для уточнения причины и формы гипопитуитаризма делаются пробы с введением ГнРГ, клофелина, тиролиберина.

23.Гипофизарная карликовость. Причины. Патогенез. Основные клинические и лабораторные проявления.

Воснове патогенеза заболевания лежит дефицит эффектов СТГ и/или соматолиберина. У детей концентрация соматотропного гормона в крови может быть настолько низкой, что ее трудно будет определить. Статус недостаточности гормона роста исследуют с помощью специальных провокационных проб со стимуляцией, хотя они предоставляют как ложноположительные, так и ложноотрицательные результаты. Поэтому более точную информацию получают посредством измерения проб крови во время сна.

Характеризуется задержкой роста ребенка (рост менее 125-135 см) при сохранении пропорциональности тела, недоразвитием органов половой системы, вплоть до бесплодия.

24.Гипофизарный гипогонадизм. Причины. Патогенез. Основные клинические и лабораторные проявления.

Основным патогенетическим механизмом развития гипофизарного гипогонадизма является недостаточность эффектов фолликулостимулирующего и лютеинизирующего гормонов.

У мальчиков в детском и юношеском возрасте гипофизарный гипогонадизм проявляется в виде евнухоидизма. Характерными его особенностями являются длинные тонкие конечности, узкие плечи и широкий таз на фоне высокого роста, а также недоразвитие мышечной ткани, половых желез, наружных половых органов и вторичных половых признаков.

У девочек гипофизарный гипогонадизм отмечается в виде гипофизарного инфантилизма, и характеризуется неустойчивостью психоэмоционального фона, недоразвитием вторичных половых признаков, нарушением менструального цикла.

25.Пангипопитуитаризм. Причины. Патогенез. Основные клинические и лабораторные проявления.

Пангипопитуитаризм - функциональная недостаточность аденогипофиза, характеризующаяся стойким дефицитом всех тропных гормонов и гипофункцией периферических эндокринных желёз.

Чаще всего пангипопитуитаризм возникает при нарушениях кровообращения гипоталамо-ги- пофизарной области (ишемический некроз, инфаркт ткани гипофиза, апоплексия гипофиза, сосудистый тромбоз, аневризмы внутренней сонной артерии).

Первыми обычно снижаются соматотропная и гонадотропная функции, затем тиреотропная и адренокортикотропная активность.

Частичная или полная недостаточность гонадотропинов (ЛГ и ФСГ) приводит к нарушению регуляции половых желез. У мужчин снижается уровень тестостерона, либидо и потенция, постепенно исчезают вторичные половые признаки, развивается атрофия предстательной железы, яичек, семенных пузырьков и полового члена, олигоазооспермия. У женщин исчезают признаки эстрогенной активности, наступает аменорея и гипотрофия внутренних и наружных половых органов, грудных желез, депигментация ареола сосков, послеродовая агалактия.

Резкое снижение массы тела с потерей подкожно-жирового слоя, атрофией мышц и уменьшением объема внутренних органов вплоть до кахексии.

Со стороны кожных покровов при пангипопитуитаризме отмечаются снижение потоотделения, шелушение и сморщивание, развитие восковидного оттенка с участками грязно-землистой пигментации на лице и в кожных складках, акроцианоз. Трофические нарушения способствуют декальцинации костной ткани, развитию остеопороза, разрушению зубов, выпадению волос.

При гапоталамо-гипофизарных опухолях возникает повышение внутричерепного давления, головные боли, снижение остроты зрения. Дефицит ТТГ при пангипопитуитаризме приводит к появлению признаков гипотиреоза: вялости, сонливости, брадикардии, снижению АД, атонии желу- дочно-кишечного тракта.

Недостаточность АКТГ вызывает вторичный гипокортицизм, усугубляющий недомогание и гипотонию, снижающий резистентность организма к интеркуррентным инфекциям и стрессовым ситуациям, способствующий развитию гипогликемии, тяжелых диспепсических расстройств. Больные пангипопитуитаризмом испытывают резкую слабость, адинамию, нарушение терморегуляции, неврологические нарушения (полиневриты, полирадикулоневриты с выраженным болевым синдромом). Недостаточность гормона роста (СТГ) и тиреотропина у детей с пангипопитуитаризмом обуславливает задержку роста (гипофизарную карликовость), отставание полового развития, когнитивные нарушения.

При всех вариантах пангипопитуитаризма наблюдается нарушение психического здоровья: снижение эмоциональной активности, апатия, депрессия, явления старческой инволюции. При пангипопитуитаризме высок риск развития ортостатического коллапса и коматозного состояния вследствие сочетания острой надпочечниковой недостаточности и прогрессирующего гипотиреоза. Гипофизарная кома может развиваться внезапно, с нарастанием адинамии (вплоть до полной обездвиженности), признаков гипонатриемии и гипогликемии, тетанического синдрома, гипотермии.

26. Гиперпитуитаризм. Причины. Патогенез. Основные клинические и лабораторные проявления.

Гиперпитуитаризм - избыток содержания и/или эффектов одного либо нескольких гормонов аденогипофиза. Это часто вызвано секретирующей аденомой гипофиза (незлокачественной опухолью).

Состояния, которые связаны с избытком гормона гипофиза:

Акромегалия: это состояние возникает, когда гипофиз вырабатывает слишком много гормона роста во взрослом организме. Это вызывает увеличение определенных частей тела, таких как руки, ноги или органы, а также проблемы с обменом веществ

Гигантизм: это состояние возникает, когда гипофиз вырабатывает слишком много гормона роста в детстве или подростковом возрасте. Это вызывает быстрое развитие и очень высокий рост

Болезнь Кушинга: это состояние возникает, когда гипофиз вырабатывает слишком много АКТГ (адренокортикотропного гормона), что заставляет надпочечники вырабатывать слишком много кортизола. Это вызывает быстрое увеличение веса в определенных частях тела и высокий уровень сахара в крови, что может со временем вызвать диабет 2 типа

Гиперпролактинемия: это состояние возникает, когда гипофиз вырабатывает слишком много пролактина, что вызывает бесплодие и молочные выделения из сосков (галакторея).

68

27.Гипофизарный гигантизм. Причины. Патогенез. Основные клинические и лабораторные проявления.

Основными звеньями патогенеза могут являться поражения коры головного мозга и гипоталамуса, что приводит к повышенному синтезу соматолиберина и СТГ при снижении соматостатина; повышенный синтез СТГ ацидофильными клетками передней доли гипофиза; повышенная гиперафинность рецепторов тканей и органов к СТГ.

Основными клиническими признаками гигантизма являются:

1.увеличение роста в результате ускоренного эпифизарного и периостального роста трубчатых костей;

2.спланхномегалия (увеличение органов);

3.непропорциональное развитие мышечной системы, связанное с дисторическими и дегенеративными изменениями миоцитов, разрастанием соединительно-тканных волокон в мышцах;

4.недоразвитие половых органов и вторичных половых признаков (гипогенитализм);

5.гипергликемия, приводящая к развитию сахарного диабета, поскольку СТГ является контринсулярным гормоном;

6.психические расстройства, проявляющиеся эмоциональной неустойчивостью, раздражительностью на сам факт заболевания, вследствие возникновения нарушений функционирования нейронов коры головного мозга и развитием гипертиреоза.

28.Акромегалия. Причины. Патогенез. Основные клинические и лабораторные про-

явления.

Акромегалия (от греч. akros – крайний, отдаленный, megas - громадный) – это нейроэндокринное заболевание, которое возникает в результате избыточной продукции и/или эффектов СТГ и характеризуется патологическим диспропорциональным ростом костей скелета, увеличением объема внутренних органов и характерным нарушением обмена веществ. Является поздней формой патологии аденогипофиза, поскольку формируется после полового созревания.

Основными клиническими признаками акромегалии являются:

1.увеличение размеров кистей и стоп за счет периостального роста костей, вынуждает пациентов часто менять обувь и перчатки;

2.уплотнение и гипертрофические изменения мягких тканей;

3.прогрессирующее патологическое увеличение костей черепа (нижней челюсти, скуловых костей, надбровных дуг), гипертрофии мягких тканей лица (носа, губ, ушей);

4.увеличение размеров нижней челюсти приводит к изменению прикуса (прогнатизм), расхождению межзубных промежутков (диастема), увеличению языка (макроглоссия) с отпечатками на его боковой поверхности зубов;

5.осиплость голоса как следствие сдавления возвратного нерва;

6.спланхномегалия;

7.метаболические расстройства в виде стойкой гипергликемии и в последующем развитие сахарного диабета, гиперхолестеринемии, гиперкетонемии;

8.половая дисфункция проявляется нарушением менструального цикла, снижением либидо, импотенцией и бесплодием, галактореей и гирсутизмом у женщин вследствие гиперпролактинемии;

9.акропарестезии и артралгии в результате сдавления нервных стволов в костных каналах, что связано с периостальным утолщением и разрастанием хрящевой ткани;

10.увеличивается количество и повышается функциональная активность потовых желез, что приводит к повышенной потливости, гипертрофии сальных желез;

11.в местах наибольшего трения могут встречаться участки трения кожи с пигментацией;

12.синдром внутричерепной гипертензии.

Лабораторная диагностика. В основе лабораторной диагностики акромегалии лежит исследование концентрации соматотропного гормона, который имеет референсные показатели в пределах 0,5-50 нг/мл. Концентрация гормона роста в случайной пробе сыворотки крови обычно повышена, поскольку в норме секреция гормона происходит дискретно. Поэтому клинический диагноз необходимо подтвердить биохимическим анализом, выявляющим отсутствие подавления секреции гормона роста при проведении теста на толерантность к глюкозе.

Наиболее информативным исследованием при лабораторной диагностике акромегалии является определение соматомедина С (ИФР-1), содержание которого будет повышено в крови (в норме составляет 0,4-2,0 ед/л). Также в план обследования необходимо обязательно включить магнитнорезонансную томографию с целью топической диагностики аденомы гипофиза, комплекс биохимических исследований: холестерин, триглицериды, свободные жирные кислоты, ферментативную активность АСТ, АЛТ.

29. Гиперпролактинемия. Причины. Патогенез. Основные клинические и лабораторные проявления.

Гиперпролактинемия – достаточно распространенная эндокринная патология, как одна из причин развития бесплодия у мужчин и у женщин, а также импотенции, гинекомастии и нарушения функционирования менструального цикла. Данные эффекты обусловлены ингибированием пролактином периодического выделения гонадотропин-рилизинг-гормона (ГРГ).

Основными причинами, способствующими развитию гиперпролактинемии являются:

1.физиологические (стресс, беременность, лактация);

2.действие некоторых лекарственных препаратов, которые блокируют допаминергические рецепторы или снижают содержание допамина в головном мозге;

3.опухоли гипофиза, так называемые пролактиномы (диаметр < 10 мм, концентрация пролактина < 5000 мЕд/л), чаще небольших размеров, но могут достигать и больших диаметров – макроаденомы (диаметр > 10 мм, концентрация пролактина > 5000 мЕд/л), которые разрушают гипофизарную ямку и располагаются вне этой локации;

4.гипотиреоз;

5.хроническая почечная недостаточность.

Существует некоторые виды тестов для выявления пролактинсекретирующих тестов, в которых чаще определяется реакция пролактина на введение тиреолиберина, который как раз снижен у большинства пациентов с пролактиномами. Если же опухоль удалось верифицировать, то необходимо обязательно провести исследование секреции других гормонов передней доли гипофиза.

Гиперпролактинемия проявляется в виде двух клинических форм:

синдром Форбса-Олбрайта – это синдром, возникающий в результате появления аденомы гипофиза, которая продуцирует в значительных концентрациях пролактин, и характеризуется наличием галактореи и нарушением менструального цикла в виде аменореи вне зависимости от наличия беременности;

болезнь Киари-Фроммеля характеризуется сочетанием галактореи и аменореи в послеродовом периоде.

30. Несахарный диабет. Виды. Причины. Патогенез. Основные клинические и лабораторные проявления.

Несахарный диабет – это патология нейроэндокринной системы, развивающаяся при дефиците антидиуретического гормона и/или его эффектов.

По патогенетическому типу выделяют следующую классификацию несахарного диабета:

1.центральный - гипоталамо-гипофизарный несахарный диабет: идиопатический; симптоматический;

2.нефрогенный несахарный диабет;

3.гестагенный (при беременности) – повышенный распад вазопрессина аргининаминопептидазой плаценты;

4.функциональный – временное (у детей до года) повышение активности фосфодиэстеразы в почках, приводящее к нарушению действия вазопрессина.

Провоцирующие и этиологические факторы. Несахарному диабету могут предшествовать перенесенные острые и хронические заболевания (грипп, ангина, туберкулез, септические состояния), черепно-мозговые травмы, поражения электрическим током, кровоизлияния в области гипофиза и гипоталамуса, метастазы различных опухолей (молочной железы, бронхов, щитовидной железы, гипофиза), хронические заболевания почек (амилоидоз, поликистоз, пиелонефрит).

70