Клин бх. Ответы на вопросы к зачету
.pdf24.Диабетическая ретинопатия. Клинические проявления. Диагностические крите-
рии.
Диабетическая ретинопатия – ангиопатия, поражающая сосуды сетчатки глаза и развивающаяся на фоне длительного течения сахарного диабета I и II типа. Диабетическая ретинопатия имеет прогрессирующее течение: в начальных стадиях отмечается размытость зрения, пелена и плавающие пятна перед глазами; в поздних – резкое снижение или потеря зрения.
Сучетом изменений, развивающихся на глазном дне, различают непролиферативную, препролиферативную и пролиферативную диабетическую ретинопатию.
В непролиферативной стадии диабетической ретинопатии стенки ретинальных сосудов становятся проницаемыми и хрупкими, что приводит к точечным кровоизлияниям, образованию микроаневризм - локальному мешотчатому расширению артерий, развивается макулярный отек.
В препролиферативной стадии развивается прогрессирующая ишемия сетчатки, обусловленная окклюзией артериол, геморрагические инфаркты, венозные нарушения.
В пролиферативной стадии, вследствие кислородной недостаточности, испытываемой сетчаткой, в ней для поддержки адекватного уровня кислорода начинают образовываться новые сосуды. Процесс неоваскуляризации сетчатки приводит к повторяющимся кровоизлияниям.
Клинические проявления: Заболевание развивается и прогрессирует безболезненно и малосимптомно. В непролиферативной стадии снижение зрения субъективно не ощущается. Макулярный отек (отек центральной зоны сетчатки) может вызывать ощущение размытости видимых предметов, затруднение чтения или выполнения работы на близком расстоянии.
В пролиферативной стадии диабетической ретинопатии, при возникновении внутриглазных кровоизлияний перед глазами появляются плавающие темные пятна и пелена, которые через некоторое время исчезают самостоятельно. При массивных кровоизлияниях в стекловидное тело резко наступает снижение или полная потеря зрения.
Диагностика: проведение консультаций офтальмолога и диабетолога, офтальмоскопии, биомикроскопии, визометрии и периметрии, ангиографии сосудов сетчатки, биохимического исследования крови.
25.Синдром диабетической стопы. Патогенетические факторы. Клинические формы.
Синдром диабетической стопы – одно из осложнений сахарного диабета в сочетании с нару-
шением кровотока и присоединением инфекции. Это патологические изменения стоп в виде яз- венно-некротических поражений костей и суставов, потери чувствительности кожи в связи с нарушением макроструктуры стопы и микроциркуляции крови по причине разрушения нервных окончаний и нервных волокон.
Патогенетические факторы:
Ношение тесной неудобной обуви, избыточный вес пациента, утолщение эпидермиса и мозоли, микротравмы стопы (укусы животных, уколы шипами растений, порезы при педикюре и т. п.), наличие грибковых заболеваний стопы и варикоз.
Клинические формы
Выделяют следующие клинические формы синдрома диабетической стопы:
•нейропатическая форма с преобладанием неврологических нарушений и потерей чувствительности):
•трофическая язва стопы,
•диабетическая остеоартропатия;
•ишемическая форма, когда нарушается магистральный артериальный кровоток, что в дальнейшем может привести к гангрене или к критической ишемии нижних конечностей;
•нейроишемическая форма, когда одновременно наблюдаются признаки нарушения нервной проводимости и патологии магистрального кровотока, встречается наиболее часто.
26. Перечислите и охарактеризуйте основные формы транспорта липидов. Хиломикроны
•формируются в кишечнике;
•основным апопротеином является апоВ-48;
• в норме натощак не обнаруживаются в крови, а появляются после приема пищи, поступая из лиифы через грудной димфатический проток, и исчезают через 10-12 ч; • не атерогенны;
•транспорт экзогенных триацилглицеринов осуществляется в тканях, запасающие или использующие жиры (жировая ткань, скелетные мышцы и др.);
Липопротеины очень низкой плотности (ЛПОНП)
•синтезируются в печени из эндогенных и экзогенных липидов;
•основным белком является апоВ-100, выполняющий структурную функцию;
•атерогенны;
•осуществляют транспорт эндогенных и экзогенных триацилглицеринов от печени в ткани, запасающие и использующие жиры;
Липопротеины низкой плотности (ЛПНП)
•образуются в гепатоцитах de novo и в сосудистой стенке печени под воздействием печеночной ТАГ-липазы из ЛПОНП;
•основным белком является апоВ-100;
•очень атерогенные;
•осуществляют транспорт холестерина в клетки, использующие его для реакций синтеза половых гормонов, гормонов коркового слоя надпочечников, холекальциферола, которые утилизируют холестерин в виде желчных кислот;
Липопротеины высокой плотности (ЛПВП)
•являются антиатерогенными факторами;
•образуются в печени de novo, в плазме крови при распаде хиломикронов и небольшое количество в кишечнике;
•основным белком является апоА-1, с помощью которого связываются с рецепторами печени и клетками сосудистой стенки;
•осуществляют обратный транспорт свободного холестерина, захватывая его из клеток и, перенося в остаточные частицы, которые поглощаются печенью, защищая стенки артерий;
27.Общая характеристика транспортных форм липидов: хиломикроны и ЛПОНП. Хиломикроны
• формируются в кишечнике;
• основным апопротеином является апоВ-48;
•в норме натощак не обнаруживаются в крови, а появляются после приема пищи, поступая из лиифы через грудной димфатический проток, и исчезают через 10-12 ч; • не атерогенны;
• транспорт экзогенных триацилглицеринов осуществляется в тканях, запасающие или использующие жиры (жировая ткань, скелетные мышцы и др.);
Содержание (%): ТАГ-90 ; ХС-5 ; ФЛ-4 ; Белки-1 . Плотность- <0,95
Липопротеины очень низкой плотности (ЛПОНП)
• синтезируются в печени из эндогенных и экзогенных липидов;
• основным белком является апоВ-100, выполняющий структурную функцию;
• атерогенны;
• осуществляют транспорт эндогенных и экзогенных триацилглицеринов от печени в ткани, запасающие и использующие жиры;
Содержание (%): ТАГ-65 ; ХС-15 ; ФЛ-10 ; Белки-10 .
Плотность- 0,96-1,006
28.Общая характеристика транспортных форм липидов: ЛПНП и ЛПВП. Липопротеины низкой плотности (ЛПНП)
• образуются в гепатоцитах de novo и в сосудистой стенке печени под воздействием печеночной
ТАГ-липазы из ЛПОНП;
•основным белком является апоВ-100;
•очень атерогенные;
22
• осуществляют транспорт холестерина в клетки, использующие его для реакций синтеза половых гормонов, гормонов коркового слоя надпочечников, холекальциферола, которые утилизируют холестерин в виде желчных кислот;
Содержание (%): ТАГ-28; ХС-38; ФЛ-20; Белки-14.
Плотность- 1,007-1,019
Липопротеины высокой плотности (ЛПВП)
•являются антиатерогенными факторами;
•образуются в печени de novo, в плазме крови при распаде хиломикронов и небольшое количество в кишечнике;
•основным белком является апоА-1, с помощью которого связываются с рецепторами печени и клетками сосудистой стенки;
•осуществляют обратный транспорт свободного холестерина, захватывая его из клеток и, перенося в остаточные частицы, которые поглощаются печенью, защищая стенки артерий;
Содержание (%): ТАГ-5; ХС-50; ФЛ-25; Белки-20.
Плотность- 1,02-1,063
29. Классификация основных нарушений метаболизма липидов. Расстройства в зависимости от уровня нарушения липидного метаболизма
1)Нарушения переваривания и всасывания липидов в ЖКТ 2)Нарушения трансмембранного переноса липидов из кишечника в кровь и усвоения их клет-
ками 3)Нарушения метаболизма в тканях
Расстройства в зависимости от клинических проявлений
1)Дислипопротеинемии
2)Атеросклероз
3)Истощение
4)Липидозы
5)Ожирение
6)Липодистрофии
7)Желчнокаменная болезнь
30.Понятие «дислипидемия», «гиперлипопротеинемия», «гиполипопротеинемия». Общая классификация первичных гиперлипопротеинемий с названиями нозологических форм по Фредриксону.
Дислипидемия — это нарушение обмена липидов (жиров) в организме. Дислипидемии характеризуются измененными уровнями холестерола, триглицеридов и/или других липопротеинов в крови. Дислипидемии могут включать повышенный уровень общего холестерола.
Гиперлипопротеинемия — это наследственное или приобретенное состояние, при котором в крови наблюдается повышенный уровень липопротеинов (состоящих из жиров и белков). Гиперлипопротеинемии могут быть различных типов.
Гиполипопротеинемия – это состояние, при котором в крови наблюдается низкий уровень липопротеинов. Гиполипопротеинемии могут быть связаны с пониженными уровнями общего холестерола, холестерола высокой плотности (ХСП) и/или других липопротеинов.
Классификация первичных гиперлипопротеинемий по Фредриксону основана на электрофоретическом разделении липопротеинов и включает следующие нозологические формы:
1)Тип I - гиперхиломикронемия: характеризуется повышенным уровнем хиломикронов (липопротеинов очень низкой плотности) и триглицеридов в крови.
2)Тип IIа - гипербеталипопротеинемия: характеризуется повышенным уровнем липопротеинов низкой плотности (ЛПНП, "плохой" холестерол) в крови.
3)Тип IIb - комбинированная гиперлипидемия: характеризуется повышенным уровнем ЛПНП и триглицеридов в крови.
4)Тип III - дисбеталипопротеинемия: характеризуется повышенным уровнем бета-липопротеи- нов (ЛП-β) и триглицеридов в крови.
5)Тип IV - гипертриглицеридемия: характеризуется повышенным уровнем триглицеридов в крови.
31.I тип первичных гиперлипопротеинемий. Причины развития. Клинические особенности. Изменение показателей липидного спектра в сыворотке крови.
Изменение показателей липидного спектра в сыворотке крови.
Первый тип первичных гиперлипопротеинемий, также известный как гиперхиломикронемия, характеризуется повышенным уровнем хиломикронов (липопротеинов очень низкой плотности) и триглицеридов в крови. Это генетическое заболевание, вызванное нарушением обмена липопротеинов.
Причины развития гиперхиломикронемии могут быть связаны с наследственностью и генетическими аномалиями.
Клинические особенности гиперхиломикронемии включают:
1)Появление липидных отложений в различных органах и тканях, особенно в коже, сухожилиях
ироговице глаза.
2)Сильная склонность к ранним и повторным атеросклеротическим осложнениям, таким как коронарная артерийная болезнь и панкреатит.
3)Повышенная склонность к развитию липидных синдромов, включая ксантомы, артериальную гипертензию и гепатоспленомегалию.
Изменения показателей липидного спектра включают: - Высокий уровень триглицеридов
- Общий холестерол может быть незначительно повышен или нормальным. - Обычно наблюдается низкий уровень (ЛПНП), - Уровень (ХСП) также может быть снижен.
32.IIа тип первичных гиперлипопротеинемий. Причины развития. Клинические особенности. Изменение показателей липидного спектра в сыворотке крови.
Гипербеталипопротеинемия типа IIa, смешанная гиперлипидемия или гиперхолестеринемия. Она характеризуется повышенным уровнем общего холестерола и ЛПНП (холестерола низкой плотности) в крови.
Причины развития могут быть наследственными или приобретенными. Наследственная форма обусловлена генетическими нарушениями обмена липидов, включая нарушение рецептора LDL (липопротеинов низкой плотности) или повышенную синтезу ЛПНП. Приобретенные причины могут включать неправильное питание, ожирение, физическую неактивность, диабет, алкоголизм и некоторые лекарственные препараты.
Клинические особенности:
- Риск развития преждевременной атеросклероза, и в результате этого, ишемической болезни сердца, инфаркта миокарда и инсульта.
- Может наблюдаться раннее начало атеросклеротических изменений и сердечно-сосудистых осложнений.
Изменения показателей липидного спектра в сыворотке крови, типичные для гипербеталипопротеинемии типа IIa, включают:
- Повышенный уровень общего холестерола.
- Повышенный уровень ЛПНП (холестерола низкой плотности, "плохого" холестерола). - Возможно повышение уровня триглицеридов.
- Уровень холестерола высокой плотности (ХСП, "хороший" холестерол) обычно умеренно снижен или может быть нормальным.
24
33.IIб тип первичных гиперлипопротеинемий. Причины развития. Клинические особенности. Изменение показателей липидного спектра в сыворотке крови.
Гиперлипидемия типа IIb, комбинированная гиперлипопротеинемия Она характеризуется одновременным повышением уровней общего холестерола, ЛПНП (холестерола низкой плотности) и триглицеридов в крови.
Причины развития: наследственные или приобретенные. Наследственная форма может быть связана с мутацией генов, регулирующих метаболизм липидов. Приобретенные причины могут включать неправильное питание, ожирение, физическую неактивность, диабет, алкоголизм, почечные заболевания и некоторые лекарственные препараты.
Клинические особенности:
- Риск развития преждевременной атеросклероза, и в результате этого, ишемической болезни сердца, инфаркта миокарда и инсульта.
- Появление жировых альков в коже (ксантомы и ксантеломы) в области сухожилий и суставов. - Возможны симптомы метаболического синдрома, такие как ожирение, гипертония, инсулино-
резистентность и гипергликемия.
Изменения показателей липидного спектра в сыворотке крови: - Повышенный уровень общего холестерола.
- Повышенный уровень ЛПНП (холестерола низкой плотности, "плохого" холестерола). - Повышенный уровень триглицеридов.
- Уровень холестерола высокой плотности (ХСП, "хороший" холестерол) может быть низким или умеренно пониженным.
34.III тип первичных гиперлипопротеинемий. Причины развития. Клинические особенности. Изменение показателей липидного спектра в сыворотке крови.
Третий тип дисбеталипопротеинемия. В этом типе наблюдается повышенный уровень бета-ли- попротеинов (ЛП-β) и триглицеридов в крови.
Причины развития: наследственные факторы, такие как мутации генов APOE и LPL, а также смешанные нарушения обмена липопротеинов. Некоторые из наследственных форм дисбеталипопротеинемии наследуются в автосомно-рецессивном режиме.
Клинические особенности :
- Розеточный ксантоматоз - образование желтых бугорков (ксантом) на коже вокруг глаз, колен
илоктей;
-Артериальная гипертензия;
-Раннее развитие атеросклероза и его осложнений, таких как коронарная болезнь сердца, ишемический инсульт и периферическая артериальная болезнь.
Изменения в показателях липидного спектра в сыворотке крови при дисбеталипопротеинемии включают повышение уровня бета-липопротеинов (ЛП-β), общего холестерола и триглицеридов. Кроме того, может наблюдаться понижение уровня холестерола высокой плотности (ХСП, "хороший" холестерол). Распределение липопротеинов по плотности также может быть изменено, с увеличением доли более плотных липопротеинов, таких как ЛП-β.
35. IV тип первичных гиперлипопротеинемий. Причины развития. Клинические особенности. Изменение показателей липидного спектра в сыворотке крови.
Четвертый тип - дисбеталипопротеинемия, характеризуется повышенным уровнем бета-липо- протеинов (ЛП-β) и триглицеридов в крови.
Причины развития: генетические или приобретенные. Генетический фактор является основной причиной у пациентов с наследственной формой дисбеталипопротеинемии. Это связано с измененными генами, ответственными за метаболизм липопротеинов или рецепторы липопротеинов. Приобретенные причины включают ожирение, диабет, алкоголизм, заболевания почек, гипотиреоз и некоторые лекарственные препараты.
Клинические особенности:
- Фатскорость семейного происхождения атеросклероза и преждевременных сердечно-сосуди- стых осложнений.
-Уровень ЛП-β и триглицеридов в крови повышены, а уровень холестерола высокой плотности (ХСП, "хороший" холестерол) снижен.
-Образование богатых жировыми кольцами отложений на суставах, в коже (холестероз Ксантоматоз) и в ахилловых сухожилиях (тендонитические гиперхолестеринозы).
Изменения показателей липидного спектра:
-Повышение уровней бета-липопротеинов (ЛП-β) и триглицеридов.
-Снижение уровней холестерола высокой плотности (ХСП) и холестерола низкой плотности (ЛПНП, "плохой" холестерол).
-Возможно повышение уровней общего холестерола.
Сделал максимально кратко. Просто если ещё кратко делать, то фигня получится
36. V тип первичных гиперлипопротеинемий. Причины развития. Клинические особенности. Изменение показателей липидного спектра в сыворотке крови.
V тип гиперлипопротеинемии – увеличение в сыворотке крови содержания ХМ и ЛПОНП, связанное с умеренно пониженной активностью липопротеинлипазы. Концентрация ЛПНП и ЛПВП ниже нормы. Содержание триацилглицеридов в крови повышено, в то время как концентрация холестерина в пределах нормы или умеренно повышена.
Клинические особенности: Приступы панкреатита, гепатомегалия, спленомегалия, эруптивные ксантомы, липидная инфильтрация сосудов сетчатки, гиперурикемия, нарушение толерантности к углеводам, СД.
37. Вторичная гиперлипопротеинемия при сахарном диабете. Особенно-
сти гиперлипидемии.
Может быть связана с повышенным содержанием в крови хиломикронов (гиперхиломикронемия (семейная гиперхиломикронемия)), ЛПНП и ЛПОНП (гипер-пре-β-липопротеинемия (семейная гипертриацилглицеринемия) и др.). ЛПНП и ЛПОНП обладают высокой атерогенностью, повышается уровень ТАГ и холестерина, значительно возрастает риск возникновения атеросклероза.
38.Вторичная гиперлипопротеинемия при нефротическом синдроме и хронической болезни почек. Особенности патогенеза и изменения лабораторных показателей.
Может быть связана с повышенным содержанием в крови хиломикронов (гиперхиломикронемия (семейная гиперхиломикронемия)), ЛПНП и ЛПОНП (гипер-β-липопротеинемия (семейная первичная гиперхолестеринемия)и др.). ЛПНП и ЛПОНП обладают высокой атерогенностью, повышается уровень ТАГ и холестерина, значительно возрастает риск возникновения атеросклероза.
Всамом начале формирования нефротического синдрома наблюдается изолированная гиперхолестеринемия.
39.Вторичная гиперлипопротеинемия при холестазе. Особенности патогенеза и изменения лабораторных показателей.
Может быть связана с повышенным содержанием в крови ЛПНП и ЛПОНП (гипер-β-липопро- теинемия (семейная первичная гиперхолестеринемия) и др.). ЛПНП и ЛПОНП обладают высокой атерогенностью, повышается уровень ТАГ и холестерина, значительно возрастает риск возникновения атеросклероза. При холестазе желчные кислоты аккумулируются в печени и повреждают гепатоциты.
40.Вторичная гиперлипопротеинемия при алкогольной болезни. Особенности патогенеза и изменения лабораторных показателей.
Может быть связана с повышенным содержанием в крови ЛПНП и ЛПОНП (гипер-пре-β-липо- протеинемия (семейная гипертриацилглицеринемия), гипер-β-липопротеинемия (семейная первичная гиперхолестеринемия) и др.). ЛПНП и ЛПОНП обладают высокой атерогенностью, повышается уровень ТАГ и холестерина, значительно возрастает риск возникновения атеросклероза.
26
Алкоголь оказывает неблагоприятное влияние на окисление ЖК, что ведет к накоплению липидов в печени. У пациентов с гиперлипидемией употребление даже небольшого количества алкоголя может вызывать дальнейшее повышение ТГ.
41.Ожирение. Виды. Нейрогенные механизмы патогенеза.
ПЕРВИЧНОЕ (ГИПОТАЛАМИЧЕСКОЕ) ОЖИРЕНИЕ – это результат расстройств системы регуляции жирового обмена.
ВТОРИЧНОЕ (СИМПТОМАТИЧЕСКОЕ) ОЖИРЕНИЕ – это следствие других форм патологии в организме, обусловливающих снижение энергозатрат.
Центрогенный (корковый, психогенный) механизм — один из вариантов расстройства пищевого поведения (два других: неврогенная анорексия и булимия).
Причины: различные расстройства психики, проявляющиеся постоянным, иногда непреодолимым стремлением к приёму пищи.
Основные звенья патогенеза:
–активация серотонинергической, дофаминергической, опиоидергической и других систем, участвующих в формировании ощущений удовольствия и комфорта;
–восприятие пищи как сильного положительного стимула (допинга), что ещё более активирует указанные системы — замыкается порочный круг центрогенного механизма развития ожирения.
Гипоталамический (диэнцефальный, подкорковый) механизм Причина: повреждение нейронов вентромедиального и паравентрикулярного ядер гипоталамуса
(например, после сотрясения мозга, при энцефалитах, краниофарингиоме, метастазах опухолей в гипоталамус).
Наиболее важные звенья патогенеза:
–Повышение синтеза и секреции нейропептида Y (без выясненной причины) нейронами заднелатерального вентрального ядра гипоталамуса.
–Прямое повреждение или раздражение нейронов названного выше ядра. Это стимулирует синтез и секрецию нейропептида Y и снижает чувствительность к факторам, ингибирующим синтез нейропептида Y (главным образом — к лептину). При этом, нейропептид Y стимулирует чувство голода и повышает аппетит, а лептин подавляет образование стимулятора аппетита — нейропептида Y.
–Нарушение участия гипоталамуса в формировании чувства голода. Это чувство формируется при снижении ГПК, сокращении мышц желудка при эвакуации пищи и его опорожнении (чувство пищевого дискомфорта — «сосёт под ложечкой»). Информация от периферических чувствительных нервных окончаний интегрируется в нервных ядрах гипоталамуса, ответственных за пищевое поведение.
–В результате вышеназванных процессов усиливается выработка нейромедиаторов и нейропептидов, формирующих чувство голода и повышающих аппетит (ГАМК, дофамина, β-эндорфина, энкефалинов) и/или нейромедиаторов и нейропептидов, формирующих чувство сытости и угнетающих пищевое поведение (серотонина, норадреналина, холецистокинина, соматостатина).
42. Жировая инфильтрация печени. Определение. Патогенез. Особенности изменения лабораторных показателей.
ЖИРОВАЯ ИНФИЛЬТРАЦИЯ ПЕЧЕНИ – это патологическое заболевание, сопровождающееся ожирением гепатоцитов и развивающееся в результате избыточного поступления липидов и углеводов с пищей, или их избыточного накопления в крови, вследствие, метаболического синдрома, эндокринных заболеваний, воздействия токсических веществ.
Патогенез этого состояния может быть связан с различными факторами, такими как ожирение, сахарный диабет, алкоголизм, некоторые лекарственные препараты и генетические нарушения. У пациентов с ожирением в ткани печени повышенно содержание свободных жирных кислот, что и может быть причиной нарушения функций печени, так как жирные кислоты химически активны и могут привести к повреждению биологических мембран гепатоцитов, образуя в них ворота для поступления в клетку эндогенного жира, в частности липидов (преимущественно низкой и очень
низкой плотности), а транспортом является сложный эфир — триглицерид. Таким образом, гепатоциты заполняться жиром, и клетка становиться функционально неактивной, раздувается и увеличивается в размерах.
Особенности изменения лабораторных показателей при жировой инфильтрации печени могут включать повышение уровня трансаминаз (ALT и AST), что указывает на повреждение печеночных клеток. Также может наблюдаться повышение уровня щелочной фосфатазы и гамма-глютами- лтрансферазы (GGT). Уровень общего и прямого билирубина может быть повышен, что указывает на нарушение желчного оттока. Кроме того, лабораторные показатели могут отражать наличие воспаления и фиброза в печени. Уровень С-реактивного белка (СРБ) и альфа-фетопротеина (АФП) может быть повышен при воспалительных процессах
43. Липидозы. Патогенез. Характеристика основных типов заболеваний.
ЛИПИДОЗЫ – это заболевания лизосомального накопления, обусловленные дефектами специфических лизосомальных гидролаз.
Патогенетической основой большинства липоидозов является генетически детерминированный ферментативный дефект – энзимопатия. Вследствие этого лизосомы клеток накапливают липиды и промежуточные продукты их метаболизма, что ведет к прогрессивному нарастанию нарушения функций органов. При синдроме Вольмана определяется недостаточность кислой этеразы, становится невозможным полный цикл обмена холестерола, повышается содержание его эфиров в лизосомах селезенки, печени, надпочечников, кишечника и костного мозга. У пациентов с болезнью Гоше снижено или полностью отсутствует производство бета-глюкозидазы; в печени, селезенке, костном мозге скапливаются продукты расщепления сфинголипидов. Болезнь Нимана-Пика развивается на базе дефицита сфингомиелазы, характеризуется повышением количества сфингомиелина во многих клетках, особенно в гепатоцитах, нейронах.
Гликолипидозы. При данном типе заболеваний невозможен полный распад гликолипидов – соединений, состоящих из углеводов и жирных кислот. Гликолипидозы представлены цереброзидозами (сфинголипидоз Гоше, болезнь Краббе), сульфатидозами (метахромотическая лейкодистрофия), церамидолигозидозами (болезнь Фабри, церамидлактозидлипоидоз), ганглиозидозами (болезнь Сандхоффа, ранняя детская амавротическая идиотия).
Липопротеинемии. Обусловлены патологией обмена липидов плазмы крови, основанной на генетическом дефекте ферментов или рецепторов клеток. Липиды плазмы – жирные кислоты, триглицериды, холестерин. Липопротеинемии включают семейную гиперхолестеринемию, комбинированную семейную гиперлипидемию и семейные гиперлипидемии типов I-V.
Сфингомиелиноз. Синонимичное название – болезнь Ниманна-Пика. При развитии этого заболевания в ретикулоэндотелиальных клетках увеличивается содержание фосфолипидного соединения сфингомиелина.
44. Атеросклероз. Определение. Модифицируемые и немодифицируемые факторы риска.
АТЕРОСКЛЕРОЗ – это вариабельная комбинация изменений внутренней оболочки артерий, включающая скопление липидов, сложных углеводов, фиброзной ткани, компонентов крови, кальцификацию и сопутствующие изменения средней оболочки.
28
45.Атеросклероз. Современная концепция патогенеза.
Современная концепция патогенеза атеросклероза включает комплексное взаимодействие различных факторов, включая дисфункцию эндотелия (внутреннего обкладочного слоя сосудов), хроническое воспаление, окислительный стресс, накопление липидов и образование атеросклеротических бляшек. Процесс развития атеросклероза можно описать следующим образом:
1.Эндотелиальная дисфункция: Начальным этапом патогенеза атеросклероза является повреждение и дисфункция эндотелия сосудов. Это может произойти в результате курения, гипертонии, диабета, гиперлипидемии и других факторов. Поврежденное эндотелий не способно выполнять свои функции, такие как регуляция сосудистого тонуса и восстановление нормального кровотока.
2.Накопление липидов: Развитие атеросклеротических бляшек начинается с накопления липидов, в основном богатых холестерином, в подэндотелиальном пространстве. Это происходит из-за повышенного проницаемости поврежденного эндотелия для липопротеинов низкой плотности (LDL) и особенно окисленных LDL.
3.Воспаление и пролиферация клеток: Накопление окисленных липидов вызывает воспалительный ответ, активацию моноцитов и миграцию этих клеток в интиму сосудов. Моноциты превращаются в макрофаги, которые поглощают окисленные липиды и превращаются в «пеныстые» клетки. Пеныстые клетки встраиваются в пролиферирующую гладкую мышцу, образуя атеросклеротическую бляшку.
4.Развитие атеросклеротической бляшки: Гладкая мышца в бляшке пролиферирует и вырабатывает экстрацеллюлярную матрицу, создавая твердый и фиброзный капсуларный каркас. Внутри бляшки образуется ядро, состоящее из некротического материала, липидов, клеточных остатков и кальция. Это может привести к устойчивым атеросклеротическим бляшкам или прогрессии к неустойчивым бляшкам, которые могут привести к тромбозу и атеротромбозу.
46.Атеросклероз. Характеристика основных стадий заболевания. Клиника
47.Истощение. Патогенез и экзогенные и эндогенные причины.
ИСТОЩЕНИЕ – это патологическое снижение массы жировой ткани (дефицит 20-25%, а при кахексии – более 50%)
Патогенез истощения, является сложным и многогранным процессом. Он связан с общим нарушением баланса между потреблением и распадом пищи, а также изменениями в энергетическом обмене и метаболизме организма.
Основные этапы патогенеза истощения:
1.Недостаток пищи и нарушение пищевого статуса
2.Гормональные и метаболические изменения
3.Воспаление и иммунологические нарушения
4.Нарушение пищеварения и всасывания
5.Увеличенные энергозатраты
Экзогенные причины истощения:
1.Недостаточное питание
2.Механические или функциональные нарушения пищеварительной системы
3.Хронические инфекции или периоды повышенного метаболизма.
Эндогенные причины истощения включают следующее:
1.Злокачественные опухоли.
2.Хронические воспалительные заболевания.
3.Психиатрические заболевания.
30