41. Гипофункция щитовидной железы. Этиология и патогенез

Гипотиреоз — заболевание, при котором наблюдается гипофункция щитовидной железы.

Этиология. Причинами первичного врожденного гипотиреоза могут быть врожденное отсутствие железы, ее аплазия, гипоплазия, а также генетически детерминированный дефект ферментных систем, приводящий к нарушению биосинтеза и метаболизма гормонов. Первичный приобретенный гипотиреоз развивается вследствие воспалительного или аутоиммунного процесса в щитовидной железе, а также после струмэктомии. При вторичном гипотиреозе наблюдается нарушение в гипоталамо-гипофизарной регуляции работы щитовидной железы.

Патогенез. При гипофункции щитовидной железы снижается выработка ее гормонов, что вызывает нарушение всех видов обмена веществ.

Клиническая картина. При врожденном гипотиреозе (микседеме) новорожденные адинамичны, имеют повышенную массу тела, отмечается желтуха. Черты лица грубые, переносица широкая, глаза широко расставлены, глазные щели узкие. Язык большой, отечный, не помещается в ротовой полости. Дыхание через нос затруднено. Живот большой, часто встречаются пупочные грыжи. Кожа сухая, мраморная. Сердечные тоны приглушены, брадикардия. артериальное давление снижено. В дальнейшем отмечается отставание в физическом и умственном развитии вплоть до олигофрении.

Диагностика проводится на основании жалоб, данных анамнеза, объективного осмотра, данных лабораторно-инструментальных методов исследования. Необходимо исследовать уровень гормонов щитовидной железы в крови.

Дифференциальный диагноз. Проводится с болезнью Дауна, гипофизарным нанизмом, поражением головного мозга.

Лечение. Проводится заместительная терапия тиреоидином и трийодтиронином, назначаются продукты питания, богатые йодом. Кроме этого, проводится симптоматическая терапия.

42. Этиология и патогенез нарушений функций паращитовидйых желез

ГИПЕРПАРАТИРЕОЗ (генерализованная фиброзная остеодистрофия, болезнь Рек-лингхаузена) — заболевание неясной этиологии, характеризующееся гиперфункцией око­лощитовидных желез.

Патогенез. Избыток паратиреоидного гормона, обусловленный аденомой или гиперплазией желез, приводит к нарушениям фосфорно-кальциевого обмена: усилению остеокластических процессов, выведению кальция и фосфора из скелета и поступле­нию в избытке в кровь и усилению экскреции кальция с мочой. Одновременно вследствие снижения канальциевой реабсорбции и повышения выделения фосфора воз­никают гипофосфатемия и гиперфосфатурия. В костной ткани наблюдаются явления остеопороза и остеомаляции. Различают также вторичный гиперпаратиреоз, разви­вающийся на фоне длительно существующей гипокальциемии (при поражении почек или желудочно-кишечного тракта), и третичный гиперпаратиреоз на фоне длительно существующего вторичного гиперпаратиреоза или прогрессирующей почечной недоста­точности.

Симптомы, течение. Заболевание в возрасте 20—50 лет, чаще у женщин: общая мышечная слабость, утомляемость, гипотония мышц верхних и нижних конечностей, боли в стопах, жажда, расшатывание и выпадение зубов, похудание, симптомы по­чечнокаменной болезни. По мере развития заболевания выявляется преимущественное поражение той или иной системы. При костной и смешанной формах заболевания основные симптомы —.боли в костях, усиливающиеся при движении; длительно зажи­вающие малоболезненные переломы, чаще бедренных, тазовых, плечевых костей, ребер; образование ложных суставов; деформация скелета, уменьшение роста. Грудная клетка бочкообразной формы, пальпация скелета выявляет булавовидные вздутия на месте кист, зоны бывших переломов. Выделяют две формы гиперпаратиреоидной остеодистрофии (фиброзно-кистозный остеит и педжетоидную) и две стадии — остеопоротическую и кйстозную. На рентгенограммах выявляется системный остеопороз, в первую очередь в трубчатых костях, черепе и реже в позвоночнике; субпериостальная резорбция в основных и средних фалангах пальцев. Концевые фаланги имеют фестончатый вид. При кистозной стадии развиваются кисты, чаще в бедренной кости, костях таза, предплечья, плеча, голени.

При почечной форме основные симптомы: полидипсия, полиурия, гипоизостенурия, моча имеет щелочную реакцию. Развиваются двусторонний нефрокальциноз, гидроне­фроз, что при длительном течении может привести к азотемии и уремии. Больных беспокоят диспепсические расстройства, частые приступы почечной колики, повышение АД. При висцеропатической форме часто развиваются пептические язвы двенадцати­перстной кишки, желудка, кишечника; язвы рецидивируют, приводят к кровотечениям, перфорации стенки желудка или кишечника. Развиваются хронический панкреатит, пан-креокальциноз, наблюдается образование камней в желчном пузыре. Отмечаются сни­жение сухожильных рефлексов, радикулярные симптомы, повышенная возбудимость, плаксивость, раздражительность, нарушение сна. При офтальмологическом исследовании обнаруживается отложение солей кальция в передней камере глаза, что проявляется снижением остроты зрения, появлением «мушек» перед глазами. В крови выявляются гиперкальциемия, гипофосфатемия, повышение активности щелочной фосфатазы; в моче повышение уровня кальция, пролина и оксипролина.

Лечение оперативное.

ГИПОПАРАТИРЕОЗ (тетания) — заболевание, характеризующееся снижением функ­циональной активности околощитовидных желез, повышенной нервно-мышечной воз­будимостью и судорожным синдромом.

Этиология — удаление или повреждение паращитовидных желез во время опе­рации или их поражение при инфекциях и интоксикациях. Патогенез — недостаточное выделение паратгормона, что приводит к нарушениям кальциево-фосфорного гомеос-таза (гипокальциемия и гиперфосфатемия). Причиной гипокальциемии может быть также снижение всасывания кальция в желудочно-кишечном тракте. Повышается нервно-мышечная возбудимость, появляется склонность к развитию судорожного синдрома, ухудшается сократительная способность миокарда, развиваются трофические расст­ройства.

Симптом и, течение. Приступу судорог обычно предшествуют чувство оне­мения, ползания мурашек в области верхней губы, пальцев рук и ног, похолодание конечностей, чувство скованности. Затем развиваются болезненные тонические и кло-нические судороги отдельных групп мышц: конечностей, лица, туловища. Судороги наблюдаются преимущественно в сгибательных мышцах, поэтому кисть руки прини­мает характерное положение «руки акушера». Судороги лицевой мускулатуры сопровож­даются тризмом, образованием «рыбьего рта». Распространение судорог на мышцы

шеи может вызвать ларингоспазм, сопровождающийся одышкой, цианозом, и может привести к развитию асфиксии. Иногда развиваются пилороспазм со рвотой, тошнсь той, ацидозом, спазмы мускулатуры кишечника, мочевого пузыря. Спазм венечных сосудов сердца сопровождается резкими болями в области сердца. Приступы тетании могут провоцироваться различными раздражителями: болевыми, механическими, терми­ческими. Иногда мышечное напряжение может привести к развитию судорог.

Постукивание по стволу лицевого нерва около наружного слухового прохода вызы­вает сокращение мышц лба, верхнего века, рта, постукивание вдоль верхней веточки лицевого нерва у наружного края глазницы приводит к сокращению круглой мышцы века, перетягивание плеча жгутом — к характерному положению кисти («рука акушера»).

При длительном течении заболевания в межприступный период больных беспо­коят потливость, ухудшение зрения из-за нарушения аккомодации, звон в ушах, снижение слуха. Развиваются гипокальциемическая катаракта, ломкость ногтей, грибковые пора­жения кожи и ногтей, ломкость и кариес зубов. Наблюдаются изменения психики: снижение интеллекта, нарушение памяти, неврозы. Содержание кальция в крови снижено, отмечается зависимость между тяжестью тетании и степенью снижения уровня каль­ция в крови. Содержание фосфора в крови превышает норму, экскреция кальция и фосфора с мочой снижена.

Лечение. Для купирования приступа тетании в/в вводят хлорид или глюконат кальция. Для предупреждения приступов назначают внутрь препараты кальция (глюконат, хлорид кальция), паратиреоидин, препараты, улучшающие всасывание кальция в ки­шечнике [витамины Ь,, Ь2, дигидротахистерол (АТ-10), тахистин]; анаболические сте­роиды (неробол, нероболил, ретаболил), диету, б'огатую кальцием и бедную фосфором (молоко, сыр; капуста, салат, редис; абрикосы, клубника, лимоны).