14 Билет 1. Атопический дерматит 2. Хрон гломерулонефрит (см вопрос 2 билет 8) 3. Диффузно токсический зоб

1.Атопический дерматит (АтД) – это хроническое аллергическое заболевание, в основе которого лежит Ig E - опосредованное воспаление кожи и её гиперреактивность, нарушающие естественную реакцию кожи на внешние и внутренние раздражители.

Этиология

В этиологии заболевания выделяют эндогенные и экзогенные причины его развития, причем ведущая роль принадлежит эндогенным факторам (наследственность, атопия, гиперреактивность кожи).

Эндогенные факторы

Наследственность. У 80% детей, страдающих атопическим дерматитом, отмечается отягощенный по аллергическим заболеваниям анамнез, причем чаще по линии матери ( 60-70% ), реже – по линии отца ( 18-22% ). При наличии атопических заболеваний у обоих родителей риск заболевания у ребенка составляет 60-80%. В основе развития заболевания лежит генетически детерминированная мультифакторная особенность ответа иммунной системы организма на поступление аллергенов. Особая роль отводится хромосоме 3q21, на которой расположен кластер генов рецепторов СС хемокинов, а также хромосоме 5q31, содержащей кластер генов, кодирующих выработку провоспалительных цитокинов ИЛ-4.

Другим фактором риска является атопия – способность организма к чрезмерной выработке общего и специфических IgE-антител в ответ на действие аллергенов окружающей среды. Образование иммуноглобулинов класса Е может начинаться уже во внутриутробном периоде, к чему может привести несоблюдение беременной женщиной гипоаллергенной диеты и неблагоприятные условия быта (курение, микроэкологическая ситуация). Плод способен синтезировать IgE с 22 недели гестации.

Гиперреактивность кожи связана с неиммунными генетическими детерминантами, в частности с повышением синтеза провоспалительной химазы тучных клеток кожи. Именно склонность к гиперреактивности кожи является разрешающим фактором реализации неблагоприятного атопического статуса ребенка в атопический дерматит.

Экзогенные факторы

Выделяют аллергенные и неаллергенные экзогенные факторы риска развития атопического дерматита. Среди аллергенных причин у детей раннего возраста основное значение имеет пищевая аллергия. Этиологический спектр её достаточно широк, практически любой продукт может быть причиной аллергических реакций. По степени сенсибилизирующей активности выделяют три группы продуктов. Главными пищевыми аллергенами являются коровье молоко, куриные яйца, рыба и морепродукты, пшеница, соя, арахис. Высокой сенсибилизирующей активностью обладают клубника, малина, цитрусовые, орехи, мед, шоколад, дыня, ананасы, хурма, томаты, морковь. Средняя сенсибилизирующая активность присуща свинине, мясу индейки, бананам, персикам, красной смородине, сладкому перцу, клюкве, пшену, гороху. Низкой же сенсибилизирующей активностью обладают мясо нутрии, кролика, конина, кабачки, патиссоны, картофель белой окраски, огурцы, капуста, рис, греча, яблоки и груши зеленой окраски, белая черешня и смородина, крыжовник, слива.

Употребление продуктов с высокой сенсибилизирующей активностью способствует развитию атопического дерматита. С другой стороны, длительное естественное вскармливание с введением прикормов и соков из продуктов с низкой сенсибилизирующей активностью способствует профилактике развития заболевания у детей с неблагоприятным атопическим анамнезом. С возрастом пищевая аллергия теряет свою доминирующую роль и увеличивается этиологическая значимость бытовых и пыльцевых аллергенов, причем моновалентная сенсибилизация сменяется на поливалентную. Бытовая сенсибилизация чаще всего связана с клещами Dermatophagoides pteronyssimus et farinae. Нередко причинно-значимыми аллергенами являются шерсть животных (собака, кошка), а также пыльца растений (амброзия, циклахена, береза, райграс, овсяница, тимофеевка). Часто причиной обострения атопического дерматита у детей является сенсибилизация к плесневым грибкам (Alternaria, Aspergillius, Penicillium). Особенно это характерно для детей, проживающих в сырых, плохо проветриваемых помещениях, при употреблении пищевых продуктов, в процессе изготовления которых используются грибковые культуры.

Особое значение в генезе атопического дерматита придается энтеротоксическому суперантигену, продуцируемому Staphylococcus aureus. Почти у 90% больных имеется колонизация кожных покровов золотистым стафилококком, способным обострять или поддерживать кожное воспаление посредством секреции токсинов-суперантигенов, стимулирующих Т-клетки. Это вызывает IgE-опосредованное высвобождение гистамина из тучных клеток и служит триггером цикла «зуд - расчесы», тем самым способствуя хронизации кожного процесса.

К неаллергенным экзогенным факторам атопического дерматита относятся табачный дым, пищевые добавки, психоэмоциональные нагрузки. К бытовым факторам риска следует отнести высокую температуру воздуха в квартире, низкую влажность, нерегулярную и сухую уборку, способствующую повышенному образованию домашней пыли и размножению клещей. Обострениям атопического дерматита способствуют нарушение правил ухода за кожей ребенка. Использование мыл, шампуней, кремов с высокими значениями рН, добавление в воду для купания ребенка настоев некоторых трав (череда) вызывают чрезмерную сухость кожи, закупорку протоков сальных желез, аллергические реакции. Огромное значение имеет патология желудочно-кишечного тракта, дисбиотические нарушения кишечника. Нормализация ферментативной активности и устранение дисбиоза кишечника способствуют более быстрому купированию обострения заболевания, профилактике его рецидивов.

Патогенез

Заболевание развивается на первично измененной коже. Генетически обусловленное нарушение кератизации рогового слоя у детей с атопическим дерматитом ведет к неспособности его удерживать воду. Роговой слой эпидермиса становится сухим, ломким. Он оказывается не в состоянии предотвратить воздействие внешних повреждающих агентов на кожу. Воспалительная пролиферация эпидермиса приводит к нарушению дифференцировки рогового слоя В процесс вовлекаются сальные железы, за счет гипоплазии которых и закупорки выводных протоков ещё более усугубляется сухость кожи. Развитие спонгиоза в области устья волосяных фолликулов – наиболее ранний и специфичный гистологический признак атопического дерматита. Таким образом, генетически определенный ксероз кожи при наличии склонности к атопии является обязательным условием возникновения и персистенции атопического дерматита. С другой стороны, роговой слой эпидермиса является естественным депо антигенов. В норме антигены рогового слоя недоступны для иммунной системы. Эта изолированность антигенов рогового слоя достигается его интактностью и жесткой связью антигенов с тканью. В случае нарушения рогового слоя собственные антигены становятся доступными иммунной системе и запускается процесс хронического иммунного воспаления. У детей-атопиков иммунный ответ развивается по Th-2-подобному пути, характеризующемуся высоким уровнем провоспалительных цитокинов ИЛ-4, ИЛ-5 и иммуноглобулинов Е, а также снижением продукции гамма-интерферона. ИЛ-4 подавляет продукцию гамма-интерферона, способствует повышенному синтезу IgE. Кроме того, он обеспечивает миграцию эозинофилов в очаг воспаления, обуславливая развитие клеточной инфильтрации, характерной для поздней фазы аллергического воспаления. ИЛ-5 также стимулирует эндотелиальную адгезию эозинофилов, тем самым способствуя хронизации кожного процесса. При хроническом процессе кожа обильно инфильтрирована эозинофилами, роль которых в течении атопического дерматита неоднозначна. Эозинофил – это прежде всего секреторная клетка, выделяющая различные белки, перекисные радикалы, липиды. Основная функция эозинофилов – борьба с гельминтами за счет выброса протеинов (эозинофильный катионный протеин, гигантский базовый протеин) и ферментов (пероксидаза, арилсульфатаза). Эозинофил содержит гистаминазу, тем самым способствуя разрушению гистамина и уменьшению отека и зуда. В очаге аллергического воспаления эозинофилы находятся не для того, чтобы его поддерживать, а для того, чтобы гасить его и своими цитотоксическими продуктами уничтожать чужеродные клетки. В то же время, скопления эозинофилов в коже, избыточный выброс ими белков и ферментов, приводят к повреждению клеток, развитию лихенификации, утолщению и огрубению эпидермиса. Таким образом, проникновение эозинофилов в очаг воспаления – ошибочная реакция клетки на чужеродный белок, напоминающий белок гельминта. Поэтому роль эозинофилов при атопическом дерматите имеет двоякое значение: это фактор защиты и агрессии.

Мультифакторный патогенез атопического дерматита подтверждается также наличием группы факторов, способствующих не только более раннему его появлению, но и поддержанию заболевания даже тогда, когда сенсибилизация к релевантным (виновным) аллергенам выражена не резко. Важное значение имеет состояние вегетативной и центральной нервной системы. При атопическом дерматите у детей преобладает парасимпатическое звено вегетативной регуляции (ваготония). Дополнительными триггерами обострения заболевания могут быть перенапряжение, возбуждение, страх. Основным биохимическим субстратом нейроиммунного взаимодействия являются нейропептиды, выступающие в роли и нейротрансмиттеров, и гуморальных факторов, которые образуются в организме в окончаниях нервных волокон. Последние обозначаются как С-волокна и представляют вегетативные нервные волокна так называемой «нехолинергической-неадренергической» иннервации. Окончания чувствительных С-волокон в коже способны реагировать на различные стимулы: температуру, давление, раздражение различными веществами и передавать информацию в центральную нервную систему. В ответ на раздражение выделяются нейропептиды ( субстанция Р, кальцитониноподобный пептид, нейротензины А и В), результатом воздействия которых являются вазодилатация и эритема. Нейропептиды также индуцируют высвобождение гистамина из тучных клеток и базофилов, вследствие чего у больных развивается интенсивный зуд кожных покровов.

Классификация атопического дерматита

Общепринятой классификации АтД нет. Рабочая классификация атопического дерматита предложена Российской ассоциацией аллергологов и клинических иммунологов (РААКИ) в 2002 г. Она удобна для практических врачей, отражает возрастную динамику, клинико-морфологические формы, тяжесть и стадии течения болезни (табл. 1).

Таблица 1 - Рабочая классификация атопического дерматита у детей

Возрастные периоды	Младенческая (с 1 мес до 2 г. 11 мес.)
	Детская (с 3 лет до 11 лет 11 мес.)
	Подростковая (старше 12 лет)
Стадии	Обострение
	Ремиссия неполная
	Ремиссия
Клинические формы	Экссудативная
	Эритематозно-сквамозная
	Эритематозно-сквамозная с лихенификацией
	Лихеноидная
	Пруригинозная
Тяжесть течения	Легкое течение
	Среднетяжелое
	Тяжелое
Распространенность процесса	Ограниченный
	Распространенный
	Диффузный
Клинико-этиологические Варианты	С пищевой сенсибилизацией
	С грибковой сенсибилизацией
	С клещевой/бытовой сенсибилизацией
	С пыльцевой сенсибилизацией

Клиническая картина

Обычно манифестация АтД у детей происходит на первом году жизни. Заболевание проходит в своем развитии три стадии, которые могут быть разделены периодами ремиссии или переходить одна в другую

Младенческая форма (с рождения и до 2 лет). Излюбленная локализация процесса – область лица, за исключением носогубного треугольника. Кожа гиперемирована и отечна, отмечаются эссудация (мокнутие), шелушение, макуло-папулезные высыпания. Сыпь может распространяться на наружную поверхность конечностей, запястья, туловище, ягодицы. Субъективно беспокоит зуд различной интенсивности. Дермографизм красный.

Детская форма (от 2 до 12 лет). Кожные высыпания локализуются преимущественно на сгибательных поверхностях конечностей, локтевых и подколенных ямках, передне-боковой поверхности шеи, тыле кисти. Может отмечаться гиперпигментация век, появление характерной складки кожи под нижним веком (линия Денье-Моргана). Характерны гиперемия кожи, отек, лихенификация (вторичное изменение кожного покрова, обусловленное утолщением эпидермиса и разрастанием сосочков дермы, характеризуется уплотнением, сухостью, усилением кожного рисунка, иногда – шелушением). Отмечаются также папулы, экскориации, болезненные трещины кожи. Кожные покровы сухие с большим количеством чешуек. Субъективно отмечается выраженный зуд. Дермографизм белый или смешанный.

Подростковая форма (от 12 до 18 лет). Характеризуется наличием крупных папул, выраженной лихенификацией, а также множеством экскориаций в очагах поражения. Процесс локализуется на лице (периорбикулярная, периоральная области), шее (в виде «декольте»), локтевых сгибах, запястьях, тыле кисти. Зуд сильный, нарушает сон, жизнедеятельность. Дермографизм белый, стойкий.

У подростков может наблюдаться пруригинозная форма АтД, которая характеризуется сильнейшим зудом и множественными фолликулярными папулами, плотной консистенции, шаровидной формы с многочисленными рассеянными экскориациями на поверхности папул. Эти высыпания сочетаются с выраженной лихенизацией с типичной для этого возраста локализацией на сгибательных поверхностях конечностей.

При ограниченном атопическом дерматите процесс ограничивается локтевыми или подколенными сгибами, или областью кистей, или лучезапястных суставов, или шеей. Вне очагов поражения кожа визуально не изменена.

Распространенный атопический дерматит (более 5% поверхности кожи) характеризуется распространением процесса на прилегающие к очагам поражения участки кожи (конечности, туловище). Вне очагов поражения кожа имеет сероватый оттенок, нередко с мелкопластинчатым шелушением.

Диффузный атопический дерматит является наиболее тяжелой формой заболевания. Характеризуется поражением всей поверхности кожи (за исключением ладоней, носогубного треугольника). В процесс вовлекаются кожа живота, паховые и ягодичные складки.

Легкое течение заболевания характеризуется умеренной гиперемией кожных покровов, единичными папуло-везикулезными элементами, слабым зудом. Частота обострений – 1-2 раза в год.

При среднетяжелом течении наблюдаются множественные очаги поражения на коже с инфильтрацией и лихенификацией. Зуд умеренный или сильный. Частота обострений – 3-4 раза в год.

Для тяжелого течения свойственны множественные и обширные очаги поражения с выраженной экссудацией, стойкой инфильтрацией и лихенификацией. Зуд сильный «пульсирующий» или постоянный. Частота обострений – 5 и более раз в год.

Степень тяжести атопического дерматита также может оцениваться по системе SCORAD (Scoring of Atopic Dermatitis), которая разработана Европейской рабочей группой. Эта система учитывает следующие показатели: распространенность кожного процесса, интенсивность клинических проявлений и субъективные симптомы (зуд кожи и нарушения сна) и имеет балльную шкалу от 0 (нет проявлений поражения кожи) до 103 (максимально выраженные проявления заболевания).

Шкала SCORAD

Параметр А

Распространенность кожного процесса — площадь пораженной кожи (%), которую рассчитывают по правилу «девятки» (см. рис. 1). Для оценки также можно использовать правило «ладони» (площадь ладонной поверхности кисти принимают равной 1% всей поверхности кожи).

Параметр В

Для определения интенсивности клинических проявлений подсчитывают выраженность 6 признаков (эритема, отек/папулы, корки/мокнутие, экскориации, лихенификация, сухость кожи). Каждый признак оценивают от 0 до 3 баллов (0 —отсутствует, 1 — слабо выражен, 2 — выражен умеренно, 3 — выражен резко; дробныезначения не допускаются). Оценку симптомов проводят на участке кожи, где они максимально выражены. Общая сумма баллов может быть от 0 (кожные поражения отсутствуют) до 18 (максимальная интенсивность всех 6 симптомов). Один и тот же участокпораженной кожи можно использовать для оценки выраженности любого количества симптомов.

А. Площадь поверхности отдельных участков тела (оценивается врачом)

Площадь проявлений атопического дерматита на отдельных участках тела

Участки тела	Площадь поражения
Передняя поверхность головы (4,5%)
Задняя поверхность головы (4,5%)
Передняя поверхность туловища (18%)
Задняя поверхность туловища (18%)
Гениталии (1%)
Передняя поверхность левой руки (4,5%)
Задняя поверхность левой руки (4,5%)
Передняя поверхность правой руки (4,5%)
Задняя поверхность правой руки (4,5%)
Передняя поверхность левой ноги (9%)
Задняя поверхность левой ноги (9%)
Передняя поверхность правой ноги (9%)
Задняя поверхность правой ноги (9%)
Итого

Показатель А = ______________

В. Интенсивность клинических проявлений (оценивается врачом)

Способ оценки

0= отсутствие проявлений

1=легкие проявления

2=умеренные проявления

3= тяжелые проявления

Оценка клинических проявлений АтД

Клинические проявления	Оценка в баллах
Эритема
Отек или папулезность
Мокнутье/корки
Расчесы
Лихенификация
Сухость
Итого

Показатель В = ______________

С. Выраженность субъективных симптомов (оценивается пациентом)

Отсутствие зудаОчень сильный зуд

0

1

2

3

4

5

6

7

8

9

10

→→ → → → → → → → →→

Отсутствие нарушения снаОчень сильное нарушение сна

0

1

2

3

4

5

6

7

8

9

10

→ → → → → → → → → →→

Показатель С = ______________________________

Рисунок 1. Шкала оценки тяжести клинических проявлений SCORAD

Субъективные симптомы — зуд кожных покровов и нарушения сна — оценивают только у детей старше 7 лет. Пациенту или его родителям предлагается указать точку впределах 10-сантиметровой линейки, соответствующую, по их мнению, степени выраженности зуда и нарушений сна, усредненную за последние 3 суток. Сумма балловсубъективных симптомов может колебаться от 0 до 20.

Как рассчитать индекс SCORAD?

Общую оценку рассчитывают по формуле: А/5 + 7В/2 + С. Общая сумма баллов по шкале SCORAD может составлять от 0 (клинические проявления поражения кожи отсутствуют) до 103 (максимально выраженные проявления атопического дерматита).

При значении индекса SCORAD до 20 баллов течение АтД определяют как легкое, от 20 до 40 баллов как средней тяжести, выше 40 баллов - тяжелое.

Как оценить выраженность клинических проявлений у детей до 7 лет?

У детей до 7 лет для определения интенсивности клинических проявлений может быть использован модифицированный индекс SCORAD — TIS (The Three Item Severity score), который определяется по аналогичным SCORAD параметрам А и В и рассчитываетсяпо формуле А/5 + 7B/2.

Оценку симптомов следует проводить на участке кожи, где они максимально выражены. Один и тот же участок пораженной кожи можно использовать для оценки выраженности любого количества симптомов. Параметр С у детей до 7 лет не определяют,учитывая малый возраст обследуемых, а следовательно отсутствие возможности оценитьстепень субъективных ощущений самим пациентом.

Диагностика

Диагностика атопического дерматита основывается на сборе аллергологического анамнеза, характерных клинических проявлениях и данных дополнительных методов исследования. В гемограмме характерной является эозинофилия, обычно нерезко выраженная. Для установления причинной роли того или иного аллергена применяют кожные пробы, проводимые вне обострения заболевания, методом кожной скарификации или prick-теста (микроукол в пределах эпидермиса). Кожное тестирование выявляет IgE-опосредованные аллергические реакции; проводится аллергологом при отсутствии острых проявлений атопического дерматита у ребенка. Прием антигистаминных препаратов, трициклических антидепрессантов и нейролептиков снижает чувствительность кожных рецепторов и может привести к получению ложноотрицательных результатов, поэтому эти препараты необходимо отменить за 3, 7 дней и 30 суток, соответственно, до предполагаемого срока исследования. При обострении кожного процесса, а также при тяжелом течении заболевания используют лабораторные методы аллергодиагностики, позволяющие определить содержание в сыворотке крови аллергенспецифических IgE (иммуноферментный анализ). Не рекомендуется определение концентрации общего IgE в сыворотке крови – данный метод имеет низкую диагностическую ценность (низкий уровень общего IgE не указывает на отсутствие атопии и не является критерием исключения диагноза АтД).

Инструментальная диагностика при отсутствии соответствующей сопутствующей патологии не проводится.

Консультации специалистов осуществляют по показаниям. Рекомендуется консультация дерматолога для установления диагноза, проведения дифференциальной диагностики с другими кожными заболеваниями, подбора и коррекции терапии, обучения пациента; консультация аллерголога для проведения аллергологического обследования, назначения элиминационной диеты, установления причинно-значимых аллергенов, подбора и коррекции терапии, диагностики сопутствующих аллергических заболеваний, обучения пациента и профилактики развития респираторной аллергии; консультация диетолога для составления и коррекции индивидуального рациона питания; консультация ЛОР-врача для выявления и санации очагов хронической инфекции, ранняя диагностика и своевременное купирование симптомов аллергического ринита; консультация психоневролога при выраженном зуде, поведенческих нарушениях; консультация медицинского психолога для проведения психотерапевтического лечения, обучения технике релаксации, снятия стресса и модификации поведения.

Дифференциальная диагностика

Атопический дерматит необходимо дифференцировать с чесоткой, себорейным дерматитом, аллергическим контактным дерматитом, ихтиозом, псориазом, иммунодефицитными состояниями (синдром Вискотта–Олдрича, синдром гипериммуноглобулинемии Е.

Заболевание	Этиология	Характер высыпаний	Локализация	Зуд	Начало заболевания
Себорейный дерматит	Pityrosporum ovale	Эритематозные участки с фестончатыми краями, скопление желтых жирных чешуек	Волосистая часть головы, носогубные складки, паховые складки	Слабый или отсутствует	Первые недели жизни, реже подростковый возраст
Эритродермия Лейнера	Нарушения фагоцитоза	Диффузная эритема с обильным шелушением, диарея, плохая прибавка в весе	На всей поверхности туловища, конечности, лицо	Слабый или отсутствует	У детей грудного возраста
Пеленочный дерматит	Недостаточный уход за	Эритема, отечность, уртикарная сыпь, везикулы	Промежность, ягодицы, бедра	Отсутствует	У детей раннего возраста
Чесотка	Паразитарное заболевание кожи, вызванное Sarcoptes scabi	Зудящие папулы и везикулы, располагающиеся линейно, попарно, характерные чесоточные ходы, расчесы	Межпальцевые складки, сгибательные поверхности конечностей, паховая область, живот, ладони, подошвы; у детей раннего возраста — на спине и в подмышечных впадинах	Выраженный	Любой возраст
Розовый лишай Жибера	Вирусная инфекция, весенне-осенний период	Материнская бляшка в виде розового пятна с четкими очертаниями с последующими обильными высыпаниями небольших розовых пятен с незначительным шелушением в центре	Боковая поверхность туловища, спина, плечи, бедра	Слабо выражен	Старший, подростковый возраст
Наследственные нарушения обмена триптофана	Наследственное заболевание	Гиперемия, отечность, везикулы, экссудация, корки; в старшем возрасте — гиперемия, папулы, лихенификация, экскориации	Лицо, разгибательные поверхности конечностей; туловище, ягодицы, в старшем возрасте — область шеи, суставов, сгибательные поверхности конечностей, периорбитальная и перианальная локализация	Сильный зуд различной интенсивности	Ранний возраст, сопутствующая неврологическая симптоматика — мозжечковая атаксия, панкреатит
Синдром Вискотта– Олдрича	Наследственное Х-сцепленное рецессивное заболевание	Дерматит, напоминающий АтД- упорные Эритематозносквамозные высыпания, экскориации, экссудация	Лицо, кисти	Выраженны й	С рождения,с наличием тромбоцитопении и рецидивирующей инфекции
Ихтиоз	Генодерматоз	Фолликулярный гиперкератоз, сухость кожи, мелкопластинчатое и крупнопластинчатое шелушение, усиление складчатости ладоней; ломкость ногтей и волось	Туловище, верхние и нижние конечности, ладони, ногти, волосы	Слабо выражен	Первые месяцы жизни
Микробная экзема	Сенсибилизация к стрептококку и стафилококку	Эритематозные очаги с четкими границами (1–3 см) насыщенного красного цвета	Чаще асимметричная на голени или распространенн ый характер	Умеренный, жжение болезненность	В любом возрасте
Псориаз	Мультифакторный дерматоз с наследственной предрасположенностью, характеризующийся гиперпролиферацией эпидермальных клеток, нарушением кератинизации и воспалительной реакцией в дерме	Папулы с быстрым образованием бляшек, покрытых серебристыми чешуйками	Волосистая часть головы, разгибательная поверхность локтевых и коленных суставов, а также на любых других участках кожного покрова	Слабый	В любом возрасте
Герпетиформн ый дерматит Дюринга	Имеют значение повышенная чувствительность к глютену и целиакия	Мелкие напряженные пузырьки на эритематозном фоне, склонные к группировке	Кожа туловища, разгибательные поверхности конечностей, ягодицы	Сильный, жжение кожи	Старший возраст
Т-клеточная лимфома кожи на ранних стадиях	Злокачественная опухоль лимфоидной ткани	На ранних стадиях — отечные пятна ярко-розовой окраски с шелушением; затем формируются бляшки и узлы	На туловище и конечностях	Сильный, мучительны й	В любом возрасте

Лечение

Лечение детей, страдающих атопическим дерматитом, должно быть направлено на подавление аллергического воспаления в коже и уменьшение воздействия причинно-значимых факторов. Оно складывается из диетотерапии, мероприятий по контролю окружающей среды, системной фармакотерапии и наружной терапии.

Диетотерапия является важнейшим методом комплексного лечения. Из питания следует исключить все причинно-значимые пищевые аллергены. Минимальный срок исключения – от 6 до 12 месяцев. В последующем исключенный продукт дается ребенку в минимальном количестве: при появлении реакции со стороны кожи его элиминацию следует продолжить. Оптимальным для ребенка грудного возраста является естественное вскармливание, так как к белкам материнского молока сенсибилизация у ребенка не развивается. Однако у некоторых детей первые признаки заболевания могут отмечаться на грудном вскармливании вследствие чрезмерного употребления матерью во время беременности или лактации высокоаллергенных продуктов. В таких случаях мать должна на весь период кормления грудью исключить из своего питания коровье молоко и другие продукты, обладающие высокой сенсибилизирующей активностью (куриные яйца, рыбу, цитрусовые, мед, орехи, шоколад, сладости). При естественном вскармливании прикорм таким детям должен вводиться позже, с 6-месячного возраста, и только из продуктов с низкой сенсибилизирующей активностью (картофель, кабачки, белокочанная капуста, рис, греча, мясо кролика, нутрии). Порядок введения прикормов не отличается от здоровых детей. В первый прикорм вводят овощное пюре, к которому добавляют рафинированное растительное масло (подсолнечное, оливковое). Второй прикорм – безмолочные каши. Предпочтение следует отдавать гипоаллергенным безмолочным кашам промышленного производства, приготовленным из экологически чистого сырья. В третий прикорм вводится мясное пюре из кролика, нутрии, постной свинины. Из фруктов и ягод следует использовать в питании ребенка яблоки зеленой окраски, груши, белую смородину и черешню, крыжовник. Вводить в питание ребенку с атопическим дерматитом большое количество наименований продуктов не следует. Только при отсутствии грудного молока в питании детей используются специальные адаптированные смеси. Обычные смеси на основе коровьего молока детям с атопическим дерматитом не показаны. При искусственном вскармливании применяются смеси на основе полного гидролиза белка (Нутрилон Аллергия, Фрисопеп, Прегестимил, Нутрамиген). Эти смеси практически полностью лишены антигенной активности. В 1-2% случаев применяются адаптированные аминокислотные смеси (Нутрилон Аминокислоты). Правила введения прикормов при искусственном вскармливании не отличаются от детей на естественном вскармливании, за исключением того, что вводятся они в декретированные сроки.

Уход за кожей ребенка, страдающего атопическим дерматитом имеет важное значение. Купать его следует ежедневно, вода для купания должна быть фильтрованной, температурой 35-37 градусов. Не следует добавлять в воду подсушивающие средства (настои череды, чистотела, раствор перманганата калия). Нужно использовать специальные увлажняющие моющие средства (Mustela). После купания следует промокнуть кожу мягким полотенцем (не тереть интенсивно!) и сразу нанести увлажняющее средство по уходу за кожей. Лучшей эффективностью обладают липикар бальзам АР, локобейз рипеа, крем атопик. Этими средствами следует обрабатывать сухую кожу 3-4 раза в день длительно. Не следует пользоваться мылом.

Из системных медикаментозных средств системного воздействия используются антигистаминные препараты, системные ГКС, антибактериальные препараты.

Эффективным является использование антигистаминных средств, представленных 2 поколениями препаратов. Антигистаминные препараты 1 поколения (супрастин, тавегил, фенкарол) легко проникают через гематоэнцефалический барьер, оказывая седативный эффект, блокируют М-холинорецепторы, что приводит к сухости слизистых оболочек. Кроме того, для них характерно явление тахифилаксии (привыкания) Н-1-гистаминорецепторов при использовании их продолжительностью более 7 детей. В связи с этим, их применение ограничено только острыми аллергическими реакциями, так как они имеют парентеральные формы выпуска. В лечении детей с атопическим дерматитом следует применять антигистаминные препараты 2 поколения (зиртек, эриус, кларитин, ксизал). Эти средства лишены побочных эффектов, присущих препаратам первого поколения, принимаются 1 раз в сутки и длительность их использования не ограничена. Они обладают ещё и тем преимуществом, что воздействуют не только на раннюю, но и на позднюю фазы аллергической реакции, подавляя синтез провоспалительных цитокинов и миграцию клеток в очаг воспаления.

Системные ГКС рекомендовано использовать только для купирования тяжелых обострений АтД короткими курсами. Побочные эффекты ограничивают применение этого метода лечения у детей, поэтому системное применение ГКС не может быть рекомендовано для рутинного использования. Рандомизированных контролируемых исследований, подтверждающих эффективность этого метода лечения, нет, несмотря на его длительное применение.

Иммуносупрессивная терапия рекомендована при особенно тяжелом течении АтД и недостаточной эффективности всех других методов лечения. Иммуносупрессивная терапия (циклоспорин А; азатиоприн) эффективна для лечения тяжелых форм АтД, но токсичность и наличие большого количества побочных эффектов лечения ограничивает применение препаратов.

В настоящее время рекомендуется детям старше 12 лет при атопическом дерматите средней и тяжелой степени тяжести и при отсутствии противопоказаний назначать генно-инженерный препарат – дупилумаб. Рекомендуемая доза у пациентов в возрасте 12 – 17 лет: для пациентов с массой тела менее 60 кг начальная доза - 400 мг (2 инъекции по 200 мг), далее по 200 мг каждые 2 недели; для пациентов с массой тела 60 кг и более начальная доза - 600 мг (2 инъекции по 300 мг), далее по 300 мг каждые 2 недели

Местная терапия является обязательной в лечении детей с АД. Её использование способствует подавлению признаков воспаления кожи, устраняет зуд, гиперемию кожных покровов. Выраженный клинический эффект в острой стадии оказывают топические глюкокортикостероиды. Их использование подавляет 3 основные компонента развития аллергического воспаления: высвобождение медиаторов аллергии, миграцию клеток в зону поражения и их пролиферацию. В педиатрической практике из наружных глюкокортикостероидов применяют препараты, обладающие высоким профилем безопасности. В настоящее время предпочтение отдается адвантану и элокому. Их применение разрешено у детей с 6 месяцев жизни, используются они 1-2 раза в сутки, курс лечения составляет от 7 до 10 дней. Адвантан и элоком выпускаются в виде мази и крема. Следует учитывать, что мазь оказывает более выраженное противовоспалительное действие, особенно при сильной сухости кожных покровов. В то же время, кремы являются формой выбора для лечения острых процессов, при поражении естественных складок. На волосистую часть головы следует применять эмульсии или лосьоны. Не следует применять их дольше рекомендованных сроков, особенно на обширных участках кожи. После купирования обострения пораженные участки кожи следует обрабатывать кремом элидел, содержащим активное вещество пимекролимус. Элидел является нестероидным селективным ингибитором синтеза и высвобождения провоспалительных цитокинов. Он практически не проникает через кожу, поэтому разрешен к применению у детей с 1 месяца жизни. Длительность лечения кремом элидел – 6-12 месяцев.

Физиотерапия. Рекомендовано применение фототерапии (УФ-облучение) у пациентов с 3 лет с распространенными кожными проявлениями, устойчивыми к стандартной терапии. Наиболее эффективным и безопасным методом является узкополосная фототерапия (UVB – 311нм), не имеющая возрастных ограничений. В младенческом возрасте воздействия проводят селективно на ограниченные участки пораженной кожи при условии отсутствия острого процесса.

Профилактика и диспансерное наблюдение

Пациенты детской возрастной категории с АтД должны находиться под постоянным диспансерным наблюдением педиатра, консультации специалистов (аллерголога-иммунолога, дерматолога) в зависимости от состояния и тяжести процесса проводятся 1 раз в 2-6 мес. Комплексное обследование с динамическим контролем состояния, определением изменений спектра и степени сенсибилизации, проводятся детям в зависимости от степени тяжести и характера течения процесса по показаниям амбулаторно / в дневном стационаре.

Прогноз. Предположительно, дети, заболевшие атопическим дерматитом на 1-м году жизни, имеют лучший прогноз заболевания. Тем не менее, в целом, чем раньше дебют и чем тяжелее протекает заболевание, тем выше шанс его персистирующего течения, особенно в случаях сочетания АтД с другой аллергической патологией. Доказано наличие патофизиологической связи между тяжелым атопическим дерматитом, БА и аллергическим ринитом, при этом АтД рассматривается как основной предиктор формирования астмы у детей.

Билет 15 1)Деструктивные пневмонии билет 11 2)Открытый артериальный проток 3)Диффузный токсический зоб

Билет 16 1)Бронхоэктатическая болезнь 2)ДМЖП 3)Гипотиреоз

Билет 17 1)Бронхиолит 2)Триада Фалло 3)Феохромацитома

1. Бронхит – экссудативное воспаление слизистой оболочки бронхов, преимущественно инфекционного (вирусного) генеза, характеризующееся наличием диффузных хрипов в легких при отсутствии очаговых и инфильтративных изменений в паренхиме легких на рентгенограмме.

Виды бронхитов:

Острый бронхит – длится от 5 дней до 3 недель, заканчивается выздоровлением

А)простой – нет ДН, нет отдышки, возникает в любом возрасте

Б)обструктивный – ДН 1-2ст, экспираторная отдышка, до 3 лет, среднепузырчатые влажные хрипы

В)бронхиолит - ДН 2-3ст, экспираторная отдышка, до 1 года, мелкопузырчатые влажные хрипы

Рецидивирующий бронхит – от 3 и более в год рецидивов простого острого бронхита, нет ДН, нет отдышки

Хронический бронхит – неинфекционной природы (табакокурение, промышленность), характеризующиеся наличием кашля более 2 лет, обострения не менее 3р/год.

Классификация:

По периоду возникновения

А) первичные – развивающиеся на первично неизменённой слизистой (выздоровление 99%)

Б) вторичные – осложнения других заболеваний (врожд.пороки развития легких, иммунодефициты, муковисцидоз, наследственные заболевания легких)

По этиологии: (этиология заболевания)

А) вирусные

• Респираторно-синцитиальные вирусы (бронхиолиты)

• Риновирусные инфекции (острый простой бронхит – воспаление с повреждением мерцательного эпителия с умеренными морфологическими изменениями)

• Аденовирусы (острый простой бронхит – образование в бронхах большого кол-ва секрета, ограничение прохождения воздуха – нарушение внешнего дыхания)

• Парагрипп 1 и 3 типа (острый обструктивный бронхит – вызывает большое количество секрета, клетки бронхов становятся подушкообразными, резкое нарушение прохождения воздуха.

• Цитомегаловирус

Б) Бактериальные – играет меньшую роль у детей при наличии инородного тела, интубации, длительной трахеотомии. (хламидии, микоплазмы)

В) Смешанные (вирусно-бактериальные ассоциации)

Патогенез брохиолита:

Сужение дыхательных путей в результате инфильтрации, отека слизистой бронхов и гиперсекреции слизи повышенной вязкости→ замедление «мерцания» ресничек, резкое снижение эффективности мукоцилиарного клиренса → снижение дренажной функции бронхов, нарушение функции внешнего дыхания → уменьшение площади поперечного сечения воздухоносных путей → относительный «бронхоспазм» → вентиляционная недостаточность обструктивного типа и ослабление скорости потока вдыхаемого воздуха (экспирации) → закрытие дыхательных путей на вдохе → турбулентное движение воздуха и увеличение остаточного объема легких

Клиника:

- возраст до 6 мес (до 1 года) – меньший диаметр бронхиол

- недоношенных детей прививают от эресинфекции (респираторно-синцитиальной) «синагис»

- респираторно-синцитиальная инфекция

- t: фебрильная (38-39,9) до 3х дней

- интоксикация выражена (вялый, снижен аппетит, плохо пьет)

- кашель: частый, навязчивый, изнуряющий, коклюшеподобный, непродуктивный

- отдышка экспираторная с участием вспомогательной мускулатуры, рздувания крыльев носа, периоральный и акроцианоз

- ДН 2-3ст

- перкуссия: коробочный звук

- аускультация: влажные мелкопузырчатые хрипы масса с обеих сторон или крепитация

Диагностика: 1.Анамнез, жалобы, осмотр

2. ОАК (лейкопения, лимфоцитоз, умеренное увеличение соэ 11-19) – вирусная кровь

3. Этиологическая диагностика инфекции

ПЦР (клетки слизистой ротоглотки и носа)

ИФА (IgM – диагностический маркер протекающего заболевания)

4.Рентгенография: не является обязательной для поставления диагноза бронхита – изменений характерных для заболевания не видно (нет) на рентгене; делают по показаниям! При асимметрии физикальных данных в легких (хрипы только с одной стороны или разных объемов) ; при фебрильной t более 3 дней; при ДН 2-3ст (нарастающая/хроническая/рецидивирующая) – для исключения других болезней

Лечение:

Лечение детей с острым простым бронхитом обычно проводится в домашних условиях. При обструктивных бронхитах показана госпитализация.

Режим. На весь лихорадочный период назначают постельный режим; при признаках дыхательной недостаточности -лечебно-охранительный режим, возвышенное положение в постели.

Диета. Характер питания определяется тяжестью состояния ребенка. Детям первого года жизни при выраженных явлениях дыхательной недостаточности (БОС) рекомендуется уменьшение объема питья на 1/3, увеличение кратности кормления 5-7, ее «омоложение». У детей старшего возраста диета должна соответствовать возрасту.

Купирование БОС: ингаляции через небулайзер

- беродуал 2 капли/кг не более 10 капель в 3 мл физ раствора 3р/день

- будесонид 0,5мг на ингаляцию через 20 мин после беродуала 2р/день

Этиотропная терапия – противовирусная

Патогенетическая терапия:

• Восстановление дренажной функции бронхов (отхаркивающие: Бронхикум эликсир, Бронхосан, Гексапневмин, Глицирам, Грудной сбор № 1-3, Грудной эликсир, Доктор Мом, Ликорин, Мукалтин и муколитические: N-ацетилцистеин (АЦЦ, Мукобене, Мукомист), К а р б о ц и с т е и н (Флюдитек), Карбоцистеина лизиновая соль (Флуифорт, Мукодин, Мукопронт), Бромгексин, Амброксол (Лазолван, Амбробене, Амброгексал)

Симптоматическая терапия: жаропонижающие (парацетамол, ибупрофен), антигистаминные, физиопроцедуры, ЛФК.

Оксигенотерапия: проводится при явлениях ДН 2- 3 степени 60% увлажненным кислородом через носовые катетеры по 10-15 минут 3-4 раза в день. Признаки тяжести бронхиолита, требующие решение вопроса о переводе ребенка на ИВЛ: ослабление дыхания на вдохе; сохранение цианоза при дыхании 40% О2; снижение болевой реакции; падение РаО2 55 мм рт.ст. Важно! Противопоказаны местные процедуры на грудную клетку (растирание бальзамами, кремами, согревающие компрессы и т.д.)

Билет 18 1. Клинические проявления очаговой, сегментарной, крупозной, интерстициальной пневмонии, диагностика, лечение. Билет 11 2. Дефект межжелудочковой перегородки: анатомические варианты, гемодинамические нарушения, стадии. Клиническая симптоматика у детей различных возрастных групп. диагностика, консервативное лечение. Показания к хирургическому лечению. 3. Эндемический зоб у детей и подростков. Определение, распространенность в различных регионах РФ. Этиопатогенез, клиника, дифференциальный диагноз, лечение

Билет 19 1. Спазмофилия , патогенез , клиника, классификация билет 7 2. БА , клиника у детей разных возрастных групп 3. Ожирение , все (патогенез, этиология , классификация , лечение и т д)

Билет ? 1)Спазмофилия 2)Клиника БА у детей разного возраста 3)Ожирение(классификации,конституционально-экзогенное)

Билет 20. 1. Гипотрофия 2 ст. Клиника, диагностика, лечение. 2. БА: неотложная помощь при разных степенях тяжести. 3. Гипоталамическое ожирение. Этиология, патогенез, клиника, диф диагностика, лечение

Билет 22 1. токсикоз с эксикозом 2. пиелонефрит 3. низкорослость

ОСТРЫЕ ТОКСИКОЗЫ Инфекционный токсикоз — неспецифическая, генерализованная реакция детского организма на инфекционное воздействие, характеризующаяся повреждением центральной и вегетативной нервной системы, микроциркуляторного русла, нарушениями метаболизма и водно-электролитного баланса. Коды МКБ -10 G 92 Токсическая энцефалопатия R57. 1 Гиповолемический шок R56.8 Другие и неуточненные судороги. R50.9 Лихорадка неуточненная. Анатомо-физиологические особенности детей раннего возраста, предрасполагающие к развитию генерализации инфекционного процесса. Для нервной системы характерна незавершенность процессов миелинизации пирамидных путей и периферических нервных стволов, неполная дифференцировка ганглиозных клеток, повышенная проницаемость гематоэнцефалического барьера. Количество ликвора у детей первого года жизни относительно больше, чем у взрослых и составляет 40—60 мл. К особенностям системы кровообращения относятся богатая васкуляризация тканей, неполная дифференцировка сосудистой стенки, лабильность основных гемодинамических параметров (сердечный выброс, ЧСС, АД), относительно высокое венозное давление. У грудных детей объем циркулирующей крови относительно больше и составляет 80—100 мл/кг, т.е. 10—12% от массы тела. Компенсаторная возможность емкостной системы меньше, чем у взрослых. Соотношение объема вен и артерий 1:1 (у взрослых 2:1). Нарушения водно-минерального обмена в ходе токсического процесса более выражены у детей, поскольку потребности организма ребенка в воде намного больше, чем у взрослых. Вода в организме занимает три сектора: внутриклеточный, межклеточный (интерстициальный) и внутрисосудистый. Указанное деление условно, поскольку между водными пространствами существует непрерывный обмен и динамическое равновесие. Для детского организма характерно высокое процентное содержание общей воды, которое прогрессивно уменьшается с возрастом. Большая потребность в воде объясняется интенсивным обменом веществ, меньшей концентрационной способностью почек. В ионном составе отмечается высокое содержание натрия и хлора, что на 40—50% больше, чем у взрослых. Кроме того, механизмы регуляции водно-электролитного равновесия у новорожденных и детей раннего возраста являются функционально незрелыми. Этиология Наиболее часто токсический синдром у детей развивается на фоне острых кишечных инфекций (сальмонеллез, эерихиоз), респираторных вирусных заболеваний, тяжелых бактериальных процессов (пневмония, сепсис, пиелонефрит). Патогенез Патогенез токсикоза определяется видом, вирулентностью и входными воротами возбудителя, а также состоянием организма ребенка.Комплекс факторов патогенности микроорганизмов приводит к нарушению структурно-функциональной целостности клеточных мембран, их деструктуризации, активации свободно-радикального окисления липидов.Непосредственное влияние вирусов или бактериальных токсинов на эндотелий сосудов микроциркуляторного русла и преимущественно диэнцефальные отделы ЦНС приводит к гиперсимпатикотонии, спазму периферических сосудов. Содержание уровня катехоламинов в крови в эту стадию значительно повышается.Активация симпатико-адреналовой системы на начальных этапах токсикоза сопровождается усилением функции коры надпочечников. Увеличенная продукция глюкокортикоидов, в свою очередь, активирует неспецифические факторы защиты, стабилизирует проницаемость мембран, стимулирует деятельность сердечнососудистой системы. Под влиянием повышенной активности надпочечников усиливаются процессы гликолиза и гликонеогенеза, приводящие, на фоне сниженной способности к утилизации глюкозы, к накоплению кетоновых тел. Реализация гиперсимпатикотонии происходит первоначально на резистивных сосудах, что приводит к стойкому их спазму и централизации кровообращения. Это компенсаторный процесс, направленный на поддержание кровоснабжения жизненно важных органов. Нарушение периферического кровотока является основой циркуляторной гипоксии с последующим формированием тканевой гипоксии. В первую очередь страдают клетки нейроглии, РЭС, миокарда, эритроциты.Длительная централизация кровотока сопровождается не только интра -, но и экстракапиллярными расстройствами, патологической секвестрацией воды, солей и токсинов в интерстициальном пространстве, приводя к метаболическим расстройствам, клеточной гипоксии. По мере прогрессирования токсикоза нарастают и усугубляются интракапиллярные расстройства. Повреждение сосудистой стенки сопровождается высвобождением лизосомальных ферментов, кининов, активацией свертывающей системы. В результате повышается проницаемость сосудистой стенки гематоэнцефалического барьера, изменяются реологические свойства крови, способствуя внутрисосудистомутромбообразованию.На этой стадии токсикоза гемодинамические изменения еще обратимы. Дальнейшее развитие патологического процесса сопровождается децентрализацией кровообращения. Спазм периферических сосудов сменяется их парезом, что в сочетании с экстракапиллярными нарушениями способствует патологическому депонированию крови. Генерализованное повреждение сосудистого эндотелия и массивное тромбообразование приводят к дефициту факторов свертывания, чрезмерной активации фибринолиза, появлению признаков коагулопатии потребления, проявляющейся повышенной кровоточивостью. Для этого этапа токсикоза характерны необратимые метаболические изменения клеточных мембран, отек и гибель клетки. Процессмикроциркуляторных изменений стадийный. I стадия - спазм периферических сосудов, интракапиллярные расстройства; II стадия - повышение проницаемости сосудов, экстракапиллярные расстройства, возрастающая гидрофильность коллагена соединительной ткани, интерстициальный отек, образование « муфт» вокруг сосудов, реологические расстройства с агрегацией тромбоцитов, внутрисосудистое свертывание; III стадия- повреждение клеточных мембран, отек и гибель клетки; парез периферических сосудов, патологическое депонирование крови, тромбоз, развитие ДВС- синдрома. В результате гемодинамических и метаболических расстройств нарастает тканевая гипоксия усугубляется органная недостаточность - почечная, печеночная, сердечнососудистая недостаточность. Таким образом, основными патофизиологическими сдвигами при токсикозе являются: токсемия, расстройство периферического кровотока, циркуляторная и тканевая гипоксия, метаболический ацидоз, гемореологические расстройства, ишемия и отек мозга. Патоморфологическое исследование детей, умерших на фоне тяжелых токсических синдромов, выявляет поражение сосудов мозга, печени, надпочечников и других органов. Характерны резкое венозное полнокровие, стаз, микротромбирование. В головном мозге, наряду с сосудистыми нарушениями, присутствуют некробиотические изменения нервных клеток, демиелинизация волокон, макро - и микрокровоизлияния в оболочки и структуры мозга. Классификация инфекционного токсикоза предусматриваетвыделение трех периодов: начальный, генерализованный и локализованный. Необходимо также необходимо указать стадию неврологических нарушений (прекома, кома), степень нарушения периферического кровотока и, при наличии обезвоживания, степень эксикоза. Начальный период характеризуется ухудшением общего состояния на фоне основного заболевания, изменением температурной реакции, усилением или появлением интоксикационного синдрома. Генерализованный периодклинически может протекать, в виде токсической энцефалопатии (нейротоксикоз) или его сочетания с острой коронарной недостаточностью (гипермотильный токсикоз Кишша), острой токсической энцефалопатией с жировой дегенерацией печени (синдром Рея), острой надпочечниковой недостаточностью (синдром Уотерхауса-Фридрихсена). Нейротоксикоз - наиболее частый генерализованный вариант токсикоза у детей, при котором доминируют неврологические расстройства на фоне прогрессирующей недостаточностей периферической гемодинамики. Крайне тяжелый вариант генерализованной реакции — инфекционно-токсический шок. Локализованный период характеризуется преобладанием клинических признаков поражения того или иного органа-мишени: гемолитико-уремический синдром Гассера, кишечный токсикоз, токсикосептические формы острых гнойно-воспалительных заболеваний (стафилококковая деструкция легких, острый гематогенный остеомиелит, пиелонефрит). Повреждение конкретного органа-мишени зависит от входных ворот и тропизма инфекционного агента, врожденных и приобретенных особенностей микроорганизма. Чаще всего он возникает при неспецифических респираторно-вирусных (грипп, аденовирусная, парагриппозная инфекция) и специфических (корь) инфекциях, особенно тяжело протекает у детей до 3 лет. Клиникатоксической энцефалопатии (нейротоксикоз) развивается стадийно, отражая все более глубокий уровень повреждения ЦНС и периферического кровотока. При уточнении клинической картины нарушений функции ЦНС необходимо акцентировать внимание на особенностях изменения сознания. Глубину расстройства сознания определяют по результатам рефлекторной реакции на раздражители и боль, состояния и реакции зрачков, движению глазных яблок и двигательной активности. Сомнолентность — наиболее легкая степень нарушения сознания, проявляющаяся повышенной сонливостью, замедленной реакцией на раздражители. Сопор — глубокий патологический сон, который можно прервать кратковременно только сильными, повторяющимися раздражителями. Кома — глубокое расстройство функции ЦНС, нарушение сознания с частичной или полной утратой адекватной реакции на внешние раздражители сознания; в зависимости от глубины комы и уровня вовлечения мозговых структур возникают различные степени нарушения рефлекторной деятельности и витальных функций. Клинические признаки нарушения периферического кровотока (НПК) развиваются последовательно в соответствии с указанными выше патоморфологическими изменениями. НПК I степени (компенсация) проявляется бледностью и преходящей «мраморностью» кожных покровов, реакция на введение сосудорасширяющих средств и антипиретиков адекватная. НПК II степени (субкомпенсация) характеризуется нарастающим цианозом кожи и слизистых; появляется положительный симптом, «белого пятна»: в месте надавливания на кожу лба, стопы или мочки уха остается белое пятно более 2 секунд; реакция на введение жаропонижающих и сосудорасширяющих препаратов незначительная. НПК III степени (декомпенсация) - кожа ребенка холодная на ощупь, серо цианотичная, нередко с геморрагической сыпью; симптом белого пятна приобретает двухфазный характер (после надавливания окраска вначале розовая, затем цианотичная), что свидетельствует о парезе сосудов и стазе крови. Эффект отприменение литических смесей отсутствует. Таблица 1 Клиническая характеристика неврологических расстройств при токсикозе Симптомы П р е к о м а К о м а Ирритативная фаза сопорозноеадинамическая фаза среднемозговая стволовая (бульбарная) терминальная Сознание сохранено, возбуждение сохранено, заторможен отсутствует отсутствует отсутствует Судороги отсутствуют (возможны при лихорадке) отсутствуют типичны редки отсутствуют Сухожильные рефлексы повышены повышены гиперрефлек сия понижены отсутствуют Мышечный тонус не изменен, двигательное возбуждение тремор снижен незначительно повышен, двигательный автоматизм децеребрационная ригидность резко снижен двигательная активность отсутствует Реакция на боль адекватная адекватная общая, полунаправленная отсутствует отсутствует Реакция зрачков узкие, сохранена реакция на свет узкие сохранена реакция на свет средней величины, нет реакции на свет точечные, ротация глазных яблок точечные, реакции на свет нет, движение глазных яблок отсутствует Вегететивная нервная система симпатикотония гиперсимпатикотония гиперсимпатикотония снижение вегетативной активности угнетение вегетативной активности Нарушение периферического кровотока 1 степень 1-2 степень 2-3 степень 3 степень угнетение кровообращения Начальная, ирритативная фаза прекомы характеризуетсявыраженной симпатикотонией. Ребенок возбужден, беспокоен, отмечается тремор конечностей, гиперестезия, гиперрефлексия. Кожные покровы нормальной окраски или гиперемированы. Температура тела фебрильная, реакция на жаропонижающие препараты положительная, соотношение между кожной и ректальной температурой сохранено. Большой родничок напряжен, выбухает, пульсирует. Нередко определяется ригидность мышц затылка. Изменения со стороны сердечно-сосудистой системы в виде тахикардии в пределах 170—180 в минуту и повышения артериального давления. Диурез адекватен. Показатели спинномозговой пункции, которая может быть проведена по показаниям в плане дифференциальной диагностики с менингитами: повышение давление ликвора, белок и цитоз в норме или снижен. В эту фазу возможно развитие фебрильных судорог. Судороги —неспецифическая реакция нервной системы на различные эндоили экзогенные факторы, проявляющаяся в виде повторяющихся внезапных непроизвольных сокращений скелетных мышц, часто сопровождающаяся нарушениями сознания. Характеристика типичных фебрильных судорог в отличии от судорожного синдрома другого генеза: - возникают в основном при температуре тела выше 38° С в первые часы заболевания; - обычно имеют генерализованный характер, крайне редко фокальные; - общая продолжительность судорожного синдрома — менее 15 мин; - не повторяются в течение 24 ч; - в анамнезе имеются указания на наличие перинатального поражения ЦНС. Переход во вторую, сопорозно-адинамическуюфазу прекомы ухудшает прогноз заболевания и свидетельствует о глубоком, разлитом торможении в ЦНС. Ребенок становится вялым, адинамичным, заторможенным, реагирует только на резкие раздражители вздрагиванием, монотонным криком, лицо «маскообразное». Характерна стойкая гипертермия (39,5 и выше), не купирующаяся антипиретиками. Гипервентиляция достигает 60—80 в минуту. Кожа бледная, холодная, цианотичная (НПК II степени). Эффект на оксигенотерапию отсутствует. Сохраняются стойкая тахикардия (180—220 в минуту) и повышенное АД, преимущественно за счет диастолического компонента. Диурез снижен. Среднемозговая кома характеризует критическое состояние ребенка. Сознание отсутствует. Активация подкорковых структур, отек, и набухание нейроцитов приводят к появлению клонико-тонических судорог. Гипертермия приобретает злокачественный характер, достигая 40 градусов и выше. Кожа имеет стойко цианотичный оттенок с геморрагиями и гипостазами; симптом «белого пятна» двухфазный. Выраженнаяваготония, сменившая симпатикотонию, проявляется в артериальной гипотензии, брадикардии, брадипноэ. Диурез резко снижен вплоть до анурии. При дальнейшем прогрессировании процесса развивается бульбарная (стволовая) кома. Двигательная активность и сознание отсутствуют. Могут наблюдаться редкие тонические судороги. Нарушения микроциркуляции достигают III степени; стойкий общий цианоз, кожа покрыта липким потом. Характерна гипокоагуляция (рвота «кофейной гущей», гематурия; легочные, кишечные кровотечения).Терминальная кома характеризуется арефлексией, угнетением витальных функций. Токсикоз Рея провоцируется применением неадекватно высоких доз НПВС, в большей степени парацетамола. На фоне общетоксических симптомов отмечается безболезненное увеличение печени, повышение уровня трансаминаз в 3-10 раз и аммиака, снижение уровня глюкозы. В более тяжелых случаях нарушается белково-образовательная функция печени (гипоальбуминемия, снижение ПТИ). В терминальной стадии присоединяется геморрагический синдром: рвота «кофейной гущей», гематурия, кровоточивость слизистых и мест инъекций. Синдром Кишша (острая коронарная недостаточность) встречается в 5,6 % всех токсикозов, требующих реанимационной помощи. Неврологические нарушения ограничиваются ирритативной фазой с характерными для нее возбуждением беспокойством, гиперкинезом, давшими этому токсикозу название «гипермотильный». Ребенок бледен, ногти и губы с цианотичным оттенком, кожная складка утолщена, воскоподобная. Дыхание частое, поверхностное, так называемое «дыхание загнанного зверя». Однако в клинической картине рано присоединяются, а затем доминируют тахикардия, глухость сердечных тонов, пульс слабый, не менее 200 ударов в 1 мин, значительно больше уровня, соответствующего температуре тела ребенка. Характерно изменение соотношения «пульс - дыхание» в сторону относительное большого увеличения числа сердечных сокращений. ЭКГ выявляет синусовую тахикардию с исчезновением интервала Т-Р и наложением зубца Р на нисходящий отрезок зубца Т. При неблагоприятном течении сердечная недостаточность прогрессирует, достигает гипосистолической степени. Она сопровождается артериальной гипотонией с клиникой отека легкого. Тахикардия сменяется брадикардией с последующей остановкой сердца. Гемолитико-уремический синдром (ГУС, синдромГассера).Развитие этого синдрома, протекающего с высокой летальностью вызывают в основномEscherichia coli O157:H7(90%), Streptococcus pneumoniae, Salmonella. Начало синдрома сопровождается ухудшением общего состояния ребенка, нарастанием вялости и бледности кожных покровов с иктеричным оттенком, эпизодами диареи с примесью крови. Характерна стойкая артериальная гипертензия. Отмечается снижение диуреза, пастозность век, голеней, азотемия. У 50-70% детей развивается олигоанурическая ОПН. При тяжелом течении гемолитико-уремического синдрома наблюдаются экстраренальные поражения. В гемограмме умеренная тромбоцитопения, снижение гемоглобина до 60-80 г/л, иногда до критических цифр (30-40 г/л), с ретикулоцитозом, анизоцитозом. Дифференциальный диагноз Неврологическую симптоматику при токсикозе следует, дифференцировать с серозными и гнойными менингитами, и такими неинфекционными поражениями ЦНС, как черепно-мозговая травма, родовая травма, субарахноидальное кровоизлияние, эндокринными комами. При развитии кардиальных симптомов токсикоза Кишша необходимо исключить врожденный кардит (фиброэластоз), миокардита, аномалии сердца. Развитие у ребенка токсикоза требует экстренной терапии, характер и объем которой определяются клинической формой, стадией, степенью тяжести патологического процесса. Лечение токсической энцефалопатии (нейротоксикоза) 1. Режим 2. Диетотерапия; 3. Этиотропное лечение; 4. Патогенетическая терапия (нейровегетативная блокада, детоксикационнодегидратационная терапия, кортикостероиды, стабилизаторы клеточных мембран, профилактика и лечение ДВС-синдрома, стабилизация гемодинамики); 5. Симптоматическая терапия (лечение сердечно-сосудистой недостаточности, купирование судорожного и гипертермического синдромов). Режим должен быть охранительным. Больного госпитализируют в отделение интенсивной терапии с созданием оптимальных микроклиматических условий. Предпочтительно возвышенное положение тела в постели. Диетотерапия строится по следующим принципам: общий объем пищи уменьшается на 1/3 или на 1/2; недостающий объем восполняют жидкостью (чай, 5% раствор глюкозы, вода, рисовый отвар, овощной отвар, кисели; при сопутствующей рвоте и диарее применяют специальные растворы - глюкосалан, регидрон, оралит, гастролит). В первые дни желательно «омолаживание» питания; кормить женским молоком или адаптированными смесями дробно, из ложечки или рожка с расширенным отверстием в связи с наличием повышенного внутричерепного давления. Этиотропное лечениепроводится с учетом основного заболевания. При ОРВИ назначают препараты рекомбинантного интерферона (гриппферон, виферон, кипферон) курсом на 5-7 дней; индукторы интерферона (анаферон, цикловир, неовир, амиксин); при среднетяжелом и тяжелом течении ОРВИ показаны препараты с вирацидной активностью (изопринозин, альгирем, арбидол). Подбор антибактериальной терапии на начальном этапе эмпирический с последующей коррекцией с учетом возбудителя. Патогенетическое лечение. Нейровегетативная блокада проводится для ликвидации централизации кровообращения, снижения биоэлектрической активности диэнцефальной области головного мозга, уменьшения симпатикотонии. Применяют нейролептики (дроперидол), Н1-гистаминоблокаторы с нейролептическим эффектом (дипразин). Подбор перечисленных средств определяется степенью тяжести токсикоза. В ирритативной фазе терапию следует начинать с регулярного (каждые 12 часов) введения дипразина (2,5% р-р 0,02 мл/кг массы тела). Для сосудорасширяющего эффекта добавляют миогенные вазодилататоры (дибазол, папаверин, но-шпа, никотиновая кислота). При отсутствии эффекта от указанных препаратов назначают ганглиоблокаторы: 5% р-р пентамина или 2,5% р-р бензогексония в возрастных дозах. При диэнцефальной коме отдают предпочтение дроперидолу (0,25% р-р 0,05—0,1 мл/кг), который блокирует симпатико-адреналовые влияния, улучшает периферический кровоток, оказывает противосудорожное, успокаивающее и противорвотное действие. Эффективность нейровегетативной блокады оценивается по положительной динамике симптомов нарушения периферического кровотока: уменьшение бледности и «мраморности» кожи, увеличение диуреза. Инфузионнаядетоксикационно-дегидратационная терапия предусматривает проведение форсированного диуреза.моментом является определение объема и состава инфузата. Объем жидкости при нейротоксикозе не должен превышать 50 мл/кг массы тела больного. В качестве стартового раствора целесообразно использовать 5% р-р альбумина или реополиглюкин, инфукол, свежезамороженную плазму в дозе 8- 10 мл/кг массы в\в капельно медленно, 10—12 капель в минуту; затем переходят на введение глюкозо-солевых растворов (5-10 % раствор глюкозы, раствор Рингера, 1,5% раствор реамберина). К 10% р-ру глюкозы добавляют кокарбоксилазу, инсулин, 4% раствор хлорида калия, витамины В1, В6. Соотношение кристаллоидов к коллоидам 3:1; соотношение глюкозо-солевых растворов 4:1 или 3:1 в зависимости от возраста. На фоне инфузионной терапии вводится лазикс из начального расчета 1—2 мг/кг, чередуя с эуфиллином в дозе 2-4 мг/кг. Адекватность инфузионной терапии подтверждается положительной клинической динамикой, улучшением периферического кровотока, нормализацией показателей КОС, коагулограммы, ионного состава крови. При лихорадке без НПК («розовая») назначают жаропонижающие средства энтерально или ректально: парацетамол в разовой дозе 10–15 мг/кг; или ибупрофен в разовой дозе 5– 10 мг/кг детям старше 6 месяцев.Повторное использование этих средств возможно не ранее, чем через 4–5 ч после первого их приема.При невозможности энтерального примененияжаропонижающих средств (кома, фебрильные судороги), парентерально вводят 50% растворметамизола натрия из расчета 0,1 мл на год (10 мг/кг) и 2% раствор хлоропирамина в дозе 0,1–0,15 мл на год жизни, но не более 0,5 мл детям до года и1 мл — детям старше 1 года жизни. Судорожный синдром требует проведения общих мероприятий: - обеспечение проходимости дыхательных путей; - ингаляция увлажненным кислородом; - позиционирование ребенка головой на мягкую поверхность, повернуть голову на бок для предотвращения травмы головы, западения языка, аспирации рвотными массами; - мониторинг гликемии, ЭКГ; Медикаментозная терапия судорог: диазепам из расчета 0,5% — 0,3-0,5 мг/кг массы тела внутривенно иливнутримышечно, но не более 2 мл однократно; при кратковременном эффекте или неполном купировании судорог ввестидиазепам повторно в дозе, составляющей 2/3 от начальной; при отсутствии эффекта — внутривенное введение лиофилизата вальпроата натрия внутривенно болюсно (в течение 5 мин) в дозе 15 мг/кг., растворяя каждые 400 мг в 4 мл воды для инъекций. При нарушении сознания для предупреждения отека мозга назначают фуросемид в дозе 1– 2 мг/кг внутривенно или внутримышечно, дексаметазон в дозе 0,1–0,3 мг/кг внутримышечно, Появление признаков отека мозга является показанием к введению гиперонкотических растворов (10% р-р альбумина, концентрированная плазма) и осмодиуретика маннитола внутривенно медленно струйно или капельно в виде 10–20% раствора в дозе 0,5–1,5 г/кг. Профилактике ДВС-синдрома способствует весь перечисленный комплекс мероприятий. Кроме этого, в фазу гиперкоагуляции, необходимо назначить дезагреганты (дипиридамол 0,5% раствор 0,2—0,5 мл в/м, пентоксифиллин 2-3 мг\кг\сутки) и антикоагулянт прямого быстрого действия — гепарин. Доза гепарина подбирается индивидуально под контролем времени свертывания крови. Первоначальная доза 50—100 Ед/кг в 4—6 приемов, подкожно. При нарушении гемодинамики применяют в\в микроструйно допамин (добутамин) в дозе 5-7 мкг\кг\мин Для купирования тахикардии при токсикозе Кишша в зависимости от характера изменения интервала S-Т внутривенно применяют 10% раствор глюконата кальция из расчете 1 мг/кг (удлинение S-Т). При сокращении интервала Т-Р и неизменном S-Т используют изоптин в дозе 0,1-0,15 мг/кг внутривенно медленно в 20 мл 20 % раствора глюкозы или обзидан который разводят в 10 раз и вводят внутривенно со скоростью 1 мл в 3 мин в дозе 0,1 мг/кг. Токсикоз с эксикозом( негеморрагическая гиповолемия) возникает чаще всего на фоне диареи и рвоты при острой кишечной инфекции. При ОРВИ и пневмонии развитие обезвоживания происходит реже и обусловлено потерей жидкости перспирацией (одышка, лихорадка). Так, с одышкой ребенок может потерять жидкости до 10 мл/кг на каждые 10 дыханий свыше нормы. При повышении температуры на 1 градус выше нормы потери жидкости составляют 10—12 мл/кг. В патогенезе токсикоза с эксикозом можно выделить три ведущих механизма:эндо - и экзотоксемия; нарушение водно-электролитного баланса и КОС; нарушение микроциркуляции.Микроорганизмы продуцируют экзотоксины, которые нарушают биохимические функции эпителиальных клеток и вызывают разрушение их мембраны. Эндотоксины микробов оказывают влияние на нервную систему, снижают детоксикационную функцию почек, вызывают спазм гладкой мускулатуры сосудов, нарушение микроциркуляции. Кроме того, эндотоксины повреждают эндотелий капилляров, что приводит к запуску механизма первичного сосудистотромбоцитарного гемостаза; развивается синдром внутрисосудистого диссеминированного свертывания. На фоне нарушения микроциркуляции снижается фильтрационная способность почек, что приводит к накоплению кислых радикалов, нарастанию ацидоза.В зависимости от преобладания потерь жидкости или солей выделяют три вида эксикоза: вододефицитный, соледефицитный и изотонический. Вододефицитный тип (гипертонический, синдром клеточной дегидратации) обезвоживания развивается в ситуациях, когда потери жидкости превалируют над дефицитом солей: выраженный диарейный синдром, гипервентиляция, недостаточное поступление воды в организм ребенка, полиурия при несахарном диабете. Преимущественная потеря воды приводит к повышению концентрации электролитов во внеклеточном секторе, высокой осмолярности крови. Это вызывает включение механизмов компенсации. Первым источником компенсации является внутриклеточное пространство. Согласно законам осмоса, вода из клеток устремляется в интерстициальное, а затем внутрисосудистое русло, чем обеспечивается нормальный объем циркулирующей крови и артериального давления. Вторым источником компенсации является механизм активации антидиуретического гормона в связи с раздражением осморецепторов. В результате происходит усиление процесса реабсорбции натрия и воды в почках. Учитывая относительно большие запасы внутриклеточной жидкости, диапазон компенсаторных возможностей при вододефицитном варианте эксикоза более широкий и прогноз относительно благоприятный. Соледефицитный тип(гипотонический, синдром внеклеточной дегидратации) обезвоживания развивается на фоне преимущественного дефицита солей. Преобладание рвоты в картине заболевания предрасполагает к возникновению этого варианта дегидратации, при котором наблюдается гипонатриемия, гипохлоремия, метаболический алкалоз или ацидоз. В такой ситуации осмотическое давление в клетке выше по сравнению с внеклеточным пространством и кровеносным руслом. По осмотическому градиенту (который теперь выше в клетке) вода из внеклеточного пространства проникает в клетки, вызывая их отек и набухание. В первую очередь страдают нейроциты. В кровеносном русле, напротив, развивается гиповолемия, сгущение крови, падение ОЦК. Компенсаторные механизмы при гипотонической дегидратации направлены в первую очередь на поддержание клеточного гомеостаза. Однако количество внеклеточной жидкости составляет всего 20%, что резко снижает резервные возможности, приводит к тяжелому течению процесса и нередко неблагоприятному, исходу. Изотонический тип (сочетанная вне- и внутриклеточная дегидратация) развивается в тех случаях, когда потери воды и солей примерно равны. Характерен этот вариант для начальных стадий заболевания при дефиците жидкости не превышающей 3-5 %. Преимущественные нарушения обмена воды, натрия и хлора при любом виде обезвоживания нередко сопровождаются расстройством обмена калия. Чаще развивается гипокалиемия (менее 3—3,5 ммоль/л): снижение нервно-мышечной возбудимости, атония поперечнополосатой и гладкой мускулатуры, активация депрессорных влияний на сосуды и миокард вплоть до остановки сердца в систоле. При гиперкалиемии (более 6—7 ммоль/л) отмечается возбуждение миокарда, аритмия, фибрилляция и остановка сердца в диастоле. Клиника Клиническая картинаэксикозаопределяется его патогенетическим вариантом и степенью дегидратации.Вододефицитный эксикоз развивается, как правило, остро, бурно, на фоне выраженного диарейного синдрома. Ребенок беспокоен, возбужден, испытывает жажду. Черты лица заострены, слизистые полости рта сухие, язык «прилипает» к шпателю. При выраженном обезвоживании голос осипший, при плаче слез нет, большой родничок западает, в тяжелых случаях появляется ригидность затылочных мышц. Вследствие преобладания потерь воды над потерями солей, осмолярность плазмы повышена, и гемодинамические нарушения не выражены.Пульс частый поверхностный, но удовлетворительного наполнения и напряжения. Тоны сердца громкие, ритмичные, АД не изменяется. Снижение диуреза не превышает 30%.Соледефицитный эксикоз развивается на фоне неукротимой рвоты, иногда до «кофейной гущи». Состояние ребенка тяжелое, характерны вялость, сонливость, слабость, безучастность к окружающему. Несмотря на большие потери жидкости, ребенок жажды не испытывает. Кожа серо-землистая с «мраморным» рисунком. На фоне общей мышечной гипотонии периодически возникают мышечные подергивания, реже судороги которые, как правило, носят тонический характер. Менингеальный синдром отрицательный. Пульс слабого наполнения и напряжения, тоны сердца аритмичные, глухие, систолический шум. Живот вздут, парез кишечника II—III степени. Олигурия, вплоть до анурии. При нарастании эксикоза развивается отек головного мозга, нарастает цианоз, появляются симптомы дыхательной недостаточности, патологические варианты дыхания с апноэ по типу Чейн-Стокса и Биота. Кроме типа обезвоживания необходимо определить степень тяжести эксикоза по дефициту массы тела. 1-я степень эксикоза - потеря в массе тела не превышает 5%; 2-я степень эксикоза - потеря в массе тела составляет 6-10%; 3-я степень эксикоза - потеря в массе тела более 10%. По характеру течения дегидратация может быть острой, если процесс развивается в течение 1—3 дней, или затяжной (более 3 дней). Крайне тяжелое состояние при токсикозе с эксикозом расценивается, как гиповолемический шок (ГШ) который характеризуется резким снижением преднагрузки, что приводит к уменьшению ударного объема и низкому сердечному выбросу. Механизмы компенсации ГШ — тахикардия, увеличение сократимости и увеличение системного сосудистого сопротивления. Для унификации оценки клинической картины и тяжести шока целесообразно использовать алгоритм ABCDE при первичной оценке состояния ребенка: A — проходимость дыхательных путей (Airway); B — дыхание (Breathing); „ C — кровообращение (Circulation); D — оценка неврологического статуса (Disability); E — полный осмотр пациента (Exposure) Таблица 2 Клинические проявления гиповолемического шока А Обычно дыхательные пути свободно проходимы до угнетения сознания В Тахипноэ без увеличения респираторного усилия С Тахикардия Нормальное артериальное давление или гипотензия с низким пульсовым давлением. Периферический пульс слабый или отсутствует. Центральный пульс нормальный или слабый. Замедленное наполнение капилляров. Бледные, холодные и липкие на ощупь кожные покровы, конечности бледные или цианоз. Олигурия Д Нарушение сознания Е Чаще гипотермия конечностей Лечение Лечение токсикоза с эксикозом включает: режим, диетотерапию, этиотропные средства, патогенетическое лечение (детоксикационно-регидратационная терапия, биопрепараты, ферменты, энтеросорбция) и симптоматические препараты (жаропонижающие, антидиарейные, противорвотные, спазмолитические). Режим лечебно – охранительный Диетотерапия начинается с чайно-водной диеты, на 6—12 часов, перед которой желательно промыть желудок физиологическим раствором или 2% р-ром натрия бикарбоната из расчета 100 мл на 1 месяц жизни детям первого года жизни.Для коррекции потерь калия можно поить ребенка овощными и фруктовыми отварами (изюм, курага). По окончании чайно-водной диеты дальнейшее питание ребенка определяется тяжестью заболевания, характером вскармливания и фоновыми процессами. При легком течении и 1 степени эксикоза ограничивают объѐм питания на 15-20% в течение 3-5 дней При среднетяжелом и тяжелом течении заболевания следует сократить суточный объѐм на 30-50% и увеличить кратность до 8-10 раз в сутки с восстановлением полного объема через 5-7 дней. Назначают адаптированные смеси, сцеженное грудное молоко, чередуя с кисломолочными смесями. Учитывая высокую распространенность вторичной лактазной недостаточности на фоне ОКИ показано применение низколактозных смесей (Нутрилон низколактозный, Нан низколактозный); детям с риском пищевой аллергии - смеси гипоаллергенные с частичным гидролизом белка – Нутрилон ГА, Нан ГА, Хумана ГА. Детям с гипотрофией - смеси с повышенным содержанием белка – ПреНутрилон, ПреНан. Дальнейшее расширение диеты проводят постепенно, увеличивая объем и уменьшая кратность кормления. В каждое кормление допаивать жидкостью: целесообразно чередовать глюкозо-солевые растворы, чай, воду, рисовым отваром. Этиотропное лечение проводят с учетом чувствительности возбудителя. До получения результатов дополнительного обследования ребенку целесообразно назначить антибиотики широкого спектра с выраженным действием на грам (—) флору (полимиксины, аминогликозиды, цефалоспорины II—III поколений) и противомикробные средства других групп (нитрофураны энтерофурил, макмирор), производные налидиксовой кислоты (невиграмон, неграм) или комбинированные - интетрикс. Патогенетическая терапия, по сути, является регидратационно - детоксикационной (инфузионная и/или пероральная). Объем, последовательность и путь введения жидкости, необходимой для ликвидации дефицита воды и электролитов, рассчитывают с учетом степени обезвоживания. Состав и соотношение растворов определяются типом обезвоживания. Суточный объем жидкости для регидратации рассчитывается по следующей формуле: Общий объем (мл) = ФП+ПП+Д, где: ФП — физиологическая потребность в воде в сутки; ПП — патологические потери; Д — дефицит жидкости, с которым ребенок поступает в стационар. Физиологическая потребность составляет 1500 мл/м2 поверхности тела для детей массой более 10 кг, или расчет в зависимости от массы тела: до 10 кг — 100–120 мл/кг; 10–20 кг — 1000 мл + 50 мл на каждый кг массы тела свыше 10 кг; более 20 кг — 1500 мл + 20 мл на каждый килограмм массы тела свыше 20 кг Расчет патологических потерь (ПП): при гипертермии на каждый 1 градус выше нормы ребенок теряет 10 мл/кг/сут; при одышке на каждые 10 дыханий выше нормы- 10 мл/кг/сут;при метеоризме10-20 мл/кг/сут. Коррекция дефицита жидкости и солей проводится двумя способами: оральная и парентеральная регидратация. Оральная регидратация (ОР) показана при эксикозе I—II степени преимущественно вододефицитного типа. Для этих целей используют глюкозо-солевые растворы (глюкосалан, цитроглюкосолан, регидрон, оралит, гастролит) и бессолевые (чай, вода, рисовый отвар). Метод эффективен, прост и доступен. ОР проводится в два этапа: 1 этап (первые 6 часов) - направлен на восполнение потерь жидкости и солей, имеющихся на момент начала терапии. 11 этап - коррекция продолжающихся потерь в течение суток. Выпаивать ребенка можно с ложки или через назогастральный зонд. Поддерживающая терапия проводится по принципу: ребенок должен выпивать столько жидкости, сколько он потерял. Эффективность оральной регидратации оценивается по уменьшению клинических признаков обезвоживания, прибавке массы тела, уменьшению объема потерь жидкости. Парентеральную (инфузионную) регидратацию проводится по показания: тяжелые формы эксикоза, гиповолемический и инфекционно-токсический шок, неэффективность пероральной регидратации. Первая фаза инфузионной терапий предусматривает восстановление ОЦК и адекватной функции почек. В случае выраженной гиповолемии проводится неотложная помощь –болюсное введение (в течении 15 мин) изотонических кристаллоидов из расчета 20 мл/кг массы тела. Стартовый раствор при соле - и изотоническом типах обезвоживания следует выбрать из группа коллоидный растворов, которые увеличивают объем циркулирующей крови, улучшают реологические свойства крови, обеспечивают удержание в кровеносном русле далее вводимых растворов. С этой целью вводится плазма крови или 5% альбумин, а также другие плазмозаменители (желатиноль, реополиглюкин, поливинол). Растворы вводят струйно медленно, а затем капельно (20 капель/мин) из расчета 8-10 мл/кг массы тела. Количество этих растворов не должно превышать 1\4 части общего объема инфузата. При вододефицитном типе стартовым раствором может быть 5— 10% раствор глюкозы. В качестве солевых растворов применяют р-р Рингера, физ. раствор, 6% раствор инфукола. Вторая фаза инфузионной терапии предусматривает коррекцию дефицита воды, натрия, калия, КОС и текущих патологических потерь.В первые 6 часов вводят 50% объема рассчитанного количества инфузата, за вторые 6 часов- 25%, и за 12 часов25%. При дефиците калия вводят 4% р-ра хлористого калия из расчета 1-2 мл/кг массы тела. Недостаток ионов магния корректируют введением 25% растворов сернокислой магнезии из расчета 0,1 мл\кг массы тела внутривенно. В состав инфузата целесообразно ввести мембраностабилизаторы (5% р-р унитиола, витамин С), ингибиторы протеаз (контрикал, трасилол), дезагреганты (пентоксифиллин, аминокапроновая кислота, викасол) и метаболические средства (рибоксин, кокарбоксилаза, цитохром С) в возрастных дозах. При возникновении сопутствующих патологических синдромов (судорожный, ДВС, гипертермия, сердечная недостаточность и др.) проводится общепринятая синдромная терапия. Адекватность проводимой терапии оценивают по клинической симптоматике (уровню сознания, артериальному давлению, диурезу), купированию симптомов обезвоживания, показателям кислотно-основного состояния, нормализации электролитного состава крови

Билет 23 1. Пневмонии у детей. Билет 11 2. тетрада Фалло (просто надо было все про неё рассказать) 3. Нарушение полового развития. варианты, диагностика. и там ещё было что-то типа «деонтологические аспекты, определение пола ».. правда не помню, но это даже и не спросили

Билет 24 1)Пневмония билет 11 2)ДМЖП 3)Хроническая недостаточность надпочечников

Билет 26 вроде 1. Железодефицитная анемия см билет 5 2. Симптоматика бронхиальной астмы у разных возрастных групп 3. Гиперплазия коры надпочечников.

Билет 27 1) Токсикоз с эксикозом , этиология , патогенез , клиника, диагностика билет 22 2) БА: клиническая и лабораторная диагностика, функциональные методы исследования 3) СД : этиологические концепции , патогенез, классификация, клиника манифестного периода, диагностика

Билет 28 1. Острые бронхиты. Критерии к госпитализации. Особенности комплексного лечения 2. Хронический пиелонефрит, критерии, клинические симптомы 3. Сахарный диабет 1 типа

29 Рахит (см билет 1 первый вопрос) Хронический гастрит Комы при сд, гипогликемия

Билет 30 1)Гипервитаминоз Д,причины, классификация, профилактика, исход см билет 4 2) хронический гломерулонефрит, клиника, диф диагностика гематогенной и смешанной формы, лечение (см вопрос 2 билет 8) 3) Диабетический кетоацидоз у детей и подростков. Клинические проявления в зависимости от степени тяжести кетоацидоза. Диагностика. Неотложная помощь.

Билет 31 1)Деструктивная пневмония билет 11 2)Дисфункция билиарного тракта 4)Сахарный диабет

34 билет 1. Гипервитаминоз Д. Этиология. Классификация. Профилактика. Прогноз. См билет 4 2. Хронический гломерулонефрит. Дифференциальная диагностика смешанной и гематурической форм. Лечение. (см билет8) 3. Несахарный диабет. Этиология. Классификация. Клиника. Диагностика. Лечение.

Билет 36. Токсикоз с экзикозом . Фазы дегидратации см 22 билет Хронический гастродуоденит . Клиника, диагностика, лечение Хроническая гиперплазия надпочечников

Билет 37 1)Гипервитаминоз Д см билет 4 2)Хроноческий гломерулонефрит(нефротический синдром) см 8 билет 3)Йододифецитные состояния медицинское и социальное значение

Билет 38 1)Острый бронхит (см билет 8 первый вопрос) 2)Язва 3)Тиреоидные гормоны

39 билет 1) Рахит. Стадии. Клиническая картина. Лечение. (см 1 билет 1 вопрос) 2) Хронический пиелонефрит. Клиника. Диагностика. 3) Диффузный токсический зоб. Патогенез. Клиника. Лечение.

Билет 40 1. Ябж и 12пк, осложнения, клиника, лечение 2. Особенности течения и лечения крупозных и интерстициальных пневмоний у детей раннего возраста, патоморфология, лечение. Билет 11 3. ДТЗ, клиника, диагностика, лечение.

Билет 41 1)Атопический дерматит(клиника,диагностика,лечение) см билет 14 2)ЯБЖ(клиника,диагностика,лечение) см билет 1 3)Гипотиреоз(патогенез первичного,вторичного,синдромы)

Билет 42 1)острый обструктивный бронхит (см билет 10 первый вопрос) 2) гастродуодениты 3) гипотиреоз у детей подростков

43 1). Нейротоксикоз см билет 22 2). ОРЛ 3). Врожденный гипотиреоз

44 билет 1)Нейротоксикоз см билет 22 2)Коарктация аорты 3)Ожирение

Билет 45