Билет 8 1)Острый бронхит 2)Острый гломерулонефрит 3)Неотложные состояния при сд 1 типа

1. Бронхит – экссудативное воспаление слизистой оболочки бронхов, преимущественно инфекционного (вирусного) генеза, характеризующееся наличием диффузных хрипов в легких при отсутствии очаговых и инфильтративных изменений в паренхиме легких на рентгенограмме.

Виды бронхитов:

1. Острый бронхит – длится от 5 дней до 3 недель, заканчивается выздоровлением

А)простой – нет ДН, нет отдышки, возникает в любом возрасте

Б)обструктивный – ДН 1-2ст, экспираторная отдышка, до 3 лет, среднепузырчатые влажные хрипы

В)бронхиолит - ДН 2-3ст, экспираторная отдышка, до 1 года, мелкопузырчатые влажные хрипы

2. Рецидивирующий бронхит – от 3 и более в год рецидивов простого острого бронхита, нет ДН, нет отдышки

3. Хронический бронхит – неинфекционной природы (табакокурение, промышленность), характеризующиеся наличием кашля более 2 лет, обострения не менее 3р/год.

Классификация:

1. По периоду возникновения

А) первичные – развивающиеся на первично неизменённой слизистой (выздоровление 99%)

Б) вторичные – осложнения других заболеваний (врожд.пороки развития легких, иммунодефициты, муковисцидоз, наследственные заболевания легких)

2. По этиологии: (этиология заболевания)

А) вирусные

• Респираторно-синцитиальные вирусы (бронхиолиты)

• Риновирусные инфекции (острый простой бронхит – воспаление с повреждением мерцательного эпителия с умеренными морфологическими изменениями)

• Аденовирусы (острый простой бронхит – образование в бронхах большого кол-ва секрета, ограничение прохождения воздуха – нарушение внешнего дыхания)

• Парагрипп 1 и 3 типа (острый обструктивный бронхит – вызывает большое количество секрета, клетки бронхов становятся подушкообразными, резкое нарушение прохождения воздуха.

• Цитомегаловирус

Б) Бактериальные – играет меньшую роль у детей при наличии инородного тела, интубации, длительной трахеотомии. (хламидии, микоплазмы)

В) Смешанные (вирусно-бактериальные ассоциации)

Патогенез простого острого бронхита:

Поражение эпителия бронхов вирусом → выработка секрета (но его недостаточно для полного закрытия просвета бронха) → мокрота раздражает рецепторы → защитный механизм в виде кашля (противокашлевые препараты противопоказаны)

Клиника:

- любой возраст

- риновирусы, аденовирусы

- t: 1д-фебрильная (38-39,9), 2-3д-субфебр(37-37,9) (не более 3х дней)

- интоксикация умеренная

- кашель: 1-2д – сухой, затем влажный, малопродуктивный, хорошо отходит, мокрота серозно-слизистая

- отдышки нет, цианоза нет

- перкуссия: ясный легочной звук

- аускультация: во всех отделах легких диффузные сухие и крупно- и среднепузырчатые влажные хрипы, после кашля их кол-во уменьшается, локализация меняется

Диагностика: 1.Анамнез, жалобы, осмотр

2. ОАК (лейкопения, лимфоцитоз, умеренное увеличение соэ 11-19) – вирусная кровь

3. Этиологическая диагностика инфекции

ПЦР (клетки слизистой ротоглотки и носа)

ИФА (IgM – диагностический маркер протекающего заболевания)

4.Рентгенография: не является обязательной для поставления диагноза бронхита – изменений характерных для заболевания не видно (нет) на рентгене; делают по показаниям! При асимметрии физикальных данных в легких (хрипы только с одной стороны или разных объемов) ; при фебрильной t более 3 дней; при ДН 2-3ст (нарастающая/хроническая/рецидивирующая) – для исключения других болезней

Лечение:

Лечение детей с острым простым бронхитом обычно проводится в домашних условиях. При обструктивных бронхитах показана госпитализация.

Режим. На весь лихорадочный период назначают постельный режим; при признаках дыхательной недостаточности -лечебно-охранительный режим, возвышенное положение в постели.

Диета. Характер питания определяется тяжестью состояния ребенка. Детям первого года жизни при выраженных явлениях дыхательной недостаточности (БОС) рекомендуется уменьшение объема питья на 1/3, увеличение кратности кормления 5-7, ее «омоложение». У детей старшего возраста диета должна соответствовать возрасту.

Купирование БОС: ингаляции через небулайзер

- беродуал 2 капли/кг не более 10 капель в 3 мл физ раствора 3р/день

- будесонид 0,5мг на ингаляцию через 20 мин после беродуала 2р/день

Этиотропная терапия – противовирусная

Патогенетическая терапия:

• Восстановление дренажной функции бронхов (отхаркивающие: Бронхикум эликсир, Бронхосан, Гексапневмин, Глицирам, Грудной сбор № 1-3, Грудной эликсир, Доктор Мом, Ликорин, Мукалтин и муколитические: N-ацетилцистеин (АЦЦ, Мукобене, Мукомист), К а р б о ц и с т е и н (Флюдитек), Карбоцистеина лизиновая соль (Флуифорт, Мукодин, Мукопронт), Бромгексин, Амброксол (Лазолван, Амбробене, Амброгексал)

Симптоматическая терапия: жаропонижающие (парацетамол, ибупрофен), антигистаминные, физиопроцедуры, ЛФК.

Оксигенотерапия: проводится при явлениях ДН 2- 3 степени 60% увлажненным кислородом через носовые катетеры по 10-15 минут 3-4 раза в день. Признаки тяжести бронхиолита, требующие решение вопроса о переводе ребенка на ИВЛ: ослабление дыхания на вдохе; сохранение цианоза при дыхании 40% О2; снижение болевой реакции; падение РаО2 55 мм рт.ст. Важно! Противопоказаны местные процедуры на грудную клетку (растирание бальзамами, кремами, согревающие компрессы и т.д.)

2. Гломерулонефриты (ГН) — это группа приобретенных заболеваний почек иммуновоспалительного характера, для которых характерно повреждение клубочков почек.

Впервые гломерулонефрит был описан доктором Ричардом Брайтом в 1827 г.

Этиология. В этиологии гломерулонефрита играют роль следующие факторы:

1. Инфекции:

- β-гемолитический стрептококк (ангина, скарлатина, рожа, стрептодермия)

• Вирусная инфекция (аде­новирусы, вирусы гриппа, ECHO, Коксаки)

• HBV-, HCV-, ВИЧ-инфекция

• Туберкулез, сифилис

2. Токсины и аллергены:

• Соли тяжелых металлов

• Органические растворители

• Яды насекомых

• Пищевые аллергены

• Алкоголь

3. Лекарственные препараты:

• Препараты золота

• Тубазид

• НПВС

4. Наследственность

5. Опухоли

6. Неспецифические факторы:

• Переохлаждение

• Инсоляция

• Травма

• Психическая травма

7. Нарушения обмена:

• Углеводного

• Пуринового

• Липидного

8. Системные аутоиммунные заболевания:

• Системная красная волчанка

• Геморрагический васкулит

• Гранулематоз Вегенера

• Микроскопический полиангиит

• Хронический аутоиммунный гепатит и др.

Патогенез. По своей патогенетической сущности гломерулонефрит является иммунокомплексным заболеванием с формированием комплексов антиген — ан­титело. Антигеном при постстрептококковом ГН является эндострептолизин «нефритогенных» штам­мов стрептококков. В ответ на их воздействие вырабатываются антитела, что происходит при условии недостаточной Т-супрессорной функции лимфоци­тов больного. Взаимодействие антигенов и антител приводит к образованию иммунных комплексов, которые откладываются под эндотелием капилляров клубочков почек. Эта реакция протекает с обязательным участием системы комплемента и, в первую очередь, фракции СЗ. Иммунные комплексы по­вреждают эндотелий базальной мембраны клубочка, освобождающиеся из лизосом энзимы способствуют его микроразрывам, и в первичной моче появ­ляются белки, эритроциты. Активируются фактор Хагемана и агрегация тром­боцитов, что запускает каскадный механизм свертывания крови. В результате в сосудах микроциркуляторного русла откладывается фибрин, формируются микротромбы, что резко нарушает кровоток и приводит к ишемии почечной ткани. Одновременно поражаются от 80 до 100% клубочков почек.

У 1-2% детей развитие ГН связывают с аутоиммунным механизмом, кото­рый опосредован аутоантителами к базальной мембране клубочков и Т-лимфоцитами-киллерами с выраженной цитотоксичностью к паренхиме почки в условиях иммунодефицитного состояния по Т-супрессорному типу.

Иммуногенетическими исследованиями доказана наследственная предрас­положенность к возникновению ГН у лиц с преобладанием антигенов В6, В12, В35, ДИ.2 системы HLA. С наличием этих HLA- антигенов связывают повышенную готовность организма к образованию иммунных комплексов и чувствительность к «нефритогенным» штаммам стрептококка.

В генезе артериальной гипертензии при ГН важнейшее значение имеет по­вышенное выделение ренина юкстагломерулярным аппаратом почек. Ренин взаимодействует в плазме крови с альфа-2-глобулиновой фракцией, и образу­ется полипептид — ангиотензин 1, который затем под воздействием фермен­тов превращается в ангиотензин II, обладающий сосудосуживающим действием и увеличивающий секрецию альдостерона надпочечниками. Альдостерон спо­собствует задержке натрия и воды в организме, что также увеличивает арте­риальное давление. При гломерулонефрите чаще всего повышается и систоли­ческое, и диастолическое артериальное давление.

Отеки развиваются в результате взаимодействия ренальных и экстраренальных факторов. Выраженная протеинурия (более 2,5 г/сутки) приводит к разви­тию гипопротеинемии, вследствие чего снижается онкотическое давление кро­ви, и жидкость переходит из сосудистого русла в интерстициальную ткань. В ответ увеличивается секреция антидиуретического гормона, что приводит к усилению реабсорбции натрия и воды в почечных канальцах, развивается олигурия. Однако жидкость в сосудистом русле не удерживается, что способствует ее накоплению в интерстициальной ткани, вследствие чего формируются отеки.

Патоморфологические варианты гломерулонефритов.

1. минимальный (подоцитарный). При этом варианте световая микроско­пия не выявляет изменений, а при электронной микроскопии обнаруживают­ся изменения ножек подоцитов, что и является основной причиной протеинурии. Этот вариант наиболее характерен для нефротического синдрома у де­тей младшего и дошкольного возраста;

2. фокально-сегментарный гломерулосклероз. Этот вариант характеризу­ется склерозом части клубочков (фокальные изменения), остальные клубоч­ки интактны. Клинически проявляется изолированным мочевым синдромом; возможна клиника нефротического синдрома;

3. мембранозный гломерулонефрит. При этой форме выявляется диффуз­ное утолщение стенок капилляров клубочков с их расщеплением. Характерен для нефротической формы ГН;

4. мезангиопролиферативный гломерулонефрит характеризуется пролифе­рацией мезангиальных клеток, расширением мезангия, отложением иммун­ных комплексов (содержащих IgA и IgG) в мезангии и под эндотелием. Клини­чески характеризуется проявлениями гематурической, реже нефротической форм;

5. мезангиокапиллярный гломерулонефрит. Существует 2 типа этой фор­мы нефрита. При I типе иммунные депозиты локализуются под эндотелием, при II типе депозиты обнаруживают внутри базальной мембраны. Клинически проявляется смешанной или нефротической формами.

1. эндокапиллярный пролиферативный гломерулонефрит проявляется выраженной пролиферацией эндотелиальных клеток с увеличением количе­ства нейтрофильных лейкоцитов и образованием депозитов на субэпителиаль­ной поверхности базальной мембраны. Такие изменения наиболее характер­ны для острого постстрептококкового гломерулонефрита;

2. экстракапиллярный пролиферативный. Характеризуется значительны­ми нарушениями микроциркуляции, субэпителиальным отложением иммун­ных депозитов и пролиферацией клеток капсулы Шумлянского—Боумена. Клинически проявляется смешанной формой с подострым быстро прогрес­сирующим течением;

3. фибропластический гломерулонефрит. При этом варианте выявляется смешанная пролиферация клеток клубочков и его капсулы и гломерулосклероз. Характерен для смешанной формы с медленно прогрессирующим течением.

Классификация гломерулонефрита

1. По течению острый, подострый, хронический

2. По форме

1. острый:

а) с нефритическим синдромом;

б) с нефротическим синдромом;

в) с изолированным мочевым синдромом;

г) с нефротическим синдромом, гематурией и гипертензией;

2. подострый:

а) быстропрогрессирующий,

б) злокачественный

3. хронический:

а) гематурическая форма;

б) нефротическая форма;

в) смешанная форма;

III. По активности почечного процесса:

1. острый:

а) период начальных проявлений;

б) период разгара;

в) период обратного развития;

г) переход в хронический ГН

2. хронический:

а) период обострения;

б) период частичной ремиссии;

в) период полной клинико-лабораторной ремиссии.

IV. По состоянию функции почек:

а) без нарушения функции почек;

б) с нарушением функции почек;

в) острая или хроническая почечная недостаточность.

Клиническая картина острого ГН развивается чаще всего через 10—14 дней после перенесен­ного стрептококкового заболевания. Начальный период заболевания характеризуется в основном экстраренальными симптомами: недомогание, слабость, утомляемость, бледность кожных покровов, пастозность, субфебрильная температура. В дальнейшем, в периоде разгара, развитие симптомов определяются формой заболевания. Для нефритического синдрома характерно повышение артериального давления, в то же время выраженного отечного синдрома нет, отмечается лишь пастозность век по утрам. При нефротическом синдроме значительно выражен отечный синдром; отеки появляются на лице, голенях, туловище, вплоть до анасарки и скопления жидкости в полостях тела (асцит). Артериальное давление чаще не повышается. Смешанный синдром яв­ляется самым тяжелым: резко выражена отечность, злокачественная гипертензия, значительные изменения в мочевом осадке. При изолированном мочевом синдроме, как следует из названия, измене­ния отмечаются только в мочевом осадке. Длительность периода разгара варьирует от 2 до 4-х недель

Мочевой синдром при гломерулонефрите характеризуется олигурией, протеинурией, гематурией и цилиндрурией, выраженность которых также определяется клиническим вариантом.

Под олигурией следует понимать снижение диуреза на 50—80%, что соот­ветствует уменьшению клубочковой фильтрации до 20—30 мл/мин. Олигурия развивается вследствие уменьшения массы функционирующих нефронов. На фоне уменьшения количества мочи ее относительная плотность значительно повышается (более 1030).

Гематурия отмечается в 100% случаев, являясь одним из важнейших и характернейших признаков ГН. Развивается она из-за нарушения целостности эндотелия капилляров клубочков. Выраженность ее варьирует в зависимости от формы ГН от микрогематурии при нефротическом синдроме до макрогематурии при нефритическом синдроме.

Протеинурия обусловлена повышением проницаемости клубочковых мем­бран для белка. Для ОГН характерна селективная протеинурия, главным об­разом, альбуминурия, выраженность которой варьирует в пределах до 1 г/л (нефритический и изолированный мочевой синдром) и свыше 2—3 г/л (нефротический и смешанный синдромы), при этом за сутки с мочой выделяет­ся более 2,5 г белка.

Неселективная протеинурия свидетельствует о тяжелом поражении клу­бочков и характерна в основном для ХГН.

Цилиндрурия развивается вследствие того, что в почечных канальцах сво­рачивается белок воспалительного экссудата, и затем в моче появляются ги­алиновые цилиндры. При наслоении на них остатков эритроцитов, лейкоци­тов появляются эритроцитарные и зернистые цилиндры, характеризующие тяжесть течения воспалительного процесса.

После периода разгара начинается период обратного развития симптомов с последующим выздоровлением выздоровление (2-3 месяца) или переход в хроническую форму.

Хронический ГН - заболевание, как правило, с прогрессирующим течением, приводящим к развитию ХПН при большинстве морфологических вариантов уже в детском возрасте. В педиатрической нефрологии ХГН занимает 2-е место в структуре причин ХПН после группы врождённых и наследственных нефропатий. Период обострения заболевания характеризуется са­мой высокой активностью процесса и развернутой клинико-лабораторной симп­томатикой. В период частичной ремиссии исчезают клинические проявления и улучшаются лабораторные показатели и функции почек. Период полной клини­ко-лабораторной ремиссии характеризуется отсутствием клинических и лабо­раторных признаков заболевания. Клинический диагноз ХГН устанавливают в том случае, если клинические симптомы заболевания сохраняются свыше 3-5 месяцев, или длительность мочевого синдрома превышает один год.

Самой благоприятной формой ХГН является гематурическая. Для нее ха­рактерна длительная гематурия с колебаниями от микро - до макрогематурии. При ХГН преобладают выщелоченные эритроциты.

Протеинурия, как правило, умеренная, до 1г в сутки. Артериальное давление нормальное, отеков нет. Жалоб такие больные обычно не предъявляют.

Для нефротической формы характерны выраженные изменения. Преобла­дает протеинурия до 2,5—3 г в сутки, олигурия. Отмечаются выраженные оте­ки, вплоть до развития анасарки. В крови характерны гипо - и диспротеинемия, гиперхолестеринемия. Артериальное давление в норме.

Смешанная форма является самой тяжелой формой ХГН. Для неё харак­терно сочетание выраженного отечного синдрома и артериальной гипертензии. В моче отмечается выраженная неселективная протеинурия и гематурия. Эта форма отличается резистентностью к терапии, что в течение 1—2 лет приводит к развитию хронической почечной недостаточности.

Подострый (быстропрогрессирующий, злокачественный) ГН - характеризуется тяжелым течением со сверхвысокой активностью и быстро нарастающей почечной недостаточностью (часто необратимого характера) с развитием терминальной уремии в течении нескольких недель или месяцев. Трудно поддается ле­чению и часто заканчивается летальным исходом через 6-18 месяцев от начала заболевания.

В зависимости от состояния почек острый и хронический ГН могут проте­кать без нарушения или с нарушением их функции. Иногда течение острого ГН может сопровождаться развитием острой, а хронического — хронической почечной недостаточности.

Дополнительные методы исследования. В общем анализе крови отмечается увеличение СОЭ от умеренно выра­женной при изолированном мочевом синдроме до резко выраженной (бо­лее 30 мм/час) при нефротическом синдроме. Возможно развитие легкой анемизации.

Биохимическое исследование крови. В протеинограмме отмечается гипопротеинемия, резко выраженная при нефротическом и смешанном синдромах, а также диспротеинемия за счет уменьшения альбуминовой фракции и увеличения α-2 и γ-глобулинов. При нефротическом синдроме имеет место дислипидемия, увеличение холестерина (норма — 3,7-6,5 ммоль/л). Может отмечаться также увеличение уровней остаточного азота (норма — 19-29 ммоль/л) и мочевины (норма — 4,3-7,3 ммоль/л).

Необходимо исследовать показатели свертывающей системы крови (время свертывания, уровень фибриногена, протромбиновый индекс, фибринолигическую активность). Относительно простым методом является исследова­ние свертывания крови по Ли—Уайту (норма — 8-10 мин.), которое при ГН уко­рачивается.

Исследование мочи. Общий анализ мочи проводится в острый период каждые 3—4 дня. Одно­временно используют и количественные методы исследования мочевого осадка (анализ мочи по Нечипоренко, Аддис—Каковскому). В осадке мочи выявляют гематурию, протеинурию, цилиндрурию.

Каждые 10 дней проводится, которая выявляет олигурию, никтурию, увеличение относительной плотности мочи с уменьшением ее колебаний (изогиперстенурия).

Клубочковую фильтрацию определяют проба Зимницкого по клиренсу эндогенного креатинина (норма — 80—120 мл/мин.). При ГН клубочковая фильтрация снижена.

По показаниям проводят радиоизотопную ренографию для оценки экскреторной и секреторной функции почек, симметричности их поражения, а также определяют в сыворотке крови уровень натрия, калия, хлоридов, рН.

Ежедневно необходимо определять диурез, учитывать количество выпитой жидкости, измерять артериальное давление.

В специализированных клиниках проводят биопсию почек.

Показания к биопсии почек:

• Персистирующая протеинурия и гематурия неясной этиологии

• Гипертония неясного генеза

• Стероидрезистентный нефротический синдром

• Нефротический синдром в сочетании с гематурией и/или гипертензией (смешанная форма)

• Стероидозависимый или часторецидивирующий нефротический синдром

• Нефротический синдром, возникший в возрасте до 1 года

• Острая или хроническая почечная недостаточность неясного генеза; олигоанурия более 2 недель

• Снижение скорости клубочковой фильтрации менее 50% от возрастной нормы

• Длительное снижение концентрации С₃-компонента системы комплемента в крови, сохраняющееся более 3 мес.

Дифференциальная диагностика.

IgA-нефропатия (болезнь Берже) характеризуется торпидной микрогематурией и персистирующей макрогематурией на фоне ОРИ. Дифференциальную диагностику можно провести только при биопсии почек со световой микроскопией и иммунофлюоресценцией. Для IgA-нефропатии характерна гранулярная фиксация отложений IgA в мезангиуме на фоне пролиферации мезангиоцитов.

Мембранопролиферативный ГН (МПГН)(мезангиокапиллярный) протекает с нефритическим синдромом, но сопровождается более выраженными отёками, артериальной гипертензией и протеинурией, а также значительным увеличением концентрации креатинина в крови. При МПГН отмечается длительное (>6 нед) снижение концентрации С₃-компонента комплемента в крови в отличие от транзиторного снижения С₃-компонента комплемента при остром постстрептококковом ГН. Для диагностики МПГН необходимо проведение нефробиопсии.

Болезнь тонких базальных мембран. Для неё характерна торпидная микрогематурия семейного характера на фоне сохранных функций почек. При биопсии выявляют типичные изменения почечной ткани в виде диффузного равномерного истончения базальной мембраны клубочков (<200–250 нм более чем в 50% гломерулярных капилляров). При экстраренальных проявлениях патологии необходимо исключать поражение почек на фоне системных заболеваний и геморрагического васкулита. Для исключения системной патологии исследуют кровь на наличие маркёров: LE-клеток, антител к ДНК, АНФ, волчаночного антикоагулянта, антинейтрофильных цитоплазматических АТ (АНЦА), антифосфолипидных и антикардиолипиновых АТ. Также определяют концентрацию криопреципитатов

Наследственный нефрит может впервые проявиться после ОРИ или стрептококковой инфекции, в том числе и в виде макрогематурии. Однако при наследственном нефрите не типично развитие нефритического синдрома, а гематурия носит персистирующий характер. Кроме того, в семьях больных обычно имеются однотипные заболевания почек, случаи развития ХПН, нейросенсорная тугоухость. Наиболее часто встречается Х-сцепленный доминантный тип наследования наследственного нефрита, аутосомно-рецессивный и аутосомно-доминантный варианты встречаются реже. Предположительный диагноз ставят на основании анализа родословной. Для диагностики наследственного нефрита необходимо наличие 3 из 5 признаков:

• гематурия у нескольких членов семьи;

• больные с ХПН в семье;

• истончение и/или нарушение структуры (расщепление) гломерулярной базальной мембраны (ГБМ) при электронной микроскопии нефробиоптата;

• двусторонняя нейросенсорная тугоухость, определяемая при аудиометрии;

• врождённая патология зрения в виде переднего лентиконуса

При наследственном нефрите, особенно у мальчиков, в течении заболевания прогрессирует протеинурия, появляется АГ и снижается клубочковая фильтрация. Это не характерно для острого постстрептококкового ГН, протекающего с последовательным исчезновением мочевого синдрома и восстановлением функций почек.

Выявление мутации в гене коллагена 4-го типа (COL4A3 и COL4A4) подтверждает диагноз наследственного нефрита при соответствующем симптомокомплексе заболевания.

Примеры формулировки диагноза:

1. Острый постстрептококковый гломерулонефрит с нефритическим син­дромом, период разгара заболевания, без нарушения функции почек.

2. Хронический гломерулонефрит, нефротическая форма, период обо­стрения с нарушением функции почек.

Лечение заболевания следует начинать с правильной организации режима дня и диеты больного.

Режим. В активной стадии заболевания рекомендуется строгий постельный режим. Это улучшает кровообращение, уменьшает спазм сосудов почек. Строгий постельный режим необходимо соблюдать до полного исчезно­вения отеков и гипертензии, а также улучшения показателей в мочевом осадке (эритроциты не более 10—20 в поле зрения, умеренная протеинурия). Важное значение имеет профилактика переохлаждений области поясницы и ног.

В диетотерапии основными вопросами являются правильное дозирова­ние поваренной соли и воды. В острый период при наличии олигурии и гипер­тензии пищу готовят без соли (стол №7). После исчезновения олигурии и отеков, нормализации артериального давления больному вводят ограниченные количества соли (0,5 г в сутки). Постепенно количество соли увеличивают, но оно не должно превышать 3/4 от нормы (50 мг/кг). Пища у больного ГН всегда должна быть несоленой. Суточное количество жидкости должно равняться вчерашнему диурезу с добавлением величины на неощути­мые потери (10—15 мл/кг). Белок в питании ограничивают детям только при азотемии. В этих случаях проводят разгрузочные сахарно-фруктовые дни (ябло­ки, груши, варенье, мед). Можно использовать рисовый или манный пудинг, булочки. При такой диете количество белка в первые дни болезни составляет 0,5 r/кг/сутки, или 50-55% возрастной нормы. В последующие дни назначают диету с содержанием белка из расчета 1-1,5 г/кг/сутки для детей школьного возраста и 1,5-2,0 г/кг/сутки — для детей дошкольного возраста. Диету посте­пенно расширяют за счет включения в питание яиц, хлеба, рыбы, творога и только вслед за ними дают больному мясо. На срок до 6 месяцев исключают мясные, рыбные, грибные бульоны, облигатные аллергены.

Этиотропная терапия. Антибиотикотерапию назначают всем больным. Применяют препараты группы пенициллина: амоксициллин внутрь в дозе 30 мг/кг в сутки или амоксициллин + клавулановая кислота внутрь по 20–40 мг/кг в сутки (амоксиклав, аугментин). Противопоказано использование нефротоксических препаратов (аминогликозиды, сульфаниламиды). Одновременно сле­дует проводить санацию хронических очагов инфекции.

Патогенетическая терапия включает в себя противовоспалительные, антиагрегационные, мочегонные, гипотензивные средства. Мочегонные средстваназначают при выраженных отеках, олигурии и гипертензии, не купирующихся на фоне режима и бессолевой диеты. Диуретические препараты в зависимости от их механизма действия условно могут быть разде­лены на три группы: салуретики (фуросемид, гипотиазид), антагонисты альдостерона (альдактон, верошпирон) и осмотические диуретики (маннитол). Предпочтение следует отдавать салуретикам (фуросемид 2—3 мг/кг). При олигурии следует избегать назначения калийсберегающих препа­ратов (верошпирон), вследствие опасности возникновения гиперкалиемии. Используют арифон, обладающий одновременно и гипотензивным, и диу­ретическим действием (1/2—1 таблетка 1 раз в день). Хороший эффект оказы­вают также мероприятия по улучшению почечного кровотока: электрофорез с 1 % никотиновой кислотой на поясничную область, назначение трентала (5 мг/кг/сут). Гипотензивные препаратыназначают при выраженной и стойкой гипертензии. Выраженное гипотензивное действие оказывают ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента (эналаприл). Эти препараты подавляют образование ангиотензина, тем самым устраняя его сосудосуживающее дей­ствие. Применяют эналаприл в дозе 2,5 мг/сутки. Доза диуретиков в этом случае мо­жет быть уменьшена. Существенное место должна занимать терапия, направленная на подавле­ние иммунопатологических процессов и нормализацию процессов свертывания крови. Гепарин назначают в начальной дозе 100—150 ЕД/кг/сутки, подкожно, 4 раза в день под контролем времени свертывания крови по Ли—Уайту: оно должно достигать 12—14 минут. При необходимости дозу гепарина увеличива­ют. Курс лечения — 3—4 недели, затем дозу гепарина постепенно в течение 2 недель уменьшают, при этом кратность введений остав­ляют прежней из-за опасности возникновения гиперкоагуляции.

При нефритическом синдроме в качестве патогенетической терапии исполь­зуют назначение НПВП в сочетании с курантилом в дозе 5 мг/кг. Длительность лечения составляет 2—3 месяца. Более интенсивная терапия проводится при нефротическом синдроме ГН. В этом случае наряду с гепарином и дезагрегантами (курантил) используют глюкокортикостероиды (3-компонентная терапия). Преднизолон применяют в суточной дозе 2 мг/кг, причем назначают его в соответствии с суточным циркадным ритмом надпочечников: 50 % — 6 часов утра и по 25 % -в 10 и 14 часов. В полной дозе преднизолон назначается до ликвидации экстраренальных симптомов и протеинурии. Затем дозу постепенно снижают по 2,5 мг в неделю. Поддерживающую дозу преднизолона (0,5 мг/кг) дают не менее года. Возмож­но применение прерывистых (альтернирующих) курсов глюкокортикостероидной терапии.

При гормонорезистентности, что чаще всего отмечается при смешанной форме заболевания, показано использование иммуносупрессивной терапии (4-компонентная терапия). Применяют хлорбутин (лейкеран) в суточной дозе 0,2— 0,3 мг/кг в течение 8 недель, затем половинную дозу, еще на 4—6 меся­цев. Использование хлорбутина позволяет снизить дозу преднизолона, значи­тельно реже развиваются рецидивы болезни. Из других препаратов этой группы применяют циклофосфамид, азатиоприн. Хорошие результаты получены при назначении сандиммуна, подавляющего иммунопатологические реак­ции. В отличие от цитостатиков, он не подавляет гемопоэз. Назначают вдозе 5-6 мг/кг/сутки в 2 приема, курс лечения составляет 3 месяца с последующим постепенным снижением дозы препарата. Одной из наиболее часто применяемых схем терапии нефротического синдрома это сочетание сандиммуна 150 мг/м² и интермитирующего приема преднизолога 30 мг/м² (через день) в течении 6 месяцев.

У больных с нефротическим синдромом в качестве иммунодепрессивной терапии применяется циклофосфамид (эндоксан), который вводят 1 раз в день в дозе 2-3 мг/кг/сут на протяжении 8-12 нед. Курсы циклофосфамида часто сочетают с введением преднизолона по схеме «через день». Пульс-терапия циклофосфамидом проводится на фоне альтернирующего курса ГКС при гормонозависимом и гормонорезистентном нефротическом синдроме из расчета 12–17 мг/кг внутривенно капельно.Еженедельно следует определять общее число лейкоцитов в крови и при его снижении менее 5000 в 1 мкл введение циклофосфамида необходимо прекратить.

Структурно-функциональные нарушения клеточных мембран почечной паренхимы при ГН устраняют мембраностабилизируюшей и антиоксидантной терапией. Назначают элькар, липоевую кислоту, эссенциале, витамины В, А, Е в возрастных дозировках.

Диспансерное наблюдение. Больные с ГН подлежат диспансерному наблюдению нефрологом и педи­атром в детской поликлинике не менее 5 лет от начала полной клинико-лабораторной ремиссии. В амбулаторных условиях продолжается медикаментозное лечение, назначенное в стационаре. При лечении иммунодепрессантами дети находятся на домашнем режиме. В течение года им противопоказаны занятия физкультурой, ортостатические нагрузки, купания в открытых водоемах. В пер­вый квартал после выписки из стационара участковый педиатр и нефролог осматривают ребенка каждые 10 дней, затем до конца года — 1 раз в месяц. В последующие 2 года — 1 раз в квартал, в дальнейшем 1 раз в 6 месяцев. Кон­сультация ЛОР-врача, стоматолога, окулиста — 1 раз в 6 месяцев. OAK прово­дится 1 раз в месяц в течение первого квартала после выписки из стационара, в дальнейшем 1 раз в 3 — 6 месяцев. Биохимическое исследование крови (протеинограмма, липидограмма, остаточный азот, мочевина, креатинин), про­ба Зимницкого — 1 раз в 6—12 месяцев. Перед каждым осмотром необходимо сделать общий анализ мочи. Кроме того, анализ мочи необходимо исследовать при каждом интеркуррентном заболевании. При острых сопутствующих забо­леваниях назначают постельный режим, антибиотики на 8-10 дней, симпто­матические средства. При этом увеличивают дозу преднизолона, цитостатиков детям, получающим их. Дают препараты непрерывно в течение 7-10 дней с последующим переходом на исходную дозу.

Один раз в год, даже в фазе полной ремиссии, рекомендуется обследова­ние в стационаре в целях контроля за состоянием функции почек.В фазе ремиссии заболевания рекомендуется фитотерапия в виде сборов, содержащих шиповник, кровохлебку, лист черной смородины, толокнянки, брусники, подорожника, крапивы, плоды и листья лесной земляники.

Показано санаторно-курортное лечение в местном санатории 1 — 2 раза в год.

Вопрос об иммунизации детей с ГН решается индивидуально и коллегиально. Возможна иммунизация инактивированными полиомиелитной вакциной, вакциной про­тив гепатита В, а также дифтерийным и столбнячным анатоксинами в фазе стойкой ремиссии, продолжающейся не менее 3 лет. Если в течение 5 лет пос­ле острого ГН у ребенка не было клинических и лабораторных признаков обострения процесса, он снимается с диспансерного учета после обследова­ния в нефрологическом отделении. Больные хроническим ГН с диспансерно­го учета не снимаются.

Билет 9 1.Гипервитаминоз д этиология классификация клиника лечение профилактика билет 4 см 2.Ревмокардит,причины,клиника, дифдиагностика, лечение 3.врожденная дисфункция корв надпочечников, классификация, лечение, клиника, диагностика, неонатальный скрининг.

Билет 10 1.Острый обструктивный бронхит. Этиология. Патогенез. Клиника. Диагностика. Лечение. 2.Острый гломефулонефрит. Классификация. Клинико-лабораторные данные нефритического синдрома. (см вопрос 2 билет 8) 3.Адреногенитальный синдром. Соледефицитная форма.Лечение.

1. Бронхит – экссудативное воспаление слизистой оболочки бронхов, преимущественно инфекционного (вирусного) генеза, характеризующееся наличием диффузных хрипов в легких при отсутствии очаговых и инфильтративных изменений в паренхиме легких на рентгенограмме.

Виды бронхитов:

1. Острый бронхит – длится от 5 дней до 3 недель, заканчивается выздоровлением

А)простой – нет ДН, нет отдышки, возникает в любом возрасте

Б)обструктивный – ДН 1-2ст, экспираторная отдышка, до 3 лет, среднепузырчатые влажные хрипы

В)бронхиолит - ДН 2-3ст, экспираторная отдышка, до 1 года, мелкопузырчатые влажные хрипы

2. Рецидивирующий бронхит – от 3 и более в год рецидивов простого острого бронхита, нет ДН, нет отдышки

3. Хронический бронхит – неинфекционной природы (табакокурение, промышленность), характеризующиеся наличием кашля более 2 лет, обострения не менее 3р/год.

Классификация:

1. По периоду возникновения

А) первичные – развивающиеся на первично неизменённой слизистой (выздоровление 99%)

Б) вторичные – осложнения других заболеваний (врожд.пороки развития легких, иммунодефициты, муковисцидоз, наследственные заболевания легких)

2. По этиологии: (этиология заболевания)

А) вирусные

• Респираторно-синцитиальные вирусы (бронхиолиты)

• Риновирусные инфекции (острый простой бронхит – воспаление с повреждением мерцательного эпителия с умеренными морфологическими изменениями)

• Аденовирусы (острый простой бронхит – образование в бронхах большого кол-ва секрета, ограничение прохождения воздуха – нарушение внешнего дыхания)

• Парагрипп 1 и 3 типа (острый обструктивный бронхит – вызывает большое количество секрета, клетки бронхов становятся подушкообразными, резкое нарушение прохождения воздуха.

• Цитомегаловирус

Б) Бактериальные – играет меньшую роль у детей при наличии инородного тела, интубации, длительной трахеотомии. (хламидии, микоплазмы)

В) Смешанные (вирусно-бактериальные ассоциации)

Патогенез обструктивного острого бронхита:

Сужение дыхательных путей в результате инфильтрации, отека слизистой бронхов и гиперсекреции слизи повышенной вязкости→ замедление «мерцания» ресничек, резкое снижение эффективности мукоцилиарного клиренса → снижение дренажной функции бронхов, нарушение функции внешнего дыхания → уменьшение площади поперечного сечения воздухоносных путей → относительный «бронхоспазм» → вентиляционная недостаточность обструктивного типа и ослабление скорости потока вдыхаемого воздуха (экспирации) → закрытие дыхательных путей на вдохе → турбулентное движение воздуха и увеличение остаточного объема легких

Клиника:

- возраст 6 мес – 1,5 лет (до 3х лет)

- парагрипп 1 и 3 тип, аденовирусы

- t: фебрильная (38-39,9) - субфебр(37-37,9) не явл диагностическим признаком

- интоксикация слабовыражена

- кашель: 1-2д – сухой, затем влажный, малопродуктивный, хорошо отходит, мокрота серозно-слизистая

- отдышка экспираторная с участием вспомогательной мускулатуры, цианоз выражен (если бывает в норме)

- перкуссия: коробочный звук

- аускультация: с обеих сторон обилие влажных среднепузырчатых хрипов, но могут быть и сухие/мелкопузырчатые

Диагностика: 1.Анамнез, жалобы, осмотр

2. ОАК (лейкопения, лимфоцитоз, умеренное увеличение соэ 11-19) – вирусная кровь

3. Этиологическая диагностика инфекции

ПЦР (клетки слизистой ротоглотки и носа)

ИФА (IgM – диагностический маркер протекающего заболевания)

4.Рентгенография: не является обязательной для поставления диагноза бронхита – изменений характерных для заболевания не видно (нет) на рентгене; делают по показаниям! При асимметрии физикальных данных в легких (хрипы только с одной стороны или разных объемов) ; при фебрильной t более 3 дней; при ДН 2-3ст (нарастающая/хроническая/рецидивирующая) – для исключения других болезней

Лечение:

Лечение детей с острым простым бронхитом обычно проводится в домашних условиях. При обструктивных бронхитах показана госпитализация.

Режим. На весь лихорадочный период назначают постельный режим; при признаках дыхательной недостаточности -лечебно-охранительный режим, возвышенное положение в постели.

Диета. Характер питания определяется тяжестью состояния ребенка. Детям первого года жизни при выраженных явлениях дыхательной недостаточности (БОС) рекомендуется уменьшение объема питья на 1/3, увеличение кратности кормления 5-7, ее «омоложение». У детей старшего возраста диета должна соответствовать возрасту.

Купирование БОС: ингаляции через небулайзер

- беродуал 2 капли/кг не более 10 капель в 3 мл физ раствора 3р/день

- будесонид 0,5мг на ингаляцию через 20 мин после беродуала 2р/день

Этиотропная терапия – противовирусная

Патогенетическая терапия:

• Восстановление дренажной функции бронхов (отхаркивающие: Бронхикум эликсир, Бронхосан, Гексапневмин, Глицирам, Грудной сбор № 1-3, Грудной эликсир, Доктор Мом, Ликорин, Мукалтин и муколитические: N-ацетилцистеин (АЦЦ, Мукобене, Мукомист), К а р б о ц и с т е и н (Флюдитек), Карбоцистеина лизиновая соль (Флуифорт, Мукодин, Мукопронт), Бромгексин, Амброксол (Лазолван, Амбробене, Амброгексал)

Симптоматическая терапия: жаропонижающие (парацетамол, ибупрофен), антигистаминные, физиопроцедуры, ЛФК.

Оксигенотерапия: проводится при явлениях ДН 2- 3 степени 60% увлажненным кислородом через носовые катетеры по 10-15 минут 3-4 раза в день. Признаки тяжести бронхиолита, требующие решение вопроса о переводе ребенка на ИВЛ: ослабление дыхания на вдохе; сохранение цианоза при дыхании 40% О2; снижение болевой реакции; падение РаО2 55 мм рт.ст. Важно! Противопоказаны местные процедуры на грудную клетку (растирание бальзамами, кремами, согревающие компрессы и т.д.)