от 1 до 12 месяцев, но половина больных обращается в первый месяц (начало заболевания).

На рентгенограммах выявляется центрально или эксцентрично расположенный очаг деструкции, чаще литического типа. Часто выявляется разрушение кортикального слоя. По данным некоторых авторов, различные типы периостальной реакции фиксируются более, чем у 80% больных, тогда как другие отмечают сравнительно редкую реакцию надкостницы в виде линейного периостита. По данным ОНИ РАМН у каждого четвертого больного наступал патологический перелом, а у 2/3 больных выявлялись метастазы (у всех в легкие, а у нескольких больных- в регионарные лимфатические узлы). По другим данным, метастазы в регионарные лимфатические узлы регистрировались у 16% леченых пациентов.

Задача

химиотерапия - операция - химиотерапия - лучевая терапия

Бланк экзаменационного билета №5

ФЕДЕРАЛЬНОЕ ГОСУДАРСТВЕННОЕ БЮДЖЕТНОЕ ОБРАЗОВАТЕЛЬНОЕ УЧРЕЖДЕНИЕ ВЫСШЕГО ОБРАЗОВАНИЯ

«РОСТОВСКИЙ ГОСУДАРСТВЕННЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ» МИНИСТЕРСТВА ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ

_____________________________________________________________

Педиатрический факультет

1.Учетные документы, заполняемые на онкобольных, порядок и сроки их оформления

2.Методы диагностики и дифференциальной диагностики рака щитовидной железы.

3.Опухоль Вильмса. Клиника, диагностика, лечение.

4.Ситуационная задача

У пациентки 58 лет в постменопаузе при маммографическом исследовании выявлено узловое образование в верхнее-наружном квадранте левой молочной железы. Образование неправильной формы, с тяжами в окружающие ткани, размером 1,5 см. Пальпаторно патологии со стороны регионарных лимфатических узлов нет. При трепан-биопсии получено подтверждение наличия рака молочной железы, а также высокий уровень рецепторов к эстрогену и прогестерону в опухоли и отсутствие гиперэкспрессии HER2\neu. В анамнезе у больной лимфогранулематоз с поражением загрудинных лимфатических узлов, по поводу которого она получала химиолучевое лечение.

Вопросы: Определите объем обследования для определения стадии заболевания. При обследовании данных за регионарные и отдалённые метастазы не выявлено. Определите стадию заболевания и группу клинического наблюдения.

Заведующий кафедрой онкологии

Доктор медицинских наук, профессор,

член-корр. РАН Кит О.И.

(подпись)

Дата 10.12.2019

1 вопрос

1.форма 090/у – “Извещение о впервые в жизни установленным диагнозом рака или другого злокачественного новообразования” – заполняется на каждого вновь выявленного больного злокачественной опухолью; служит для анализа данных по системе «канцеррегистр». Отправляется в онкодиспансер в течение 3-х дней.

2.форма 027/у - “Выписка из медицинской карты стационарного больного злокачественным новообразованием” – заполняется лечащим врачом после лечения больных злокачественными опухолями в стационаре, отправляется в онкодиспансер.

3.форма 027-2/у - “Протокол на случай выявления у больного запущенной формы злокачественного новообразования” – заполняется на первичных больных любыми злокачественными опухолями в IV стадии и на больных с III стадией рака наружных форм злокачественных новообразований

4.форма 25/у– «Медицинская карта амбулаторного больного» - учетная форма, заполняемая на амбулаторного больного. Срок хранения– 5 лет.

5.форма 030-6/у – «Контрольная карта диспансерного наблюдения (онко)»- заполняется на больных злокачественными новообразованиями; ведется всю жизнь

Группы диспансерного учета:

IA – больные с подозрением на злокачественное заболевание

IБ – больные с предопухолевыми заболеваниями и доброкачественными опухолями

II – больные со злокачественными опухолями, подлежащими специальному лечению, в том числе

IIA – больные злокачественными новообразованиями, подлежащие радикальному лечению

III – лица, излеченные от злокачественных образований (практически здоровые люди)

IV – больные с запущенными формами злокачественного новообразования, подлежащие лишь паллиативному или симптоматическому лечению.

2 вопрос

Для диагностики РЩЖ используют данные опроса, осмотра, пальпации, УЗИ ЩЖ и лимфатических узлов шеи, а также цитологического метода исследования.

С целью выяснения распространенности опухоли выполняют КТ шеи (щитовидной железы и лимфатических узлов) (рис. 14.2), при подозрении на медиастинальные метастазы - КТ средостения, эндоскопический осмотр верхних дыхательных и пищеварительных путей. Для уточнения наличия отдаленных метастазов выполняют рентгенографию органов грудной клетки (по показаниямКТ), радиоизотопное исследование скелета.

УЗИ - обязательное исследование, при котором можно точно определить размеры железы, объем, структуру, контуры опухолевого образования, дифференцировать кистозные и солидные узлы, обнаружить мелкие узлы (диаметром до 1,0 см). Это имеет большое значение для диагностики «скрытого» рака, непальпируемых лимфатических узлов шеи. Радиоизотопная диагностика с использованием радиоактивного йода и технеция также применяется для дифференциальной диагностики РЩЖ от доброкачественных новообразований, воспалительных заболеваний.

Цитологическое исследование при раке щитовидной железы в 80 % случаев позволяет установить клеточную принадлежность опухоли ив95 % случаев правильно охарактеризовать процесс как злокачественный. Дляэтого выполняют пункцию как ЩЖ, так и подозрительных в отношении метастазов лимфатических узлов шеи. Информативность исследования повышается, если пункция подозрительного очага выполняется с УЗ-навигацией.

Следует также выполнять исследование сыворотки крови на тиреоидные гормоны (ТТГ, свободный Т4), тиреоглобулин. При подозрении на медуллярный РЩЖ необходимо определение уровня кальцитонина; это не только может подтвердить диагноз, но и используется в дальнейшем для мониторинга (контроль рецидива).

Дифференциальная диагностика рака щитовидной железы.

Многообразие форм злокачественных опухолей щитовидной железы, доброкачественных опухолей и опухолеподобных образований диктует необходимость проведения дифференциальной диагностики этих новообразований.

1. Узловой зоб, для которого характерна более четкая и округлая форма, гладкая поверхность, эластическая консистенция. Исчезновение сферичности контуров железы и появление в ранее существовавшем зобе более плотных участков всегда должно вызывать подозрение на наличие злокачественной опухоли. Трудность дифференциальной диагностики узловых образований в щитовидной железе от рака подтверждается тем, что среди удаляемых доброкачественных аденом гистологически рак выявляется у 14,1%. Это дает основание рекомендовать более агрессивную тактику - хирургическое вмешательство на щитовидной железе. По мнению большинства ведущих специалистов, объем операции при всех узловых образованиях должен заключаться в гемитиреоидэктомии с резекцией перешейки с обязательным последующим гистологическим исследованием. Указанная операция подобного объема служит как диагностическим, так и лечебным целям, поскольку она является адекватной для ранней стадии рака щитовидной железы.

2. Зоб Хашимото (лимфоматозная струма) - аутоиммунное заболевание, возникающее чаще у женщин, находящихся в преили климактерическом периоде. Обычно проявляется диффузным, двусторонним поражением всей железы (в виде бабочки). Железа крайне

неоднородна, имеет крупнодольчатое строение, плотноэластической консистенции, без явлений перитиреоидита, явления гипотиреоза бывает разной степени выраженности, наблюдается умеренный лимфоцитоз. В связи с аутоиммунной природой тироидита Хашимото в крови больных отмечается высокий титр циркулирующих антител против тиреоглобулина.

По данным О.С1агс е1. а1., 1994, больные с тиреоидитом Хашимото делятся на две группы:

1)с солитарными или преимущественно “холодными” узлами на сканограмме, при этом имеется относительно высокая (25%) степень риска развития злокачественной опухоли. Такая форма подлежит оперативному лечению.

2)с диффузным увеличением щитовидной железы, при этом имеется очень низкий риск развития злокачественной опухоли. Эти больные могут лечиться консервативно. Только тонкоигольная пункционная аспирационная биопсия под контролем УЗКТ помогает точно

установить диагноз.

3. Зоб Риделя или хронический фиброзный зоб, при котором анамнез короткий, поражается, как правило, одна доля. Узел в щитовидной железе быстро приобретает деревянистую плотность, но поверхность его остается шарообразной и гладкой. Также характерна неподвижность железы, рано наступает спаянность с трахеей и пищеводом, что проявляется одышкой, изменением голоса, нарушением глотания, отмечается гипотиреоз. Диагноз ставится на основании анамнеза и пальпации, УЗИ и тонкоигольной пункционной аспирационной биопсией, сканированием и определением концентрации гормонов щитовидной железы.

4. Хронические воспалительные процессы - тиреодиты и струмиты специфического и неспецифического характера, которые в острой фазе протекают сповышением температуры тела, развиваются быстро (в течение недели), нередко в связи с инфекционным процессом (тонзилит, грипп). Эти явления развиваются на фоне ранее существовавшего зоба. Для воспалительного процесса характерно равномерное увеличение щитовидной железы при сохранении контура. При проведении противовоспалительной терапии узел уменьшается в связи с рассасыванием воспалительного инфильтрата. Специфические процессы в железе редко наблюдается. При туберкулезе поражение железы диффузное, развитиепроцесса постепенное, увеличение железы чередуется с уменьшением, проявляясь образованием фиброза, рубцов и сращений с окружающими тканями и кожей. Распознавание обычно возможно только при гистологическом исследовании.

Особенности течения рака щитовидной железы.

Особенностями течения рака щитовидной железы является стертость клинической картины, безболезненность пальпируемых узлов, раннее метастазирование в лимфоузлы и другие органы (при некоторых формах рака). Доброкачественные узловые образования щитовидной железы встречаются значительно чаще злокачественных (90%-95% и 5%-10% соответственно), что требует проведения тщательной дифференциальной диагностики.

3 вопрос

Нефробластома или опухоль Вильмса происходит из развивающихся тканей почек, метанефрогенетического роста. Это высокозлокачественная эмбриональная опухоль. Она является наиболее частым злокачественным новообразованием мочеполового тракта у детей и составляет 7,8 случаев на миллион детей в возрасте от 1 года до 14 лет.

ТNМклиническая классификация:

ТХПервичная опухоль не может быть оценена:

ТО Нет признаков первичной опухоли

Тl Односторонняя опухоль, размер (включая почку) 80 см2 или меньше Т2 Односторонняя опухоль, размер (включая почку) более 80 см2 ТЗ Односторонняя опухоль, доначала лечения с разрывом Т4 Билатеральная опухоль А – поражение одного из полюсов обоих почек.

Б – поражение одной почки с вовлечением ворот в опухолевой процесс и одного из полюсов второй почки.

NX Регионарные лимфоузлы не могут быть оценены:

NO Нет поражения регионарных лимфоузлов

Nl Метастазы в регионарных лимфоузлах

МХ Отдалённые метастазы не могут быть оценены: МО Нет отдалённых метастазов

Мl Отдалённые метастазы

рTNM-патогистологическая классификация: рТХ Первичная опухоль не может быть оценена: рТО Признаков первичной опухоли нет

рТl Полностью инкапсулированная опухоль, полное удаление с гистологически свободными от опухоли краями рТ2 Опухоль переходит границы капсулы или паренхимы почки, полное удаление

рТЗ Опухоль переходит границы капсулы или паренхимы почки, неполное удаление или преоперативный либо во время операции разрыв капсулы.

рТ4 Билатеральная опухоль

pNX Регионарные лимфоузлы не могут быть оценены pNO Нет поражения регионарных лимфоузлов

pNl Метастазы в регионарные лимфоузлы

рМХ Отдалённые метастазы не могут быть оценены рМО Нет отдалённых метастазов

рМl Отдалённые метастазы

Ведущие симптомы: наиболее часто выявляется между 1 и 5 годами жизни, ассоциируются с пороками развития – аниридия, гемигипертрофия, урогенитальные пороки развития и т.п.

Клинически опухоль Вильмса у внешне здорового ребенка обнаруживается матерью или педиатром во время обычного диспансерного наблюдения. Часто первым признаком заболевания является наличие в брюшной полости гладкой, иногда с неровной поверхностью, плотной, безболезненной опухоли. Другими неспецифичными симптомами проявления заболевания являются желудочнокишечные расстройства, общее недомогание, лихорадка, боли в животе и повышение артериального давления, гематурия.

Жалобы и анамнез Жалобы на опухолевидное образование в брюшной полости гладкой, иногда с

Послеопреационная химиотерапия: назначается через 7-10 дней после операции, получив гистологическое (+иммуногистохимическое) заключение.

При 1-2 стадии заболевания химиотерапия проводится по следующей схеме:

-винкристин - 1,5 мг/м2, в/в, струйно (на 20 мл 0,9% изотонического раствора натрия хлорида) – 1, 8, 15 дни;

-дактиномицин - 500-1000 мкг/м2, в/в, капельно (на 400 мл 0,9% изотонического раствора натрия хлорида) – 1-й день;

± адриамицин - 30 мг/м2, 4-й день или циклофосфамид - 600 мг/м2. Всего проводится 6 циклов с 3-х недельными перерывами.

При 3-4 стадии заболевания лечение начинается с неоадъювантной химиотерапии по следующей схеме:

винкристин: 1,5 мг/м−2, в/в, струйно (на 20 мл 0,9% изотонического раствора натрия хлорида) – 1, 8, 15, 22, 29, 36 дни;

дактиномицин: 1200 мкг/м−2, в/в, капельно (на 400 мл 0,9% изотонического раствора натрия хлорида) – 1-й и 22-й день; адриамицин: 50 мг/м−2, в/в, капельно (на 400 мл 0,9% изотонического раствора натрия хлорида) на 1-й и 22-й день.

При неэффективности проводится ХТ по схеме:

-этопозид: 100 мг/м2 – 1-5, 22-26 дни;

-ифосфамид: 1800 мг/м2 на фоне месны– 1 -5, 22-26 дни.

При положительном клиническом эффекте проводится хирургическое лечение: нефруретрэктомия с ЛД.

Послеоперационная лучевая терапия

Больным с 3 стадией заболевания при радикально выполненных операциях и любых морфологических вариантах опухоли проводится ЛТ на соответствующую поражению половину брюшной полости в СОД=10,8 гр. В случае нерадикальной операции или разрыве опухоли облучают всю брюшную полость в СОД= 10,8 гр с локальным воздеиствием на пораженную сторону до СОД=21,6 гр.

Больным с поражением лёгких проводится их облучение в СОД=12 гр. При остаточных метастазах в лёгких возможно дополнительное облучение зон поражения локальным путем.

Оперативное лечение - трансперитонеальная нефроуретерэктомия - проведение тщательной ревизии органов брюшной полости (печень, лимфатические узлы забрюшинного пространства и второй почки) и при необходимости выполнение биопсии. При небольших размерах опухоли– до 3,0-4,0 см, и локализации процесса в полюса почки, без повреждения ЧЛС - возможно проведение резекции почки (органосохранная) со срочным гистологическим исследованием краев резекции.

Задача

1. Больной необходимо выполнить, кроме билатеральной маммографии, УЗИ молочных желез, а также УЗИ зон регионарного метастазирования. Необходимо выполнение рентгеновской компьютерной томографии органов грудной клетки, ультразвуковое исследование или магнитно-резонансная томография брюшной полости и малого таза для уточнения распространённости опухоли и определения увеличенныхи подозрительныхв отношении их метастатического поражения лимфатических узлов. Для выявления метастазов в кости необходимо выполнить сканирование.