1.Группы диспансерного учёта в онкологии

2.Методы современной диагностики рака легкого в зависимости отклиникоанатомической формы роста опухоли.

3.Основные виды злокачественных опухолей костей. Особенности злокачественных опухолей костей в детском возрасте.

4.Ситуационная задача.

У ребенка 2 лет диагностирована забрюшинная правосторонняя нейробластома, Ш стадия заболевания с поражением паракавальных лимфатических узлов (T3N1M0). По данным УЗИ возможно прорастание опухоли в головку поджелудочной железы, печень. На КТ участка в проекции опухоли нижняя полая вена не визуализируется.

Вопросы: Какой метод лечения должен быть применен? Определите возможную последовательность методов лечения.

Заведующий кафедрой онкологии

Доктор медицинских наук, профессор,

член-корр. РАН Кит О.И.

(подпись)

Дата 10.12.2019

1 вопрос

Группы диспансерного учета:

IA – больные с подозрением на злокачественное заболевание

IБ – больные спредопухолевыми заболеваниями и доброкачественными опухолями

II – больные со злокачественными опухолями, подлежащими специальному лечению, в том числе

IIA – больные злокачественными новообразованиями, подлежащие радикальному лечению

III – лица, излеченные от злокачественных образований (практически здоровые люди)

IV – больные с запущенными формами злокачественного новообразования, подлежащие лишь паллиативному или симптоматическому лечению.

2 вопрос

Рак легкого – собирательное понятие, объединяющее различные по происхождению, гистологической структуре, клиническому течению и результатам лечения злокачественные эпителиальные опухоли. Развиваются они из покровного эпителия слизистой оболочки бронхов, бронхиальных слизистых желёз бронхиол и лёгочных альвеол.

Клинико-анатомическая классификация Центральный рак лёгкого возникает в бронхах (главном, промежуточном, долевом,

сегментарном и субсегментарном). По направлению роста выделяют экзофитный (эндобронхиальный) рак, когда опухоль растёт в просвет бронха; эндофитный (экзобронхиальный) рак с преимущественным ростом опухоли в толщу лёгочной паренхимы; разветвлённый рак с муфтообразно перибронхиальным ростом опухоли вокруг бронхов, а также смешанный характер роста опухоли с преобладанием того или иного компонента.

Периферический рак лёгкого исходитиз эпителия более мелких бронхов или локализующийся в паренхиме лёгкого. Различают узловую округлую опухоль, пневмониеподобный рак и рак верхушки лёгкого с синдромом Панкоста. [1,2] Клиническая картина и диагностика. Рак легкого длительное время протекает бессимптомно или "маскируется" симптомами, которые обычно встречаются при других заболеваниях легких. Симптоматика рака легкого зависит от локализации опухоли (центральное, периферическое расположение), степени обтурации пораженного бронха (частичная, полная), интенсивности возникающих при этом осложнений (ателектаз, пневмония, плеврит), особенностей местного роста опухоли и метастазирования. Период от появления комплекса раковых клеток до возможного выявления опухоли при рентгенологическом исследовании протекает бессимптомно. Это так называемый доклинический период развития рака. При дальнейшем прогрессировании рака появляются различные, часто неспецифичные симптомы, перерастающие в характерные для болезни признаки. Этот период называют периодом клинических проявлений рака легких.

Ранние симптомы рака редко бывают специфичными, мало беспокоят больных и остаются часто незамеченными, не побуждают пациента обратиться к врачу. Однако некоторые больные испытывают в этот период повышенную утомляемость, снижение работоспособности и интереса к текущим происшествиям в природе и жизни общества. Периодически у них наблюдается повышение температуры тела, легкое недомогание. В этом периоде рак часто скрывается под маской бронхитов, пневмонии, повторных острых респираторных заболеваний. Беспокойство больного и членов его семьи начинается тогда, когда эти бронхиты, пневмонии начинают часто (через 1—2 мес) повторяться. В этом нет ничего удивительного, ведь сухой кашель или кашель с выделением мокроты, появляющийся позднее, является одним из часто встречающихся симптомов рака легкого. Наличие небольшой, рентгенологически не выявляемой опухоли может быть доказано только при цитологическом исследовании мокроты, смыва из бронха или материала, полученного при бронхоскопии и биопсии. Рентгенологически выявляемый

доклинический рак может быть обнаружен при профилактической флюорографии среди лиц, составляющих группу риска.

Общим симптомом для большинства форм рака легких является кашель— от незначительного, похожего на кашель курящих, до мучительного, надсадного, часто повторяющегося. Причина такого кашля— стеноз или обту-рация крупного бронха, вовлечение его в прогрессирующий рост опухоли. Выделение мокроты (не имеющей неприятного запаха) бывает то скудным, то обильным в случае стеноза бронха, расширения дистальной части его и скопления бронхиального секрета. Кровохарканье не является ранним симптомом рака. Кровь в мокроте может появляться в виде прожилок, иногда мокрота приобретает вид малинового желе, что и является побудительным мотивом для обращения к врачу.

Боли в груди на пораженной стороне часто беспокоят больного. Они различны по интенсивности, кратковременны в начале болезни и мучительно длительны при прогрессировании раковой инвазии в плевру, межреберные нервы, внутригрудную фасцию.

Одышка — один из достоверных признаков обширности поражения легочной ткани, сокращения дыхательной поверхности, реализующейся в виде дыхательной недостаточности. Сначала одышка появляется только при физической нагрузке. Позднее, в связи с ателектазом значительной части легкого или накоплением плеврального экссудата, сдавливающего легкое, она не покидает больного и в покое.

Рак легкого часто сопровождается неспецифическими симптомами — слабость, потеря массы тела. Позднее могут появиться различные паранео-пластические синдромы, такие как синдром Мари—Бамбергера (мучительные боли в суставах, припухлость вокруг них), синдром Ламберта—Итона (мышечная слабость, подобная миастенической), синдром Кушинга, поражения кожи и др.

Несмотря на многообразие клинических проявлений рака легкого, можно выделить несколько наиболее типичных вариантов его течения.

Центральный (прикорневой) рак. 1.Экзофитная опухоль быстрее других дает клинические проявления. Рост опухоли в просвет бронха вызывает некоторое разрушение слизистой оболочки и сужение просвета бронха, дистальнее которого скапливается мокрота, что обусловливает появление кашля. Частый, иногда надсадный кашель травмирует опухоль, приводя к появлению в мокроте крови. Даже небольшой полипообразный рак бронха может вызвать сужение просвета и затруднение вентиляции соответствующего бронху отдела легкого, особенно на выдохе, в результатечего дыхание иногда принимает свистящий характер (как при астматическом бронхите). При рентгенологическом исследовании выявляется эмфизема участка легочной ткани, вентилируемого через пораженный суженный бронх. Во время быстрого глубокого вдоха в результате затруднения поступления воздуха в пораженные отделы легкого происходит смещение средостения в сторону пораженного легкого. По мере увеличения размеров опухоли просвет бронха все более суживается, наступает гиповентиляция, а затем ателектаз сегмента, доли или всего легкого (в зависимости от локализации опухоли). Ателектаз при опухоли бронха часто бывает связан с респираторной инфекцией. Из-за отека слизистой оболочки в области сужения и наличия сгустка мокроты просвет бронха сужается, вентиляция соответствующего участка легкого резко ослабевает. В связи с этим появляется так называемый раковый пневмонит. Отличие его от пневмонии состоит в том, что симптомы заболевания быстро (иногда в течение 2—4 дней) исчезают после применения противовоспалительных и отхаркивающих средств. Иногда они самостоятельно проходят после отхождения сгустка мокроты, обту-рировавшего бронх. Через некоторое время симптомы пневмонита повторяются вновь, что должно заставить врача предположить наличие центрального рака легкого.

Нередко в этот период появляются боли в суставах. При стойком ателектазе наблюдается отставание части грудной клетки при дыхании, сужение межреберных промежутков на

стороне поражения, иногда смещение трахеи в сторону пораженного легкого. Перкуторно определяют тупость над областью ателектаза, отсутствие дыхательных шумов, голосового дрожания.

При рентгенологическом исследовании отмечается уменьшение размеров пораженной части легкого, смещение корня легкого в больную сторону. При томографии нередко определяют "ампутацию" пораженного бронха или резкое его сужение. На компьютерной томограмме можно определить распространение опухоли на окружающие ткани. При бронхоскопии выявляют опухоль в просвете бронха. Для дифференциальной диагностики производят биопсию.

2. Э н д о ф и т н а я опухоль разрастается в толще стенки бронха, поэтому приводит к сужению бронха, нарушению его проходимости, развитию гиповентиляции ателектаза на более поздних стадиях, чем экзофитная. Наиболее ранним ее симптомом является кашель, сопровождающийся выделением мокроты, иногда с прожилками крови. По мере дальнейшего роста опухоли симптоматика становится схожей с наблюдаемой при экзофитной форме рака.

3. Узловая перибронхиальная карцинома — самая частая форма рака бронха. Опухоль растет не в просвет бронха, а за его пределы, в легочную ткань. Прорастая стенку бронха, она охватывает его с одной стороны или окружает циркулярно в виде муфты. В результате просвет бронха суживается лишь в небольшой степени. Разрастающаяся опухоль со временем затрудняет прохождение воздуха по отходящим от него бронхиальным ветвям. Соответствующие участки легкого спадаются, уплотняются, в них развивается воспалительный процесс (пневмонит). Температура тела повышается до субфебрильных цифр. Периброн-хиально развивающаяся опухоль вовлекает в процесс лимфатические и кровеносные сосуды, что приводит к быстромуметастазированию. Вовлечение в процесс нервных веточек обусловливает появление тупых болей в грудной полости.

При физикальном исследовании выявляют некоторое укорочение перкуторного звука над пораженной частью легкого, ослабление дыхания, иногда свистящее дыхание вблизи корня, где воздух проходит через суженный бронх.

При рентгенологическом исследовании в корне легкого определяют опухолевый узел, нередко имеющий вид "гусиной лапки". При значительном сужении просвета бронха выявляют гиповентиляцию легочной ткани. Особенно информативны томография и компьютерная томография, при которых четко определяется опухолевый узел, метастазы в лимфатические узлы корня легкого, деформация и сужение просвета бронха перибронхиально растущей опухолью. Бронхоскопия часто дает лишь косвенные признаки перибронхиальной опухоли и реже, чем при экзофитной опухоли, позволяет верифицировать диагноз.

4. Разветвленная форма перибронхиального рака характеризуется отсутствием выраженного опухолевого узла. Прорастая через стенку бронха, опухоль охватывает его циркулярно, а затем, разрастаясь в легочной ткани, распространяется по ходу его ветвей и находящихся рядом сосудов. Просвет бронхов остается свободным от опухолевых разрастаний, в результате чего клиническая картина схожа с таковой при бронхите. По мере вовлечения в процесс окружающих тканей и нарушения дренажной функции бронхов усиливается кашель, принимающий надсадный характер, появляется мокрота с прожилками крови. Развивается картина хронической пневмонии. Диагностика этой формы рака трудна, и нередко диагноз ставят лишь при обнаружении метастазов в лимфатические узлы корня легкого, средостения или в отдаленные органы (позвоночник, головной и спинной мозг).

Периферический рак. 1. Внутридолевая опухоль развивается внутри доли легкого и в начале заболевания протекает без заметных симптомов. Поражение обычно выявляют случайно при рентгенологическом исследовании во время диспансеризации. На рентгенограммах опухоль имеет вид округлой тени диаметром 2—5 см с четкими контурами. Если опухоль в это время не распознана и не предпринято лечение, то она по-

степенно увеличивается, сдавливает, а затем и прорастает мелкие бронхиальные ветви. Обычно вслед за этим присоединяется перифокальный воспалительный процесс, сопровождающийся повышением температуры тела, кашлем, выделением мокроты, ухудшением самочувствия. Клиническую картину нередко расценивают как обычное воспаление легких, назначают антибактериальную терапию. Это приводит к быстрому улучшению общего состояния больного, однако тень в легком остается, не исчезают и тупые боли на пораженной стороне груди.

Дальнейшее течение заболевания определяется локализацией опухолевого узла. При расположении его ближе к корню легкого рано возникает сдавление, а затем обтурация крупного бронха. Развивается ателектаз сегмента или доли с характерной для него клинической картиной. Рентгенологически, помимо тени треугольной формы, характерной для появившегося ателектаза, определяют округлый узел в области вершины указанной тени.

2. Субплевральные опухоли проявляются основным, а часто и единственным симптомом

— болями на стороне поражения. Рост опухоли происходит преимущественно к периферии легкого, что приводит к диссеминации раковых клеток по плевре или врастанию опухоли в грудную стенку, сопровождается интенсивными болями, связанными с вовлечением в процесс межреберных нервов.

При локализации опухоли в медиальных отделах легкого могут наблюдаться боли, напоминающие стенокардические.

К субплевральным формам относится также рак верхушки легкого(рак Панкоста) с характерной локализацией. В начале заболевания отмечаются боли в области надплечья, часто иррадиирующие в руку. При дальнейшем росте опухоли иногда присоединяется сдавление подключичной вены, лимфатических сосудов, появляется отек руки. Позже в процесс вовлекается симпатический ствол, на стороне поражения развивается синдром Бернара—Горнера (птоз, миоз, энофтальм).

"Полостная" форма периферического рака представляет собой результат некроза и расплавления ткани в центре опухоли. Тень опухоли с полостью в центре хорошо выявляется при томографии. При разрушении стенки крупного бронха содержимое полости выделяется наружу при кашле, в результате чего клиническая и рентгенологическая картины становятся сходными с таковыми при абсцессе легкого. Часто заболеванию сопутствуют явления неспецифической остеоартропатии. Характерными признаками "полостной" формы периферического рака, позволяющими отличить его от банального абсцесса, являются постепенное развитие заболевания, умеренное повышение температуры тела и отсутствие обильного отхождения мокроты. Обычно отделяется 100—150 мл слизистой мокроты с примесью крови без запаха. Состояние больного, несмотря на отделение мокроты, не улучшается. Характерной рентгенологической особенностью этой формы "абсцесса" являются полости с толстыми стенками, внутренний контур которых бухтообразно изъеден, отсутствие секвестров легочной ткани, небольшое количество жидкости внутри полости.

Бронхоскопия при периферическом раке до прорастания его в крупный бронхвыявляет лишь косвенные признаки: смещение бронхиальных ветвей, сужение просвета их, изменение формы. Для гистологического подтверждения диагноза производят биопсию опухоли, пунктируя ее тонкой иглой через грудную стенку.

Атипичные формы рака легких. 1. Медиастинальная форма характеризуется наличием множественных метастазов в лимфатические узлы средостения при отсутствии отчетливо определяемого первичного очага в легком.

Первые симптомы медиастинальной формы рака — отечность лица и шеи, одышка, сухой кашель, иногда внезапное изменение тембра голоса (за счет сдавления опухолью возвратного нерва). В далеко зашедшей стадии заболевания клиническая картина определяется наличием медиастинального синдрома: боли в грудной клетке,

периферический лимфоспазм и стеноти-ческое дыхание, обусловленные сдавлением органов средостения, в том числе верхней полой вены, возвратного нерва, пищевода. Рентгенологически выявляется расширение тени средостения, чаще более выраженное с одной стороны; контуры тени полициклические, что указывает на увеличение лимфатических узлов. Важную роль в уточнении диагноза играют компьютерная томография, медиастиноскопия с биопсией и ангиографическое исследование.

2. Милиарная форма характеризуется отсутствием выявляемого первичного очага. Процесс по своей клинической и рентгенологической картине напоминает милиарный туберкулез легких. Диагноз может быть поставлен при цитологическом исследовании мокроты, при торакоскопии с биопсией ткани легкого.

Дифференциальная диагностика. Различные формы рака легких следует дифференцировать от воспалительных заболеваний, доброкачественных опухолей и кист легких, а также от метастазов опухолей другой локализации.

Центральный рак легкого отличается от хронической пневмонии повторными и частыми обострениями, легко поддающимися терапии, наличием инфильтрата в легком, остающегося после обострения, обнаружением в мокроте атипических клеток, признаками опухолевого поражения бронхов, выявляемыми при бронхоскопии. Окончательный диагноз в сомнительных случаях возможен лишь после биопсии участка измененной стенки бронха или скарификата его слизистой оболочки.

Гистологическое исследование кусочка опухоли, полученного при биопсии, помогает поставить окончательный диагноз и при подозрении на доброкачественную центральную опухоль.

Наиболее труден дифференциальный диагноз между периферической карциномой, туберкулемой, доброкачественными опухолями и кистами легкого.

При туберкулеме до ее распада и прорыва содержимого в бронх, когда в мокроте появляются микобактерии туберкулеза, а рентгенологически выявляется каверна в легком, дифференциальный диагноз может быть проведен только на основании пункционной биопсии образования в легком. Косвенными признаками туберкулемы являются преимущественная локализация образования в кортикальных отделах легкого, неоднородность тени, выявляемая при рентгенологическом исследовании. Последнее объясняется наличием различных полиморфологических компонентов в туберку-леме (от экссудативной пневмонии до обезызвествленного казеоза).

Доброкачественные опухоли легких отличаются очень медленным ростом и четкими контурами тени на рентгенограммах. Окончательный диагноз возможен только после гистологического или цитологического исследования.

Бронхогенные кисты имеют округлую форму, гомогенную структуру, обычно выявляются в молодом возрасте. При инфицировании и прорыве содержимого кисты в бронх образуется полость, содержащая воздух и жидкость с горизонтальным уровнем, как при абсцессе легкого.

Эхинококковые кисты дифференцируют от периферической карциномы на основании данных анамнеза, особенностей рентгенологической картины (одна или несколько овальных гомогенных теней в легком с ровными контурами, наличие симптома отслоения, феномена субкапсулярного контрастирования), положительной реакции— латексагглютинации или иммуноферментного анализа.

При лимфогранулематозе узлов средостения нередко увеличены и другие группы лимфатических узлов. Пункция узла и обнаружение клеток Березовского—Штернберга подтверждают диагноз лимфогранулематоза и помогают дифференцировать от него перибронхиально растущий узловой рак корня легкого. Диагноз может быть уточнен также при медиастиноскопии с биопсией одного из пораженных лимфатических узлов. Иногда возникает необходимость провести дифференциальный диагноз между раком легких и опухолью средостения. Для этого применяют компьютерную томографию (см. "Средостение") и биопсию.

При метастазах в легкие рака других органов дифференциальная диагностика затруднена. Метастатические опухоли в легких имеют округлую форму. Они могут быть одиночными и множественными. Диагноз подтверждается при обнаружении первичной опухоли и получении результатов биопсии.

3 вопрос

Злокачественные виды Злокачественные опухоли отличаются молниеносным ростом. Они имеют большой размер, прорастаютв соседние ткани, распространяют метастазы в другие органы, разрушают соседние клетки костной ткани. Клетки злокачественного образования делятся бесконечно.

Классификация злокачественных новообразований кости: Фибросаркома. Остеосаркома. Хондросаркома. Юкстакортикальная хондросаркома. Саркома Юинга. Ангиосаркома. Мезенхимома. Миелома. Хордома. Остеобластокластома.

Остеогенная саркома является одной из наиболее частых и чрезвычайно злокачественных опухолей костей. По данным различных авторов остеогенная саркома регистрируется в 30-80% всех злокачественных опухолей костей, а по статистике клиники Мэйо, остеогенная саркома встречается в 2-8 раз чаще, чем другие первичные злокачественные опухоли костей и по своей частоте уступает лишь миеломной болезни. Наиболее характерна заболеваемость во втором, реже -третьем десятилетии жизни. Редко может встречаться и в более старшем возрасте. А в пожилом возрасте - чаще всего на фоне болезни Педжета. У мужчин встречается несколько чаще.

Клиника. Характерен выраженный болевой синдром, появляющийся с самых ранних стадий заболевания, усиливающийся по ночам, при приеме аналгетиков эффект незначительный, при приеме наркотиков - боли снимаются на время действия препарата. Локализуется чаще всего в метафизах длинных трубчатых костей, наиболее часто в области коленного сустава, реже в костях таза, но может поражать практически любую часть скелета. При осмотре выявляетсяувеличение объема (окружности) конечности над опухолью, усиление сосудистого рисунка, повышение местной температуры. Часто имеется ограничение движений в близлежащем суставе. Нередки патологические переломы. Болезнь неуклонно прогрессирует (без ремиссий), характерен небольшой срок от начала заболевания до момента обращения к врачу.

Диагностика. Ведущим диагностическим методом, наряду с клиникой, является рентгенография. Характерно наличие очага деструкции кости, не имеющего четких контуров. Отсутствует зона склероза вокруг очага деструкции. Кортикальный слой кости разрушен. Сравнительно рано выявляется выход опухоли в окружающие мягкие ткани. Выделяются центральная и периферическая формы, а по характеру очага деструкции: остеолитическая - бесструктурный очаг разрушения кости, остеопластическая форма - очаг деструкции с участками склероза и уплотнения, смешанная форма - сочетание участков остеодитической и остеопластической форм. Во всех случаях очаг деструкции не имеет четких контуров. Характерна периостальная реакция в виде козырька Кодмэна или спикулообразного (игольчатого) периостита. В экстраоссальном компоненте опухоли возможны участки оссификации (патологическое костеобразование). На ранних стадиях заболевания опухоль может проявляться центрально или эксцентрически расположенным литическим очагом деструкции небольших размеров, с нечеткостью контуров кортикального слоя на ограниченном протяжении. Деструкция быстро нарастает и уже через 2-3 недели определяются вышеописанные типичные рентгенологические симптомы. Патологические переломы чаще наблюдаются при литических формах.. Характерно гематогенное метастазирование в легкие.

Патогномоничных лабораторных признаков не существует.

Во всех случаях до начала лечения необходима морфологическая верификация опухоли. Материал для исследования получается при операционной или трепанобиопсии.

Исследование проводится патологом, специализирующимся в диагностике опухолей костей.

Параоссальная (юкстакортикальная) остеогенная саркома,Встречается довольно редко. Заболевание начинается исподволь, чаще всего не вызывает болей. Появляется припухлость в области метафиза пораженной кости, в течение нескольких лет опухоль медленно увеличивается. Такое сравнительно спокойное по своим клиническим проявлениям течение процесса приводит к тому, что больные обращаются к врачу через 2- 3 и даже 5 лет с момента обнаружения у себя опухоли, когда она, достигнув значительных размеров, вызывает боли или нарушает функцию близлежащего сустава. Но и на этом этапе часто общее состояние больного остается удовлетворительным. Такое торпидное течение дало основание некоторым авторам считать, что на определенном этапе своего развития опухоль доброкачественна. Но черты злокачественности, органически присущие этой опухоли, неизбежно проявляются в процессе еероста склонностью к рецидивированию после недостаточно радикально произведенных операций и метастазированию (преимущественно в легкие). Чаще встречается во 2-3 десятилетии жизни и локализуется в области метафиза или метадиафиза длинных трубчатых костей (дистальный метадиафиз бедренной и плечевой костей, реже большеберцовая кость). Опухоль пальпируется в виде костной плотности малоболезненного неподвижного по отношению к кости образования. Возможно ограничение движений в близлежащем суставе, связанное с большими размерами опухоли. Патологические переломы не описаны.

Хондросаркома составляет около 10% первичных злокачественных опухолей костей и встречается в 2 раза чаще опухоли Юинга и в 2 раза реже остеогенной саркомы. По некоторым статистикам хондросаркома наблюдается еще чаще (до 20% всех злокачественных опухолей костей). Различают первичную и вторичную хондросаркомы, последняя возникает в результате озлокачествления доброкачественных хрящевых опухолей или хрящевых дисплазий. Возникает в любом возрасте, нохарактерен средний возраст (4050 лет). Самым молодым больным, у которого была диагностирована хондросаркома, был 6-летний ребенок, самым старым - больной 80 лет. Мужчины болеют в 1,5-2 раза чаще женщин.

Частой локализацией первичной хондросаркомы являются кости таза, ребра, бедро и плечо. К редким локализациям хондросаркомы можно отнести пальцы кисти. Клиника, Клинические проявления хондросаркомы зависят от особенностей морфологического строения. Для высокодифференцированных опухолей характерен длительный (4-5 лет) анамнез с малой выраженностью симптомов. Опухоли могут достигать больших размеров. Медленное, но неизменно завершающееся

прогрессированием, развитие заболевания свойственно больным в возрасте старше 30 лет. При анаплазированных хонросаркомах(чаще у лиц молодого возраста) длительность симптомов не превышает 1-3 месяца. Хондросаркома склонна к рецидивам. Основным клиническим проявлением заболевания являются боли, припухлость. Боли отмечаются постоянством, прогрессивным нарастанием интенсивности. Увеличение размеров припухлости нередко идет месяцами, иногда годами, особенно при вторичных хондросаркомах. Другие местные симптомы при хондросаркоме такие, как расширение сети подкожных вен, местное повышение температуры, а также нарушение функции близлежащего сустава, выражены менее резко, чем при остеогенной саркоме или совсем отсутствуют. Лабораторные исследования не выявляют ничего характерного для хондросаркомы.

Опухоль Юинга. Клиника. Возраст - наиболее часто второе десятилетие жизни, реже - третье. Мужчины болеют в 2 раза чаще, чем женщины. Опухоль локализуется преимущественно в диафизах длинных трубчатых костей, может локализоваться в плоских и коротких трубчатых костях. Характерно быстрое начало. Ранним и частым симптомом при опухоли Юинга являются боли. Они возникают у 80% больных. Боли

носят периодический и даже волнообразный характер, не так постоянны, как при остеогенной саркоме. Доминирующим и наиболее важным признаком болезни Юинга является выявление опухоли, которое удается уже при первичном осмотре, что подчеркивает тенденцию этой опухоли разрушать кортикальный слой и распространяться на окружающие мягкие ткани. Заболевание нередко начинается так, как это бывает при остеомиелите. Отмечаются подъемы температуры почти у половины больных, иногда до 38-39 градусов, повышение местной температуры, усиление сосудистого рисунка над опухолью, болезненность при пальпации, увеличение объема конечности, иногда гиперемия, возможна атрофия мышц. Патологические переломы не редки. Часто выявляется умеренный лейкоцитоз. Симптомы этого заболевания обычно быстро нарастают, но наряду с быстрым и даже молниеносным течением у одних больных, у других отмечается более спокойное и длительное течение . Иногда отмечается волнообразное течение с периодами обострений и непродолжительными ремиссиями. Средняя длительность симптомов до обращения к врачу26 недель. Наиболее короткий анамнез - 2 недели, наиболее продолжительный - 2 года. Важной биологической особенностью для опухоли Юинга является ее высокая чувствительность к лучевому воздействию, что иногда используется в диагностических целях. Опухоль Юинга - одна из наиболее злокачественных первичных опухолей костей, которая рано метастазирует в легкие, а также в другие кости скелета и регионарные лимфатические узлы. Ретикулоклеточная саркома кости, выделенная в самостоятельную нозологическую форму, во многом сходна с саркомой Юинга, но имеет и существенные отличия от нее. Встречается она реже опухоли Юинга, обычно в 30-40 лет. Мужчины болеют чаще в 2 с лишним раза. Более чем в 80% случаев ретикулосаркома кости локализуется в длинных трубчатых костях нижних конечностей. Нередко поражаются также подвздошные кости, позвонки, лопатка, кости черепа, ребра.

Клиника. Заболевание обычно начинается с болей средней интенсивности, усиливающихся по ночам, нередко перемежающегося характера: боли могут локализоваться в суставах. Характерно нарушение функции близлежащего сустава с ограничением движений, возможно наличие выпота в суставе (реактивный синовит), который нередко самостоятельно рассасывается. Это объясняется тем, что опухоль почти неизменно возникает в костном мозгу метафиза кости и иногда в процесс вовлекаются синовиальные оболочки. Процесс протекает относительно долго. При значительных размерах опухоли возможно усиление сосудистого рисунка. Опухоль у большинства больных пальпируется, и это может быть единственным симптомом. В запущенных случаях возникают метастазы в регионарные узлы и другие кости скелета. Патологические переломы встречаются довольно часто.

Злокачественная фиброзная гистиоцитома (ЗФГ), Еще до недавнего времени ЗФГ считалась редким заболеванием. В последние десятилетия публикуются наблюдения над десятками больных с диагнозом ЗФГ, которые обследовалисьи лечилисьв одном учреждении за сравнительно короткий отрезок времени. Возможно, что частота диагноза ЗФГ является данью времени и в эту группу включается ряд больных с гигантоклеточной опухолью, фибросаркомой или другими опухолями костей и мягких тканей, структурно близких с ЗФГ.

Первичная ЗФГ кости, поданным Н.Н. Петровичева с соавт., составляет - 0,75-3,0% от всех злокачественных костных опухолей, а в ОНИ РАМН она наблюдалась у 3,4% больных. Значительно чаще ЗФГ встречается среди первичных злокачественных опухолей мягких тканей. По некоторых данным, почти у каждого пятого этой категории больных, а среди больных старше 40 лет ЗФГ - самая частая опухоль.

Клиника. Основными симптомами первичной ЗФГ являются боли, клинически выявляемое опухолевое образование. Почти у половины больных эти основные признаки появляются одновременно. ЗФГ кости чаще всего локализуется в нижнем отделе бедренной и верхнем - большеберцовой кости. Обычно длительность анамнеза охватывает