III стадия (генерализованная) – пораженные лимфоузлы расположены с обеих сторон диафрагмы (III). Дополнительно может поражаться один экстралимфатический орган (IIIE), селезенка (IIIS) либо они вместе (IIIE + IIIS).

IV стадия (диссеминированная) – поражение затрагивает один или несколько экстралимфатических органов (легкие, плевру, костный мозг, печень, почки, ЖКТ и др.) с одновременным поражением лимфоузлов или без него.

Лечение лимфогранулематоза Современные подходы к лечению лимфогранулематоза основываются на возможности

полного излечения данного заболевания. При этом лечение должно быть поэтапным, комплексным и учитывающим стадию болезни. При болезни Ходжкина используются

(поражениях единичных лимфоузлов или одного органа). В этих случаях облучению может предшествовать удаление лимфоузлов и спленэктомия. При лимфогранулематозе проводится субтотальное или тотальное облучение лимфоузлов (шейных, аксиллярных, над- и подключичных, внутригрудных, мезентериальных, забрюшинных, паховых), захватывающее как группы пораженных, так и неизмененных лимфатических узлов (последних – в профилактических целях).

Больным с IIВ и IIIА стадиями назначается комбинированная химиолучевая терапия: сначала вводная полихимиотерапия с облучением только увеличенных лимфоузлов (по минимальной программе), затем – облучение всех остальных лимфоузлов (по максимальной программе) и поддерживающая полихимиотерапия в течение последующих 2-3 лет.

При диссеминированных IIIВ и IV стадиях лимфогранулематоза для индукции ремиссии используется цикловая полихимиотерапия, а на этапе поддержания ремиссии - циклы медикаментозной терапии или радикального облучения. Полихимиотерапия при лимфогранулематозе выполняется по специально разработанным в онкологии схемам (МОРР, СОРР, СУРР, СVPP, ДОРР и др.).

Результатами проводимой терапии могут служить:

•полная ремиссия (исчезновение и отсутствие субъективных и объективных признаков лимфогранулематоза в течение 1 месяца)

•частичная ремиссия (купирование субъективных признаков и сокращение размеров лимфоузлов или экстранодальных очагов более чем на 50% в течение 1 месяца)

•клиническое улучшение (купирование субъективных признаков и сокращение размеров лимфоузлов или экстранодальных очагов менее чем на 50% в течение 1 месяца)

•отсутствие динамики (сохранение или прогрессирование признаков лимфогранулематоза).

1.Вопросы этики и деонтологии в профессиональной деятельности врача-онколога

2.Диагностика рака гортани. Алгоритм диагностических процедур для определения стадии заболевания.

3.Нейробластома. Клиника, диагностика, лечение

4.Ситуационная задача

Больной 19 лет. Жалобы на боли в правом плече, интенсивного характера, беспокоящие в ночное время, повышение температуры тела по вечерам до 38,5-39,00C. Болеет в течение 3 недель. Объективно: правое плечо обычной конфигурации, кожные покровы не изменены, при пальпации отмечается локальная болезненность в средней трети. Больному выполнены рентгенография и радиоизотопное исследование костей скелета: выявлена опухоль, располагающаяся в средней трети плечевой кости, протяженностью до 5 см, выходит за пределы кортикального слоя, определяется поражение надкостницы по типу «луковичного» периостита. В сыворотке крови обнаружено повышение уровня щелочной фосфатазы и ЛДГ. При рентгенологическом исследовании органов грудной клетки в паренхиме правого лёгкого выявлены округлые множественные тени размерами от 1,5 до 3 см.

Вопросы: Назовите Ваш предварительный диагноз? Какие необходимо выполнить дополнительные исследования? С какими заболеваниями необходимо проводить дифференциальную диагностику

Заведующий кафедрой онкологии

Доктор медицинских наук, профессор,

член-корр. РАН Кит О.И.

(подпись)

Дата 10.12.2019

1 вопрос

Выделяют 2 принципиальных положения, определяющих тактику врача по отношению к онкологическому больному:

1)максимальная защита психики пациента;

2)каждый больной со злокачественной опухолью имеет право на лечение.

Принципы общения по защите психики:

Постарайтесь придерживаться следующих важных принципов общения, которые помогут вам достичь цели, не травмируя ни собственной психики, ни психики пациента.

1.Старайтесь не усугубить эмоциональную травму пациента, нанесенную болезнью.

2.Важно в каждом пациенте видеть прежде всего человека, личность. Не подавляйте его, не возвышайтесь над ним, будьте тоньше, интеллигентнее.

Помните, что легко ранить тяжелобольного грубостью и невниманием. «Этический кодекс российского врача» провозглашает: «Во всех случаях право пациента на физическую и психическую целостность личности неоспоримо, а посягательство на него недопустимо».

3.Психические особенности, уровень интеллекта, характер и жизненный опыт пациентов разные (как, впрочем, у всех людей). Больной может иметь свое мнение. Его видение ситуации, скорее всего, отличается от вашего. Старайтесь понять, выразить уважение к точке зрения больного, деликатно поправить, не унизив чувство его достоинства. Умейте общаться с каждым.

4.Не забывайте, что рак воспринимается в сознании каждого как угроза жизни. Поэтому тяжелое известие резко и внезапно меняет представление человека о егобудущем, вызывает разнообразные психические реакции - от «отрицания» до агрессии. Воспринимайте это как реакцию защиты, постарайтесь мягко перевести разговор в позитивное русло.

5.Не следует быть уверенным в том, что вы можете полностью понять и осознать чувства и мысли онкологического больного. Не осуждайте его, не стройте догматических суждений; мыслите позитивно.

6.Не убивайте надежду, но помните, что «ложный оптимизм» тоже убивает ее.

Каждый больной со злокачественной опухолью имеет право на лечение. Мы часто недооцениваем это положение, особенно, в ситуациях, когда пациент находится в поздних стадиях развития опухоли. При этом, ошибочно считаем, что помочь больному нельзя. Между тем, именно в это время пациент, как никогда, нуждается в участливом отношении к нему, в эффективных лечебных мероприятиях,

Уже начиная с периода первичного обследования онкологический больной может испытывать тяжелый эмоциональный стресс, проявляющийся признаками тревоги, страха, депрессии. В таком состоянии возможны различные варианты поведения, в том числе неадекватные реакции: отрицание болезни, отказ от лечения, вплоть до агрессивных или суицидальных настроениях. Однако даже при внешнем спокойствии пациент может испытывать страх при мысли о своей болезни, но старается это скрыть от окружающих. Скрытые негативные эмоции больного зачастую проходят мимо внимания неподготовленного врача. Его невнимательное и поверхностное отношение, а тем более высокомерие и грубость усугубляют переживания больного, ухудшают течение заболевания.

Стадии адаптации онкопациента к своему состоянию;

Постепенно онкологический больной психологически адаптируется к своему заболеванию. А.В. Гнездилов различает несколько стадий адаптации:

•психологический шок;

•«реакция отрицания» (непринятие болезни);

•агрессия (как ответ на «несправедливость судьбы»);

•депрессия (подавленное состояние);

•принятие болезни (успокоение, согласие с «неизбежностью судьбы», относительно гармоничное внутреннее состояние).

Чтобы пройти эти стадии, необходимо время, длительность такого периода индивидуальна (месяцы, годы). Это время для адаптации к новой реальности, условиям стационара, медперсоналу, болезни, предстоящему лечению, возможному уходу из жизни.

Объясняя психологические реакции больных с генерализацией, их можно сравнить с чувствами невинно приговоренных к смертной казни без объявления срока исполнения. Это связано с представлением о раке как о неизлечимом, мучительном, смертельном заболевании, что вызывает в больном страх смерти, неуверенность, подавляет волю и чувство человеческого достоинства.

2 вопрос четыре стадии рака гортани:

I стадия. Опухоль представляет собой язву или объемное образование, находится в пределах одного отдела гортани (надскладочном, складочном или подскладочном– см. выше) и не распространяется на два других.

II стадия. Опухоль занимает полностью один отдел гортани, но по-прежнему не распространяется на два других. Метастазов в лимфатических узлах нет.

III стадия. Опухоль распространяется на два и более отдела, либо прорастает вглубь, в результате чего нарушается подвижность гортани. Появляются метастазы в лимфатических узлах. Лечение заболевания на этой стадии становится намного сложнее.

IV стадия:

•опухоль занимает 2 и более отдела, одновременно прорастает вглубь;

•опухоль прорастает в соседние органы;

•есть метастазы в лимфатических узлах, они спаяны с окружающими тканями, не смещаются;

•есть метастазы в других органах.

Лабораторные исследования

3 вопрос

. Нейробластома — злокачественная опухоль симпатической нервной системы. Нейробластома является недифференцированной опухолью, состоит из мелких круглых клеток с тёмно-пятнистыми ядрами.

Большая часть опухолей обнаруживается в забрюшинном пространстве, чаще всего — в надпочечниках. Реже встречается в средостении и шее.

Клиническая картина зависит от места образования опухоли, локализации метастазов, количества продуцируемых опухолевой тканью вазоактивных веществ.

К основным клиническим проявлениям нейробластомы относятся:

•опухоль в брюшной полости,

•отёк,

•похудение,

•боли в костях, обусловленные метастазами,

•анемия,

•лихорадка.

Объектами основных жалоб являются боль (30-35 % случаев), лихорадка (25-30 % случаев), потеря веса (20% случаев). При росте опухоли в заднем средостении дети жалуются на постоянный кашель, дыхательные расстройства, дисфагию и постоянные срыгивания; наблюдается деформация грудной стенки. При поражении костного мозга вызывает анемию и геморрагический синдром. При росте опухоли в

ретробульбарном пространстве возникает характерный «синдром очков» сэкзофтальмом. Если нейробластома возникает в забрюшинном пространстве, то она быстро врастает в спинномозговой канал, пальпируясь как бугристая, несмещаемая опухоль каменной консистенции. При распространении опухоли из грудной полости в забрюшинное

пространство через диафрагменные отверстия она принимает вид песочных часов или гантели. Метастазы нейробластомы в кожу имеют вид синюшно-багровых узлов с плотной консистенцией.

Метастазы нейробластомы чаще всего образуются в костях, костном мозге и лимфатических узлах. Реже метастазы локализуются в коже и печени; очень редко— в

головном мозге. Симптоматика в данном случае определяется тем, какой орган поражён метастазами:

•быстрое увеличение печени,

•образование на коже голубоватых узлов,

•боли в костях,

•увеличение лимфоузлов,

•анемия, кровоизлияния и другие проявления, характерные для лейкозов.

Диагностика нейробластомы заключается в гистологическом исследовании самой опухоли или её метастазов. Кроме того, она определяется повыявлению вовлечения в процесс костного мозга с повышенным содержанием катехоламинов или их производных: ванилилминдальной, гомованилиновой кислот и дофамина в крови (или в моче). Уровни ванилилминдальной и гомованилиновой кислот повышены у 85 %

больных, уровень дофамина — у 90 % больных нейробластомой. Контроль содержания этих веществ позволяет следить за развитием опухоли.

Другие способы определения степени развития болезни.

1.Место первичной опухоли — УЗИ, КТ, МРТ. 2.Грудная клетка — рентгенография, КТ. 3.Брюшная полость — УЗИ, КТ.

4.Остеосцинтиграфия с Те 99 и последующая ренгенография выявленных очагов гиперфиксации изотопа.

5.Сцинтиграфия с 131 J метайодбензилгуанидином (MJBG)*. 6.Аспирационная биопсия костного мозга (из 4-8 мест).

7.Трепанбиопсия костного мозга с гистологическим и иммуногистохимическим исследованиями.

8.Биопсия очагов, подозрительных на метастазы опухоли.

При лечении нейробластомы применяют следующие методыпротивоопухолевой терапии:

•Хирургический метод

•Химиотерапия

•Лучевая терапия

•Трансплантация костного мозга В случае своевременного обнаружения опухоли производится удаление первичного

опухолевого узла. Как правило, опухоль не рецидивирует при наличии оставшихся опухолевых клеток, что также отличает нейробластому от других злокачественных опухолей.

Химиотерапия нейробластомы включает применение винкристина, циклофосфамида, цисплатина, доксорубицина, вепезида, тенипо

зида и мелфалана. Противоопухолевой активностью к нейробластоме обладают также ифосфамид и карбоплатин.

Лучевая терапия используется не во всех случаях ввиду её опасности для организма маленького ребёнка. Однако она показана к применению при нерезектабельных опухолях или метастазах, малоэффективности использованной химиотерапии, а также для устранения возможных рецидивов.

Как разновидность лучевой терапии применяют введение в опухоль радиоактивного изотопа иода 131I, который избирательно накапливается нейробластомой.

Лечение на стадиях I, II заключается в хирургическом вмешательстве, которому предшествует химиотерапия. Как правило, в III стадии нейробластома уже неоперабельна, что делает обязательной предоперационную химиотерапию, которая позволяет добиться существенной регрессии опухоли до резектабельных размеров. На IV стадии обязательна высокодозная химиотерапия, хирургическая операция и пересадка костного мозга.

Задача

1.На основании острого начала и быстрого прогрессирования заболевания, болевого синдрома, клинической картины резко выраженной интоксикации, наличия рентгенологических признаков опухоли диафиза правого плеча, рентгенологического симптома «луковичного» периостита, определение метастазов в правом лёгком, повышение уровня щелочной фосфатазы и лактатдегидрогеназы в крови можно поставить диагноз саркома Юинга правого плеча с метастатическим поражением правого легкого.

2.Рентгеновская компьютерная томография органов грудной клетки, РКТ головного мозга, ультразвуковое исследование или магнитно-резонансная томография брюшной полости и малого таза, УЗИ зон регионарного метастазирования, трепанбиопсия или открытая биопсия опухоли.

3.Дифференциальный диагноз саркомы Юинга проводят между остеогенной саркомой, эозинофильной гранулемой, остеобластокластомой, острым гематогенным остеомиелитом, костными формами туберкулёза, метастазами в кости. Определяющим в постановке диагноза являются данные морфологического исследования биопсийного материала.

Бланк экзаменационного билета №10

ФЕДЕРАЛЬНОЕ ГОСУДАРСТВЕННОЕ БЮДЖЕТНОЕ ОБРАЗОВАТЕЛЬНОЕ УЧРЕЖДЕНИЕ ВЫСШЕГО ОБРАЗОВАНИЯ

«РОСТОВСКИЙ ГОСУДАРСТВЕННЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ» МИНИСТЕРСТВА ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ