6 курс / Госпитальная педиатрия / Ответы

рассчитывают, исходя из физиологической потребности, назначая ее не только внутривенно, но и, по возможности, внутрь. С целью заместительной терапии лучше использовать препараты гидрокортизона, обладающие глюкокортикоидной и слабой минералокортикоидной активностью, и вводить их внутривенно капельно равномерно в течение 1-3 сут.

41. Токсический эффект применения повышенного количества кофеина во время

беременности: причины, клиника, исходы.

кофеин плохо метаболизиоуется и поступает через плаценту-раздражительность, гипертензионный синдром (все симптомы преобладания симпатической нервной системы)+ недоношенность, звур, гипотрофию.

Являясь липофильным веществом, кофеин хорошо проникает через плаценту и достигает в крови и тканях плода концентрации, подобной материнской концентрации. При повышенном потреблении кофеина беременной у ее плода могут возникать повышение частоты дыхательных движений, сердечных сокращений, аритмии. Кофеин также может снижать приток крови через плаценту и уменьшить всасывание железа, что увеличивает риск анемии.

42. Диабетическая фетопатия: патогенез, клиническая симптоматика, лечение

Патогенез кратко: Инсулин через плаценту не проникает, но глюкоза проходит из крови матери к плоду. Инсулярный аппарат плода реагирует на стимуля28 цию глюкозой увеличением секреции инсулина. Гипергликемия в организме матери приводит к развитию у плода гиперплазии ß-клеток (островков Лангерганса), гиперинсулинемия, в свою очередь, — к усилению образования гликогена и жира из глюкозы. Гиперинсулинизм приводит к увеличению концентрации СТГ и инсулиноподобного гормона роста, которые являются стимуляторами роста Патогенез подробно: Плод постоянно получает от матери трансплацентарно питательные

вещества, среди которых глюкоза служит основным источником энергии, однако инсулин через плаценту не проникает. Механизм трансплацентарного переноса глюкозы и аминокислот от матери к плоду различается. Глюкоза переносится без затрат энергии за счет разницы градиента концентрации путем облегченной диффузии. Перенос аминокислот энергозависим, и поэтому с ростом плода расходует большую часть гликогена, накопленного в печени матери. Следствием этого феномена является активизация в организме матери альтернативных механизмов получения энергии, для чего у нее усиливается липолиз, сопровождающийся повышением уровня свободных жирных кислот, триглицеридов и кетоновых тел в крови. Реакция плода на гипогликемию или гипергликемию зависит от срока беременности. Гипергликемия стимулирует у плода синтез инсулиноподобного фактора роста 1 (IGF1) и инсулиноподобного фактора роста протеина 3 (IGFBP-3). Считается, что до 20 недели беременности плод не отвечает на гипергликемию, однако после достижения этого срока гестации у него происходит гиперплазия β-клеток поджелудочной железы и компенсаторное повышение уровня инсулина. Следствием постоянной гиперинсулинемии плода является усиление синтеза белка и липогенеза, которые совместно с IGF1 и IGFBP-3 обуславливают развитие макросомии. С другой стороны, систематическая гипогликемия матери стимулирует выработку у плода глюкокортикоидов и глюкагона, поэтому при частом чередовании у беременной гипергликемии и гипогликемии у ребенка развивается гиперкортицизм.

43. Транзиторный тиреотоксикоз у новорождённых: причины, клинико-лабораторные критерии, лечение.

44. Иммунные неонатальные тромбоцитопении: группы, клинико-лабораторные критерии, лечение.

45. Синдром мальабсорбции. Целиакия: этиология, патогенез, клиника, прогноз

Целиакия (глютеновая энтеропатия) - хронически генетически детерминированная аутоиммунная Т – клеточно – опосредованная энтеропатия, характеризующаяся стойкой непереносимостью специфических белков эндосперма зерна некоторых злаковых культур с развитием атрофической энтеропатии и связанного с нею синдрома мальабсорбции.

Патогенез: дипептидазная недостаточность –нарушение расщепления глиадина –прямое повреждающее действие нерасщепленного глиадина.

Взаимодействие глиадина с рецепторами на поверхности эпителиоцитов, макрофагов – иммунологическая реакция (усиление продукции лимфокинов, увеличение продукции Т – клеток) --- повреждение и атрофия слизистой тонкой кишки.

Классификация: -типичная целиакия – наличие симптомов мальбсорбции – хроническая диарея, истощение «дефицитные» симптомы как следствие нарушение всаывания минеральных веществ и витаминов;

-атипичная – гастроинтестинальные симптомы отсутствуют или слабо выражены, в то время как в клинической картине на первое место выходят внекишечные проявления, такие как остеопороз, анемия, бесплодие, неврологические симптомы.

Периоды заболевания: -латентный – от момента введения глютена до начала клинических проявлений заболевания

-клиническая манифестация (активный)

-неполной ремиссии – спустя 3-6 месяцев после назначения безглютеновой диеты

-полная ремиссия

Клиника: -гастроинтестинальные симптомы: боли в животе, диарея, обильный, зловонный стул, стеаторея, метеоризм, увеличение живота, рвота, стойкие запоры, нарушение аппетита. -неспецифические симптомы: задержка физического развития, потеря в весе, мышечная гипотония, апатия, негативизм Клиника у детей старшего возраста: -неспецифические симптомы: хроническая усталость,

слабость, утомляемость, раздражительность; -гастроинтестинальные симптомы: рецидивирующие боли в животе, вздутие живота, тошнота, запоры, повышение печеночных трансаминаз

-изменения со стороны кожи и слизистых: герпетиформный дерматит, алопеция, витилиго, атопический дерматит, хейлиты

-со стороны костной системы: боли в костях, остеопороз, остеомаляция, повторные переломы, артриты, боли в суставах, множественный кариес, дефект зубной эмали.

-гематологические проявления – рефрактерная к терапии железодефицитная или В12 дефицитная анемия, кровотечения

-неврологические проявления – головные боли, нарушения сна, депрессия, полинейропатия, атаксия

-нарушение репродуктивной функции: задержка полового развития, женское и мужское бесплодие, не вынашивание беременности.

46. Анафилактический шок: этиология, патогенез, клинические проявления в зависимости от степени тяжести:

Анафилаксия - аллергическая реакция немедленного типа (реакция антиген-антитело), состояние резко повышенной чувствительности организма, развивающееся при повторном введении аллергена.

Анафилаксический шок (АШ) - наиболее тяжелая форма анафилаксии, характеризующаяся острым нарушением гемодинамики, приводящим к недостаточности кровообращения и гипоксии всех жизненно важных органов.

Этиология: - Пусковым фактором в развитии анафилактического шока может стать любое вещество, с которым встречается организм человек

-Многократно описаны случаи анафилактических реакций на пищевые продукты (рыба, яйца, молоко, орехи, морепродукты и т. д.); укусы насекомых (пчелы, осы, шмели, шершни), сопровождающиеся попаданием в организм пациента ферментов, фосфолипазы А и гиалуронидазы, входящих в состав яда; лекарственные средства с высокой молекулярной массой и сложной химической структурой (анестетики, ферменты и коферменты, инсулин и др.)

-Развитию медикаментозной сенсибилизации способствует повторное применение одних и тех же или близких по химической структуре и антигенным свойствам лекарственных средств. Даже у детей, ранее не получавших эти средства, возможны аллергические реакции в результате попадания их в организм через плаценту или молоко матери (скрытая сенсибилизация)

-При интенсивных физических нагрузках может развиться анафилаксия, вызванная физическим усилием

Патогенез: I стадия. Иммунопатологическая стадия, в ходе которой происходит сенсибилизация организма с образованием антител класса IgE к антигену. При этом IgE

обратимо связывается с рецепторами тучных клеток и базофилов (клетки-эффекторы анафилаксии).

II стадия. Патохимическая стадия, возникающая в случаях повторного поступления в организм аллергена, вызвавшего сенсибилизацию, и характеризующаяся образованием комплекса аллерген-IgE, активацией клеток-эффекторов, выделением содержащихся и синтезом в них новых биологически активных веществ. При этом также происходит активация комплексом аллерген-IgE систем гуморального усиления (система комплемента, система свертывания крови и др.).

III стадия. Патофизиологическая стадия, в ходе которой биологически активные вещества оказывают повреждающее действие на органы и ткани пациента. Таким образом, развитие истинной анафилаксии связано с обязательным присутствием иммунологической фазы.

Биологически активные вещества и их действие 1. Гистамин вызывает:

-сокращение гладких мышц бронхов;

-отек слизистой дыхательных путей;

-увеличение выработки слизи в дыхательных путях, способствующее их обструкции;

-сокращение гладких мышц желудочно-кишечного тракта (тенезмы, рвота, понос);

-снижение тонуса сосудов и увеличение их проницаемости;

-эритему, крапивницу, отек Квинке, обусловленные повышением сосудистой проницаемости;

-снижение ОЦК из-за уменьшения венозного возврата.

2.Лейкотриены вызывают спазм гладких мышц бронхов и усиливают действие гистамина на органы-мишени.

3.Калликреин, выделяемый базофилами, участвует в образовании кининов, которые повышают проницаемость сосудов и снижают артериальное давление.

4.Фактор активации тромбоцитов стимулирует выброс тромбоцитами гистамина и серотонина. Они, в свою очередь, вызывают спазм гладких мышц и повышают проницаемость сосудов.

5.Анафилактический фактор хемотаксиса эозинофилов стимулирует приток эозинофилов и выработку ими биологически активных веществ, блокирующих действие медиаторов тучных клеток.

6.Простагландины повышают тонус гладких мышц и проницаемость сосудов.

При анафилактоидных реакциях отсутствует иммунологическая стадия, а патохимическая и патофизиологическая стадии протекают без участия аллергических IgE с избыточным высвобождением медиаторов неспецифическим путем. В патогенезе принимают участие три

группы механизмов: гистаминовый, нарушения активации системы комплемента и нарушения метаболизма арахидоновой кислоты. В каждом конкретном случае ведущая роль отводится одному из механизмов.

Еще одно объяснение патогенеза: Развитие анафилактического шока обусловлено иммунным ответом предварительно сенсибилизированного организма на повторное введение антигена. В его основе лежит развитие острой сосудистой и надпочечниковой недостаточности. В результате быстро наступающей гиперергической реакции в сенсибилизированном организме происходит дегрануляция тучных клеток и высвобождение БАВ — гистамина, серотонина, ацетилхолина, кининов, гепарина, простагландинов и др., что ведет к генерализованному параличу мелких сосудов. Это сопровождается резким падением ОПСС и АД, увеличением проницаемости эндотелия. Следствием этого становятся: интерстициальные отеки; относительная (за счет вазодилятации) и абсолютная (за счет экстравазации жидкости) гиповолемия; снижение венозного возврата; снижение СВ и АД. Нарастающий коллапс и депонирование большой доли ОЦК в периферическом русле приводит к запустению и спазму крупных сосудов. Нарушение перфузии жизненно важных органов, ишемия и гипоксия мозга становятся причиной нарушения регуляции органов и систем.

Клинические проявления: АШ проявляется рядом симптомов и синдромов, большинство из которых являются неспецифическими: 1. Гемодинамические расстройства. Депонирование крови в периферических венах с последующим уменьшением венозного возврата приводит к

критическому падению АД, развиваются тахикардия и нарушение сознания. 2. В результате действия гистамина, простагландинов, тромбоксана А2, медленной субстанции анафилаксии и экстравазации жидкости из сосудистого русла развиваются бронхоспазм, ларингоспазм и отек гортани, которые приводят к диспноэ. 3. Со стороны кожи и слизистых наблюдаются покалывания, ощущения теплоты (часто это первые предвестники анафилактического шока), гиперемия, зуд, крапивница, отек Квинке. При выраженной клинической картине — похолодание конечностей, мраморность или бледно-циано-тичный оттенок кожных покровов, положительный симптом «бледного пятна» (более 5 сек.). 4. Возможны боли в спине, тошнота, рвота, диарея. 5. Со стороны ЦНС — острая головная боль, головокружение, чувство страха,

Лечение: - При выявлении у пациента АШ необходимо незамедлительно обеспечить (при необходимости) проходимость дыхательных путей и адекватную вентиляцию легких. Ингаляцию увлажнённого кислорода следует проводить через лицевую маску или назальные катетеры

-Для устранения основного патогенетического фактора АШ — системной гипотензии — необходимо скорейшее введение прямого антагониста гистамина, которыми являются адреномиметики. Адреналин в виде 0,1%-ного раствора при стабильной гемодинамике вводится подкожно (у взрослых — 0,3–0,5 мл, у детей — 0,01 мл/кг), при необходимости он может быть введен повторно через 10–15 минут. При гипотензии, угрожающем состоянии 0,1 % адреналин вводится внутривенно в виде болюса 0,1–0,5 мг или в виде инфузии 1–4 мкг/мин у взрослых (у детей — 0,1 мкг/кг/мин).

-Допамин (дофамин) может применяться в комплексной интенсивной терапии АШ только после восстановления ОЦК в дозе 3–7 мкг/кг/мин.

-Инфузионная терапия обеспечивается растворами кристаллоидов, скорость и объем введения которых определяется состоянием гемодинамики. Для этой цели предпочтительнее использовать 0,9%-ный раствор хлорида натрия, «Ацесоль», «Хлосоль», «Дисоль», «Трисоль»

-Кортикостероиды назначаются внутривенно в следующих дозах: гидрокортизон 100 мг или метилпреднизолон 40–250 мг (1–2 мг/кг) каждые 6 часов. У больных, получавших β-блокаторы, при резистентности

47. Токсикодермии. Синдром Лайелла: этиология, патогенез, клиническая картина.

Неотложные мероприятия.

Синдром Лайелла — тяжёлое заболевание, сопровождающееся буллёзным поражением кожи и слизистых оболочек с отслойкой эпидермиса или пласта эпителиальных клеток, часто обусловленное применением лекарственных средств.

Этиология: прием лекарственных средств: чаще сульфаниламидные препараты, НПВС, антибиотики, противосудорожные средства.