6 курс / Госпитальная педиатрия / Ответы

ИСКЛЮЧАЕТСЯ: МЯСО, РЫБА, ПЕЧЕНЬ, ПОЧКИ, КОЛБАСА, РИС, ОРЕХИ, ШОКОЛАД, ИЗЮМ И ДР.

РАЗРЕШАЕТСЯ: ЖЕНСКОЕ МОЛОКО, ДЕТСТКИЕ СМЕСИ, МЕД, ФРУКТОВЫЕ СОКИ, КАРТОФЕЛЬ, ОВОЩИ.

Прием минеральных соединений, витаминов группы В, ноотропов, антиконвульсантов, атипичные формы – гепатопротекторы, противосудорожные, заместительная терапия леводопой.

73. Первичные иммунодефицитные состояния: селективный дефицит Ig A. Причины, клиника, диагностика, лечение.

Состояние, при котором уровень сывороточного IgA составляет менее 0.05 г/л при нормальных количественных показателях других звеньев иммунитета.

Этиология и патогенез:

Молекулярно-генетические дефекты до сих пор неизвестны.

В основе патогенеза лежит функциональный дефект В клеток. Спорадические или семейные случаи.

Клиника:

Бессимптомное течение;

Инфекционные заболевания (чаще всего ЛОР органов);

Неинфекционная патология ЖКТ;

Аллергические заболевания

Аутоиммунные заболевания;

Диагностика:

Уровень сывороточного IgA составляет менее 0.05 г/л при нормальных количественных показателях других звеньев иммунитета. Часто встречается снижение отдельных субклассов IgG (JgG2, IgG4).

Лечение:

Специфическое лечение отсутствует

74. Лекарственная аллергия: экзантема. Причины, клиника, лечение.

Лекарственная аллергия – повышенная чувствительность организма к лекарственному препарату, в основе которой лежат иммунологические механизмы.

Лекарственная аллергия – повышенная специфическая иммунная реакция на лекарственные препараты, сопровождающаяся местными или общими клиническими проявлениями. Причины: необоснованное применение л/с, вакцин, сывороток, самолечение, применение антибиотиков для откорма скота, полипрагмазия, загрязнение окружающей среды.

Клиника: аллергические проявления не напоминают фармакологического действия лекарства, возникает от минимального количества препарата, после первого приема должен пройти период сенсебилизации, аллергические симптомы повторяются при повторном введении л/с, эозинофилия в крови, прекращение введения приводит к регрессу реакции.

Лечение:

1.Отмена препарата;

2.Диета;

3.Энтеросорбенты, клизма (при приеме л/с per os);

4.Лечение в соответствии с клиническими проявлениями;

5.Симптоматическая терапия;

6.Десенситизация;

75. Первичные иммунодефицитные состояния: причины, диагностика, лечение.

Первичные иммунодефициты – группа патологических состояний преимущественно врожденного характера, при которых наблюдается нарушение работы определенных звеньев иммунитета. Симптомы варьируются, зависят от типа заболевания, в основном наблюдается повышенная восприимчивость к бактериальным и вирусным агентам. Диагностика патологии производится посредством лабораторных методов исследования, молекулярно-генетического анализа (при наследственных формах), изучения анамнеза больного. Лечение включает в себя заместительную терапию, трансплантацию костного мозга, мероприятия по борьбе с инфекциями. Некоторые формы иммунодефицитов являются неизлечимыми.

Диагностика:

Общий осмотр. Заподозрить наличие выраженного иммунодефицита можно еще при осмотре кожных покровов. У больных детей часто выявляют выраженные дерматомикозы, гнойничковые поражения, атрофии и эрозии слизистых оболочек. Некоторые формы также проявляются отеком подкожной жировой клетчатки.

Лабораторные анализы. Лейкоцитарная формула в общем анализе крови нарушается – отмечаются лейкопении, нейтропении, агранулоцитоз и другие аномалии. При некоторых разновидностях возможно увеличение уровня отдельных классов лейкоцитов. Биохимический анализ крови при первичном иммунодефиците гуморального типа подтверждает дисгаммаглобулинемию, наличие необычных метаболитов (при ферментопатиях).

Специфические иммунологические исследования. Для уточнения диагноза применяют ряд методик, направленных на определение активности иммунной системы. К таковым относят анализ на активированные лейкоциты, фагоцитарную активность гранулоцитов, уровень иммуноглобулинов (в целом и отдельных фракций – IgA, E, G, M). Также производят исследование уровня фракций комплемента, интерлейкинового и интерферонового статусов

больного.

Молекулярно-генетический анализ. Наследственные разновидности первичных иммунодефицитов можно диагностировать путем секвенирования генов, мутации которых приводят к той или иной форме заболевания. Так подтверждают диагноз при синдромах Ди Джорджи, Брутона, Дункана, Вискотта-Олдрича и ряде других иммунодефицитных состояний.

Лечение:

Единых для всех форм патологии принципов лечения не существует из-за различий в этиологии и патогенезе. В наиболее тяжелых случаях (синдром ГланцманнаРиникера, агранулоцитоз Костмана) любые терапевтические мероприятия носят временный характер, больные умирают из-за инфекционных осложнений. Некоторые виды первичных иммунодефицитов лечат путем трансплантации костного мозга или эмбриональной ткани тимуса. Недостаточность клеточного иммунитета можно ослабить использованием специальных колоний-стимулирующих факторов. При ферментопатиях терапию производят применением недостающих энзимов или метаболитов – например, препаратов биотина.

При дисглобулинемиях (первичном гуморального иммунодефиците) используют заместительную терапию – введение иммуноглобулинов недостающих классов. В лечении любых форм крайне важно уделять внимание устранению и профилактике инфекций. При первых признаках бактериального, вирусного или грибкового заражения больным назначают курс соответствующих препаратов. Нередко для полного излечения инфекционных патологий требуются повышенные дозировки лекарственных средств. У детей отменяют все вакцинации – они в большинстве случаев неэффективны, а некоторые даже опасны.

76. Бронхообструктивный синдром. Клиническая картина, диагностика, лечение.

БОС – симптомокомплекс какого-либо заболевания, связанный с нарушением бронхиальной проводимости функционального или органического происхождения.

Основные патогенетичсекие механизмы формирования БОС: основное звено – воспаление. Класификация бронхообструктивного синдрома

Инфекционный — при наличии бактериальной или вирусной инфекции в организме,

Аллергический — на фоне бронхиальной астмы, поллиноза и аллергических бронхитов,

Обтурационный — закупорка бронхов вязким секретом или инородными телами, бронхолитиаз,

Гемодинамический — нарушение легочного кровотока,

Наследственный — генетически обусловленный,

Ирритативный — термические и химические ожоги бронхов,

Неврогенный — энцефалит, истерия, постконтузионный синдром,

Токсико-химический — отравление медикаментами и химическими веществами,

Вегетативный — активация блуждающего нерва.

Клиника: малопродуктивный кашель, приступы удушья, признаки ДН, удлинение выдоха, появление дистанционных хрипов, перкуторно - коробочный звук, аускультативно – сухие свистящие хрипы, у детей младшего возраста разнокалиберные влажные хрипы.

Диагностика: установление наличия бронхиальной обструкции, установление этиологии заболевания – причины БОС, исследование периферической крови, бронхофонография, обследование на наличие инфекции, обследование на гельминтозы, аллергологическое обследование, бронхоскопия, бронхография, Rg ОГК.

Лечение: улучшение дренажной функции бронхов, бронхолитическая терапия, противовоспалительная терапия, активная оральная регидратация, муколитические и отхаркивающие препараты, массаж, постуральный дренаж, дыхательная гимнастика.

77. Первичная цилиарная дискинезия. Синдром Картагенера: этиопатогенез, клиническая

картина.

Первичная цилиарная дискинезия (ПЦД) – редкое генетически детерминированное заболевание, при котором поражаются подвижные структуры клеток (реснички и жгутики). Наиболее часто проявляется рецидивирующими и хроническими инфекциями верхних и нижних дыхательных путей и в 40-50% случаев зеркальным расположением внутренних органов или гетеротаксией. СИНОНИМ СИНДРОМ КАРТАГЕНЕРА.

Этиология: Причиной возникновения триады Картагенера являются мутации генов, отвечающих за нормальное функционирование ресничек и жгутиков различных клеток человеческого организма. Генетические дефекты передаются по аутосомно-рецессивному типу наследования. Первичная цилиарная дискинезия наблюдается у нескольких членов одной семьи. Заболевание проявляется у половины носителей мутантных генов. У родственников больного могут отсутствовать один или несколько признаков классической триады. Патогенез: Из-за генетического дефекта нарушается синтез структурных белков жгутиков и ресничек. Цилиарный аппарат больного неподвижен или колеблется асинхронно. Во внутриутробном периоде из-за неправильного движения реснитчатого эпителия эмбриона должным образом не выполняется поворот внутренних органов, что приводит к их полному или частичному обратному расположению.

Неспособность мерцательного эпителия дыхательных путей к синхронному движению резко снижает дренажную функцию респираторной системы. Мокрота застаивается. При присоединении вторичной инфекции легко возникают очаги воспаления, формируются бронхоэктазы. Неподвижность или аномальное колебание ресничек эпителия, выстилающего

Клиническая картина: С первых месяцев жизни у детей с синдромом Картагенера неподвижных ресничек возникают частые рецидивирующие эпизоды насморка и кашля, сопровождающиеся подъёмом температуры до фебрильных цифр. Выделения из носа обычно бывают гнойного характера. Нередко к явлениям ринита присоединяются признаки евстахиита и отита. Дети испытывают головные боли распирающего характера, пульсирующую «стреляющую» боль в ушах.

К 2-3 летнему возрасту у ребёнка происходит хронизация бронхита, кашель становится постоянным. Отделяется слизисто-гнойная (жёлто-зелёная) мокрота. Присоединяется синдром обструкции верхних дыхательных путей. Больного периодически беспокоят приступы

госпитализаций, удлиняются сроки лечения в стационаре. Синусит также приобретает хроническое течение. В полости носа и придаточных пазухах нередко разрастаются полипы. Появляется постоянная заложенность носа.

Из-за хронического кислородного голодания и частых респираторных инфекций страдает общее развитие ребёнка. У таких пациентов снижается аппетит, выявляется недостаточная масса тела, отставание в росте. Наблюдается общая слабость, повышенная утомляемость, ухудшаются способности к обучению. Синдром Картагенера часто является причиной бесплодия у взрослых мужчин.

78. Пищевая аллергия к белкам коровьего молока у детей раннего возрапста. Клиника, диагностика, особенности диеты.

Пищевая аллергия (ПА) - это вызванная приемом пищевого продукта патологическая реакция, в основе которой лежат иммунные механизмы (специфические IgE-опосредованные реакции, клеточный иммунный ответ (не IgE-опосредованные) или их сочетание - реакции смешанного типа).

Пищевые аллергены – это любые вещества, чаще всего белковой природы, стимулирующие выработку IgE или клеточный иммунный ответ.

Белок коровьего молока (БКМ) – ведущий по клинической значимости аллерген раннего детского возраста.

Почему дети чувствительны? Отсутствует кишечная микрофлора, кишка неполностью созрела физиологически, повышенная проницаемость слизистой для чужеродного белка, не полностью развита иммунная система.

79. Тубулопатии: определение, причины, классификация.

Тубулопатии – канальцевые болезни почек, характеризуемые различными нарушениями тубулярного транспорта электролитов, минералов, воды и органических субстанций, наследственного (первичные тубулопатии) или приобретенного характера (вторичные тубулопатии). По локализации транспортного дефекта различают проксимальные, петлевые и дистальные тубулопатии.

Классификация

По локализации транспортного дефекта различают проксимальные, петлевые и дистальные тубулопатии.

К проксимальным тубулопатиям относят гипофосфатемический рахит проксимальный РТА, синдром Фанкони, ренальную глюкозурию.

К петлевым тубулопатиям относят синдром Барттера (различают неонатальный и классический синдром Барттера).

К дистальным тубулопатиям относят синдром Гительмана, дистальный РТА, псевдогипоальдостеронизм, нефрогенный несахарный диабет, синдром Лиддла.

Тотальное поражение – нефронофтиз.

Причины:

Большинство тубулопатий возникают вследствие генетического дефекта. Мутация может происходить в генах, кодирующих синтез белков, транспортирующих различные микроэлементы через мембрану клеток почечных канальцев. Также возможно отсутствие реакции на гормоны, регулирующие реабсорбцию калия, натрия, бикарбонатов и других соединений, что связано с дефектом развития рецепторов к этим гормонам на клеточных мембранах. Еще одной причиной тубулопатий являются диспластические изменения в почках, то есть неправильная закладка тканей во внутриутробном периоде, из-за чего изменяется сама структура мембран тубулоцитов. Вышеперечисленные факторы приводят к нарушению процесса реабсорбции различных соединений и микроэлементов из первичной мочи. Однако то же самое может происходить в почечных канальцах после отравлений солями тяжелых металлов или лекарственными препаратами, при болезнях накопления (сфинголипидозы, мукополисахаридоз и др.), когда также имеет место генетический дефект, который в данном случае находится за пределами почек и мочевыделительной системы. Любые заболевания, способные привести к нарушению

функционирования почечных канальцев, могут спровоцировать тубулопатии. Это могут быть ожоги тяжелой степени, болезни крови и другие состояния, при которых нагрузка на почки значительно повышается.

80. Крапивница. Отек Квинке. Клиника, диагностика, неотложные мероприятия:

Крапивница - это заболевание аллергического характера, которое проявляется образованием волдырей на поверхности кожи и на слизистых оболочках.

Клиника: зуд, высыпания по типу волдырей, возможен сливной характер.

Диагностика: Анамнестические данные - основной инструмент в диагностике крапивницы. Если не выявлены причины хронической крапивницы, ее считают идиопатической. Крапивница

– диагноз, прежде всего, клинический; каждый пациент с крапивницей должен пройти полное физикальное обследование. Характерными симптомами при крапивнице являются преходящие эритематозные волдыри (уртикарии) розового или красного цвета, часто сопровождающиеся зудом, размером от нескольких миллиметров или сантиметров (до 10 см в диаметре – гигантские уртикарии), четко ограниченные и возвышающиеся над поверхностью кожи, пропадающие при надавливании. Рутинная лабораторная диагностика не рекомендована. Лечение: Основной принцип - исключение контакта с аллергеном. В качестве препаратов первой линии рекомендовано использовать неседативные антигистаминные средства II поколения. При сохранении симптомов более 2 недель дозу антигистаминного препарата II поколения Н1-АГ рекомендуется увеличить в 2 раза (вторая линия терапии). В случае, если симптомы сохраняются 1-4 недели, рекомендуется перейти к 3-й линии терапии, которая предусматривает использование омализумаба.

Отек Квинке – безболезненный при пальпации отек с четкими границами, различной локализации может сопровождаться крапивницей и кожным зудом.

Клиника: Острая, внезапно развившаяся, преимущественно аллергическая реакция, сопровождающаяся выраженным отеком слизистых и подкожной клетчатки. Клинически отек Квинке у детей проявляется опуханием век, губ, всего лица, шеи, верхней половины туловища, стоп и кистей, гениталий; наиболее тяжелой формой заболевания является отек гортани. Клинико-иммунологическое обследование при отеке Квинке у детей включает сбор аллергоанамнеза, определение уровня общего и аллергенспецифических иммуноглобулинов E, исследование иммунограммы, проведение кожных аллергопроб и провокационных проб. При отеке Квинке детям назначаются антигистаминные препараты, обильное щелочное питье, энтеросорбенты. В тяжелых случаях – кислородотерапия, интубация и ИВЛ.

Диагностика: ПО КЛИНИКЕ. При отеке Квинке в области подкожно-жировой клетчатки и видимых слизистых диагноз не вызывает сомнения. Сложности возникают при изолированном отеке мозговых оболочек и ЖКТ у детей. Существенную роль в диагностике играет аллергологический анамнез (аллергические реакции, наследственность), эффект от применения адреналина и антигистаминных препаратов, специальные методы исследования.

Востром периоде осуществляется определение общего и специфических иммуноглобулинов

Ев крови. Для выявления наследственного отека Квинке у детей главную роль играет определение концентрации компонентов комплемента С2 и С4 и уровня Clq-ингибитора в сыворотке крови. С целью исключения или подтверждения отека гортани выполняется ларингоскопия.

Неотложные мероприятия: В случае диагностики отека Квинке у детей, в первую очередь, необходимо прекратить контакт с предполагаемым аллергеном. Для элиминации уже попавшего в организм аллергена ребенку необходимо дать обильное щелочное питье, энтеросорбенты (энтеросгель, активированный уголь).

Препаратами первого ряда при аллергическом отеке Квинке у детей являются антигистаминные препараты (кетотифен, клемастин, лоратадин, хлоропирамин, дифенгидрамин). Наряду с ними могут применяться системные кортикостероиды (дексаметазон, преднизолон, гидрокортизон), мочегонные средства (фуросемид, ацетазоламид).

Сцелью снижения проницаемости сосудов назначают аскорутин.

Вдальнейшем, для предотвращения возникновения повторного аллергического отека Квинке у детей может проводиться специфическая гипосенсибилизация известным аллергеном. Важным этапом лечения рецидивирующего отека Квинке у детей должно стать устранение очагов хронической инфекции, терапия хронических заболеваний ЖКТ, печени и желчных путей, дегельминтизация.

При наследственном отеке Квинке детям показано введение свежей плазмы, содержащей ингибитор С1-эстеразы, ингибиторов протеаз (апротинина, аминокапроновой кислоты).

При развитии отека гортани, кроме перечисленных мероприятий, проводится ингаляционная небулайзерная терапия с адреномиметиками (сальбутамолом), кортикостероидными препаратами; кислородотерапия, гемосорбция. В случае нарастания дыхательной недостаточности необходима немедленная интубация или трахеостомия и ИВЛ.

81. Токсикодермии. Синдром Стивенса-Джонсона: этиология, патогенез, клиническая

картина. Неотложные мероприятия.

Токсидермия (токсикодермия, токсико-аллергический дерматит) — это острое воспалительное заболевание кожных покровов, а иногда и слизистых оболочек, развивающееся под действием токсического, токсико-аллергического и аллергического фактора.

Синдром Стивена-Джонсона – тяжелая форма многоформной эритемы, при которой возникают пузыри на СО полости рта, горла, глаз, половых органах, других участках кожи и СО. Роговица подвергается фиброзу, мочеиспускание болезненно.

Развивается быстро. Вначале лихорадка, боли в суставах и мышцах, поражение СО, дефекты кожи, покрытые пленками серо-белого цвета, корки, состоящие из кровяных сгустков, трещины. Поражение глаз по типу конъюнктивита, в дальнейшем может присоединиться вторичная бактериальная инфекция.

ОАК: лейкоцитоз, до появления молодых форм лейкоцитов и специфических клеток, ответственны за возникновение аллергической реакции, ускорение СОЭ.

БАК: повышение билирубина, аминотрансфераз, мочевины.

Нарушается свертывающаяся способность крови из-за снижения содержания фибрина, что в свою очередь вызывает повышение ферментов.

ВАЖНО СОБРАТЬ АНАМНЕЗ: ПИТАНИЯ, ГЕНЕТИКА. Лечение в ПИТе:

-отмена причинно-зависимого л/с;

-гипоаллергенная диета;

-глюкокортикостероиды;

-гемосорбция и плазмоферез;

-энтеросорбенты;

-инфузионная дезинтоксикационная терапия;

-препараты, содержащие калий, кальций;

-а/б;

-местная терапия;

82. Тубулопатии. Болезнь де-Тони-Дебре-Фанкони: лабораторная и инструментальная

диагностика, принципы лечения.

Тубулопатии – канальцевые болезни почек, характеризуемые различными нарушениями тубулярного транспорта электролитов, минералов, воды и органических субстанций, наследственного (первичные тубулопатии) или приобретенного характера (вторичные тубулопатии).

Болезнь де-Тони-Дебре-Фанкони – заболевание, обусловленное генерализованной дисфункцией проксимальных канальцев, приводящей к нарушению реабсорбции аминокислот, глюкозы, калия, натрия, воды, фосфатов, бикарбонатов, мочевой кислоты.

Различают две формы заболевания:

1)o первичный идиопатический синдром Фанкони, в большинстве случаев носящий спорадический характер; единичные случаи могут являться наследственными (аутосомно-рецессивное, аутосомно-доминантное наследование);

2)o вторичный синдром Фанкони, обусловленный генетическими болезнями (цистиноз, галактоземия, наследственная непереносимость фруктозы, тирозинемия (тип I), гликогеноз (тип I), болезнь Вильсона-Коновалова, митохондриальные цитопатии, болезнь Дента, синдром Лоу), токсическим действием лекарств (гентамицин, тетрациклин, антиретровирусные препараты), солей тяжелых металлов, либо развивающийся вследствие первичного амилоидоза, множественной миеломы и некоторых других заболеваний.

Лабораторные показатели: –гипокальциемия (ниже 2–2,1 ммоль/л); –гипофосфатемия (менее 0,9 ммоль/л);

–повышение активности щелочной фосфатазы; –метаболический ацидоз (ВЕ равен от –10 до 12 ммоль/л); –глюкозурия; –генерализованная гипераминоацидурия (до 2–2,5 г/сут);

–нарушение аммониоацидогенеза — снижение титруемой кислотности; –рН мочи выше 6,0;

–протеинурия тубулярного типа.

Диагностика.

На уровне поликлиники:

–получение генеалогических данных; –сбор и анализ клинических данных (симптомы полиурии, рвота, немотивированные

повышения температуры, переломы трубчатых костей, не соответствующие тяжести травмы); –клинический анализ мочи (протеинурия, лейкоцитурия, эритроцитурия, глюкозурия);

–проба Сулковича;

–биохимический анализ крови (Са, Р, К, Na, Cl); –УЗИ почек;

–рентгенография трубчатых костей верхних и нижних конечностей; –общий анализ крови; –определение уровня глюкозы в крови; –консультация ортопеда.

На уровне стационара:

–биохимический анализ крови (мочевина, креатинин, белок, Са, Р, К, Na, Cl, активность щелочной фосфатазы); –выявление КОС; –проба Зимницкого; –ионограмма мочи;

–суточная экскреция глюкозы; –определение 25(ОН)Д3 и 1,25(ОН)Д3 в крови; –нахождение СКФ; –определение ПТГ в сыворотке крови;

–рентгенография трубчатых костей верхних и нижних конечностей; –исследование минеральной плотности костной ткани (остеоденситометрия);

–УЗИ почек; –ЭУ;

–консультация генетика.

Лечение. Основными в лечении болезни ТДФ являются: 1)диетотерапия; 2)коррекция электролитов и КОС;

3) назначение витамина Д и его метаболитов.

1. Диета предусматривает:

–ограничение потребления продуктов, содержащих ацидогенные аминокислоты (яйца, творог);

–включение в рацион продуктов, богатых фосфатами, калием (чернослив, курага, изюм); –потребление продуктов, оказывающих ощелачивающее действие (молоко, молочные

продукты, фруктовые соки); –неограниченное потребление жидкости.

Лучше всего придерживаться картофельной или капустной диеты. 2. Для коррекции электролитов и КОС показано:

–при выраженном ацидозе — введение щелочных растворов (бикарбоната натрия, цитратных смесей) (см. раздел ПКА);

–при дефиците калия — панангин или аспаркам в возрастных дозировках; при выраженной гипокалиемии противопоказано парентеральное введение глюкозы (раствора более 10 %), особенно в условиях ацидоза.

3. Для ликвидации нарушений фосфорно-кальциевого обмена применяется витамин Д и его метаболиты при постоянном контроле уровня кальция в моче и крови.

Начальная доза витамина Д — 10 000–15 000 МЕ/сут. Повышение дозы — каждые две недели на 10 000–15 000 МЕ до нормализации показателей Са и Р в крови и моче. Максимальная доза — 75 000–100 000 МЕ/сут.

Из метаболитов витамина Д рекомендуются: оксидевит в дозе 0,5– 1,5 мкг/сут, кальцитриол, альфакальцидол — 0,5–1 мкг/сут, препараты кальция (глюконат кальция — 1,5–2,0 мкг/сут), препараты фосфора (фитин — 0,5–1,0 мкг/сут), остеогенон — 1 таб. 3 раза в день (прил. 6).

Лечение проводится при постоянном контроле (каждые 10–14 дней) уровня кальция, фосфора, активности щелочной фосфатазы, калия, КОС крови.

Дополнительно назначаются витамины А, Е, С, группы В в возрастных дозах.

Лечение болезни ТДФ должно проводиться повторными курсами, так как при отмене препаратов часто наступают рецидивы.

При нормализации биохимических показателей, уменьшении активности процесса в костной ткани показаны массаж и соляно-хвойные ванны (20–30 процедур).

Для борьбы с остеопорозом и остеомаляцией некоторые авторы предлагают применять препараты витамина Д в сочетании с анаболическими гормонами (метиландростенолоном — 0,1– 0,3 мг/кг/сут).

Хирургическая коррекция показана при выраженных костных деформациях нижних конечностей, затрудняющих передвижение больных, впериод стойкой клинико-лабораторной ремиссии в течение 1,5–2 лет.

83. Лекарственная аллергия: этиология, патогенез, клинические варианты.

Лекарственная аллергия – повышенная чувствительность организма к лекарственному препарату, в основе которой лежат иммунологические механизмы.

Лекарственная аллергия – повышенная специфическая иммунная реакция на лекарственные препараты, сопровождающаяся местными или общими клиническими проявлениями.

Этиология: необоснованное применение л/с, вакцин, сывороток, самолечение, применение антибиотиков для откорма скота, полипрагмазия, загрязнение окружающей среды. Патогенез: в основе патогенеза может лежать все 4 типа развития аллергической реакции:

-I тип (РГЧНТ, реагиновый), сопровождающийся развитием IgE – зависимых реакций на лекарства, наблюдается при анафилактическом шоке, крапивнице и др.

-Реакция II (цитотоксические) наиболее характерны для гематологических проявлений аллергии.

-Гиперчувствительность III типа (иммунокомплексные) в большей степени свойственна лекарственным васкулитам и сывороточной болезни.

-Реакции IV замедленного типа – наблюдаются при аллергических контактых дерматитах, формировании мононуклеарных инфильтратов, индуцированных лекарствами в различных органах и тканях, особенно в случаях затяжного и хронического течения процесса.

Клинические варианты:

Крапивница

Отек Квинке

Аллергический контактный дерматит

Узловая эритема

Многоформная экссудативная эритема

Синдром Стивена-Джонсона

Синдром Лайелла

Анафилактический шок

84. Наследственные заболевания лёгких: трахеобронхомегалия, трахеобронхомаляция, синдром Вильямса-Кемпбелла: причины, клиническая симптоматика, лечение, прогноз.

Трахеобронхомегалия - это патологическое расширение просвета трахеи и проксимальных бронхов, обусловленное структурными дефектами их стенок. Анатомическая аномалия сопровождается клиникой рецидивирующих инфекций дыхательных путей: характерным «вибрирующим» кашлем с гнойной мокротой, хрипами при дыхании, постоянной одышкой, кровохарканьем.

Причина: в основе системная дисплазия соединительной ткани.

Лечение: Бессимптомные пациенты с синдромом специального лечения не требуют. При рецидивирующих бронхолегочных инфекциях проводится поддерживающая симптоматическая терапия. В периоды обострения осуществляется антибиотикотерапия, назначаются муколитики, бронходилататоры, кортикостероиды, выполняется бронхоальвеолярный лаваж.

Для улучшения дренажной функции ТБД показаны сеансы электрофореза, лекарственные ингаляции, занятия дыхательной гимнастикой, перкуторный массаж, постуральный дренаж. Некоторым пациентам может быть необходима неинвазивная вентиляция легких в

режиме CPAP.

Хирургическое лечение малоэффективно. Стентирование трахеи и трахеобронхопластические операции выполняются редко из-за диффузного характера поражения. Резекция легких зачастую имеет обратный эффект и вызывает прогрессирование трахеобронхомегалии. Трансплантация легких также не имеет доказанной эффективности в отношении прогноза заболевания и выживаемости.

Прогноз зависит от скорости нарастания дыхательных нарушений. Трахеобронхомаляция - это патологическое размягчение хрящевого каркаса трахеи, приводящее к экспираторному стенозу дыхательных путей. Проявляется признаками дыхательной обструкции: одышкой, кашлем, дисфонией, стридором на выдохе, приступами удушья. Характерны рецидивирующие инфекции нижних дыхательных путей.