5 курс / Факультетская педиатрия / Осенний семестр 5к / Занятие 4 / ЩЖ

32. Тиреоидные гормоны: их физиологическая роль в различные периоды онтогенеза. Симптомы гипо – и гипертиреоза у детей.

В период внутриутробного развития тиреоидные гормоны способствуют дифференцировке тканей нервной, сердечно-сосудистой, опорно-двигательной и других систем, в период детства — становлению психики. Гормоны, повышая чувствительность адренорецепторов к адреналину и норадреналину, увеличивают частоту сердечных сокращений, артериальное давление; повышают потребление кислорода и уровень основного обмена; активируют синтез белков, в том числе ферментов, процессы гликогенолиза, липолиза; увеличивают захват ионов кальция из крови; способствуют транспорту глюкозы и аминокислот в клетку; увеличивают теплопродукцию. Тиреоидные гормоны синергично действуют с соматотропным гормоном.

Симптомы гипо – и гипертиреоза у детей:

NB! Нарушения умственного и физического развития, вызванные нехваткой йода во внутриутробном периоде и в раннем детском возрасте, являются необратимыми.

Гипертиреоз:

Родители обращают внимание на повышенную раздражительность ребенка, плаксивость, нарушение сна, быструю утомляемость, потливость, похудание, несмотря на хороший аппетит. Дети нередко жалуются на жару, сердцебиение, одышку, боли в области сердца.

33. Йоддефицитные заболевания у детей— медицинское и социальное значение. Методы профилактики.

Йоддефицитные заболевания (ЙДЗ) – термин, объединяющий состояния и нарушения, вызванные йодным дефицитом (ВОЗ, 2007г.). Ростовская область йододефицитный район из-за аварии на ЧАЭС 1986 года.

Йоддефицитные заболевания объединяют не только патологию щитовидной железы, резвившуюся вследствие дефицита йода, но и патологические состояния, обусловленные дефицитом тиреоидных гормонов. Спектр йоддефицитных заболеваний представлен в таблице ниже:

Основными природными источниками йода для человека являются продукты растительного и животного происхождения, питьевая вода, воздух.

Суточная потребность в данном элементе составляет:

•90 мкг — для детей до 5 лет;

•120 мкг — для детей с 5 до 12 лет;

•150 мкг — для детей с 12 лет и взрослых;

•250 мкг — для беременных и кормящих женщин.

Недостаток йода в почве приводит к снижению содержания этого микроэлемента в продуктах питания, производимых в этой местности, а потребляющие их люди страдают от йоддефицита.

Дефицит йода обладает многочисленными негативными последствиями в отношении развития и формирования организма человека. Известно, что наибольшую опасность представляет недостаточное поступление йода в организм на этапе внутриутробного развития и в раннем детском возрасте. Изменения, вызванные ЙД в эти периоды жизни, проявляются необратимыми дефектами в интеллектуальном и физическом развитии детей. Однако весь спектр йоддефицитной патологии широк и простирается от репродуктивных нарушений до специфических заболеваний ЩЖ, включая функциональную автономию и йодиндуцированный тиреотоксикоз как одно из самых тяжелых проявлений ЙДЗ в регионах с различным уровнем дефицита йода в питании.

По данным ВОЗ, в условиях дефицита йода живут более 2 млрд человек, среди них почти у 700 млн человек выявлен эндемический зоб. В Российской Федерации не существует территорий, на которых население не подвергалось бы риску развития йододефицитных заболеваний. Считается, что район свободен от йодного дефицита, если средняя концентрация йода в моче у населения превышает 100 мкг/л у населения. Среднее потребление йода населением РФ намного ниже рекомендуемого, и составляет 40-80 мкг в сутки. В эндемичных районах частота зоба у детей допубертатного возраста превышает 5%. Распространенность диффузного эндемического зоба в различных регионах России варьирует от 5,2 до 70% и в среднем по стране составляет 31%.

Диффузный эутиреоидный зоб преимущественно встречается у детей, подростков и лиц молодого возраста. Более чем в 50% случаев он развивается до 20-летнего возраста, причем у женщин зоб развивается в 2–3 раза чаще, чем у мужчин. Как правило, риск развития диффузного эутиреоидного зоба многократно возрастает в те периоды, когда повышенная потребность в йоде (детский возраст, пубертатный период, беременность, кормление грудью) не восполняется адекватно.

Методы профилактики:

Массовая – йодирование продуктов питания, в первую очередь, поваренной соли, хлеба;

Групповая – прием йодсодержащих препаратов «группами риска» по развитию ЙДЗ;

Индивидуальная – профилактический прием дозированных препаратов, обеспечивающих физиологическую ежедневную потребность в йоде.

Кому рекомендовано принимать препараты йода?

Профилактика у детей и подростков, беременных, кормящих и женщин репродуктивного возраста – назначение врача необязательно;

Лечение у больных с эндемическим и узловым зобом – назначение врача обязательно.

34. Эндемический зоб у детей и подростков. Определение, распространенность в различных регионах РФ. Этиопатогенез, клиника, дифференциальный диагноз, лечение.

Эндемический зоб — диффузное увеличение щитовидной железы, встречающееся в популяции более чем у 5% детей младшего и среднего школьного возраста. Обусловлен дефицитом поступления в организм йода, у части населения, проживающего в определенном регионе. В России имеют зоб 2% детей до 1 года, 20-30% детей 7-10 лет, 3050% подростков.

Дефицит йода у матери — самая частая причина гипотиреоза у новорожденных в районах, где встречается эндемический зоб, обусловленный недостатком йода в воде и пище. В областях с выраженным йодным дефицитом врожденный гипотиреоз может быть проявлением эндемического кретинизма. Развитие данной формы заболевания можно предотвратить, если профилактика йодом начата до наступления беременности, и невозможно — при начале профилактики после 2—3 месяцев гестации.

Распространенность диффузного эндемического зоба в различных регионах России

Этиология:

При эндемическом зобе генетическая предрасположенность может реализоваться только при наличии соответствующего внешнего фактора — дефицита йода в окружающей среде.

Основные причины развития диффузного нетоксического зоба:

- Зобогенные вещества в пище и питьевой воде (лекарственные средства, блокирующие функцию щитовидной железы (тиреостатики); «естественные» зобогены, находящиеся в

продуктах питания и воде (наиболее изученными являются флавоноиды и тиоцианаты); зобогены преимущественно промышленного происхождения);

-Наследственные нарушения синтеза гормонов;

-Начальные проявления аутоиммунной патологии.

Патогенез:

Зоб – это следствие гипертрофии и гиперплазии клеток щитовидной железы из-за йододефицита и, как следствие, дефицита Т3/Т4 в организме.

Клиническая картина:

Местные симптомы:

Для заболевания характерно длительное скрытое течение. Клинические проявления развиваются на фоне значительного увеличения объема железы, которая начинает сдавливать окружающие органы. Человек испытывает чувство давления и распирания в области шеи, замечает деформацию ее контуров. При компрессии трахеи появляется одышка, затруднения при попытке сделать глубокий вдох. При эндемическом зобе возникает сухой кашель, осиплость голоса.

Оценка размеров щитовидной железы:

-Степень 0 — зоба нет.

-Степень I — зоб не виден, но пальпируется, при этом размеры его долей больше дистальной фаланги большого пальца руки обследуемого.

-Степень II — зоб пальпируется и виден на глаз.

Общие симптомы:

Жалобы на увеличение веса, отеки тела, мышечную слабость. Кожа становится сухой, волосы ломкими и тусклыми. Пациенты жалуются на повышенную утомляемость, дневную сонливость. Нарушение координации, может выявляться снижение интеллектуального коэффицианта (IQ) на 10-15 пунктов, задержка умственного и физического развития, трудности в усвоении школьной программы.

Дифференциальный диагноз:

Эндемический зоб необходимо отличать от других заболеваний, которые сопровождаются увеличением размеров и измененной гормональной активностью органа.

Дифференциальная диагностика проводится со спорадическим зобом, аутоиммунным тиреоидитом Хашимото, неопластическими процессами (аденомой или раком ЩЖ). Изредка болезнь дифференцируют с врожденными или генетическими дефектами образования и секреции тиреоидных гормонов.

Лечение:

При наличии диффузного увеличения щитовидной железы по данным пальпации в соответствии с классификацией ВОЗ (1994 г.) и (или) увеличения ее объема по отношению к площади поверхности тела, после исключения аутоимунного тиреоидита устанавливается диагноз «эндемический зоб I или II степени».

Назначается прием препаратов йода в суточной дозе 200 мкг (например, калия йодид 200 по 1 таблетке в день ~ йодомарин) курсом не менее 6 мес.

В случае, если через 6 мес отмечаются значительное уменьшение или нормализация размеров житовидной железы, рекомендуется продолжить прием препаратов йода в профилактической дозе (например, калия йодид 200 по 1/2—1 таблетке в день) с целью предотвращения рецидива зоба.

Если на фоне приема препаратов йода в течение 6 мес не произошло нормализации размеров щитовидной железы, показано применение тироксина (например L-тироксина).

Адекватная доза тироксина подбирается в соответствии с уровнем ТТГ. После нормализации размеров щитовидной железы поданным УЗИ, проводимого каждые 6 мес, рекомендуется переход на длительный прием профилактических доз йода.

35. Врожденный гипотиреоз. Группа риска. Клинические признаки в периоде новорожденности. Скрининг новорожденных. Критерии диагноза.

Врожденный гипотиреоз (ВГ) — одно из наиболее часто встречающихся врожденных заболеваний ЩЖ у детей, в основе которого лежит полная или частичная недостаточность тиреоидных гормонов, приводящая к задержке развития всех органов и систем. Частота ВГ колеблется от 1:3000-4000 новорожденных в Европе и Северной Америке до 1:6000-7000 новорожденных в Японии. У лиц негроидной расы заболевание встречается достаточно редко (примерно 1:30.000), а у латиноамериканцев, напротив, часто (1:2000). У девочек заболевание встречается в 2—2,5 раза чаще, чем у мальчиков.

ВГ представляет собой достаточно гетерогенную по этиологии группу заболеваний, обусловленных либо морфофункциональной незрелостью гипоталамо-гипофизарной системы или ЩЖ, либо их повреждением во внутриутробном периоде.

В последние годы в связи с развитием методов молекулярно-генетического анализа взгляды на этиологию ВГ во многом изменились. На сегодняшний день идентифицирован ряд генов, мутации которых приводят к нарушениям закладки, миграции, дифференцировки ЩЖ; дефектам синтеза тиреоидных гормонов, нарушениям гипоталамогипофизарной оси

Особой формой ВГ является транзиторный гипотиреоз новорожденных. Эта форма заболевания чаще всего наблюдается в регионах, эндемичных по недостатку йода. Транзиторный гипотиреоз может возникнуть и в результате незрелости системы органификации йода, особенно у недоношенных, незрелых новорожденных. К развитию транзиторного гипотиреоза у новорожденного может приводить прием матерью во время беременности тиреостатических и других препаратов, нарушающих синтез тиреоидных гормонов ЩЖ плода. Описана трансплацентарная передача материнских антител, блокирующих антитела к рецептору ТТГ.

Транзиторный ВГ новорожденных — это состояние временной (преходящей) гипотироксинемии, сопровождающееся повышением уровня ТТГ в крови. Оно значительно увеличивает степень риска для новорожденных, что в дальнейшем (на поликлиническом этапе) требует пристального наблюдения для подтверждения или снятия диагноза. Транзиторное повышение уровня ТТГ в большинстве случаев связано с функциональной незрелостью гипоталамо-гипофизарной системы в постнатальном периоде. Данное состояние чаще всего встречается в следующих случаях:

Группы риска:

—дефицит или избыток йода у матери (риск развития транзиторного ВГ выше у недоношенных и маловесных новорожденных);

—дети, рожденные от матерей с аутоиммунными заболеваниями ЩЖ (возможная трансплацентарная передача антител, блокирующих рецептор к ТТГ);

—дети, матери которых получали во время беременности большие дозы антитиреоидных средств по поводу болезни Грейвса: у таких детей, как правило, при рождении имеется зоб, который имеет тенденцию к уменьшению по мере выведения лекарственных препаратов из крови ребенка;

—дети с внутриутробной (и постнатальной) гипотрофией, с внутриутробными вируснобактериальными инфекциями.

Клинические признаки в периоде новорожденности:

Давно замечено, что клинические проявления и течение ВГ существенно различаются у лиц разного возраста. Типичная клиническая картина ВГ у новорожденных и детей 1-го месяца жизни, когда крайне важно поставить диагноз, наблюдается всего в 10— 15% случаев.

ВГ у новорожденных проявляется следующими симптомами:

—Переношенная беременность (более 40 нед); — большая масса тела при рождении (более

3500 г);

—Отечное лицо, губы, веки, полуоткрытый рот с широким, «распластанным» языком;

—Локализованные отеки в виде плотных «подушечек» в надключичных ямках, тыльных поверхностях кистей, стоп;

—Признаки незрелости при доношенной по сроку беременности;

—Низкий, грубый голос при плаче, крике;

—Позднее отхождение мекония;

—Позднее отпадение пупочного канатика, плохая эпителизация пупочной ранки;

—Затянувшаяся желтуха.

Для диагностики ВГ у новорожденных педиатрами, неонатологами и эндокринологами используется шкала Апгар, помогающая выявить ВГ в ранние сроки:

При сумме баллов более 5 следует заподозрить ВГ.

Позднее, в возрасте 3—4 мес наблюдаются следующие симптомы:

—Сниженный аппетит, затруднения при глотании;

—Плохая прибавка в массе тела;

—Метеоризм, запоры;

—Сухость, бледность, шелушение кожных покровов;

—Гипотермия (холодные кисти, стопы);

—Ломкие, сухие, тусклые волосы;

—Мышечная гипотония.

Скрининг новорожденных:

Всвязи с достаточно высокой встречаемостью ВГ, незначительной выраженностью его проявлений в первые дни и недели жизни, а также серьезными последствиями поздней диагностики с середины 70-х годов XX века во многих развитых странах мира была постепенно внедрена государственная система неонатального скрининга на ВГ.

Скрининг позволяет поставить диагноз в первые дни жизни ребенка, до появления развернутой клинической картины заболевания, и избежать таким образом тяжелых последствий болезни, в первую очередь задержки умственного и физического развития ребенка.

Основная цель скрининга на ВГ — как можно раньше выявить всех новорожденных с повышенным уровнем ТТГ в крови.

Отобранные дети с аномально высоким уровнем ТТГ требуют в дальнейшем углубленного обследования с целью правильной диагностики заболевания. Обследование и дальнейшее наблюдение детей осуществляется в три этапа:

—I этап: родильный дом (у всех доношенных новорожденных на 4—5- й день жизни (у недоношенных детей на 7—14- й день жизни) берется кровь (чаще из пятки) и в виде капель (6—8) наносится на специальную пористую фильтровальную бумагу. Все образцы крови отсылаются в специализированную медико-генетическую лабораторию);

—II этап: медико-генетическая лаборатория (в лаборатории проводится определение уровня ТТГ в сухих пятнах крови. Все образцы с уровнем ТТГ более 9 мкЕд/мл должны