Конспекты к парам / Болезнь or Синдром Шегрена
.pdf
Болезнь or Синдром Шегрена
ID: 202411011710
Tags: #medicine
Болезнь or Синдром Шегрена
Первичный синдром Шегрена (сухой синдром, ксеростомия, болезнь Шегрена– сист ) емное аутоиммунное заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся поражением экзокринных желез (прежде всего– сле зных ислюнных).
Вторичный синдром– анал Шегрена |
огичное болезни Шегрена поражение экзокринных желез (преимущественно |
|||
слюнныхсле и |
зных), развивающеесябоу льных4–27%(в |
систлучаев) с |
емными заболеваниями соединительной |
|
ткани, чаще всего– при рев матоидном артрите, боу |
льныххроническими а |
утоиммунными поражениями печени |
||
(в50–70% случаев), ре же– при др |
угих аутоиммунных заболеваниях. |
|
||
Назван в честь шведского офтальмолога Хенрика Шегрена. Он первый описал данный сухой симптомокомплекс в
1925 и 1933 гг.
Симптомокомплекс состоит из: ксеростомии, ксерофтальмии и одной из болезней СТ; Распространённость: чаще встречается у женщин в возрасте от 20 до 50 лет.
Этиология: не изучена, но отдают лавры гипотезе аутоимунного характера процесса. Рассматривают как следствие иммунопатологических реакций на вирусные антигены. Выделение вирусных частиц из пораженной ткани слюнных желез, наличие антивирусных антителкрови при бо лезни Шегрена, выявление феномена молекулярной мимикрии между вирусами и утоантигенами позволяют предполагать возможное участие вирусоврав звитии данного заболевания.
Патоморфология: патогномоничный симптом – лимфоплазмоклеточная инфильтрация, замещающая и разрушающая паренхиму больших и малых СЖ. При синдроме Шегрена, в сочетании с СКВ, помимо признаков дезоргонизации СТ, наблюдаются патологии ядер в клетках инфильтрата, слущивание эпителиальной выстилки, геморрагия, жировое перерождение ткани железы; На фоне склероза – сужение и расширение протоков;
Клиника:
У половины больных, заболевание дебютирует с одно или двусторонним паротитом, лихорадкой, выраженным поражением суставов, крови (↑СОЭ, гипергаммаглобулинэмия, лейкопения, высокие титры ревматоидного фактора);
Характерна выраженная ксеростомия, увеличение СЖ, хронический паренхиматозный паротит, ксерофтальмия
– "большие" клинические симптомы;
Множественный пришеечный кариес, сухость красной каймы губ, заеды, стоматит, увеличение регионарных ЛУ
– "малые" клинические симптомы, появляющиеся задолго до "больших". 
Сухость кожи, и СО органов пищевариения → проблемы с ЖКТ;
В связи со ↓ потоотделением – рецидифирующие геморрагические высыпания;
Синдром Рейно – последовательное изменение окраски пальцев рук (бледный-синий-красный), похолоданием, онемением, чувством мурашек и иногда болями в кистях рук;
Выделяют три стадии клинических проявлений:
1.Начальная стадия: трудна для диагностики, в большинстве случаев не выявляется. Обычно клинически проявляется при физическом и эмоциональном напряжении. Иногда – дискомфорт в области поражения СЖ, желание её утеплить.
Сиалометрия – нижние границы нормы +-2мл (n=2,5-6,0 ml);
2) Клинически выраженная стадия: жалобы больных на сухость в полости рта, необходимость запивать сухую пищу водой, наличие заед и светобоязнь. Возможно периодическое обострение паротита со значительным увеличением СЖ, повышением температуры тела и ухудшением общего состояния. В полости рта – прогрессирование кариеса, возможна частичная вторичная адентия зубов.
Сиалометрия – ксеростомия 2-й стадии, в секрете определяется воспалительный осадок;
Сиалограмма – большое колличество мелких и средних полостей (до 3 мм в диаметре), нечёткие контуры протоков II и III порядков, Стенонов проток обычно без изменений.
2.Поздняя стадия: чаще у пациентов с болезнью Шегрена (30%), реже у пациентов с синдромом Шегрена (13%). В размерах СЖ не увеличены, могут быть атрофичны.
Сиалометрия – абсолютная ксеростомия → черты ороговевания, кандидоз ПР. Слюну получить практически невозможно.
Постоянная нужда в жидкости, для частого ополаскивания ПР.
Сиалография – изменения, соответствующие паренхиматозному паротиту, иногда в сочетании с сиалодохитом, протоки малого калибра не определяются.
При значительном увеличении железы в размерах в поздней стадии, возможен переход в злокачественную лимфому MALT-типа на ранних сроках болезни Шегрена или нодальную форму.
Критерии диагноза болезни и синдрома Щегрена:
3.Сухой конъюнктинит/кератоконъюнктивит:
Уменьшение слезоотделения – стим улированный тест Ширмера <10 мм/5 мин;
Окрашивание эпителия конъюнктивы/роговицы бенгальским розовымф и люоресцеиномбо+1 и лее; 
Сокращение времени разрыва прекорнеальной слезной–пленки<10 с.
4. |
Паренхиматозный сиалоаденит: |
|
|
|
|
Сиалометрия: снижение стимулированной секреции слюны <2,5 мл/5 мин; |
|||
|
Обнаружение полостей >1 мм при сиалографии; |
|
||
|
Очагово-диффузная лимфогистиоцитарная инфильтрацбияоптв |
атах малых слюнных желез: >2 фокусов |
||
|
в4 мм при просмо тре 2 полей зрения4 оц в |
|
ениваемых малых железах |
|
5. |
Лабораторные признаки аутоиммунного заболевания: |
|
||
|
Положительный ревматоидный фактор (–титр≥1:80), или |
|
||
|
Положительный антинуклеарный фактор (–титр≥1:160) |
|
||
|
Обнаружение Ro/La-антиядерных антител. |
|
|
|
6. |
RG: неравномерность заполнения парвиденхимыоб |
в |
лачковои |
тсутствие контрастирования протоков IV и |
порядка; Лечение: должно проводится в ревматологическом отделении, совместно со стоматологом, офтальмологом,
гастроэнтерологом и др.
В зависимости от стадии;
Самые важные группы лекарственных препаратов (из статьи):
ГКС (преднизолон) по 5 мг/день или 5 мг/через день. Малые дозы ГКС уменьшают частоту рецидивов сиалоаденита, сглаживают системные проявленияу и лучшают качество жизни, но не увеличивают слюноотделение.
Иммуносупрессивные средстваантилимфопрос лиферативным действием (хлорамбуцил, циклофосфамид); 
НПВСств андартных терапевтических дозах. Можно применять короткими курсами при обострении
хронического сиалоаденитасуи ставных проявлений.
Глюкокортикоидыдень(5 мгилив 5 мг чере |
з день) назначают больнымрецидивирс |
ующими |
||
сиалоаденитамиминимальными сист |
емными проявлениями– су |
ставным синдромомпо |
и чечным |
|
канальцевым ацидозом. 
Санация полости рта;
Антисептические растворы для ПР;
Солкосериловые и актовегиновые мази, масла облепихи, шиповника, персика; 
Поддерживающая общая терапия – преднизолон + хлорбутин;
Zero-Links
0 Заболевания СЖ
Sources