Конспекты к парам / Болезнь or Синдром Микулича

Болезнь or Синдром Микулича

ID: 202411021112

Tags: #medicine

Болезнь or Синдром Микулича

Болезнь Микулича названа в честь врача J. Miculicz, который в 1892 г. описал увеличение всех больших и части малых слюнных, а также слезных желез, которое он наблюдал на протяжении 14 месяцев у крестьянина

42 лет.

При патогистологическом исследовании поднижнечелюстных желез И. Микулич установил, что вся железа имела нормальное строение; Её можно было разделить на дольки и доли. На разрезе, ткань железы отличалась от нормальной бедностью сосудов, имела бледно-красно-вато-желтый цвет. Железа была мягкой консистенции, имела сальную прозрачную поверхность. Микроскопически неизмененные ацинусы были раздвинуты круглоклеточной тканью, клетки которой имели различные размеры. Между ними располагалась тонкая эндоплазматическая сеть. В более крупных клетках – митозы.

Эпидемиология: редкое заболевание. Чаще у взрослых женщин. В детском возрасте не отмечено. Часто наблюдается у пациентов с заболеваниями крови (лимфогрануломатоз) или является их предшественником. Этиология: неизвестна, возможно вирусная инфекция, а также заболевание крови (лимфогрануломатоз). Рассматривают, как аутоимунное заболевание (IgG4-связанные систменые заболевания);

Клиника:

Медленное и безболезненное значительное увеличение всех слюных и слёзных желёз;

Кожа над железой в цвете не изменена;

При пальпации – плотноэластической конситсенции;

Функция желёз, в отличае от синдрома Шегрена – не изменена. При массировании – слюна выделяется свободно;

СОПР в цвете не изменена;

Признаков поражения внутренних органов не обнаруживается;

Отмечаются лимфопролиферативные изменения в системе крови;

Сиалографи – признаки интерстициального сиаладенита с сужением протоков железы; В биоптатах С и СЖ – выраженный лимфоидный инфильтрат;

Диагностика:

сывороточный уровень иммуноглобулинов субкласса IgG4 - 1,35 г/л;

при гистологическом исследовании ткани слюнной или слезной железы наличие в инфильтрате IgG4положительных плазматических клеток >50% (IgG4+/ IgG), эозинофилов с развитием фибросклероза и облитерирующего флебита;

Лечение: симптоматическое

Рентгенотерапия;

Новокаиновые блокады;

Инъекции галантамина; Прогноз: неблагоприятный. Часто – рецидив. В динамике – различные заболевания крови или другие тяжёлые

патологические процессы в организме;

Zero-Links