4 курс / ППЦНС / Значение факторов перинатального периода в формировании патологии нервной системы у детей_ просмотр попытки

Вопрос 1

Выполнен Балл: 1,00

Эндокринопатии. Значение в развитии патологии ЦНС. Опишите наиболее значимые эндокринные заболевания матери и их значение в патологии ЦНС у ребенка.

Эндокринопатия представляют собой совокупность заболеваний, сопровождающиеся поражением эндокринной системы. Причины отклонений связаны с наследственными факторами, инфекционными заболеваниями, аутоиммунными процессами, дистрофическими изменениями и опухолевидными образованиями.

Гипотиреоз повышает частоту аномалий развития плода, в том числе количественных и структурных хромосомных аберраций. Невынашивание беременности при гипотиреозе достигает 35–50%.

Гипотиреоз беременной (в том числе как результат тяжелейшего йодного дефицита) может оказать более неблагоприятное влияние на развитие нервной системы плода, даже по сравнению с врождённым гипотиреозом у ребенка (аплазия, дистопия щитовидной железы и др.), в ситуации, когда заместительная терапия последнего начинается сразу после рождения. Дело в том, что в первую половину беременности щитовидная железа у плода практически не функционирует и в норме, и при нормальной работе щитовидной железы беременной, развитие нервной системы будет адекватно обеспечено, как у нормального плода, так и у плода без щитовидной железы (с врождённым гипотиреозом).

Во второй половине беременности, в ситуации врождённого гипотиреоза, будет интенсифицироваться трансплацентарный перенос материнского Т4. Процессы миелинизации в ЦНС продолжаются и после родов, завершаясь окончательно в течение первого года жизни ребёнка. Таким образом, если ребёнку с врождённым гипотиреозом, который не перенёс в первой половине беременности гипотироксинемию, в первые дни после рождения будет назначена заместительная терапия левотироксином натрия, развитие его нервной системы не будет существенно отличаться от нормального. Другая ситуация возникает при гипотиреозе у матери: даже при наличии нормальной закладки щитовидной железы у плода последствия гипотироксинемии первой половины беременности считаются необратимыми.

Врождённый гипотиреоз сопровождается задержкой внутриутробного развития, брадикардией, отёками, макросомией, периферическим цианозом, низким грубым голосом при плаче, затяжной желтухой. Размеры большого родничка увеличены. Отсутствие адекватной

заместительной терапии приводит к прогрессирующему отставанию психомоторного развития и развития скелета и к формированию в дальнейшем кретинизма.

Аутоиммунный тиреоидит (АИТ) - это хроническое органоспецифическое заболевание щитовидной железы, характеризующееся лимфоидной инфильтрацией её ткани, возникающей за счёт аутоиммунных факторов.

Аутоантитела к тиреоглобулину и тиропероксидазе свободно проходят через плаценту и могут оказывать неблагоприянное действие на щитовидную железу плода. Патогенные иммунные комплексы участвуют в формировании плацентарной недостаточности, приводящей к досрочному прерыванию беременности. Кроме того, у женщин с АИТ в крови часто обнаруживают антиовариальные и антифосфолипидные АТ, что само по себе может приводить к невынашиванию беременности, развитию плацентарной недостаточности и преэклампсии.

Фазность течения наиболее выражена при послеродовом тиреоидите: через 2–4 мес. после родов развивается гипертиреоидная фаза, нередко сопровождающаяся ухудшением лактации; через 6–8 мес. происходит развитие преходящего или стойкого гипотиреоза.

Наиболее типично для аутоиммунного тиреоидита наличие симптоматики гипотиреоза, реже — тиреотоксикоза. Вместе с тем, у существенной части пациентов с аутоиммунным тиреоидитом длительно сохраняется эутиреоз, хотя исход аутоиммунного тиреоидита — стойкий гипотиреоз.

Сахарный диабет (СД) — группа метаболических (обменных) заболеваний, сопровождающихся гипергликемией вследствие дефектов секреции инсулина, нарушения действия инсулина или сочетания этих факторов.

Сахарный диабет может быть у женщины как до беременности (прегестационный), так и развиться во время беременности (гестационный

Если сахарный диабет развивается во время беременности, то, как правило, это бывает во 2-й половине беременности (после 24–28 недель), и в этом случае он не оказывает влияния на эмбрион на начальных этапах развития (первые 9–12 недель беременности у эмбриона – это органогенез и дифференцировка клеток) и, как правило, не вызывает врожденных уродств и дефектов. Прогноз для матери и ребенка более благоприятен.

Ожирение является независимым фактором риска развития гестационного сахарного диабета (ГСД), частота которого в 2–3 раза выше у лиц с ожирением и избыточным весом по сравнению с женщинами с нормальным весом. В период беременности инсулинорезистентность и сопутствующая ей гиперинсулинемия возникают вследствие физиологических гормонально-метаболических сдвигов. ГСД возникает, когда функции поджелудочной железы у женщины не являются достаточными, чтобы преодолеть диабетогенные условия беременности.

Риск развития осложнений ГСД для матери и плода зависит от его компенсации. Неадекватная его компенсация приводит к развитию гипергликемии у плода, вследствие чего в I триместре беременности могут формироваться пороки развития сердца, позвоночника, желудочно- кишечного тракта и спинного мозга. Во II триместре беременности в ответ на гипергликемию развивается гиперплазия и гиперфункция клеток фетальной поджелудочной железы с последующей гиперинсулинемией у плода, которая может привести к макросомии, склонности к тяжелым и длительным гипогликемиям у плода и формированию пороков развития центральной нервной системы.

Ожирение и инсулинорезистентность изменяют плацентарную функцию, что ведет к высокому внутриутробному поступлению к ребенку глюкозы, свободных жирных кислот и аминокислот. Гипергликемия матери вызывает повышенный уровень глюкозы у плода и, как следствие, гипертрофию/гиперплазию поджелудочной железы плода и гиперинсулинемию. Инсулин оказывает прямое влияние на деление клеток плода, что приводит к макросомии, при этом связь макросомии и ожирения с гиперинсулинемией плода сильна и независима от других факторов.

Инсулиноподобные факторы роста (ИФР-1, ИФР-2) наряду с инсулином играют ключевую роль в регуляции темпов внутриутробного роста. Фетальное программирование оси «гормон роста – система инсулиноподобных факторов роста» рассматривается как один из патогенетических механизмов, поясняющих связь между синдромом задержки внутриутробного развития (СЗВУР) и метаболическими расстройствами в дальнейшем. ИФР-1 и ИФР-2 являются главными эндокринными факторами, способствующие внутриутробному росту, а СЗВУР является проявлением их недостаточности. IGF являются пептидами, структурно схожими с инсулином. ИФР-2 влияет на рост эмбриона в первые недели, тогда как ИФР-1 (или соматомедин С) оказывает действие на темпы роста плода на поздних сроках беременности и в постнатальном периоде.

У новорожденных с низкой массой тела при рождении отмечается сниженные уровни ИФР-1, ИФР-2, ИФР-связывающего белка 3-го типа (ИФРСБ-3) в пуповинной крови и, как правило, повышенный уровень СТГ (по принципу отрицательной обратной связи). ИФР-1 не проникает через плаценту, однако материнская система ИФР-1 опосредованно влияет на плацентарный и фетальный рост, в частности, показано, что ИФР-1 увеличивает экспрессию в плаценте белков-транспортеров глюкозы, например, Glut-1, что приводит к повышенному транспорту глюкозы к плоду, повышению уровня фетального ИФР-1 и, как следствие, стимуляции роста плода. Несмотря на то, что материнский ИФР-1 и ИФР-1 плода – это две различные системы, оптимальный рост плода зависит от координированного увеличения уровня как фетального, так и материнского ИФР-1.

Закончить обзор

Дифференциальный диагноз эписиндрома.

Перейти на...

Рефераты по элективу