
Геморрагический синдром
Под термином «геморрагический синдром» понимают повышенную кровоточивость в виде кровотечений из слизистых оболочек носа, появления кровоизлияний в кожу и суставы, желудочно-кишечных кровотечений и т. д. В основе геморрагического синдрома лежит поражение свертывающей системы крови, состоящей из 3 звеньев (сосудистое, клеточное, плазменное).
В клинической практике целесообразно выделять несколько типов кровоточивости. Специфика клинического проявления зависит от того, поражение какого звена гемостаза преобладает. Лабораторная диагностика состояния свертывающей системы включает исследование времени свертывания (по Ли-Уайту. По Сухареву, по Бюркеру) – характеристика состояния плазменного звена гемостаза; количество тромбоцитов в периферической крови, время кровотечения по Дюке – характеристика состояния клеточного (тромбоцитарного) звена гемостаза.
При гематомном типе определяются обширные кровоизлияния в подкожную клетчатку, под апоневрозы, в серозные оболочки, в мышцы и суставы с развитием деформирующих артрозов, контрактур, патологических переломов. Наблюдаются профузные посттравматические и послеоперационные кровотечения отсроченные, реже – спонтанные. Выражен поздний характер кровотечений, т. е. спустя несколько часов после травмы. В основе гематомного типа геморрагического синдрома лежит поражение плазменного звена гемостаза (дефицит факторов свёртывания крови). Гематомный тип характерен для гемофилии А и В (дефицит VIII и (X факторов). При лабораторной диагностике выявляется увеличение времени свертывания крови (по Ли-Уайту, по Сухареву, по Бюркеру). Время кровотечения по Дюке не изменяется. Количество тромбоцитов в крови в норме.
Петехиально-пятннстый, или микроциркуляторный, тип характеризуется петехиями, зкхимозами на коже и слизистых оболочках, спонтанными или возникающими при малейших травмах кровотечениями — носовыми, десневыми, маточными, почечными. Гематомы образуются редко, опорно-двигательный аппарат не страдает. Послеоперационные кровотечения, кроме кровотечений после тонзиллэктомии, не отмечаются. Часты и опасны кровоизлияния в головной мозг; как правило, им предшествуют петехиальные кровоизлияния в кожу и слизистые оболочки. Микроциркуляторный тип наблюдается при поражении клеточного звена гемостаза: при дефиците тромбоцитов (тромбоцитопения) или дефекте (тромбоцитопатии). Это встречается при идиопатической тромбоцитопенической пурпуре, при лейкозах, дефиците витамина В12. При лабораторной диагностике выявляется тромбоцитопения (снижение количества тромбоцитов), увеличение времени кровотечения по Дюке. Положительные эндотелиальные пробы. Время свертывания крови (по Ли-Уайту, по Сухареву, по Бюркеру) не изменяется.
Смешанный (микроциркуляторно-гематомиый) тип характеризуется сочетанием двух ранее перечисленных форм и некоторыми особенностями: преобладает микроциркуляторный тип, гематомный тип выражен незначительно (кровоизлияния преимущественно в подкожную клетчатку). Кровоизлияния в суставы редки. Такой тип кровоточивости наблюдается при болезни и синдроме Виллебранда-Юргенса, поскольку дефицит коагулянтной активности плазменных факторов (VIII, IX, VIII + V, VII, XIII) сочетается с дисфункцией тромбоцитов, т.е. имеет место дефект двух звеньев гемостаза. Из приобретенных форм такой тип кровоточивости может быть обусловлен синдромом внутрисосудистого свертывания крови, передозировкой антикоагулянтов. При лабораторной диагностике выявляется тромбоцитопения (снижение количества тромбоцитов), увеличение времени свертывания крови (по Ли-Уайту, по Сухареву, по Бюркеру) и увеличение время кровотечения по Дюке.
Васкулитно-пурпурный тип обусловлен экссудативно-воспалительными явлениями в микрососудах на фоне иммуноаллергических и инфекиионно-токсических нарушений. Наиболее распространенным заболеванием этой группы является геморрагический васкулит (или синдром Шенлейна-Геноха). Геморрагический синдром представлен симметрично расположенными, преимущественно на конечностях в области крупных суставов, элементами, четко отграниченными от здоровой кожи. Элементы сыпи выступают над ее поверхностью, представлены папулами, волдырями, пузырьками, которые могут сопровождаться некрозом и образованием корочек. Возможно волнообразное течение, «цветение» элементов от багряного до желтого цвета с последующим мелким шелушением кожи, При васкулитно-пурпурном типе возможны абдоминальные кризы с обильными кровотечениями, рвотой, макро- и (чаще) микрогематурией. В основе этого синдрома лежит поражение сосудистого звена гемостаза. В результатах лабораторной диагностики характерных изменений со стороны гемостаза не обнаруживается.
Ангиоматозный тип характерен для различных форм телеангиэктазий. Наиболее частый тип – болезнь Рандю-Ослера. При этом типе кровоточивости нет спонтанных и посттравматических кровоизлияний в кожу, подкожную клетчатку и другие органы, но имеются повторные кровотечения из участков ангиоматозно-измененных сосудов – носовое, кишечное, реже – гематурия и легочные. В основе этого синдрома лежит поражение сосудистого звена гемостаза. В результатах лабораторной диагностики характерных изменений со стороны гемостаза не обнаруживается.
При расшифровке учебных гемограмм Вы можете встретить характерные изменения со стороны гемостаза только первых трёх синдромов.