3 курс / ПДБ Пропедевтика детских болезней / Весенний семестр / 6. Красная кровь / ПДБ Поражение красной крови

Семиотика и синдромы поражения красной крови

Эритроцитоз – повышение числа эритроцитов выше 5,5 х 1012/л у женщин, 6,5 х 1012/л у мужчин (за исключение периода новорожденности).

Истинный эритроцитоз - увеличение содержания эритроцитов в периферической крови в связи с активацией эритропоэза в костном мозге как реакция на гипоксию (хронические заболеванием легких (бронхиальная астма, хроническая пневмония, туберкулёз лёгких); врожденные пороки сердца синего типа; подъем на большую высоту) или опухолевое поражение костного мозга (неопластические процессы красного ростка кроветворения, например, болезнь Вакеза).

Ложный эритроцитоз - относительные эритроцитозы, в основе которых лежит феномен сгущения крови при обычной интенсивности эритропоэза.

Гиперхромемия – повышенное содержание гемоглобина выше 165 г/л у женщин и 185 г/л у мужчин (за исключение периода новорожденности), отмечается в сочетании с эритроцитозом.

Анемия – снижение числа эритроцитов и/или уровня гемоглобина. Снижение числа эритроцитов ниже 4,0 х 1012/л (в первые 2 недели жизни ниже 4,5 х 1012/л) и/или гемоглобина ниже 110 г/л (от 1 года до 5 лет), а после 6 лет ниже 120 г/л объединяется общим синдромом анемии.

Причин анемии много, но основные из них можно разделить на три группы, в каждой из которых присутствуют особые приводящие к анемии механизмы.

Кровопотеря (обильное кровотечение)

Недостаточная выработка эритроцитов

Избыточное разрушение эритроцитов

Анемия в результате обильного кровотечения (острая и хроническая).

Анемия может возникать в результате обильного кровотечения. Кровотечение может начаться внезапно, как это случается при травме или во время хирургической операции. Часто кровотечение развивается постепенно и периодически возобновляется (хроническое кровотечение). Как правило, это связано с аномалиями пищеварительного тракта или мочевыводящих путей либо тяжело протекающими менструациями. Хронические кровотечения обычно приводят к снижению уровня железа, а это, в свою очередь, усугубляет анемию.

Анемия в связи с недостаточной выработкой эритроцитов

Анемия также может возникать из-за того, что организм не вырабатывает достаточного количества эритроцитов. Для выработки эритроцитов требуются различные питательные вещества. Самыми важными из них являются белок, железо, витамин B12 и фолиевая кислота, цинк, медь. Также ему необходим правильный баланс гормонов, в особенности эритропоэтина. Без этих питательных веществ и гормонов выработка эритроцитов протекает медленно и оказывается недостаточной. Также это может приводить к деформации эритроцитов и их неспособности осуществлять транспорт кислорода надлежащим образом. Следовательно, выделяют группу дефицитных анемий, возникающих из-за дефицита питательных веществ, и анемию хронического заболевания со снижением выработки эритропоэтина и эритроцитов на фоне хронических заболеваний

почек, инфекций, аутоиммунных процессов и злокачественных новообразований (без поражения костного мозга).

Выделяют группу апластических анемий, которые подразделяются на врожденные (анемия Фанкони, анемия Блекфена-Даймонда) и приобретенные (идиопатические и вторичные при

лейкозе, лимфоме или метастатическом раке в пространство, где располагается костный мозг, когда костный мозг замещается злокачественными клетками, что приводит к сокращению выработки эритроцитов).

Анемия в связи с избыточным разрушением эритроцитов

Анемия также может возникать в результате разрушения слишком большого количества эритроцитов. Если разрушение эритроцитов превосходит их выработку, результатом становится гемолитическая анемия. Гемолитическая анемия может возникать в результате

врожденных заболеваний самих эритроцитов (мембранопатии (микросфероцитоз),

гемоглобинопатии (талассемия, серповидно-клеточная анемия), ферментопатии

(глюкозо-6ФД), но чаще всего она развивается в результате других приобретенных заболеваний, которые являются причиной разрушения эритроцитов (например, гемолитическая болезнь новорождённых при несовместимости по резус-фактору и АВ0, аутоиммунные анемии, отравление гемолитическими ядами (укус змеи), переливание несовместимой крови, гемолитико-уремический синдром на фоне тяжелых инфекционных заболеваний).

Характеристика анемического синдрома.

По насыщению Эр гемоглобином (по цветовому показателю – ЦП)

Гипохромные (ЦП ниже 0,85)

Нормохромные (ЦП – 0,85-1,1)

Гиперхромные (ЦП выше 1,1)

По степени регенерации (по количеству ретикулоцитов – Рц)

Арегенераторная (отсутствие Рц)

Гипорегенераторная (снижение количества Рц)

Норморегенераторная (количество Рц в пределах возрастной нормы)

Гиперрегенераторная (повышение количества Рц)

По степени тяжести (по уровню гемоглобина – Hb) для детей 1-5 лет.

Лёгкая (I степень) – уровень гемоглобина от 90 до 110 г/л;

Средняя (II степень) – гемоглобин в пределах от 70 до 90 г/л;

Тяжёлая (III степень) – уровень гемоглобина ниже 70 г/л.

По степени тяжести (по уровню гемоглобина – Hb) для детей до 2 недель.

Лёгкая (I степень) – уровень гемоглобина от 110 до 145 г/л у детей до 1 месяца;

Средняя (II степень) – гемоглобин в пределах от 90 до 110 г/л;

Тяжёлая (III степень) – уровень гемоглобина ниже 90 г/л.

По степени тяжести (по уровню гемоглобина – Hb) для детей 3-4 недель

Лёгкая (I степень) – ниже 120 г/л до 90 г/л;

Средняя (II степень) – гемоглобин в пределах от 90 до 70 г/л;

Тяжёлая (III степень) – уровень гемоглобина ниже 70 г/л.

По степени тяжести (по уровню гемоглобина – Hb) для детей от 4 мес. до 1 года

Лёгкая (I степень) – ниже 105 г/л до 90 г/л;

Средняя (II степень) – гемоглобин в пределах от 90 до 70 г/л;

Тяжёлая (III степень) – уровень гемоглобина ниже 70 г/л.

По степени тяжести (по уровню эритроцитов – Эр)

Лёгкая (I степень) – уровень эритроцитов 3,0-4,0 х 1012/л;

Средняя (II степень) – уровень эритроцитов 2,5-3,0 х 1012/л;

Тяжёлая (III степень) – уровень эритроцитов ниже 2,5 х 1012/л.

Вывод: Патофизиологическая характеристика анемического синдрома (по величине цветового показателя и по регенерации) необходима для определения причины

(этиологии) анемического синдрома и выбора тактики лечения. Клиническая характеристика анемического синдрома (по степени тяжести) необходима для решения вопроса об интенсивности лечебного вмешательства (пероральная терапия,

переливание крови).

Наиболее частой причиной гипохромной анемии у детей является дефицит

микроэлементов – железа и меди.

Гиперхромная анемия

(снижение Эр, Hb в пределах нормы в легких случаях, снижается из-за низкого количества эритроцитов)

Определение степени тяжести гиперхромной анемии проводится по уровню эритроцитов, поскольку их снижение является наиболее патогномоничным признаком этого вида анемии.

Заключение: анемический синдром: анемия гиперхромная, гипорегенераторная,

тяжелой степени тяжести.

За исключением нескольких первых дней жизни, гиперхромия означает переход к более раннему (печеночном) типу кроветворения и появлению в крови мегалобластов

(ситуация типичная для недостатка витамина В12 и фолиевой кислоты у детей и взрослых).