40. Эпилептическое слабоумие (деменция в связи с эпилепсией): клиническая картина, социальное значение

Снижается уровень суждений, уменьшается словарный запас (олигофазия), речь изобилует стандартными оборотами. Пациент теряет способность отличать главное от второстепенного. Конкретно-описательный характер мышления выражается в потере способности понимать скрытый смысл пословиц и поговорок. Интересы больных ограничиваются узким кругом их бытовых потребностей, много внимания они уделяют своей болезни. Проявляют капризность, ипохондричность; иногда, ссылаясь на тяжесть болезни, пытаются получить некоторые преимущества. Льстивость больных становится особенно нелепой. Резко снижается память, хотя сведения, имеющие для больных особое значение, они помнят достаточно хорошо. Заметно меняется внешний облик больных: отмечаются некоторая пастозность лица, отечность вокруг глаз. Глаза прищурены, мимика бедная.

простое слабоумие, характеризующееся прогредиентностью и отсутствием продуктивной психопатологической симптоматики; вязко-апатическое слабоумие, при котором выявляются выраженная апатия, медлительность и тугоподвижность интеллектуальных и эмоциональных проявлений, отсутствие аффективной напряженности и эксплозивности(склонность к аффекту) Параноидное эпилептическое слабоумие, включает продуктивную психопатологическую симптоматику, в частности, систематизированные параноические и парафренные переживания. Оно отличается затяжным течением и относительной интеллектуально-мнестической сохранностью. 41. Сосудистая (атеросклеротическая) деменция: клиника, общемедицинское значение. Частые причины : нарастающий атеросклероз,ведущий к ишемии;инсульты;инфаркты.

Развитие психических расстройств прицеребральном атеро­склерозе постепенное. Явной манифестации заболевания в воз­расте 50—65 лет предшествует длительный период псевдонев­растенических жалоб на головные боли, головокружение, шум в ушах, быструю утомляемость, эмоциональную лабильность. Характерны нарушения сна: больные подолгу не могут заснуть, часто просыпаются среди ночи, не чувствуют достаточного отдыха утром и днем испытывают сонливость. Поскольку атеросклеротические изменения нередко затрагивают сердце, жа­лобы на нарушения в его работе (одышка, тахикардия, нару­шения сердечного ритма) нередко предшествуют или сопут­ствуют мозговым симптомам.

Признак отчетливых органических изменений - упорные жалобы на снижение памяти. В начале забо­левания расстройства памяти проявляются гипомнезией и анэкфорией. Больные плохо запоминают новые имена, содержа­ние прочитанных книг и просмотренных фильмов, нуждаются в постоянном напоминании. Позже наблюдается прогрессиру­ющая амнезия в виде выпадения из памяти все более глубоких слоев информации (в соответствии с законом Рибо). На заключительных этапах - формирование фик­сационной амнезии и корсаковского синдрома [F04].Речь чаще не страдает, возможны небольшие дефекты почерка.Харак­терны отчетливое критическое отношение к болезни, подав­ленность в связи с осознанием своего дефекта, стремление компенсировать дефект па­мяти с помощью записей. Типичными для церебрального склероза являются сла­бодушие с утрированной сентиментальностью, слезливостью и выраженная эмоциональная лабильность. Нередко возникает депрессия.Больные склонны к преувели­чению тяжести имеющихся у них психических и соматических расстройств.

Характерная особенность сосудистых заболеваний мозга - особый тип динамики в виде «мерцания» патологи­ческих симптомов на фоне общей прогрессирующей динамики расстройств. Считают, что мерцание обусловлено изменением тонуса сосудов и реологических свойств крови. Отмечается выраженная чувствительность больных к изменениям погодных условий и геомагнитным колебаниям. Резкое ухудшение самочувствия и интеллектуально-мнестических функций может спонтанно или на фоне проводимой терапии смениться вре­менным улучшением работоспособности и сообразительности. На фоне резкого снижения мозгового кровотока, неожиданно­го подъема или спада артериального давления нередко наблю­даются острые психотические эпизоды(приступы с помрачением сознания и психомотор­ным возбуждением по типу сумеречного состояния или дели­рия) В большинстве случаев удается проследить связь между колебаниями показателей гемодинамики и психическим состо­янием, однако полного параллелизма между этими факторами нет. Сходную клиническую картину могут давать как подъем, так и резкое снижение АД.

Быстрому развитию слабоумия способствуют преходящие нару­шения мозгового кровообращения и гипертонические кризы. При безынсультном течении заболевания интеллектуальный дефект редко проявляется грубой деменцией. Чаще отмечают­ся нарастание беспомощности в связи с расстройствами памя­ти и заострение личностных черт – усиление характерных для больного преморбидных особенностей личности (лакунарное слабоумие).Мышление более вязкое, склонность к детализации.Недовольны переменами и новшествами, иногда ипохондричны, навязчиво заботливы. Возможна очаговая неврологическая симптоматика.Изредкавозникают бредовые психозы с идеей преследования и материального ущерба.Появление галлюцинаций – истинные, вечером или на фоне ухудшения гемодинамики – продуктивная симптоматика.В качестве очаговой симптоматики могут появиться эпи приступы.

Лечение: антиагреганты (аспирин), средства, улучшающие мозговой кровоток (циннаризин, винпоцетин), ноотропы (пирацетам, энцефабол), танакан; коррекция сопутствующих заболеваний; социально-средовые и психологические воздействия, правильный режим, обучение членов семьи.

42. Деменция при болезни Альцгеймера с ранним и поздним началом: клинические особенности, социальное и общемедицинское значение Болезнь Альцгеймера — дегенеративное заболевание центральной нервной системы , которое характеризуется прогрессирующим снижением когнитивных функций , нарушением структуры личности и изменением поведения. Клинические проявления зависят от возраста возникновения и характера атрофии. Распространённость:Болезнь Альцгеймера выявляется более чем у половины всех больных с деменциями. У женщин заболевание отмечается в два раза чаще, чем у мужчин. Болезнь Альцгеймера начинается чаще всего в возрасте 45—65 (от 75 до 85 % случаев) . Возможно более раннее (около 40 лет) и более позднее (старше 65 лет) начало заболевания (10-15 % случаев).

Этиология данных расстройств неизвестна. Описаны как случаи семейного наследования (предполагается связь заболе­вания с аномалией хромосомы 21), так и спорадические (не связанные с наследственностью) варианты болезни. Предпо­лагают, что в патогенезе болезни существенную роль играют накопление амилоида (сенильные бляшки, отложения в стен­ке сосудов) и снижение функции холинергической системы мозга. Возможно влияние избыточного накопления в мозге соединений алюминия. Классификация (соответственно МКБ-10 (1994):

1)болезнь Альцгеймера с ранним началом, т. е. до 65 лет (тип 2 болезни Альцгеймера, пресенильная деменция альцгеймеровского типа). Эта форма соответствует классической болезни Альцгеймера . 2) болезнь Альцгеймера с поздним началом,т.е. после 65 лет ( тип 1 болезни Альцгеймера или сенильная деменция альцгеймеровского типа). 3) атипичная форма болезни Альцгеймера или деменции смешанного типа, т. е. сочетания проявлений, характерных для болезни Альцгеймера и сосудистой деменций.

Начало заболевания - это постепенное развитие когнитивного дефицита, прежде всего снижение памяти , часто повторяющаяся забывчивость, некоторые трудности в воспроизводстве событий, затруднения во временной и пространственной ориентировке. Появляются ошибки в профессиональной деятельности, суживается круг интересов, но бытовая и повседневная активность остается сохранной. Как правило больным удается скрывать эти нарушения и часто они выясняются ретроградно или при психологическом тестировании. К нарушениям когнитивных функций присоединяется раздражительность, быстрая утомляемость, нарушение сна, повышенная чувствительность к алкоголю, жалобы на головную боль, акцентуируются преморбидные черты характера. Последние симптомы болезни окружающие иногда принимают за признаки физиологического старения, тем более, что люди с изначально высоким уровнем интеллекта и образования успешно компенсируют развивающийся когнитивный дефицит.

На начальной стадии болезни Альцгеймера, примерно у 50% больных нередко наблюдаются продуктивные, главным образом аффективные или бредовые расстройства. Аффективные нарушения представлены субдепрессивными переживаниями в сочетании с тревогой или ипохондрическими переживаниями. Бредовые нарушения проявляются в виде эпизодических идей ущерба, отношения, воровства.Продолжительность начальной стадии может быть 15 – 20 лет. Чем старше пациент к моменту начала заболевания, тем короче начальная стадия.

На стадии мягкой деменции становятся отчетливыми нарушения памяти на текущие события, появляются грубые ошибки во временной и пространственной ориентировке хронологической, а также в географической ориентировке. Нарушается концентрация внимания, больной не справляется с операциями исключения-обобщения и сравнения. У больных выявлялись изолированные расстройства какой-либо корковой функции, чаще всего речи, а у остальных — признаки сочетанных корковых дисфункций (например, речи и оптико-пространственной деятельности или праксиса). У 75% больных на этом этапе болезни обнаруживается изменение личности в виде повышенной возбудимости, конфликтности, обидчивости, эгоцентризма, реже в форме нивелировки личностных особенностей. Нарастает пассивность. Пациенты теряют профессиональные навыки, справляться с хорошо знакомой работой оказывается не под силу и в привычной бытовой обстановке они также требуют помощи.

Стадия умеренной деменции – это прежде всего выраженные расстройства памяти, они касаются как возможности приобретения новых знаний , так и воспроизведения прошлых знаний и опыта. Возникают серьезные трудности в аналитико-синтетической деятельности, а также в речи, праксиса, гнозиса, оптико-пространственной деятельности. Снижается уровень суждений . Пациенты теряют ориентировку во времени, пространстве. Они могут выполнять только простую рутинную работу по дому, их интересы крайне ограничены и становится необходима постоянная помощь даже в таких видах самообслуживания, как одевание и личная гигиена.

На этом этапе болезни появляются неврологические симптомы: повышение мышечного тонуса, скованность без ригидности, единичные эпилептические припадки, паркинсоноподобные расстройства или диссоциированные неврологические синдромы ( амимия без общего акинеза, изолированные расстройства походки) и различные, чаще всего хореоподобные и миоклонические, гиперкинезы.

На стадии тяжелой деменции наблюдается тяжелый распад памяти.Больные сохраняют только отрывочные воспоминания, возможность ориентировки ограничивается фрагментарными представлениями о собственной личности. Мыслительные операции недоступны, речь разрушается , возможны персеверации и полная афазия. В самообслуживании необходима постоянная помощь, так как нарушен самоконтроль за функцией тазовых органов. Наступает тотальный распад интеллекта и всей психической деятельности больного.

Средняя продолжительность болезни составляет 8-10 лет, но возможно как затяжное (более 20 лет), так и катастрофически быстрое течение болезни — от 2 до 4 лет .противоречие между глубоким нарушением мозговых функций и относительным соматическим благополучием. Смерть наступает от присоединившихся инфекций, от истощения, трофических и эндокринных нарушений. Деменция при болезни Альцгеймера с ранним началом (F00.0).

Для данного варианта характерно наличие общих признаков болезни Альцгеймера, начало заболевания до 65 лет, быстрое прогрессирование симптомов. В семейном анамнезе отмечаются: атрофические деменции, болезнь Дауна, амилоидоз.

Деменция при болезни Альцгеймера с поздним началом (F00.1).

Для данного варианта свойственны общие признаки болезни Альцгеймера при начале после 65 лет или, чаще, после 75 лет, и медленное прогрессирование с нарушением памяти, часто по закону Рибо.

Клинический диагноз может быть подтвержден данными рент­геновской компьютерной томографии и МРТ (расширение же­лудочковой системы, истончение коркового вещества).

Методы этиотропного лечения неизвестны, типичные ноотропные препараты малоэффективны. В качестве заместитель­ной терапии используют ингибиторы холинэстеразы (амири­дин, физостигмин, аминостигмин), однако они эффективны лишь при «мягкой» деменции, т.е. на начальных стадиях за­болевания. В случае возникновения продуктивной психотичес­кой симптоматики (бреда, дисфории, агрессии, помрачения сознания) применяют небольшие дозы нейролептиков типа галоперидола и сонапакса. По общемедицинским показаниям используют также симтоматические средства.