ПОРАЖЕНИЕ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ

ОРАЖЕНИЕ МОЧЕПОЛОВОЙ СИСТЕМЫ

•На высокую частоту гломерулонефрита при FMF указывают H. Reimann и соавт. (1963), R. Said и соавт. (1992), F. Yalchinskaya и соавт. (1997).

•При неосложненной FMF в конце приступа часто наблюдается полиурия.

•Типичное проявление FMF у пациентов мужского пола – орхит, встречающийся у 3–3,6% детей.

ДИАГНОСТИКА ПЕРИОДИЧЕСКОЙ БОЛЕЗНИ

1.Анамнез: национальность ребенка, наследственность (ПБ у родителей или родственников; заболевания в семье, похожие на ПБ), характерный анамнез жизни и заболевания ребенка (частые «простуды» с лихорадкой, частые боли в животе и суставах, перенесенные оперативные вмешательства и пр.). 2.Клиническая картина: приступы лихорадки с болевым синдромом, неэффективность антибиотиков и антипиретиков, хорошее самочувствие во внеприступный период.

3.Лабораторные данные: лейкоцитоз с нейтрофиллезом, ускорение СОЭ, снижение активности миелопероксидазы нейтрофилов и повышение ее активности в крови в момент приступа; нормализация показателей вне приступа.

4.Генетическое исследование: выявление гомозиготного носительства мутаций М680I, М694V, V726А делает диагноз периодической болезни 100%-ным. 5.Эффект от терапии колхицином. Пробная терапия колхицином в качестве диагностического критерия необходима, когда нет возможности провести генетическое исследование или когда его результаты не дают полного подтверждения диагноза ПБ (гетерозиготные носители мутаций М680I, М694V, V726А или носители более редких мутаций). Наличие эффекта от терапии подтверждает диагноз ПБ.

ОСЛОЖНЕНИЯ FMF

•Основным осложнением, которое в доколхициновую эпоху было причиной гибели больных FMF, является АА-амилоидоз, который чаще всего локализуется в почках.

•Может также отмечаться амилоидоз желудочно- кишечного тракта, печени, селезенки, редко – сердца, яичек и щитовидной железы.

•К редким осложнениям относится спаечная болезнь как исход повторяющихся эпизодов перитонита.

СОВРЕМЕННОЕ ЛЕЧЕНИЕ FMF

•Основой лечения является колхицин. С 1972 г., когда колхицин был широко внедрен в клиническую практику, прогноз у пациентов с FMF коренным образом изменился.

•Даже в тех случаях, когда колхицин не предотвращает рецидивы, он значительно снижает риск развития амилоидоза.

•Рекомендуемые дозы препарата: для детей до 5 лет – 0,5 мг/сут., от 5 до 10 лет – 1 мг/сут., старше 10 лет – 1,5 мг/сут. Максимальной суточной дозой является 2 мг/сут.

•Если доза 2 мг/сут. не предотвращает развитие атак, ее дальнейшая эскалация не имеет смысла.

•У пациентов, получающих данный препарат, вероятность развития амилоидоза практически нулевая.

ЛЕЧЕНИЕ

•В качестве симптоматического средства во время атак используют нестероидные противовоспалительные препараты.

•В лечении хронического артрита при FMF с успехом применяется интерферон в дозе 4,5 млн. ЕД дважды в неделю в комбинации с колхицином.

•Следует подчеркнуть, что все вновь предлагаемые средства не заменяют, а лишь дополняют терапию колхицином и применяются в случае непереносимости или неэффективности данного препарата.

ДИЕТОЛЕЧЕНИЕ

•Увеличение общего количества белка в рационе стимулирует амилоидогенез, тогда как белок печени и мышцы сердца ингибируют его. Рекомендуется диета со сниженным на 50% содержанием животного (особенно казеина) и растительного белков и увеличением продуктов, содержащих крахмал.

•Диета должна быть достаточно обогащенной фруктами, овощами и другими шлакогонными продуктами.

•Белок предпочтительнее давать ежедневно (100 г печени кулинарно обработанной). Печень употребляют годами, в виде повторных многомесячных курсов.

•Используют гепатотропные препараты повторными курсами: по 2–4 мес. Эссенциале, Липоевую кислоту.