2. Дифференциальная диагностика болей в грудной клетке: Аневризма грудного отдела аорты: Этиология. Патогенез. Клиника. Диагностика. Лечение.

Аневризмы грудного отдела аорты (АГА) ─это аномальные расширения аорты выше диафрагмы.

Локализации АГА включают:

Восходящую грудную аорту (между корнем аорты и плечеголовным стволом, или безымянной артерией): 40%

Дугу аорты (включая плечеголовной ствол, сонную и подключичную артерии)

Нисходящую грудную аорту (дистальнее левой подключичной артерии)

Верхнюю часть брюшной полости –торакоабдоминальные аневризмы аорты (ТААА)

Осложнения аневризм грудного отдела аорты включают:

Расслоение аорты

Компрессия или эрозия прилегающих структур

Утечка жидкости или разрыв

Тромбоэмболия

Аневризмы восходящего отдела аорты иногда поражают корень аорты, вызывая регургитацию аортального клапана или окклюзию коронарной артерии, что, в свою очередь, приводит к стенокардии, ИМ и обморокам

Этиология:

1.Атеросклероз

Факторы риска  включают длительную гипертензию, дислипидемию и курение. Дополнительные факторы риска для АГА включают наличие аневризм в других локализациях, инфекцию, аортит и пожилой возраст (пиковая заболеваемость в возрасте 65–70 лет).

Наследственные заболевания соединительной ткани (такие как синдром Марфана, синдром Элерса–Данлоса, синдром Лойса-Дитца) являются причиной кистозного медионекроза, дегенеративного изменения, приводящего к развитию АГА, осложненных расслоением аорты и расширением проксимального отдела аорты и фиброзного кольца аортального клапана (аортальной аннулоэктазии), которые, в свою очередь, приводят к аортальной регургитации.

Инфекционные (микотические) АГА являются результатом гематогенного распространения возбудителя при системных и локальных инфекциях (например, сепсис, пневмония), лимфогенного распространения (например, туберкулез) или напрямую из смежного очага (например, остеомиелит, перикардит).

Клиника:

Большинство аневризм грудной аорты до формирования осложнений (например тромбоэмболии, разрыв, аортальная регургитация, диссекция) протекают бессимптомно. Однако компрессия соседних структур может быть причиной боли в спине (в результате компрессии позвонка), кашля (в связи с компрессией трахеи), хрипов, дисфагии (в связи с компрессией пищевода), осиплости голоса (в результате компрессии левого возвратного гортанного нерва или блуждающего нерва), болей в грудной клетки (из-за сдавления коронарных артерий) и синдрома верхней полой вены.

Прорыв аневризмы в легкие приводит к кровохарканью или пневмониям.

Диссекция аневризм манифестрирует болевым синдромом грудной клетки разрывающего характера, зачастую с иррадиацией в спину, между лопаток.

Тромбоэмболии могут вызывать инсульт, боли в животе (из-за мезентериальной ишемии) или конечностях.

Разрыв АГА, который не сразу приводит к летальному исходу, проявляется сильной болью в груди или спине, а также гипотонией или шоком. Кровотечение в связи с разрывом чаще всего наблюдается в плевральной или перикардиальной полостях.

Из дополнительных клинических признаков может встречаться синдром Горнера (миоз, птоз, ангидроз), обусловленный сдавлением симпатического ганглия, пульсацией трахеи при каждом сердечном сокращении и девиацией трахеи. Реже встречается видимая или пальпируемая пульсация грудной клетки, более заметная, чем верхушечный толчок.

Сифилитическая аневризма корня аорты классически приводит к аортальной регургитации и воспалительному стенозу устья коронарной артерии, который может сопровождаться болями в грудной клетки вследствие миокардиальной ишемии.

Тупая травма грудной клетки может вызвать развитие псевдоаневризмы (ложной аневризмы) в результате повреждения стенки аорты - как следствие образуются соединения между артериальным просветом и соединительной тканью, окружающей аорту , и кровь течет вне пределов аорты; заполненная кровью полость образуется вне стенки сосуда и существующий дефект закрывается тромбом.

Диагностика:

Рентгенологический анализ

Подтверждение с помощью КТ-ангиографии (КТА), магнитно-резонансной ангиографии (МРА) или чреспищеводной эхокардиографии (ЧПЭ)

Аневризмы грудной аорты в первую очередь подозревают, когда рентген грудной клетки показывает расширенное средостение или увеличение дуги аорты. Тем не менее рентгенография грудной клетки имеет низкую чувствительность относительно АГА и не является надежным диагностическим инструментом (например, у пациентов с болью в области грудной клетки и с подозрением на аневризму аорты). Выявленные отклонения на рентгеновских снимках грудной клетки, а также клинические симптомы и признаки предполагаемой аневризмы должны быть подтверждены трехмерными визуализирующими методами исследования; выбор этих методов базируется на их доступности и местном опыте.

При подозрении на разрыв необходимо немедленно провести ЧПЭ (при диссекции восходящей аорты) или КTA, в зависимости от того, какое исследование на данный момент доступно. КТ-ангиография грудной полости позволяет определить размеры аневризмы, проксимальные и дистальные ее уровни, наличие кровоизлияния и идентифицировать другую патологию. МР ангиография может предоставить аналогичные данные. Трансторакальная эхокардиография (ТТЭ) позволяет определить размер и протяженность, а также выявить утечку в области аневризмы восходящей, но не нисходящей аорты. ЧПЭ не может визуализировать всю грудную аорту, но она может быть чрезвычайно информативной при определении точки входа при диссекции аорты.

Контрастная ангиография традиционно была стандартным методом визуализации. Она обеспечивает наилучшую визуализацию просвета артерии, но не предоставляет информацию об экстралюминальных структурах (т.е. в качестве альтернативного диагноза). Кроме того, ангиография является инвазивным методом и имеет значительный риск атероэмболии сосудов почек и нижних конечностей и контраст-индуцированной нефропатии.

Дилатация корня аорты или необъяснимая аневризма аорты является показанием к выполнению серологического теста для исключения сифилиса. Если возникает подозрение на микотический генез расширения аорты, проводят исследование гемокультуры на бактериальные и грибковые возбудетели.

Лечение:

Эндоваскулярный стент-графт или протезирование аорты

Контроль артериального давления и других сопутствующих расстройств

Консервативное лечение с оптимальным контролем гипертонии, дислипидемии, диабета и респираторных заболеваний является соответствующим лечением до тех пор, пока не будет показано хирургическое вмешательство. Когда позволяют анатомические особенности, выполняется эндоваскулярная установка стент-графта, при сложных аневризмах выполняется хирургическое протезирование. Очень важным является контроль артериального давления.

При отсутствии лечения разорвавшиеся АГА без каких-либо исключений приводят к смерти пациента. Они требуют немедленного хирургического вмешательства, также как аневризмы с синдромом утечки и аневризмы с острой диссекцией или острой клапанной регургитацией.

Хирургическое вмешательство включает в себя срединную стернотомию (при аневризме восходящей аорты и дуги аорты), левостороннюю торакотомию, торако-ретроперитонеальный доступ (при аневризмах нисходящей аорты и торакоабдоминальных аневризмах) и протезирование с помощью синтетических трансплантатов.

Транскатетерные эндоваскулярные стент-графты (эндостенты) при аневризмах нисходящей грудной аорты и ТААА используются чаще, так как они являются менее инвазивной альтернативой открытому хирургическому вмешательству.

При микотических аневризмах показана агрессивная антибактериальная терапия с учетом антибактериальной чувствительности. Обычно эти аневризмы требуют хирургического лечения.

Билет 12