50. Вторичный и третичный гиперпаратиреоз

.Вторичный гиперпарат иреоз (ВГП) представляет собой компенсаторную гиперфункцию и гиперплазию П Щ Ж , развивающуюся при длитель­ ной гипокальциемии и гиперфосфатемии различного генеза (табл. 8.4). При третичном гиперпаратиреозе происходит развитие автоном­ ной гиперпродукции паратгормона гиперплазированными ПЩЖ или формирование аденомы П Щ Ж при длительно существующем вторич­ ном гиперпаратиреозе.

Этиология

Почечная патология: хроническая почечная недостаточность, тубулопатии, почечный рахит. Кишечная патология: синдром мальабсорбции. Костная патология: остеомаляция (сенильная, пуэрперальная, идиопатическая), болезнь Педжета.

Недостаточность витамина D: заболевания почек, заболевания печени, наследственные ферментопатии. Злокачественные заболевания: миеломная болезнь.

Основными причинами ВГП являются почечная недостаточность и болезни системы пищеварения. В соответствии с этим выделяют почечный и интестинальный ВГП. В связи с широким использовани­ ем гемодиализа и увеличением продолжительности жизни больных с Х П Н ВГП стал встречаться значительно чаще.

Патогенез

Развитие ВГП при Х П Н связано с нарушением образования в почках активного витамина D3 [l,25-(OH)2-D3]. Прогрессирующее увеличение плазменного уровня неорганического фосфора начинается уже при снижении скорости клубочковой фильтрации до 60 мл/мин и менее. Гипокальциемия стимулирует секрецию паратгормона. Почечная осте­ одистрофия представляет собой комбинацию остеомаляции, развива­ ющейся при дефиците 1,25-(ОН)2-Оз, и повышенной костной резорб­ ции в результате гиперпродукции паратгормона (рис. 8.7). В основе патогенеза интестинальной формы ВГП лежит мальабсор- бция кальция и витамина D, которая приводит к гиперстимуляции П Щ Ж . При заболеваниях печени развитие ВГП связано с нарушением превращения холекальциферола в 25-OH-D3. Наиболее часто это про­ исходит при первичном билиарном циррозе. Патогенез третичного гиперпаратиреоза связан с постепенным формированием автономии гиперфункционирующих Г1ЩЖ.

Диагностика

1. Нормокальциемия в сочетании с повышенным уровнем ПТГ. Кроме того, характерна гиперфосфатемия, высокий уровень щелоч­ ной фосфатазы, низкий уровень l,25-(OH)2-D3. Определение уровня П Т Г рекомендуется при нефропатии любого генеза со снижением скорости клубочковой фильтрации менее 60 %.

2. Костные изменения сходны с таковыми при П Г П (остеопороз, субпериостальная и субхондральная резорбция костей кисти и пр.).

3. Диагностика основного заболевания (ХПН, мальабсорбция).

Клиническая картина

Доминируют симптомы основного заболевания, чаще всего Х П Н . Специфическими симптомами являются боли в костях, слабость в проксимальных отделах мышц, артралгии. Могут возникать спон­ танные переломы и деформация скелета. Образование внекостных362 Глава 8. Заболевания паращитовидных желез

кальцинатов имеет различные клинические проявления. При каль­ цификации артерий могут развиваться ишемические изменения (кальцифилаксия). На руках и ногах могут быть выявлены периар- тикулярные кальцинаты. Кальцификация конъюнктивы и роговицы в сочетании с рецидивирующим конъюнктивитом обозначается как синдром «красного глаза».

Зачастую гиперпаратиреоз длительно протекает без выраженной клинической симптоматики. Существует пять основных признаков первичного гиперпаратиреоза, разные сочетания которых формируют его многоликую клиническую картину.

• Остеопатия (остеопороз).

• Нефропатия (нефрокальциноз и нефрокалькулёз).

• Висцеропатия (желчекаменная болезнь, калькулёзный панкреатит, язвенная болезнь желудка).

• Психопатия.

• Миопатия.

Поскольку специфических признаков заболевания не существует, диагностический поиск базируется на комплексной оценке жалоб, анамнеза и данных объективного обследования.

• Общие симптомы Слабость Апатия Обезвоживание

• Признаки поражения почек

  1. Полиурия

  2. Нефролитиаз и/или нефрокальциноз

  3. Снижение выделительной функции почек

• признаки поражения ЖКТ

  1. Потеря аппетита

  2. Тошнота

  3. Запор

  4. Боль в животе

• признаки поражения ЦНС

  1. Депрессия

  2. Снижение когнитивных функций

  3. Изменения психоэмоционального статуса

  4. Психоз

• Признаки поражения сердечно-сосудистой системы

  1. Артериальная гипертензия

  2. Укорочение интервала QT

  3. Повышенная чувствительность к препаратам наперстянки

• Лабораторная диагностика:

  • Рутинные методы:

1. Повышение сывороточной концентрации кальция и его ионизированной формы.

2. Гиперкальциемия в сочетании со снижением уровня неорганических фосфатов.

3. Резко положительная проба Сулковича (экскреция кальция с мочой превышает 200 мг/сут), однако при нарушении функции почек этого может не наблюдаться^[4].

• • Дифференциальная диагностика гиперкальциемии:

1. Положительная проба с тиазидными диуретиками.

2. Отрицательная проба с гидрокортизоном.

• Инструментальная диагностика:

1. Ультразвуковое исследование — начальный метод лучевой диагностики образований паращитовидных желез — УЗИ может применяться интраоперационно для поиска желёз. Обладает высокой чувствительностью, но, к сожалению, не высокой специфичностью. Поэтому выявленные на УЗИ образования требуют дальнейшей верификации другими методами диагностики.

2. Компьютерная томография с внутривенным контрастированием — очень чувствительный метод исследования, его примущество заключается в том, что можно выявлять загрудинные паращитовидные железы.

3. Радионуклидная диагностика — оценка функциональной активности образований паращитовидных желёз.

Лечение

На сегодняшний день консервативные методы лечения (форсированный диурез, инфузия растворов хлорида или сульфата натрия, введение бифосфонатов и глюкокортикостероидов) не показали эффективности в качестве самостоятельного метода лечения гиперпаратиреоза.

«Золотым стандартом» в лечении гиперпаратиреоза является хирургический метод. В руках опытных хирургов его эффективность достигает 95—98%.

Оперативное вмешательство осуществляется под наркозом (общей анестезией). Для осуществления доступа к паращитовидным железам выполняется разрез передней поверхности шеи длиной 5—7 см. Поиск паращитовидных желез чаще всего затруднён, в связи с чем для топической диагностики паращитовидных желез и контроля эффективности проведенного оперативного вмешательства интраоперационно выполняют: исследование уровня кальция и паратгормона в крови, УЗИ и гамма-детекцию паращитовидных желез. Серьёзным и редким осложнением паратиреодэктомии является — повреждение возвратного гортанного нерва (одно- или двустороннее). Клиническими проявлениями повреждения возвратного гортанного нерва являются: осиплость или отсутствие голоса, стридорозное дыхание. Немаловажно, чтобы оперативное вмешательство

осуществлялось в специализированной клинике опытным эндокринным хирургом.