49. Первичный Гиперпаратиреоз (аденома паращитовидной железы) клиника Диагностика Лечение

Первичный гиперпаратиреоз (ПГП)— заболевание ПЩЖ, проявляю­ щееся избыточной продукцией паратгормона с развитием синдрома гиперкальциемии (табл. 8.2).

ЭТИОЛОГИЯ

В 85 % случаев причиной ПГП является солитарная аденома ПЩЖ (паратирома), значительно реже — аденомы множественные (5 %), еще реже (< 5%)— рак ПЩЖ. Гиперплазия всех ПЩЖ встречается примерно у 15 % больных. ПГП встречается при обоих вариантах син­ дрома множественных эндокринных неоплазий (см. гл. 10).

Патогенез

Гиперпродукция паратгормона приводит к избыточному выведению через почки фосфата. Снижение плазменного уровня последнего сти­ мулирует синтез 1,25-(ОН)2- О з, который способствует всасыванию избытка С а 2+ в кишечнике. В далеко зашедших стадиях процесса гиперкальциемия усиливается за счет активации избытком парат- гормона остеокластов. Избыток паратгормона приводит к ускорению обмена в костной ткани, ускорению костной резорбции и костеоб­ разования, но образование новой кости отстает от ее рассасывания, что приводит к генерализованному остеопорозу и остеодистрофии, вымыванию кальция из костных депо и гиперкальциемии, а также гиперкальциурии, способствующей повреждению эпителия почеч­ ных канальцев и образованию камней в почках. Нефрокальциноз, в свою очередь, ведет к снижению функции почек. В возникновении язвенного поражения желудка и двенадцатиперстной кишки важную роль играют гиперкальциемия с артериолосклерозом и кальцифика­ цией сосудов. Гиперкальциемия наряду с повышением артериально­ го давления создает предпосылки для формирования гипертрофии левого желудочка, функцию которого также ухудшают типичные для гиперпаратиреоза клапанные, коронарные и миокардиальные каль- цинаты.

Клинические проявления У большинства пациентов ПГП протекает бессимптомно идиагноз устанавливается при обследовании по поводу гиперкальциемии.

1. Почечные симптомы включают полиурию, полидипсию, нефро- литиаз (25 %), часто осложняющийся пиелонефритом; редко — нефро­ кальциноз с развитием почечной недостаточности.

2. Желудочно-кишечная симптоматика: анорексия, тошнота, обсти- пация, метеоризм, похудение. В 10 % случаев развиваются язвы желуд­ ка и/или двенадцатиперстной кишки, в 10 % — панкреатит, реже пан-креакалькулез. В 2 раза чаще, чем в популяции, встречается желчнокаменная болезнь.

3. Сердечно-сосудистая симптоматика: артери­ альная гипертензия и ее осложнения.

4. Костные изменения: остеопороз, хондро- кальциноз; при тяжелом ПГП: субпериостальная резорбция, акроостеолиз концевых фаланг кис­ тей и стоп (рис. 8.4), деформация скелета, пато­ логические переломы костей (рис. 8.5), кисты, гигантоклеточные опухоли и эпулиды (кистозные образования).

5. Центральная нервная система: депрессия, сонливость, спутанность сознания, возбуждение, кожный зуд.

6. Гиперкальциемический криз — весьма редкое тяжелое осложнение П Г П . Характерны сонли­ вость, ступор, кома, психоз, вслед за нарастающей анорексией, рвотой, болью вэпигастрии; быстро развивается резкая слабость, обезвоживание, ану

рия, коматозное состояние; тяже­ лое осложнение —миопатия с вов­ лечением проксимальных отделов туловища, межреберных мышц идиафрагмы; типична лихорадка до 38—39 °С. Криз развивается при уровне кальция в плазме более 4 ммоль/л и провоцируется дли­ тельным постельным режимом, тиазидными диуретиками, препа­ ратами кальция и витамина D.

Диагностика

♦ Гиперкальциемия, как правило,

выявляется улиц без какой- либо симптоматики при рутин­ ном биохимическом анализе крови. Кроме того, характерны гипо- фосфатемия, гиперкальциурия и гиперфосфатурия, повышение уровня щелочной фосфатазы в плазме и экскреции с мочой гидрок- сипролина и цАМФ.

♦ Повышенный уровень паратгормона. Исследование показано при двукратно зарегистрированной гиперкальциемии.

♦ Топическая диагностика паратиром: УЗИ, сцинтиграфия стехнет- рилом, КТ, МРТ (область шеи и средостения).

♦ Диагностика осложнений ПГП: остеопороз, нефрокальциноз идр.

Лечение

Подходы к лечению определяются выраженностью П Г П , возрастом и физическим состоянием пациента, поскольку единственным ради­ кальным вариантом лечения является хирургическое вмешательство.

1. Хирургическое лечение: при солитарной паратироме — ее удале­ ние, при гиперплазии нескольких П Ж Щ проводится парциальная, либо тотальная паратиреоидэктомия с последующей терапией гипо- паратиреоза.

2. Динамическое наблюдение проводится при выявлении легкой выраженности П Г П у л и ц пожилого возраста, т.е. В той возрастной группе, где ПГП чаще всего встречается. Оно допустимо вситуациях отсутствия абсолютных показаний к оперативному лечению (табл. 8.3). Динамическое наблюдение подразумевает определение уровня каль­ ция, функции почек, артериального давления каждые 6 —1 2 месяцев, проведение костной денситометрии и УЗИ почек каждые 2—3 года.3. Медикаментозное лечение не разработано. Препаратами выбора для лечения остеопороза являются бисфосфонаты, которые оказыва­ ют транзиторное гипокальциемическое действие. Их же в сочетании с регидратационной терапией используют при лечении гиперкальци емического криза.

Прогноз

После хирургического лечения того или иного объема нормокальцп емия сохраняется менее чем у 10 % пациентов, половине из которых в дальнейшем требуется повторная операция. Рецидивы ПГП разви­ ваются у V20 пациентов, прооперированных по поводу солитарной паратиромы иу */б—по поводу гиперплазии ПЩЖ.

Наиболее ярким примером клинической картины первичного гиперпаратиреоза служит гиперкальциемический криз, при котором вышеперечисленные признаки гиперкальциемии принимают жизнеугрожающий характер. Это осложнение обычно развивается при подъёме сывороточной концентрации кальция выше 14 мг/дл.

Гиперкальциемический криз[править | править код]

Основная статья: Гиперкальциемический криз

Проявляется тошнотой, неукротимой рвотой, паралитической кишечной непроходимостью, болями в животе, анурией, обезвоживанием организма. Кожа становится сухой, её тургор снижается, отмечается резкая мышечная слабость, пациенты не в состоянии обслуживать себя. Постоянная боль в костях становится изнуряющей, в первые часы криза появляется артериальная гипертензия. Сухожильные рефлексы снижаются. Иногда возникают внутрисосудистые тромбозы, синдром диссеминированного внутрисосудистого свёртывания.

Нейропсихические расстройства при гиперкальциемическом кризе проявляются спутанностью сознания, депрессией, психозами или психомоторным возбуждением. При достижении сывороточной концентрации кальция 15—18 мг/дл возможно угнетение деятельности ЦНС с торможением функции дыхательного и сосудодвигательного центров и развитием необратимого шока. Больные в состоянии гиперкальциемического криза нуждаются в экстренной госпитализации и интенсивной терапии.

Диагностика гиперпаратиреоза (аденомы паращитовидной железы) Диагноз ставится на основании данных лабораторных исследований крови, где обнаруживают повышение уровня кальция, снижение фосфатов и повышение активности щелочной фосфатазы. В моче повышается содержание кальция и фосфора. При исследовании уровня паратгормона в крови определяется его повышение. Проводится ультразвуковое исследование паращитовидных желез, термография и сцинтиграфия желёз, а также артериография, КТ и МРТ. Для точного подтверждения диагноза проводят тонкоигольную биопсию с цитологическим исследованием. Для оценки степени разрушения костной ткани проводят рентгенологическое исследованиекостей и денситометрию (оценка плотности) костей голени, стоп, тел позвонков. Лечение гиперпаратиреоза (аденомы паращитовидной железы)

Лечение при аденоме паращитовидных желез только хирургическое. На дооперационном этапе консервативное лечение направлено на снижение уровня кальция в крови. При поражении более, чем одной из четырёх желёз, показано их полное удаление с последующим мониторингом уровня кальция крови