45. Йододефицитные заболевания. Нарушения псих и физ развития, связанные с дефицитом йода.

К йододефицитным заболеваниям (ЙДЗ) относятся все патологические состояния, развивающиеся в популяции вследствие йодного дефицита, которые могут быть предотвращены при нормализации потребления йода.

К й̆ододефицитным заболеваниям ЩЖ относятся:

- Диффузный эутиреоидный зоб

- Функциональная автономия ЩЖ

Нарушения психического и физического развития, связанные с дефицитом йода

Этиология

Тиреоидные гормоны необходимы для адекватного развития боль­ шинства структур центральной нервной системы, а их дефицит на начальных этапах ее формирования в зависимости от выраженности может приводить к тяжелой психической ретардации (неврологичес­ кий кретинизм), а также к менее грубым нарушениям (пограничное снижение интеллекта).

Патогенез

ЩЖ у плода начинает производить Т4 только на 15—18 неделе внут­ риутробного развития, следовательно, развитие нервной и других

систем плода как минимум до этого строка обеспечивается за счет тиреоидных гормонов матери (рис. 3.31). В связи с этим продукция Т4 у женщины буквально с первых недель беременности возрастает примерно на 40 %.

При тяжелом йодном дефиците уровень Т4 у женщины может быть снижен еще до наступления беременности, в случае наступления которой дефицит Т4 окажется столь выражен, что приведет к тяжелейшим нарушениям развития, которое обозначается терми­ ном неврологический кретинизм. Нарушение психического развития при этом связано не с недостаточностью продукции собственного Т4 у плода, а с его тяжелым дефицитом в первой половине бере­ менности.

В связи с этим в отличие микседематозного кретинизма, который связан с нарушением развития у плода собственной ЩЖ и развивается постнатально, при неврологическом кре­тинизме у новорожденных отсутствует нарушение функции Щ Ж .

Кроме того, при неврологическом кретинизме, в отличие от врож­ денного гипотиреоза, терапия препаратами тиреоидных гормонов неэффективна, поскольку развивающиеся на начальных этапах эмб­ риогенеза неврологические нарушения необратимы.

При легком йодном дефиците уровень тиреоидных гормонов у женщины вне беременности остается в норме, поскольку Щ Ж в обычном состоянии довольно легко его компенсирует. Но во время беременности потребность в тиреоидных гормонах значительно воз­ растает, вследствие чего продукция Т4 может не достигать необходи­ мого уровня, хотя и не выходит за рамки референсных значений для этого гормона. Этот феномен обозначается термином относительная гестационная гипотироксинемия. Ее результатом могут стать погра­ ничные нарушения интеллектуального развития, не достигающие уровня тяжелой олигофрении.

46. Рак щитовидной железы определение...

Лечение

Лечение ВДРЩЖ базируется на четырех основных принципах :

1. Тиреоидэктомия с удалением, в зависимости от распространен­ ности процесса, того или иного объема шейной клетчатки с лимфатическими узлами.

2. После тиреоидэктомии — терапия радиоактивным йодом, направ­

ленная на ликвидацию всех клеток ЩЖ (нормальных, опухолевых) и потенциально возможных метастазов.

3. Супрессивная терапия L-T4, направленная на поддержание сни­ женного уровня ТТГ, который является стимулятором роста и проли­ ферации тироцитов (нормальных и опухолевых).

4. Динамическая оценка основного маркера рецидива высокодиф­ ференцированного РЩЖ —тиреоглобулина, который продуцируется как нормальными, так и опухолевыми клетками. Наряду с оценкой уровня тиреоглобулина периодически пациенту проводится сцинти- графия всего тела , которая позволяет визуализировать йоднакапливающую ткань (метастазы); исследование проводится после предварительной отмены L-T4 на фоне повышенного уровня ТТГ, который стимулирует захват йода клетками опухоли. О рецидиве опухоли свидетельствуют повышение уровня тиреоглобулина ипо­ явление данных за местный рецидив, или отдаленные метастазы по результатам сцинтиграфии. При М Р Щ Ж показано проведение экстирпации Щ Ж с проведени­ ем комбинированной шейной лимфаденэктомии. При выявлении учленов семей больных семейной формой МРЩЖ или МЭН-2 харак­ терной мутации R E T протоонкогена в ряде случаев рассматривается вопрос о профилактической тиреоидэктомии, даже при отсутствии данных за МРЩЖ. При выявлении анапластического рака показана операция аналогичного объема.