43. Диффузный токсический зоб. Эт. Патоген.Клин.Диагн.Леч
Болезнь Грейвса (БГ, болезнь Базедова, диффузный токсический зоб) — системное аутоиммунное заболевание, развивающееся вследствие выработки антител к рецептору тиреоторопного гормона (ТТГ), кли нически проявляющееся поражением ЩЖ с развитием синдрома тиреотоксикоза в сочетании с экстратиреоидной патологией: эндок ринной офтальмопатией, претибиальной микседемой, акропатией
Этиология Неизвестна; ассоциация с гаплотипами HLA-DR3, HLA- DQAH050I; протективный гаплотип: HLA-DQAl*070lмультифакторным заболевание, при котором генети ческие особенности иммунного реагирования реализуются на фоне действия факторов окружающей среды.
Патогенез. Выработка стимулирующих антител к рецептору ТТГ с развитием синдрома тиреотоксикоза и воспалительными изменениями в ретробульбарной клетчатке. Значительно повышается уровень основного обмена, что со временем приводит к дистрофическим изменениям. Особенно ССС (особенно миокард предсердий) и НС.
Клиника. ССС: Тахикардия, суправентрикулярные аритмии (фибриляция предсердий), сердечная недостаточность, Катаболический синдром: похудение на фоне повышенного аппе тита, горячая кожа, гипергидроз,чувство жара, не мерзнут. МИОПАТИИ: мышечная слабость, тяж осложнение БГ- тиреотоксический гипокалиемический периодический паралич. . НС: психич лабильность, раздражиельность, плаксивость, стойкие изменения психики и личности, тремор. Глазные симптомы: эндокринная офтальмопатия. ЖКТ: редко, диарея, мб дистрофические изенения в печени (тиреотоксический гепатоз). Синдром остеопении: ломкость волос/ногтей. Половая: у муж часто эректильная дисфункция. + Надпочечниковая нед-ть. увеличение ЩЖ (зоб), претибиальная микседема.
Диагностика. 1. Лабораторно подтвержденный тиреотоксикоз ТТГ снижен, Т4 и/или ТЗ повышен, 2. эндокринная офтальмопатия, 3. диффузное увеличение объема ЩЖ, 4. диффузное усиление захвата технеция по данным сцинтиграфии ЩЖ , 5. повышенный уровень антител к рецептору ТТГ.
Лечение. 1. Консервативная Тиреостатическая терапия препаратами тиомочевины (тиамазол, пропилтиоурацил), которые активно блокируют синтез тиреоидных гормонов; Длительную (12—18месяцев) консервативную терапию имеет смысл планировать далеко не у всех пациентов. В первую очередь, речь идет о пациентах с умеренным увеличением объема ЩЖ (до 35—40 мл); при зобе больших размеров после отмены гиреостатиков неминуемо разовьется тиреотоксикоз. Кроме того, консервативную терапию не следует планировать у пациентов с тяжелыми осложнениями тирео токсикоза (мерцательная аритмия, выраженный остеопороз идр.). Практически бесперспективно и небезопасно для пациента назначе ние повторных курсов лечения при развитии рецидива тиреотоксико за спустя 12—18 месяцев тиреостатической терапии. Не эффективно, 70% рецидивов.
2. Радикальные методы: тиреоидэктомия (предельно субтотальная резекция ЩЖ). 3. Радиойодтерапия - эффективно, малоинвазивно, но нельзя беремен и на ГВ, нет рецидивов
Т.о. в настоящее время целесообразно назначать радикальные методы лечения, особенно женщинам в молодом возрасте. Схема "блокируй и замещай" по последним данным не используется!!!
Лечение тиреотоксического криза подразумевает интенсивные мероприятия с назначение больших доз тиреостатиков. Предпочтение отдается ПТУ вдозе 200—300 мг каждые 6 часов, при невозможности само стоятельного приема пациентом — через назогастральный зонд. Кроме того, назначаются p-адреноблокаторы (пропранолол: 160—480 мг вдень p e r o s или в в/в из расчета 2—5 мг/час), глюкокортикоиды (гидрокорти зон: 50—100 мг каждые 4 часа или преднизолон (60 мг/сут), дезинтокси- кационную терапию (физиологический раствор, 10 % раствор глюкозы) под контролем гемодинамики. Эффективным методом лечения тирео токсического криза является плазмаферез.