6 курс / Медицинская реабилитация, ЛФК, Спортивная медицина / Возможности комплексной реабилитации детей, страдающих аутизмом и расстройствами аутистического спектра

(непроизвольное оправление и очищение одежды собеседника или рядом находящегося человека), отирание ноги об ногу, топтание на месте, заламывание рук, вставание на колени и т.д. Сложным тикам значительно чаще предшествуют императивное желание совершить движение и сенсорные тики.

Простые вокальные тики представляют собой неартикулированные звуки, непроизвольно издаваемые больными, например, покашливание, свист, мычание, писк, кряхтение, фырканье, чавканье, хрюканье, шипение, оплевывание, булькающие звуки, звуки удивления и испуга. Некоторые вокализации удивительно напоминают звуки, издаваемые животными (например, лай собаки, крик петуха, кваканье лягушки, писк мыши, мяуканье кошки и т.д.).

Сложные вокальные тики - наиболее редкий вариант тиков, проявляющийся непроизвольно произносимыми или выкрикиваемыми словами или частями слов, изредка целыми фразами (вербализации). К сложным вокальным тикам относят эхолалию (повторение только что сказанного кем-то слова или фразы), копролалию (непроизвольное произнесение непристойных ругательных слов), палилалию (непроизвольное повторение только что произнесенного самим больным слова, фразы или слога), «атипичную речь» (слова или короткие фразы, произносимые толчкообразно с необычными интонацией, ударением, ритмом, громкостью, акцентом и т.д.), непроизвольно напеваемые или насвистываемые музыкальные фразы.

Вокальные тики могут неожиданно «прорываться» в так называемых «речевых стыках» - в начале произносимой фразы, при смене интонации, перед смысловым ударением и т.д. Нередко они сопровождаются моторными феноменами (вздрагиванием, выбрасыванием рук вперед, приседанием, подпрыгиванием).

По распространенности тики могут быть локальными (чаще в области лица или шеи), множественными (мультифокальными) или генерализованными.

Коды МКБ-10:

•F95.0 Транзиторные тики.

•F95.1 Хронические моторные тики или вокализмы.

•F95.2 Комбинирование вокализмов и множественных моторных тиков (синдром де ла Туретта).

Для тиков характерной чертой является их непроизвольность, но пациент в большинстве случаев может частично контролировать или воспроизводить собственные гиперкинезы. Заболеванию нередко сопутствуют двигательные стереотипии, тревожные расстройства и когнитивные нарушения при нормальном интеллектуальном развитии детей.

Первые проявления тиков у детей в большинстве случаев возникают после предшествующего внешнего воздействия неблагоприятных факторов. До 64% гиперкинезов детей провоцируется стрессовыми ситуациями различного характера (школьная дезадаптация, дополнительные учебные занятия, продолжительная работа на компьютере или бесконтрольный просмотр телепередач, конфликт в семье, разлука с одним из родителей вследствие развода, госпитализация в больницу).

После перенесенной черепно-мозговой травмы в отдаленном периоде могут отмечаться простые моторные тики. У часто болеющих респираторными инфекциями (тонзиллитами, ринитами, бронхитами) детей часто встречаются голосовые тики – покашливания, шмыганье носом, отхаркивающие горловые звуки.

Существуют тики непроизвольного подражания, которые можно отнести к отдельном виду гиперкинезов, возникающие у легко внушаемых и впечатлительных детей. Происходит это в процессе непосредственного общения и при условиях, что рядом будет авторитетный среди сверстников ребенок с тиками. Такие тики после через некоторое время после прекращения общения проходят самостоятельно, но иногда подобное подражание является дебютом заболевания.

Во всем мире стараются придерживаться основного принципа терапии тиков у детей, который заключается в дифференцированном подходе и комплексном лечении. С родителями до начала назначения медикаментозной или другой терапии необходимо выяснить возможные причины возникновения заболевания, а также обсудить с ними способы педагогической коррекции. Необходимо точно рассказать о непроизвольном характере гиперкинезов, невозможности их контроля усилием воли и, как следствие этого, недопустимо делать замечания ребенку по поводу тиков. Нередко отсутствие фиксации внимания на недостатках ребенка, уменьшения требований к нему, восприятии его как личности в целом, а так же отсутствие деления его качеств на «хорошие» и «плохие» способствует снижению выраженности тиков. Терапевтический эффект оказывает упорядочение режима дня, занятий спортом, особенно на свежем воздухе. В случаях если возникает подозрение на индуцированные тики, то необходимо обратиться к помощи психотерапевта, поскольку подобные гиперкинезы снимаются внушением.

Когда возникает вопрос о назначении медикаментозного лечения, необходимо учитывать факторы возникновения заболевания: этиология, возраст и пол пациента, тяжесть и выраженность тиков, их характер, атак же сопутствующие заболевания. Назначают медикаментозное лечение только при тяжелых, выраженных, часто возникающих тиках, сочетающихся с нарушением поведения, внимания, неуспеваемости в школе, влияющих на самочувствие ребенка, осложняющих его адаптацию среди сверстников, ограничивающих его самореализацию.

К основной группе препаратов, назначаемой при тиках, относятся нейролептики: галоперидол, пимозид, флуфеназин, тиаприд, рисперидон, а также противосудорожные препараты - клоназепам, препараты вальпроеворй кислоты, противорвотные средства - метоклопромид. Эффективность при лечении этими препаратами гиперкинезов у детей достигает 80%. Кроме того, данные препараты обладают анальгезирующим, противосудорожным, антипсихотическим, противорвотным, антигистаминным, нейролептическим, седативным, противосудорожным действиями. Блокада постсинаптических дофаминергческих рецепторов лимбической системы, гипоталамуса, триггерной зоны рвотного рефлекса, экстрапирамидной системы; торможение обратного захвата дофамина пресинаптической мембраной и последующего депонирования, а также блокада адренорецепторов ретикулярной формации головного мозга – все это относится к механизму их действия. Если гиперкинезы сочетаются с обсессивно-компульсивным расстройством, то положительный эффект оказывают антидепрессанты — кломипрамин, флуоксетин, механизмом действия которых является торможение обратного захвата норэпинефрина и серотонина. Однако, выше перечисленные препараты, кроме позитивного действия в виде купирования тикозных гиперкинезов, во время приема дают нежелательные побочные эффекты, которые проявляются снижением уровня бодрствования, что клинически проявляется сонливостью, вялостью, снижением работоспособности и т. д. Данные побочные эффекты приводят к затруднению социальной адаптации детей. Поэтому, в настоящее время, в поиске новых эффективных медикаментозных средств широкого патогенетического действия, направленных на устранение гиперкинетической симптоматики при тикозном заболевании с минимизацией побочных эффектов, мы стали применять препарат Леветирацетам. Данный препарат действует на содержание ионов кальция внутри нейронов, частично замедляя переход

ионов кальция через каналы N-типа и уменьшая выделение кальция из депо в нейронах, он частично восстанавливает сниженные бета-карболинами и цинком токи через глицинзависимые каналы и каналы гамма-аминомаслянной кислоты. Леветирацетам связывается с гликопротеином синтетических везикул SV2A, которые содержатся в сером веществе спинного и головного мозга. Таким образом, реализуется его противодействие гиперсинхронизации нейронной активности.

Лечение тиков должно носить индивидуальный характер. Если тики не мешают пациентам в их повседневной жизни, то на определённый период могут быть рекомендованы методы поведенческой и психотерапии с выжидательной тактикой в отношении применения лекарственных средств. В то же время усиление и учащение тиков, появление связанного с ними субъективного дискомфорта, нарушений социальнопсихологической адаптации, а также симптомов коморбидных расстройств служат показаниями для назначения современных фармакотерапевтических средств.

Вопросы к занятию

1.Актуальность и частота встречаемости аутизма и расстройств аутистического спектра.

2.Этиология аутизма и РАС.

3.Патогенез детского аутизма и РАС.

4.Основные клинические проявления детского аутизма.

5.Диагностические критерии по МКБ-10 аутистических расстройств.

6.Этапы диагностики, шкалы, методы обследования при РАС.

7.Основные принципы реабилитации детей, страдающих аутизмом и РАС.

8.Логопедическая коррекция при РАС.

9.Психологическая коррекция при РАС.

10.Сенсорная интеграция в реабилитации детей, страдающих аутизмом и РАС.

11.Физиотерапевтические методы реабилитации детей, страдающих аутизмом и РАС.

12.Лечебная физкультура в реабилитации детей, страдающих аутизмом и РАС.

13.Рефлексотерапия в реабилитации детей, страдающих аутизмом и РАС.

14.Определение и актуальность тиков.

15.Этиология тиков.

16.Патогенез развития тиков.

17.Течение тиков.

18.Классификация тиков.

19.Основные принципы лечения тиков.

20.Основные группы препаратов для лечения тиков.

Тестовые задания

1.Какое соотношение развития детского аутизма среди мальчиков и девочек:

1.у мальчиков в 4 раза выше

2.у мальчиков в 2 раза выше

3.у мальчиков в 4 раза ниже

4.у мальчиков в 2 раза ниже

2.Дайте определение понятию «расстройства аутистического спектра»:

1.группа комплексных дезинтегративных нарушений психического развития, характеризующихся отсутствием способности к социальному взаимодействию, коммуникации, стереотипностью поведения, приводящим к социальной дезадаптации

2.группа комплексных дезинтегративных нарушений психического развития, характеризующихся наличием речевых нарушений, умственной отсталости

3.группа комплексных нарушений психического развития, не позволяющих ребенку свободно общаться с окружающим миром

4.группа комплексных нарушений психологического развития, характеризующихся особенностями коммуникативного поведения, недостаточностью эмоционально резонанса.

3.Нейрохимическая гипотеза развития аутизма включает в себя нарушение какой нейротрансмиттерной системы:

1.глутаматергическая

2.дофаминергическая

3.серотонинергичесая

4.ацетилхолинергическая

4.Врач какой специальности вправе выставить диагноз «Детский аутизм»:

1.Психиатр

2.Психотерапевт

3.Невролог

4.Педиатр

5.Какой метод является«золотым стандартом» диагностики РАС на этапе скрининга:

1.интервью ADI-R

2.экспресс-оценка аутистических проявлений - ADOS

3.модифицированный скрининговый тест на аутизм для детей раннего возраста М- CHAT;

4.социально-коммуникативный опросник - SCQ1

6.Какой метод считается основным при клиническом исследовании на втором этапе: диагностики расстройств аутистического спектра

1.количественная шкала оценки выраженности детского аутизма

(«ChildhoodAutismRatingScale» – CARS).

2.экспериментально-психологическое исследование

3.анкета для родителей по выявлению нарушений психического развития

4.социально-коммуникативный опросник - SCQ1

7.Таблицы Шульте при экспериментально-психологическом исследовании используются для:

1.оценки внимания

2.оценки мышления

3.оценки эмоций

4.оценки когнитивных функций

8.На какой возраст приходится дебют развития тиков:

1.2-15 лет

2.2-4 лет

3.4-7 лет

4.после 15 лет

9.Синдром Туррета представляет собой:

1.сочетание генерализованных моторных и вокальных тиков

2.транзиторные моторные тики

3.хронические моторные тики

4.хронические вокальные тики

10.Что представляет собой ремиттирующее течение тиков:

1.снижение до единичных или полный регресс тиков на недели и месяцы

2.полная обратимость гиперкинезов, наблюдение за больным в течение 3 лет

3.нарастание симптомов, ремиссии отсутствуют, резистентность к препаратам

4.отсутствие нарастания симптомов.

11.Что представляет собой простой моторный тик:

1.локализованное подергивание, которое связано с вовлечением только одной группы мышц

2.не артикулированные звуки, непроизвольно издаваемые больными

3.непроизвольно произносимыми или выкрикиваемыми словами или частями слов, изредка целыми фразами

4.координированное продолжительное движение или жест, в реализацию которого одновременно или последовательно включаются несколько групп мышц

12.Что представляет собой простой вокальный тик:

1.не артикулированные звуки, непроизвольно издаваемые больными

2.локализованное подергивание, которое связано с вовлечением только одной группы мышц 3.координированное продолжительное движение или жест, в реализацию которого

одновременно или последовательно включаются несколько групп мышц

4.непроизвольно произносимыми или выкрикиваемыми словами или частями слов, изредка целыми фразами

13.Что представляет собой сложный моторный тик:

1.координированное продолжительное движение или жест, в реализацию которого одновременно или последовательно включаются несколько групп мышц

2.непроизвольно произносимыми или выкрикиваемыми словами или частями слов, изредка целыми фразами

3.локализованное подергивание, которое связано с вовлечением только одной группы мышц

4.не артикулированные звуки, непроизвольно издаваемые больными

14.Что представляет собой сложный вокальный тик:

1.непроизвольно произносимыми или выкрикиваемыми словами или частями слов, изредка целыми фразами

2.не артикулированные звуки, непроизвольно издаваемые больными

3.локализованное подергивание, которое связано с вовлечением только одной группы мышц

4.координированное продолжительное движение или жест, в реализацию которого одновременно или последовательно включаются несколько групп мышц

15.К какому виду тиков относится эхопраксия:

1.сложный моторный тик

2.сложный вокальный тик

3.распространённый тик

4.простой моторный тик

16.К какому виду тиков относится эхолалия:

1.сложный вокальный тик

2.сложный моторный тик

3.простой моторный тик

4.простой вокальный тик

17.Что такое копролалия:

1.непроизвольное произнесение непристойных ругательных слов

2.повторение жестов других людей

3.непроизвольное повторение только что произнесенного самим больным слова, фразы или слога

4.воспроизведение неприличных, вульгарных жестов

18.Что такое копропраксия:

1.воспроизведение неприличных, вульгарных жестов

2.непроизвольное произнесение непристойных ругательных слов

3.повторение жестов других людей

4.непроизвольное повторение только что произнесенного самим больным слова, фразы или слога

19.Тик в мышцах шеи по распространённости считается:

1.локальным

2.распространенным

3.генерализованным

4.мультифокальным

20.Основная группа препаратов для лечения тиков:

1.нейролептики

2.миорелаксанты

3.ноотропы

4.антидепрессанты

Ситуационные задачи

Задача №1 Ребенок В., 3 лет, поступил в отделение медицинской реабилитации с жалобами на нарушение речевого и психического развития (отсутствие речи, произносит отдельные звуки, простые команды понимает, более сложные нет, малоконтактность, обособленность, страхи, стереотипии (машет руками, хлопает в ладоши)), перепады настроения, плаксивость, раздражительность, неусидчивость, двигательную расторможенность.

Диагноз: Органическое поражение центральной нервной системы, алалия, общее недоразвитие речи I уровня, гипердинамический синдром, синдром эмоционально – волевой неустойчивости. Атипичный аутизм без умственной отсталости.

В неврологическом статусе: Сознание ясное. Череп обычной форы, перкуссия без особенностей. Обоняние, зрение – не нарушены. Глазные щели D=S. Зрачки D=S. Реакция на свет D=S, живая. Движение глазных яблок в полном объеме. Нистагм отсутствует. Носогубные складки симметричные. Язык по средней линии. Мягкое небо подвижное. Глотание свободное. Активные движения в полном объеме. Пассивные движения не затруднены. Мышечная сила 5 баллов. Мышечный тонус повышен в

дистальных отделах конечностях. Сухожильные рефлексы D=S, оживлены. Брюшные рефлексы D=S, живые. Чувствительность не нарушена. В позе Ромберга – пробу не выполняет, не понимает. Пальценосовую пробу не выполняет, не понимает. Мелкая моторика не развита. Походка неловкая. Менингеальные знаки отрицательные. Патологические знаки отрицательные. Функция тазовых органов не нарушена.

Вопросы и задания:

1.Перечислите основные диагностические критерии необходимые для постановки диагноза РАС

2.Перечислите этапы диагностики расстройств аутистического спектра

3.Перечислите основные принципы реабилитации РАС

4.Перечислите основные методики реабилитации используемые в данном случае

5.Обосновать необходимость назначения медикаментозной терапии

Задача №2 Ребенок В., 3 лет, поступил в отделение медицинской реабилитации с жалобами на нарушение речевого и психического развития (речь отсутствует, произносит звуки, команды не понимает, не выполняет, отстраненность, малоконтактность, стереотипии (бегает по кругу)), раздражительность, неусидчивость, несформированность навыков самообслуживания.

Диагноз: Органическое поражение центральной нервной систем, алалия, общее недоразвитие речи I уровня, гипердинамический синдром. Атипичный аутизм с неравномерным снижением интеллекта.

В неврологическом статусе: Сознание ясное. Череп обычной форы, перкуссия без особенностей. Обоняние, зрение – не нарушены. Глазные щели D=S. Зрачки D=S. Реакция на свет D=S, живая. Движение глазных яблок в полном объеме. Нистагм отсутствует. Носогубные складки симметричные. Язык по средней линии. Мягкое небо подвижное. Глотание свободное. Активные движения в полном объеме. Пассивные движения не затруднены. Мышечная сила 5 баллов. Мышечный тонус повышен в дистальных отделах конечностях. Сухожильные рефлексы D=S, оживлены. Брюшные рефлексы D=S, живые. Чувствительность не нарушена. В позе Ромберга – пробу не выполняет, не понимает. Пальценосовую пробу не выполняет, не понимает. Мелкая моторика не развита. Походка неловкая. Менингеальные знаки отрицательные. Патологические знаки отрицательные. Функция тазовых органов не нарушена.

Вопросы и задания:

1.Перечислите основные диагностические критерии необходимые для постановки диагноза РАС

2.Перечислите этапы диагностики расстройств аутистического спектра

3.Перечислите основные принципы реабилитации РАС

4.Перечислите основные методики реабилитации используемые в данном случае

5.Обосновать необходимость назначения медикаментозной терапии

Задача №3 Ребенок Р., 10 лет, поступил в отделение медицинской реабилитации с жалобами на отставание в психическом и речевом развитии (эхолалия, нарушено звукопроизношение, элементарные команды понимает, более сложные - выполняет с дополнительной стимуляцией), стереотипные движения (стучит зубами, раскачивает ногами), периодическое отсутствие контакта с окружающими, раздражительность, возбудимость, повышенную двигательную активность, расторможенность.

Диагноз: Органическое поражение ЦНС, умственная отсталость легкой степени, дизартрия, общее недоразвитие речи 2 уровня, гипердинамический синдром, синдром эмоционально - волевой неустойчивости. Атипичный аутизм.

В неврологическом статусе: В сознании. Череп обычной формы, перкуссия без особенностей. Обоняние, зрение - не нарушены. Глазные щели D = S, реакция зрачков на свет живая. Движение глазных яблок в полном объеме. Нистагма нет. Точки выхода V пары безболезненные. Носогубные складки симметричные. Язык по средней линии. Перкуссия зубов безболезненна. Глоточный, небный рефлексы живые. Мягкая занавеска подвижна. Мышечная сила 5 баллов. Мышечный тонус несколько увеличен в дистальных отделах конечностей. Активные движения в полном объеме. Пассивные движения не затруднены. Сухожильные рефлексы D = S, оживлены. Брюшные рефлексы живые, D=S. Чувствительность не нарушена. Пальценосовую пробу выполняет правильно. В позе Ромберга шаткость без сторонности. Походка с периодической установкой на носочки, нарушена мелкая моторика. Менингеальные знаки отрицательные. Функция тазовых органов не нарушена.

Вопросы и задания:

1.Перечислите основные диагностические критерии необходимые для постановки диагноза РАС

2.Перечислите этапы диагностики расстройств аутистического спектра

3.Перечислите основные принципы реабилитации РАС

4.Перечислите основные методики реабилитации используемые в данном случае

5.Обосновать необходимость назначения медикаментозной терапии

Задача № 4 Ребенок А, 16 лет, поступил с жалобами на выраженное заикание, сопровождающееся навязчивыми движениями мимической мускулатуры, головы, пальцев рук, с усилением при волнении, вокализмы.

Диагноз: Органическое поражение центральной нервной системы, генерализованный тик, стационарное течение, постоянные хронические тики с вокалом, резидуальная стадия, заикание артикуляторно – дыхательного типа, тоно - клоническое, средне-тяжелой степени выраженности Неврологический статус: Сознание ясное. Обоняние, зрение – запахи различает, видит.

Глазные щели D = S, реакция зрачков на свет живая. Движение глазных яблок в полном объеме. Нистагма нет. Носогубные складки симметричные. Язык по средней линии. Глоточный, небный рефлексы живые. Мягкая занавеска подвижна. Заикание тоноклоническое. Множественные моторные и вокальные тики. Мышечный тонус удовлетворительный. Мышечная сила 5 баллов. Активные и пассивные движения в полном объеме. Сухожильные рефлексы D = S, оживлены. Брюшные рефлексы живые, D=S. Чувствительность не нарушена. В позе Ромберга устойчив. Пальце – носовую пробу выполняет без интенции. Походка не изменена. Патологические знаки отрицательные. Менингеальные знаки отрицательные. Функция тазовых органов не нарушена.

Вопросы и задания:

1.Назовите основные причины возникновения тиков.

2.Назовите виды течения тиков.

3.Назовите основные принципы реабилитации тиков.

4.Назовите основные группы препаратов для лечения тиков.

5.Обосновать выбор назначения лекарственного препарата

Задача № 5 Ребенок М, 11 лет, поступил с жалобами на навязчивые движения туловища, кистей, нечеткую речь, рассеянное внимание, трудности в обучении, повышенную двигательную активность, неусидчивость, беспокойный сон (ворочается, сидит в кровати с открытыми глазами), агрессию, раздражительность, вспыльчивость.

Диагноз: Органическое поражение центральной нервной системы, распространенный тик, дизартрия, гипердинамический синдром, синдром пароксизмальных нарушений сна, синдром эмоционально-волевой неустойчивости.

Неврологический статус: Сознание ясное. Череп обычной формы, перкуссия без особенностей. Обоняние, зрение – не нарушены. Глазные щели D = S, реакция зрачков на свет живая. Движение глазных яблок в полном объеме. Нистагма нет. Точки выхода V пары безболезненные. Носогубные складки симметричные. Язык по средней линии. Перкуссия зубов безболезненна. Глоточный, небный рефлексы живые. Мягкая занавеска подвижна. Активные движения в полном объеме, пассивные движения затруднены в дистальных отделах конечностей. Мышечный тонус повышен по пирамидному типу в дистальных отделах конечностей. Мышечная сила 5 баллов. Мелкая моторика нарушена. Сухожильные рефлексы D = S, оживлены. Брюшные рефлексы живые, D=S. Чувствительность не нарушена. В позе Ромберга шаткость без сторонности. Пальценосовая проба выполняет правильно. Походка: неловкая. Патологические знаки: + симптом Бабинского с двух сторон. Менингеальные знаки отрицательные. Дизартрия.

Вопросы и задания:

1.Назовите основные причины возникновения тиков.

2.Назовите виды течения тиков.

3.Назовите основные принципы реабилитации тиков.

4.Назовите основные группы препаратов для лечения тиков.

5.Обосновать выбор назначения лекарственного препарата