
6 курс / Медицинская реабилитация, ЛФК, Спортивная медицина / Возможности комплексной реабилитации детей, страдающих аутизмом и расстройствами аутистического спектра
..pdfРеабилитация детей, страдающих аутизмом и расстройствами аутистического спектра.
Актуальность и частота встречаемости. Определение, этиология, клиническая картина заболевания. Логопедическая и психологическая коррекция. Сенсорная интеграция. Методы физической реабилитации.
Актуальность. Актуальность проблемы в мире настолько возросла, что в 2001 г. – в Год психического здоровья, она была объявлена ВОЗ одной из ведущих в психиатрии. В 2008 г. Генеральной Ассамблеей ООН день 2 апреля провозглашен Всемирным днем распространения информации о проблеме аутизма. В 2012 г. проблема расстройств аутистического спектра и других расстройств развития включена в повестку дня 67 сессии Генеральной Ассамблеи ООН.
Значимость вопроса определяется хроническим течением и резистентностью к терапии. Только четверть пациентов с расстройствами аутистического спектра могут жить самостоятельно. 10 июня 2008г. участники «круглого» стола в Государственной думе Федерального собрания РФ рекомендовали Правительству разработать и утвердить целевую федеральную программу помощи больным РАС: «Дети с ограниченными возможностями здоровья (аутизм)».
Частота встречаемости. По данным разных авторов детский аутизм встречается от 2-4 до 6-10 случаев на 10000 населения. У 2/3 детей с ранним детским аутизмом диагностируется умственная отсталость. В тоже время 1 из 10 детей с умственной отсталостью страдает аутизмом. При случаях объединения аутизма с умственной отсталостью эта цифра может возрасти до 20 случаев на 10000 населения. Следует отметить, что риск развития аутизма у мальчиков в четыре раза выше, чем у девочек.
Аутизм, как патология психологического развития, |
характеризуется особым состоянием |
||
психики с |
нарушением коммуникативного поведения, слабостью побуждения и низкой |
||
речевой |
активностью, утратой |
интереса в |
реальной микро- и макросреде, |
неспособностью психических и психологических функций, недоразвитием (скудностью)
эмоционально-волевых сфер, отсутствием стремления и потерей |
контакта с |
действительностью, личными переживаниями, стереотипной игра в |
одиночество, |
недостаточной активностью внимания, незрелостью тонкой моторики и прочее.
Вокруг «чистого» клинического синдрома раннего детского аутизма группируются множественные случаи сходных нарушений в развитии коммуникативной и социальной адаптации. В частности, дети с различными формами нарушений речи, больные с нарушением слуховой функции, которая способствует вторичному недоразвитию речи, социальной дезадаптации и дезинтеграции.
Этиология.
На сегодняшний день общепризнанной концепции этиологии детского аутизма и РАС в мире не существует. Имеют место различные гипотезы этиологии детского аутизма и РАС, как социальные, психологические, так и биологические и даже экологические. Следует иметь в виду, что существующие гипотезы не исключают друг друга, а скорее описывают нарушения в разных системах. Кроме того, причина или причины расстройств аутистического спектра могут заключаться в одновременном влиянии различных этиологических факторов, например генетической предрасположенности в сочетании с действием какого-либо вируса или микроорганизма на определенной стадии внутриутробного развития
Патогенез.
Патогенез аутистических расстройств не известен. В группу биологических теорий входят генетические концепции, теории нарушения развития головного мозга, связанные с действием перинатальных, а также нейрохимических и иммунных факторов.
Генетические гипотезы. РАС считаются одними из наиболее генетически обусловленных заболеваний среди нейропсихиатрических расстройств. Семейные исследования показали, что риск повторения РАС у сибсов в 20 раз выше, чем в общей популяции. Исследования близнецов подтвердили, что семейное накопление аутистических черт является следствием высокой наследуемости (h2:0.8). Различные генетические гипотезы рассматривают РАС как результат структурных изменений генома на различных уровнях: нуклеотидные замены в генах, изменение числа копий генов, изменение количества хромосом в отдельных клетках. Дизнейроонтогенетическиегипотезы рассматривают аутизм как заболевание, обусловленное дефектами развития мозга на ранних онтогенетических этапах. Так с помощью компьютерно-томографических, магнитнорезонансных, гистологических и нейрохимических исследований выявлены аномалии головного мозга у больных РАС (сокращение объема мозга, объема височной коры, морфологические изменения мозжечка, гипоплазия червя мозжечка и ствола мозга, патология мозолистого тела, локальное расширении лобной коры, нарушение созревания нейронов во фронтальной коре, изменения перивентрикулярного белого вещества и увеличение объема боковых желудочков мозга). Однако, аутистические расстройства не могут связываться с поражением какого-либо конкретного отдела мозга. Дизнейроонтогенез сопровождается появлением распространенных диффузных изменений в мозге, следствием которых является нарушение межнейрональных контактов, комиссуральных и ассоциативных связей, что, вероятно, вносит определенный вклад в генез аутистических синдромов.
К возможным причинам могут быть отнесены различные внешние факторы - травма, инфекция или постинфекционное состояние матери во время беременности, родовая травма, первичное нарушение обмена веществ, вакцинации, некоторые лекарственные средства, промышленные токсины и др.
Доказана патопластическая роль возрастного фактора. Клинико-катамнестические исследования показали, что при начале болезни в 16-18 месяцев жизни (пик апоптоза) она протекает наиболее тяжело с преобладанием в клинической картине регрессивных расстройств.
Нейрохимические гипотезы рассматривают генез аутизма и РАС в связи с нарушениями формирования нейротрансмиттерных систем (преимущественно глутаматергической). Иммунная гипотеза. Активация приобретенного иммунитета (высокий уровень аутоантител к нейроантигенам) при тяжелом нарушении развития нервной системы, поражении психической деятельности при атипичном детском психозе (АДП). Активация врожденного иммунитета (увеличение активности ЛЭ, повышение уровня острофазных белков – маркеров воспаления; коррелируют с остротой состояния. Редуцированное количество и снижение активности NK-клеток может существенно снижать сопротивляемость детей с аутистическими расстройствами к вирусным инфекциям, многие из которых, как известно, являются нейротропными, что в определенные критические периоды развития представляет существенную опасность для развития нервной системы.
Опиоидная гипотеза. С открытием опиоидных пептидов пищевого происхождения – казоморфинов (продуктов гидролиза казеина молока), глиадо- и глютеноморфинов (продуктов гидролиза белков злаковых культуры), возникла новая разновидность опиоидной гипотезы - «экзорфиновая гипотеза аутизма». Согласно этой гипотезе патогенез аутизма рассматривается в связи с нарушением проницаемости кишечного барьера, а также снижением активности ферментов, расщепляющих белки и пептиды. Следствием этого является повышенное содержание пептидов в крови ребенка - казо-,
глиадо- и глютеноморфинов. Образующиеся экзорфины проникают в мозг, где оказывают воздействие на опиоидную и связанные с ней другие нейрохимические системы, приводя к развитию симптоматики заболеваний аутистического спектра.
Аффективная и когнитивная гипотезы. Врожденное нарушение эмоциональных контактов («первичный дефицит аффективности»). В последнее время отмечают наличие когнитивных дефицитов при РАС. У детей-аутистов страдает социальное восприятие. Способность увидеть мир с точки зрения другого обозначают в литературе термином
«theoryofmind».
Классификация
В международной классификации болезней 10-го пересмотра РАС введены в рубрику F84 «Общие расстройства психологического развития».
F84.0 Детский аутизм
•Аутистическое расстройство
•Детский:
▪аутизм
▪психоз
•Синдром Каннера
F84.1 Атипичный аутизм
•Атипичный детский психоз
•Умственная отсталость с чертами аутизма F84.2 Синдром Ретта
F84.3 Другое дезинтегративное расстройство детского возраста
•Детская деменция
•Синдром Геллера
•Симбиозный психоз
F84.4 Гиперактивное расстройство, сочетающееся с умственной отсталостью и стереотипными движениями
F84.5 Синдром Аспергера
•Аутистическая психопатия
•Шизоидное расстройство в детском возрасте F84.8 Другие общие расстройства развития
Общая симптоматика детского аутизма индивидуальна для каждого ребенка, однако всегда характеризуется:
1.Эмоциональной тупостью, нарушениями вербального общения и некоторыми задержками интеллектуального развития.
2.Отсутствием реакции, внимания на звуковые раздражители (в то же время они откликаются на тактильные, световые раздражители или на голос родителей (избирательно) и пассивно выполняют требования или вообще игнорируют).
3.Молчанием (создается впечатление о глухоте и непредсказуемости действий).
4.Зацикливанием на каком-либо определенном действии и проговаривании вслух отдельных слогов или фраз, цикличностью, стереотипностью речи.
Диагностические критерии по МКБ-10. Для диагностики аутистического расстройства, на основании критериев Международной классификации болезней 10-го пересмотра, должно быть не менее 6 из перечисленных ниже симптомов (из них не менее 2 признаков должны относиться к первой подгруппе и не менее 1 – к остальным)
1.Качественные нарушения социального взаимодействия:
-невозможность в общении использовать взгляд, мимические реакции, жесты и позу в целях взаимопонимания;
-неспособность к формированию взаимодействия со сверстниками на почве общих интересов, деятельности, эмоций;
-неспособность, несмотря на имеющиеся формальные предпосылки, к установлению адекватных возрасту форм общения;
-неспособность к социально опосредованному эмоциональному реагированию, отсутствие или девиантный тип реагирования на чувства окружающих, нарушение модуляции поведения в соответствии с социальным контекстом или нестойкая интеграция социального, эмоционального и коммуникативного поведения;
-неспособность к спонтанному переживанию радости, интересов или деятельности с окружающими.
2.Качественные изменения коммуникации:
-задержка или полная остановка в развитии разговорной речи, что не сопровождается компенсаторными мимикой, жестами как альтернативной формой общения;
-относительная или полная невозможность вступить в общение или поддержать речевой контакт на соответствующем уровне с другими лицами;
-стереотипии в речи или неадекватное использование слов и фраз, контуров слов;
-отсутствие символических игр в раннем возрасте, игр социального содержания.
3.Ограниченные и повторяющиеся стереотипные шаблоны в поведении, интересах, деятельности:
-обращенность к одному или нескольким стереотипным интересам, аномальным по содержанию, фиксация на неспецифических, нефункциональных поведенческих формах или ритуальных действиях, стереотипные движения в верхних конечностях или сложные движения всем телом;
-преимущественная занятость отдельными объектами или нефункциональными элементами игрового материала.
4.Неспецифические проблемы – страхи, фобии, возбуждение, нарушения сна и привычек приема пищи, приступы ярости, агрессия, самоповреждения.
5.Манифестация симптомов до трехлетнего возраста.
Диагностическое обследование и лечение пациентов осуществляется при неуклонном соблюдении их конституционных прав на свободу и личную неприкосновенность, достоинство личности, неприкосновенность частной жизни, личную и семейную тайну, а также иных прав и свобод человека и гражданина согласно общепризнанным принципам и нормам международного права и в соответствии с Конституцией Российской Федерации, согласно ст. 23 Федерального Закона «О психиатрической помощи и гарантиях прав граждан при ее оказании».
Этапы диагностики, шкалы, методы обследования.
Рекомендуется пройти диагностику на предмет выявления РАС, если до 12 месяцев ребенок не гулит и не лепечет и у него отсутствует указательный жест; если до 16 месяцев он не начал произносить отдельные слова, если в возрасте 2 лет он не произносит коротких фраз, или если он очевидно теряет ранее приобретенные речевые и социальные навыки, независимо от возраста. Диагностика расстройств аутистического спектра включает три этапа.
Первый этап – скрининг - быстрый сбор информации о социально-коммуникативном развитии ребенка для выделения группы специфического риска из общей популяции детей, оценки их потребности в дальнейшей углубленной диагностике и оказании
необходимой коррекционной помощи (без точной их квалификации) с опорой на основные индикаторы аутистических расстройств в детстве.
В мире разработан и широко используется стандартизованный скрининговый инструментарий:
•экспресс-оценка аутистических проявлений - ADOS (Давид Гродберг, 2011);
•модифицированный скрининговый тест на аутизм для детей раннего возраста М- CHAT;
•социально-коммуникативный опросник - SCQ1;
•интервью ADI-R – «золотой стандарт» диагностики РАС;
•анкета для родителей по выявлению нарушений психического (психологического)
развития, риска возникновения расстройств аутистического спектра у детей раннего возраста (до 2 лет).
Поскольку скрининг не используется для выставления диагноза, его могут осуществлять педиатры, неврологи, педагоги, психологи, медицинские сестры, сами родители. Американская ассоциация педиатров рекомендует проводить скрининг в возрасте 9, 18, 24 месяцев - в критические периоды онтогенеза.
Второй этап – диагностика и дифференциальная диагностика аутизма проводится врачомпсихиатром.
•Объективный анамнез собирается путем изучения медицинской документации, характеристик из дошкольных учреждений, коррекционных центров, школ, а также из бесед с родственниками пациента и, по возможности, с пациентом.
•С помощью расспроса собирается субъективный анамнез (если позволяет уровень психического развития пациента) и выявляются клинические факты, определяющие психическое состояние пациента.
•Изучение психического статуса пациента происходит в процессе расспроса и сбора анамнеза, в результате наблюдения за испытуемым во время пребывания его на приеме у врача, при стационарном обследовании и лечении - в отделении, дневном полустационаре. Клиническое исследование завершается систематизацией выявленных феноменов, их психопатологической квалификацией для целостного анализа, соотнесения с принятыми критериями синдромологической и нозологической диагностики.
•Физикальное исследование (соматическое и неврологическое) вначале проводится самим психиатром, затем педиатром, невропатологом. Клиническое исследование завершается систематизацией выявленных феноменов, их психопатологической квалификацией для целостного анализа, соотнесения с принятыми критериями синдромологической и нозологической диагностики (стандарты специализированной стационарной и амбулаторной помощи для больных с РАС).
•В качестве основного инструментария при клиническом исследовании в мире используется количественная шкала оценки выраженности детского аутизма
(«ChildhoodAutismRatingScale» – CARS).
Третий этап – диагностика развития: проводится психологами и педагогами, направлена на выявление индивидуальных особенностей ребенка, характеристику его коммуникативных возможностей, познавательной деятельности, эмоционально-волевой сферы.
•Экспериментально-психологическое (патопсихологическое) исследование дает информацию об индивидуально-психологических свойствах и психическом состоянии больного с РАС, которые необходимы для уточнения диагноза и подбора психотерапевтической тактики.
Для исследования когнитивных функций используют изучение памяти: 10 слов, парные ассоциации, методики на тактильную и стереогностическую память; для исследования внимания применяют шифровку, таблицы Шульте; для исследования мышления включают малую предметную классификацию, геометрическую классификацию, пересечение классов, включение подкласса в класс, конструирование объектов, кубики Кооса; для исследования восприятия (зрительного) - фигуры Липера, идентификацию формы, перцептивное моделирование, разрезные предметные картинки; для исследования эмоций и личности употребляют графические пробы (рисунок себя, семьи и др. варианты), сюжетные картинки, моделирующие житейские ситуации, распознавание мимической экспрессии основных эмоций человека (горе, радость, удовольствие, неудовольствие, испуг, гнев, печать), распознавание эмоционально выразительных движений, поз и жестов.
•Нейропсихологическое диагностическое исследование направлено на выявление отклонений высших психических функций с анализом сформированности т.н. регуляторных функций (программирования, регуляции и контроля). Это позволяет провести оценку когнитивной деятельности ребенка и разработать индивидуальную программу коррекции.
•Инструментальные исследования. При мультидисциплинарном подходе широко используется электроэнцефалография и методы нейровизуализации (компьютерная томография, магнитно-резонансное исследование), которые проводятся по показаниям.
Вреабилитации больных с расстройствами аутистического спектра следует придерживаться единого профилактически-терапевтического подхода, целью которого является общее развитие детей и подростков, страдающих аутизмом. Комплексное использование медикаментозных и немедикаментозных методов лечения (дефектологическая, психологическая, педагогическая, нейропсихологическая коррекция, психотерапевтическая социальная работа с пациентом и его семьей) является одним из основополагающих принципов реабилитации аутистических расстройств у детей.
Абилитационные усилия направлены на купирование позитивных симптомов болезни, уменьшение когнитивных нарушений, смягчение тяжести аутизма, социальное взаимодействие, стимуляцию развития функциональных систем, создание предпосылок к возможности обучения. В зависимости от ведущей причины усиления поведенческих расстройств, структура терапевтических мероприятий смещается в сторону либо преимущественно медикаментозной терапии, либо усиления коррекционнопедагогической и психотерапевтической составляющих комплексного лечения.
Основные принципы реабилитации:
•персонифицированный подход с учетом установленной или предполагаемой этиологии, всех звеньев патогенеза, клинических составляющих заболевания, наличия дополнительных по отношению к аутизму коморбидных расстройств;
•комплексное использование медикаментозных и немедикаментозных методов лечения;
•«мультимодальность» с участием в команде специалистов: врачей-психиатров, педиатров, неврологов, психологов, логопедов-дефектологов, педагогов, социальных работников.
Медикаментозная коррекция: с целью улучшения поведенческих реакций, когнитивных и речевых функций применяются корректоры поведения, седативные, ноотропные препараты, антиоксиданты, витамины, назначаемые психиатром и неврологом.
Логопедическая коррекция.Дизонтогенез речевого развития является одним из кардинальных проявлений РАС. Учитывая особенности нарушения речи, диссоциацию в развитии речевой функции, задержку развития речи, конкретно – действенное мышление у аутистов, коррекционная работа должна быть направлена на как можно более раннее восстановление речи. Для восстановления речевой функции используют приспособленные к РАС методические приемы, которые позволяют учитывать как негативизм больных, так и особенности их речевой патологии. При неполной утрате речи прежде всего определяют уровень речевого развития ребенка, его словарный запас, развитие имитационной, рецептивной и экспрессивной речи. Выявляют понимание слов, фраз обиходного характера, инструкций, поручений, способность к называнию предметов, действий, использование местоимений по отношению к себе и окружающим лицам. Особое внимание обращают на построение фраз, порядок расположения отдельных членов предложения, а также умение составлять фразы. Затем специалисты-дефектороги оценивают некоммуникативную сторону речи, в которую входят звуки, фонемы, изолированная эхо-речь, и коммуникативную речь – в виде высказываний с последовательностью развития от простых звуков, слогов, направленных к собеседнику, до сложной символической речи, применяемой для контакта с собеседником. Последнее особенно необходимо, так как отклонения в коммуникативной речи выражены наиболее грубо. При восстановлении речи необходима логопедическая работа, ориентированная на формирование словарного запаса, развитие слухового внимания, фонематического и речевого слуха. Для предотвращения формирования тяжелых личностных и олигофреноподобных дефектов, необходимы ранние и адекватные коррекционные мероприятия по развитию речи.
Основной принцип обучения — систематическое проведение коррекционных мероприятий. В работе логопеды используют методики: ABA - прикладной анализ поведения (appliedbehavioranalysis), FLOOR TIME ("игровое время") - методика Гринспана.
Нейропсихологическая коррекция проводится по специально разработанным программам, включающим комплекс упражнений, состоящий из растяжек, дыхательных упражнений, глазодвигательных упражнений, упражнений для языка и мышц челюсти, перекрестных (реципрокных) телесных упражнений, упражнений для развития моторики рук, упражнений для релаксации и визуализации, функциональных упражнений, упражнений для развития коммуникативной и когнитивной сферы. Занятия различаются по времени и количеству. Минимальное количество занятий на один курс – 16. Предполагаются домашние задания, которые выполняются с кем-либо из родителей или с другими близкими родственниками ребенка.
Сенсорная интеграция.Центральной идеей реабилитации, основанной на сенсорной интеграции, является стимуляция сенсорных систем и контроль над сенсорными «каналами» (особенно это касается двигательной, вестибулярной системы, мышц, суставов и кожи), направленные на то, чтобы ребенок спонтанно формировал адаптивные ответы, интегрирующие различные виды ощущений.
Для детей с расстройством аутистического спектра предлагают особые задания, где используется возможность для практики социальных навыков, взаимодействия с другими людьми. Низкая произвольность движений у таких детей в большинстве случаев влечёт за собой нарушение координации движений, мышечная сила у них ниже нормального уровня. Поэтому занятия в зале сенсорной интеграции для них проходят более динамично.
•На качелях - с лёгкими покачиваниями и жонглированием предметов, захват, перенос; различные задания с цветом, фактурой, величиной и действием.
•Комплексы упражнений на балансировочной доске с вспомогательными предметами и без них. Разбор по размеру, цвету, фактуре, удержание, броски и переносы.
•На гамаке занятия проходят амплитудно, с скручиванием, закручиванием, раскручиванием. Покачивания вверх и вниз. В завершении лёгкие покачивание вперёд-назад и в сторону.
ФТЛ
Физиотерапевтические методы направлены на улучшение кровоснабжения головного мозга.
1.Электрофорез спазмолитиков на область шейно-грудного отдела позвоночника С2 –Th2 по методике А.Ю. Ратнера; а также веществ седативного действия.
2.Магнитотерапия с проекцией воздействия на шейное и поясничное утолщение С5 –
Th2, L3 – S2.
3.Электросонтерапия.
ЛФК
Психическое развитие крепко связано с физическим, поэтому использование лечебной физкультуры при лечении аутизма очень важно и дает существенные результаты. Больной проявляет не только интерес к новым навыкам движения, но и таким образом быстрее адаптируется в коллективе. Постоянные занятия ЛФК улучшают обучаемость и исправляют недостатки в речевом, физическом развитии ребёнка. Среди огромного количества упражнений ЛФК при аутизме, выделим самые основные и действенные, которые способствуют улучшению состояния пациента.
1.Марш – относится к крупной моторике, из себя представляет простую двигательную активность. При этом ребенок повторяет движения за взрослым, например, имитация шага. Сначала лучше начать с шага на месте, постепенно включая движения рук, а потом и шага вперед.
2.Батут – прыжки на батуте лучше всего помогают больным аутизмом развить крупную моторику и убрать тревогу. Доказано, что у определенного процента больных, занимающихся на батуте, исчезает интенсивное повторяющееся поведение. Подобная активность в принципе помогает успокоиться и контролировать свое поведение.
3.Мяч – игры с мячом, хотя и очень просты, доставляют огромное удовольствие. Начните с простого перекатывания мяча, не нужно спешить сразу играть в «поймай мяч», так как к этому нужно идти постепенно. Это поможет развиться навыкам зрительного движения, наблюдения за объектами. По мере результата можно переходить и к другим упражнением, например, ударам ногой по мячу, отбиванию его от пола, ловле мяча руками.
4.Равновесие – для больных аутизмом зачастую удержание равновесие является сложным, в то время как крупная моторика требует ее развития. Хорошим упражнением, помогающим развить равновесие, является ходьба по тонкой линии.
5.Полоса препятствий – уникальные упражнения для развития моторики. Курс при этом вовсе не обязательно должен быть сложным. Можно начать всего лишь с одного препятствия. Это поможет больному развить навык упорядочивания действий, что в дальнейшем способствует достижению целей путем выполнения инструкций.
Иглорефлексотерапия
Используется классическая корпоральная иглорефлексотерапия по схеме «У–син», фармакопунктура.
Из вышеизложенного следует, что для достижения наилучшего результата в реабилитации пациентов с аутизмом важен комплексный подход с использованием перечисленных современных методик.
Реабилитация детей, страдающих различными видами тиков.
Этиология, течение заболевания. Классификация тиков. Основные принципы терапии. Основные методы реабилитации детей с различными видами тиков.
Тики (франц. тic – cудорожное подергивание), или гиперкинезы — внезапные, быстрые, повторяющиеся, неритмичные моторные движения или вокализации.
Актуальность. В настоящее время проблема тиков у детей имеет большую значимость в мире. Распространенность тиков достигает приблизительно 20% в популяции, среди детского населения 6%. В 3 раза чаще тиками страдают мальчики по сравнению с девочками.
Дебют тикозных расстройств в большинстве случаев приходится на возраст от 2 до 15 лет. Часто они диагностируются поздно или не диагностируются совсем, поэтому многие пациенты не получают адекватной помощи и в течение длительного времени страдают не только от самого заболевания, но и связанных с ним социально-психологических проблем.
Этиология и патогенез. В подавляющем большинстве случаев тики являются единственным неврологическим расстройством у детей и подростков в отсутствие признаков какого-либо заболевания. В этом случае тики принято называть первичными (идиопатическими). К ним относятся:
1.Транзиторные моторные и (или) вокальные тики (продолжительность до года),
2.Хронические моторные или вокальные тики (сохраняющиеся без длительных ремиссий более 1 года),
3.Синдром Туррета, представляющий собой сочетание генерализованных моторных и вокальных тиков.
Вторичные (симптоматические) тики могут быть результатом перинатальной и черепномозговой травмы, энцефалита, сосудистого повреждения мозга, интоксикации и побочного действия лекарственных препаратов и других причин.
Раннее предполагалось, что первичные тики являются психогенными. В настоящее время все идиопатические тики рассматриваются как различные по тяжести проявления единого спектра расстройств. Несомненной является органическая природа и генетическая детерминированность тиков. Предполагается аутосомно-доминантный тип наследования с высокой пенетрантностью у мужчин и низкой у женщин. Возможны и другие типы наследования.
Развитие гиперкинезов связывают с гиперчувствительностью дофаминовых рецепторов полосатого тела и бледного шара либо врожденной чрезмерной дофаминергической иннервацией этих структур, что уменьшает ингибирующее влияние базальных ганглиев на таламус, премоторную и лимбическую кору. В патогенезе поведенческих нарушений придается значение снижению содержания серотонина, глутамата, циклического АМФ и эндогенных опиоидов. Тесная функциональная связь вентральных отделов полосатого тела и лимбической системы объясняет сочетание двигательных и поведенческих расстройств при тиках.
Течение:
•транзиторные тики - полная обратимость гиперкинезов, наблюдение за больным в течение 3 лет;
•ремиттирующее течение - снижение до единичных или полный регресс тиков на недели и месяцы;
•стационарное течение;
•прогредиентное нарастание симптомов, ремиссии отсутствуют, резистентность к препаратам
Классификация тиков.
Моторные и вокальные тики условно подразделяют на простые и сложные.
Простой моторный тик представляет собой локализованное подергивание, которое связано с вовлечением только одной группы мышц (например, моргание, зажмуривание, поднятие бровей, пожимание плечами, кивок головой, втягивание живота и др.). Простые моторные тики могут быть:
•клоническими - быстрыми, внезапными, отрывистыми, фрагментированными (например, моргание, гримасничанье, кивки головой);
•дистоническими - более медленными, стойкими, связанными с кратковременным изменением позы (например, зажмуривание, форсированное отведение глазных яблок вверх или в стороны, вращение глазных яблок по орбите, открывание рта, смещение уха в результате вовлечения мышц, двигающих ухом и т.д.);
•тоническими, представляющими собой кратковременное изометрическое напряжение той или иной мышцы (например, мышц живота или ягодиц), которое не сопровождается перемещением тела в пространстве или изменением позы.
Дистонические и тонические тики часто сочетаются с клоническими, но более резистентны к лечению нейролептиками.
Сложный моторный тик — более координированное продолжительное движение или жест, в реализацию которого одновременно или последовательно включаются несколько групп мышц. Внешне сложный моторный тик может выглядеть бесцельным, нелепым либо целесообразным, но не соответствующим ситуации или шаржированным движением. Примерами сложного моторного тика могут быть встряхивание головой с одновременным пожиманием плечами, сгибание туловища, повторяющиеся замахи рукой или ногой, подпрыгивание, биение себя в грудь, поворачивание кругом при ходьбе, гримасы.
К сложным моторным тикам относят также гиперкинезы, имитирующие символические движения — жесты, в том числе эхопраксию (повторение жестов других людей), копропраксию (воспроизведение неприличных, вульгарных жестов), жесты отвержения, непроизвольные прикосновения, принюхивание, бросание предметов, «груминг»