50. Принципы классификации болезней почек.

Гломерулопатии- заболевание почек с первичным и преимущественным поражением клубочков (нарушение фильтрации).

Приобретеные: гломерулонефрит, идиопатический нефротический синдром, амилоидоз почек, диабетический и печеночный гломерулосклероз.

Наследственные: нефрит с глухотой (Альпорта), нефротический синдром и формы нефропатического амилоидоза.

Тубулопатии - заболевание с первичным ведущим поражением канальцев (нарушение концентрации, реабсорбции, секреции).

Приобретенные: некротический нефроз в основе почечной недостаточности, миеломная почка (парапротеинемический нефроз - закупорка канальцев низкомолекулярным белком парапротеином), подагрическая почка (асорение интерстиция и обструкция канальцев с повышенным выделением почками мочевой кислоты).

Наследственные: различные формы канальцевых ферментопатий.

50. Острая почечная недостаточность (некротический нефроз) - причины, стадии, основные морфологические проявления, осложнения, исходы.

Острая почечная недостаточность - синдром, обусловленный глубокими нарушениями почечного крово и лимфообращения и морфологически проявляющийся некрозом эпителия дистальных канальцев.

Причины:

• Интоксикации (отравления),

• Тяжелые инфекции (холера, брюшной тиф, паратиф, сепсис),

• Прочие состояния (гепато-ренальный синдром, гломерулонефрит, амилоидоз почек, обширные ожоги, массивный гемолиз).

Патогенез: Спазм артерий коркового слоя, открытие почечных шунтов и сброс массы артериальной крови в вены на границе коркового и мозгового вещества (полнокровие). Возникновение глубоких дистрофических и некротических изменений вследствие гипоксии.

Стадии:

1. Шоковая (начальная) – эпителий канальцев находится в состоянии гиалиново-капельной гидропической или жировой дистрофии. Просветы канальцев неравномерно расширены, содержат цилиндры, кристаллы миоглобина.

2. Олигоанурическая: очаговые некротические изменения преимущественно дистальных канальцев- тубулорексис (разрыв стенки канальца). Цилиндры перекрывают нефрон на разных уровнях - застой клубочкового ультрафильтрата в полости клубочковой капсулы. Отек интерстиция, лейкоцитарная инфильтрация, геморрагии. Венозный застой, тромбоз вен.

3. Стадия восстановления диуреза.

Образование некрозов: поскольку кровь идет по шунтам, в корковое в-во поступает мало артериальной крови, поскольку нет фильтрации, реабсорбции, нет и трофики - некроз. Дистальные канальцы первые подвергаются некрозу.

Морфология: Морфологические изменения при острой почечной недостаточности претерпевают быструю динамику. Некротизированный эпителий слущивается и отторгается, отек интерстициальной ткани уменьшается и начинается регенерация эпителия вдоль сохранившейся основной мембраны. Однако там, где произошел разрыв базальной мембраны, полного восстановления нефрона не происходит. Следствием перенесенного процесса оказывается очаговый фиброз нефрона.

Осложняться ОПН может нарушениями водно-солевого обмена, застойной сердечной недостаточностью, перикардитом, нарушениями сердечного ритма, артериальной гипертензией, уремической комой и др.

Исход: После восстановления - процессы регенерации (если у погибшего канальца есть базальная мембрана- он восстанавливается полностью, если нет, то замещение соединительной тканью – нефросклероз).