50. Врожденные пороки сердца: причины, классификация, осложнения, значение.

Пороки сердца – стойкие отклонения в строении сердца, нарушающие его функцию.

Врожденные пороки сердца возникают в результате нарушения формирования сердца (эмбриогенеза 3-9 неделя) под влиянием неблагоприятных факторов и отходящих от него сосудов. Большинство пороков нарушают ток крови внутри сердца или по большому (БКК) и малому (МКК) кругам кровообращения.

Пороки сердца являются наиболее частыми врождёнными дефектами и являются основной причиной детской смертности от пороков развития.

Причины: Причиной врождённого порока сердца могут быть генетические или экологические факторы, но, как правило, сочетание того и другого. Наиболее известные причины врождённых пороков сердца — точечные генные изменения, либо хромосомные мутации в виде делеции или дупликации сегментов ДНК.

Классификация:

1. Белые: ДМЖП, ДМПП, открытый артериальный проток, стеноз аорты.

2. Синие: С обеднением или нарушением легочного кровотока: транспозиция магистральных сосудов, общий артериальный ствол, стеноз легочной артерии, тетрада Фалло.

Осложнения:

• Сердечная недостаточность (встречается практически при всех ВПС).

• Бактериальный эндокардит (чаще отмечается при цианотических ВПС).

• Ранние затяжные пневмонии на фоне застоя в малом круге кровообращения.

• Высокая легочная гипертензия или синдром Эйзенменгера (характерна для ВПС с обогащением малого круга кровообращения).

• Синкопэ вследствие синдрома малого выброса вплоть до развития нарушения мозгового кровообращения

• Стенокардитический синдром и инфаркты миокарда (наиболее характерны для стенозов аорты, аномального отхождения левой коронарной артерии).

• Одышечно-цианотические приступы (встречаются при тетраде Фалло с инфундибулярным стенозом легочной артерии, транспозиции магистральных артерий и др.).

• Релятивная анемия — при цианотических ВПС.

ДМЖП: сброс крови слева-направо, дополнительный объем приводит к переполнению сосудов малого круга - легочная гипертенция.

ДМПП: аномальное сообщение между предсердиями, сброс крови слева-направо, расширение ПП и дилятация с расширением ПЖ.

ОАП: сообщение между аортой и легочной артерией. Во внутриутробном: сброс из легочной артерии в аорту. Сброс слева-направо, развитие перегрузки и дилатации левых отделов сердца, особенно левого предсердия, гиперволемии в легких с формированием легочной гипертензии.

СА: деформация клапана, затруднение оттока из ЛЖ в аорту и БКК. Усиление работы ЛЖ, гипертрофия.

ТМС: аномальное расположение сосудов(из ПЖ выходит аорта; из ЛЖ легочный ствол) смешение крови, не совместимы с жизнью.

Коарктация аорты: сегментарное сужение в области дуги, перешейка. 2 режима кровообращения: проксимальнее места сужения (артериальная гипертензия) и дистальнее (артериальная гипотензия и дефицит кровотока). Сужением вид перетяжки. Дополнительный объем крови в сосудах МКК- легочная гиперволемия и гипертензия, венозно-артериальный шунт (СПРАВА-налево).

СЛА: сужением оттока из ПЖ в МКК. Триада фалло: СЛА+ДМПП+ гипертрофия ПЖ. Тетрада Фалло: СЛА+декстрапозиция аорты + ДМЖП+ гипертрофия ЛЖ и ПЖ. Пентада Фалло: СЛА+ДМЖП+ЖМПП+декстрапозиция аорты+гипертрофия ЛЖ и ПЖ.