18. Коллагенозы: определение, виды. Ревматизм: определение, этиология, патогенез, клиникоморфологические формы.

Коллагенозы - болезни с системным прогрессирующим повреждением соединительной ткани.

При ревматических болезнях поражается структурная единица- коллагеновое волокно.

Причины:

• инфекция бета-гемолитического стрептококка группы А.

• генетика встречается достаточно редко, к таким коллагенозам относят мукополисахаридоз, синдром Марфана.

Относят: ревматизм, ревматоидный артрит, системная красная волчанка, системная склеродермия, нодозный полиартериит.

Виды:

• Врожденные соединительнотканные дисплазии представлены, в частности, мукополисахаридозами, синдромом Марфана, несовершенным остеогенезом, синдромом Элерса-Данлоса, эластической псевдоксантомой, синдромом Стиклера и др.

• Приобретенные коллагенозы, в свою очередь, включают СКВ, склеродермию, узелковый периартериит, дерматомиозит, ревматоидный полиартрит, синдром Шегрена, ревматизм, системный васкулит, диффузный эозинофильный фасциит и др. Из них первые четыре нозологические единицы причисляют к большим коллагенозам, отличающимся истинно системным характером поражения и тяжестью прогноза; остальные – к малым коллагеновым болезням. Также принято выделять переходные и смешанные формы диффузных заболеваний соединительной ткани (синдром Шарпа).

Ревматизм - инфекционно-аллергическое заболевание с преимущественным поражением сердца и сосудов, волнообразным течением, периодами обострения (атаки) и затихания (ремиссии). Чередование атак и ремиссий может продолжаться много месяцев и даже лет; иногда ревматизм принимает скрытое течение.

Этиология: бактерии бета-гемолитического стрептококка группы А, вирусов, микоплазмы, генетика.

Патогенез: При ревматизме возникает сложный и многообразный иммунный ответ (реакции гиперчувствительности немедленного и замедленного типов) на многочисленные антигены стрептококка. Основное значение придается АТ, перекрестно реагирующим с АГ стрептококка и антигенами тканей сердца, а также клеточным иммунным реакциям. В генезе тканевых повреждений играет роль высокомолекулярных иммунных комплексов (ревматоидные факторы). Осаждаются на базальных мембранах сосудов, в клетках и тканях фиксируют активированный комплемент и вызывают воспаление. Касается прежде всего сосудов микроциркуляции (васкулит). В результате иммунного ответа на компоненты стрептококка и на продукты распада собственных тканей в крови больных появляется широкий спектр антител и иммунных комплексов, создаются предпосылки для развития аутоиммунных процессов.

Клиникоморфологическая: Выделяют 4 формы ревматизма: кардиоваскулярную, полиартритическую, нодозную и церебральную.

18. Ревматический эндокардит: основные морфологические проявления, осложнения, исходы.

Эндокардит — воспаление эндокарда — одно из ярких проявлений ревматизма.

По локализации различают эндокардит клапанный, хордальный (с поражением сухожильных нитей предсердно-желудочковых клапанов;) и пристеночный (с поражением сухожильных нитей предсердно-желудочковых клапанов;). Наиболее выраженные изменения обычно развиваются в створках левого предсердно-желудочкового (митрального) и аортального клапанов.

Выделяют 4 вида ревматического клапанного эндокардита:

• диффузный (характеризуется мукоидным набуханием, отеком соединительнотканной основы клапана, полнокровием капилляров. Эндотелий не поражен, тромботические наложения отсутствуют. При проведении лечения процесс обратим, структура клапанов восстанавливается полностью.).

• острый бородавчатый (сопровождается не только мукоидным набуханием, но и фибриноидным некрозом соединительной ткани и эндотелия клапанов. Особенно сильно страдают края клапанов. В результате деструкции эндотелия создаются условия для образования тромбов, которые располагаются по краю клапана и представлены в основном фибрином (белый тромб). Тромботические наложения на клапанах называют бородавками.).

• фибропластический (развивается как следствие двух предыдущих форм эндокардита и характеризуется преобладанием процессов склероза и рубцевания.).

• возвратно-бородавчатый (проявляется процессами дезорганизации соединительной ткани в склерозированных клапанах. Обязательным компонентом этого эндокардита являются некроз эндотелия и образование на клапанах бородавок (тромботических наложений различного размера).

Осложнения ревматизма чаще всего связаны с развитием тромбоэмболического синдрома, обусловленного бородавчатым эндокардитом. При пороке сердца развивается сердечно-сосудистая недостаточность, которая связана с декомпенсацией миокарда. Иногда различные осложнения может вызвать спаечный процесс в полостях перикарда, плевры, брюшной полости.

В исходе эндокардита развиваются склероз, гиалиноз клапанов, и формируется порок сердца.