18. Иммунодефицитные состояния: классификация, причины развития, основные морфологические проявления, исходы, значение.

Иммунодефицитные состояния — врожденные или приобретенные заболевания системы иммунитета, обусловленные неполноценностью того или иного звена иммунитета.

Классификация:

1. Иммунодефициты лимфоцитарного звена, связанные с системой Т и В лимфоцитов.

2. Иммунодефициты гранулоцитарного звена, связанные с нейтрофильными лейкоцитами.

3. Иммунодефициты слизистых оболочек, связанные с дефектом синтеза и выделением секреторного иммуноглобулина А и других веществ, обеспечивающих местную резистентность ткани.

Первичные: гипоплазия или аплазия органов иммунитета, наследственность. Или врожденные иммунодефицитные синдромы. Выражение недостаточности клеточного иммунитета, гуморального иммунитета.

Вторичные: в результате заболевания или проводимого лечения:

1. Иммунодепрессивные состояния вследствие инфекций — многие вирусные (корь, грипп), бактериальные (лепра, холера), грибковые (кандидамикозы), протозойные (малярия, трипаносомоз, лейшманиоз) инфекции и гельминтозы сопровождаются развитием временных иммунодефицитов, однако истинное иммунодепрессивное состояние развивается только при ВИЧ-инфекции, поскольку ее возбудитель (ВИЧ) избирательно размножается в Т-хелперах — главных регуляторных клетках иммунной системы.

2. Иммунодефициты, возникшие под влиянием иммунодепрессантов, — искусственно созданные иммунодепрессивные состояния (так называемые вторичные иммунодефициты) для преодоления несовместимости тканей при трансплантации, лечении некоторых форм аутоиммунных и аллергических заболеваний, а также при ряде лимфопролиферативных (опухолевых) процессов.

3. Иммунодефициты вследствие нервного истощения — длительное воздействие неблагоприятных факторов на нервную систему (так называемый длительный стресс) также может вызвать за собой угнетение иммунной системы. В таких случаях страдают оба звена иммунитета — в крови появляются дефектные лимфоциты, на которых отсутствуют те или иные рецепторы, снижается уровень сывороточных иммуноглобулинов. В селезенке отмечается истощение тимус-зависимых центров.

4. Особый вид иммунодепрессивного состояния развивается при воздействии на организм ионизирующего излучения. Угнетение иммунитета сопровождает острую лучевую болезнь в ее клинически выраженных формах, однако иммунодепрессивный эффект наступает и при меньших дозах и хронических воздействиях ионизирующего излучения, хотя степень угнетения тех или иных звеньев иммунной системы не так резко выражена.

5. Иммунодефициты вследствие потери белка, к ним приводят голодания, авитаминозы, заболевания почек (нефротический синдром), ожоги и некоторые экссудативные энтеропатии, дренирование грудного протока и др. Хронический лимфолейкоз, миелома, макроглобулинемия также сопровождаются потерей белка. При этих заболеваниях преимущественно страдает В-система иммунитета (гуморальный иммунитет). Синдром недостаточности клеточного иммунитета: Аутосомно-доминантный, отмечается гипоплазия, дисплазия (нарушение строения) или агенезия вилочковой железы. В периферических органах отсутствуют или мало Т-зависимых зон. Степень выраженности В-зависимых зон фолликулов и их светлых центров относительно благополучна. Характерны множественные пороки развития (Ди-Джорджи, Назелофа). Исход: погибают от пороков развития и осложнений инфекциями.

Синдром недостаточности гуморального иммунитета: наследственная, болеют дети первых 5 лет жизни.

Характерны: агаммаглобулинемия, сцепленная с Х-хромосомой (Брутона), потеря способности к синтезу всех ИГ (отсутсвие В-зависимых зон и клетк в ЛУ и селезенке). Другие синдромы: дефицит из ИГ (А-Синдром Веста), лимфоидная ткань сохранна. Исход: развитие тяжелых гнойно-деструктивных осложнений, сепсис).

Комбинированные ИД: агаммаглобулинемия швейцарского типа – сочетание дистрофии тимуса, нарушение нормального строения с подавлением всех компонентов периферических органов иммуногенеза и агаммаглобулинемия. Синдром Вискота-Олдриджа сцеплен с Х-хромосомой, сочетается с рядом врожденных пороков. Находят гипоплазию тимуса и лимфоидной ткани. Исход: частые инфекционные заболевания с тяжелыми осложнениями, задержка физ. Развития, пороки.

Приобритенные: С болезнью или лечением. ВИЧ, лимфомы, тимомы, саркоидоз. Недостаточность гуморального и клеточного иммунитета. (дефицит В и Т лимфоцитов).

18. ВИЧ-инфекция – этиология, патогенез, морфологические проявления, исходы.

Этиология- РНК сод. вирус.

Источник: больной и вирусоноситель.

Путь: парентеральный (кровь, половой, трансплацентарный).

Патогенез: Поражение Т-хелперов (распознание АГ, стимуляция роста и размножения Т-киллеров, Т-супрессоров, В- лимфоцитов, активация макрофагов).

В случае воздействия на организм чужеродных АГ и необходимости воспалительного ответа, отсутствует главное звено активации защитного иммунного ответа. Организм оказывается беззащитным даже перед самыми незначительными инфекциями. При наличии вируса ВИЧ симптомы могут быть следующими: головная боль, простудные проявления, головокружение и припадки.

Исход: ВИЧ-инфекция приводит к нарушениям в работе всех органов и систем организма, что в дальнейшем влечет за собой летальный исход.