18. Нарушение обмена липофусцина и меланина: причины возникновения, морфологические проявления, исходы, значение.

Липофусцин – пигмент недостаточности витамина Е, цероид и липохромы – жиросодержащий пигмент. жиробелковый коричневый пигмент, содержащийся в виде зерен и глыбок в цитоплазме клеток тканей человека и животных.

Виды:

1. Первичный липофусциноз (наследственный) – избирательное накопление пигмента в клетках определенного органа или системы. В виде наследственного гепатоза или доброкачественной гипербилирубинемии.

2. Вторичный в старости при истощающих заболеваниях, ведущих к кахексии (бурая атрофия миокарда, печени), при повышенной функциональной нагрузке (липофусциноз миокарда при пороке сердца, печени), при злоупотреблении лекарствами (анальгетиками), при недостатке вит. Е.

Цероид - разновидность липофусцина - образуется макрофагами путем гетерофагии липидсодержащего

материала в зоне некроза тканей, особенно если окисление липидов усиливается кровоизлиянием или если липидов так много, что их аутоокисление начинается раньше, чем переваривание.

Нарушение обмена меланина: Меланин — черно-бурый пигмент.

Причины:

• поражение надпочечников туберкулезной или опухолевой природы (адиссоновая болезнь), амилоидоз;

• эндокринные расстройства (гипогонадизм, гипопитуитаризм);

• авитаминозы (пелагра, цинга);

• интоксикации углеводородами.

Виды:

1. Повышение содержания - Меланоз. Виды: Общий при аддисоновой болезни, которая связана с поражением надпочечников. Очаговый – родимые пятна, родинки, пигментные невусы (перерастают в меланому).

2. Снижение сожержания - Гипомеланоз. Виды: Общий (альбинизм – порок развития с недостаточностью тирозиназы). Очаговый (витилиго).

Значение процесса определяется тяжестью основного заболевания.

18. Нарушение обмена нуклеопротеидов и кальция: виды, причины возникновения, морфологические проявления, исходы, значение.

Нуклеопротеиды - комплекс белков и нуклеиновых кислот.

Виды:

• МКБ - при приеме в пищу избытка белков – отложение солей мочевой кислоты в органах мочевыведения - возникновение камней (уратов). Причины: К внешним факторам влияния принадлежат: недостаток солнечного света, дефицит витамина D, обезвоживание, употребление чрезмерно острой и кислой пищи, малоподвижный образ жизни, работа на вредных производствах, тяжелый физический труд, употребление жесткой питьевой воды. Морфология мочекаменной болезни: образование в почках и мочевом пузыре камней (уратов при мочекислом диатезе, оксалатов и т.д.)

• Подагра - заболевания, при котором периодически в суставах выпадают соли мочекислого натрия (мочевой кислоты), что сопровождается болевым приступом. Причины: врожденные нарушения обмена пуринов (первичная подагра), особенности питания (употребление большого количества сухих вин, шампанского, пива), неподвижный образ жизни, осложнение опухолей кроветворных клеток (при их усиленном распаде), эндокринных заболеваний, болезней почек с исходом в нефроцирроз (вторичная подагра). Виды: Первичная (врожденные нарушения). Вторичные (осложнение других заболеваний, нефроцирроза.). Морфология подагры: соли мочекислого натрия в синовии и хрящах мелких суставов, в сухожилиях и суставных сумках, в хряще ушных раковин; некроз тканей вокруг отложений солей, перифокальная воспалительная гранулематозная реакция со скоплением гигантских клеток; подагрические шишки - увеличение отложения солей и разрастание вокруг них соединительной ткани; деформация суставов.

• Мочекислый инфаркт – у новорожденных. Скопление солей мочевой к-ты в канальцах и собирательных трубочках почек. Морфология: отложения на разрезе почки в виде желто-красных полос, сходящихся у сосочков мозгового слоя почки, это интенсивный обмен веществ в связи с адаптацией.

Нарушение обмена минералов:

Нарушение обмена кальция – кальциноз, известковая дистрофия (обызвествление). Морфологически: фокусы дистрофического обызвествления - пертирфикаты; при этом петрифицируются как отдельные некротизированные клетки (псаммомные тельца), так и большие участки некроза.

Виды: 1. Метастатическое обызвествление (известковые метастазы) - СИСТЕМНЫЙ, Причина: гиперкальциемия, с усиленным выходом солей Кальция из депо и пониженным выходом из организма. 2. Дистрофическое обезыствление (петрификация) - МЕСТНЫЙ. Соли Кальция обнаруживаются в тканях омертвевших или в глубокой дистрофии. Гиперкальциемия отсутствует. Подвергаются: рубцовая ткань, погибшие паразиты, мертвый плод, внематочная беременность. 3. Метаболическое – (известковая подагра, интерстициальный кальциноз). Исход: неблагоприятен, известь не рассасывается.

Нарушение обмена Калия: 1. Увеличение при аддисоновой, с поражением коры надпочечников, дисбаланс электролитов. 2. Дефицит – периодический паралич (наследственное), слабость.

Образование камней: Путем кристаллизации солей на органической матрице. Цвет от состава: фосфаты (белый), ураты (желтый), пигментные (темно-коричневый, зеленый). Механизм: воспаление (→ появление белка, формирующего органическую матрицу для камней) + нарушения секреции и застой секрета (→ увеличение концентрации солей - "строительного" материала камней) → отложение солей на матрицу (кристаллизация солей) → камень. Общие - нарушение обмена в-в или наследственное. Местные – нарушение секреции и застой секрета, воспаление. Клиника: боль, атрофия (от давления из-за скопления мочи), пролежни и перфорация, вторичная инфекция.