18. Гемосидероз и гемахроматоз: причины, механизмы развития, виды, основные морфологические проявления, исходы, значение.

Гемоглобиногенные пигменты. B результате физиологического распада эритроцитов и гемоглобина в ретикулоэндотелиальной системе образуются пигменты ферритин, гемосидерин и билирубин. Причина: B патологических условиях вследствие многих причин (инфекции, интоксикации, переливание несовместимой крови, анемии, охлаждение, ожог, травма и т. д.) гемолиз может быть резко усилен, осуществляясь как в циркулирующей крови (интраваскулярно), так и в очагах кровоизлияний (экстроваскулярно).

Гемосидероз — смешанная пигментная дистрофия, характеризующаяся внутри- или внеклеточным отложением гемоглобиногенного пигмента — гемосидерина.

Гемосидерин- пигмент коричневого цвета, образуется в ретикулярных, эндотелиальных и макрофагах при окислении гемоглобина. Причины: при малярии, гемотрансфузионных конфликтах, аутоиммунной

гемолитической анемии, отравлении некоторыми ядами. Местный — главным образом, при разрывах сосудов.

Механизмы:

• Общий гемосидероз возникает при внутрисосудистом разрушении эритроцитов. Освободившийся гемоглобин захватывается из крови различными клетками — так называемыми сидеробластами, в которых он превращается сначала в ферритин, а затем — в гемосидерин. В роли сидеробластов при этом выступают макрофаги печени, селезенки, костного мозга, а также гепатопиты, эпителиоциты извитых канальцев почек, потовых и слюнных желез. Эпителий извитых канальцев реабсорбирует гемоглобин из первичной мочи, и осуществляет синтез гемосидерина.

• Местный гемосидероз возникает в результате эволюции кровоизлияний в тканях. Обломки разрушающихся эритроцитов захватываются тканевыми макрофагами — гистиоцитами — и перерабатываются в гемосидерин. Гибель этих тканевых макрофагов ведет к внеклеточному отложению глыбок гемосидерина в ткани.

Виды: Общий (интраваскулярный гемолиз), Местный (кровоизлияние).

Проявления: При распространенном гемосидерозе, возникшем в результате гемолиза, печень, селезенка, и особенно костный мозг имеют ржавый оттенок. Если эпизоды гемолиза не повторяются, то по мере естественной смены клеток в органах их окраска нормализуется. При местном гемосидерозе зона бывшего кровоизлияния выглядит как очаг ржавого цвета или полость со стенками такого же цвета.

Значение: При гемосидерозе легких пигмент откладывается по ходу лимфатических капилляров, что со временем приводит к застою лимфы и уплотнению легочной ткани так называемой бурой индурапии — в результате чего в легких нарушается газообмен. В остальных случаях накопление гемосидерина в тканях существенно не отражается на их функции, а лишь является маркером имевшего место внутри- или внесосудистого гемолиза.

Гемохроматоз - повышенное всасывание железа. В тканях образуется ферритин и гемосидерин.

Виды:

• Первичный (врожденный дефект ферментов кишки),

• Вторичный (приобретенный).

Патогенез: Избыточное всасывание железа при гемохроматозе способствует увеличению количества депонируемого железа до 20-60 г (в норме 3-4 г).

Проявления: При общем осмотре трупа выявляются истощение, буровато-ржавая окраска внутренних органов и резкое их уплотнение. Основной признак гемохроматоза — патологическая пигментация тканей и органов, в основном печени, кожных покровов, поджелудочной железы, лимф, узлов, а также надпочечников, селезёнки, сердца, щитовидной железы. Нередко пигментированы слизистые оболочки пищеварительного тракта. Обычно наблюдается атрофия надпочечников и половых желёз. В стадии развернутых изменений наиболее характерна триада: цирроз (в большинстве случаев), сахарный диабет (в 75 — 80 %) и бронзовая пигментация кожи (в 75-80 %).

Исход: Прогноз гемохроматоза благоприятный у тех пациентов, которым мероприятия по выведению избытка железа из организма были начаты до начала формирования цирроза печени и других осложнений гемохроматоза, что возможно при ранней диагностике заболевания. Средняя продолжительность жизни больных (без признаков фиброза и цирроза печени), которые лечились кровопусканием, значительно выше, чем у пациентов, которым кровопускание не проводилось. Прогноз без лечения неблагоприятный.