18. Желтухи: причины, механизмы развития, виды, основные морфологические проявления, исходы, значение.

Желтуха - это патологическое состояние, сущностью которого является желтая окраска тканей за счет накопления в них билирубина.

Виды:

1. Гемолитическая (надпочечная) - нарушение образования билирубина до его попадания в печень. Повышение непрямого билирубина из-за усиленного гемолиза. Отмечают при заболеваниях крови (анемии, гемобластозы и др.), инфекциях и интоксикациях, вызывающих распад эритроцитов (зритpoлиз). При этом образуется повышенное количество гемосидерина с развитием общего гемоcидероза. Будучи врожденным заболеванием органов кроветворения и крови, гемолитическая желтуха новорожденных связана с резус- и групповой несовместимостью крови плода и матери. Резус-фактор вызывает гемолиз в связи с изменением физико-химических свойств эритроцитов. Проявления: уробилиногенемия и уробилиногенурия, увеличение содержания «печёночных» ферментов в крови. Признаки гемолиза эритроцитов: анемия, гемическая гипоксия, гемоглобинурия, уробилиногенемия и уробилиногенурия, повышение в крови концентрации неконъюгированного билирубина, увеличение концентрации стеркобилиногена в крови, моче, кале.

2. Паренхиматозная (печеночная) - нарушение в самой печени, гепатит. Нарушение связывания непрямого и выведение прямого билирубина. Причины: в гепатоцитах снижается активность ферментов, разрушающих уробилиноген; повреждение мембран гепатоцитов, снижение активности глюкуронилтрансферазы. Проявления: уробилиногенемия и уробилиногенурия, увеличение содержания «печёночных» ферментов в крови. Для желтушной стадии характерно дальнейшее усугубление альтерации гепатоцитов и их ферментов. Это приводит к нарушению работы «билирубинового конвейера». Расстройство этого механизма, в совокупности с повреждением мембран клеток, обусловливает нарушение однонаправленного транспорта билирубина.

3. Механическая (подпеченочная) - нарушение на этапе выведения связанного билирубина из печени, механическое препятствие, повышение прямого билирубина, набухания слизистой оболочки при воспалении, опухолях, а также рубцовых стягиваний, закупорки инородными телами, желчными камнями и др.

При желтухе кожа, слизистые и серозные оболочки, ткань органов имеет желтый оттенок. Единственным органом, который не подвергается желтушному окрашиванию, остается головной мозг, так как гематоэнцефалический барьер непроницаем для билирубина. По цвету кожи с известной долей точности можно судить о характере желтухи: при гемолитической желтухе она имеет лимонный цвет, при механической — желто оранжевый (шафранный). Синдром холемии (желчекровия) - комплекс расстройств, обусловленных появлением в крови компонентов жёлчи, главным образом жёлчных кислот (гликохолевой, таурохолевой и др.), прямого билирубина и холестерина. Синдром ахолии - состояние, характеризующееся значительным уменьшением или прекращением поступления жёлчи в кишечник, сочетающееся с нарушением полостного и мембранного пищеварения.

Значение: Сама по себе желтуха не отражается на состоянии органов и тканей: токсичность билирубина не доказана, а люди с некоторыми наследственно обусловленными доброкачественными гипербилирубинемиями (синдром Жильбера и др.), сопровождающимися желтухой, лишь весьма условно могут считаться больными. При механической желтухе в кровь поступает не только билирубин, но и желчные кислоты, что нарушает свертываемость крови и может сопровождаться кровотечениями и геморрагическим синдромом.