18. Паренхиматозные углеводные дистрофии.

Связаны с нарушением обмена гликогена (гликогенозы), характеризующиеся отложением в тканях печени, скелетных мышцах, почек, сердца нормального или аномального гликогена.

При сахарном диабете, развитие которого связывают с патологией в-клеток островков поджелудочной железы, что обусловливает недостаточную выработку инсулина, происходит недостаточное использование глюкозы тканями, увеличение ее содержания в крови (гипергликемия) и выведение с мочой (глюкозурия).

Тканевые запасы гликогена резко уменьшаются. Это в первую очередь касается печени, в которой нарушается синтез гликогена, что ведет к инфильтрации ее жирами – развивается жировая дистрофия печени; при этом в ядрах гепатоцитов появляются включения гликогена, они становятся светлыми ("пустые" ядра). Отложение гликогена в клетках нефротелия – к склерозу.

Мукополисахаридозы - углеводные дистрофии, связанные с нарушением обмена гликопротеидов (слизистая дистрофия). Причина: при воспалении, в эпителии опухолей. Патогенез: слизь густая, вязкая, плохо выводится – приводит к ретенционным кистам и склерозу. Исход в значительной мере определяется степенью и длительностью избыточного слизеобразования. В одних случаях регенерация эпителия приводит к полному восстановлению слизистой оболочки, в других – она атрофируется, в дальнейшем склерозируется, что, естественно, отражается на функции органа.

18. Паренхиматозные и стромально-сосудистые жировые дистрофии (липидозы).

Наследственные липидозы - в результате наследственного дефицита ферментов, участвующих в метаболизме определенных липидов (чаще в печени и ГМ). Связаны с: гипоксией и интоксикацией, накоплением липидов в клетках, нейтральных жиров, жирных кислот, холестерина.

Появляются:

• Декомпозиция (распад белково-липидных комплексов),

• Инфильтрация (в печени, почках),

• Трансформация (при недостатке липотропных факторов, синтез фосфатидов и его накопление).

• Извращенный синтез при алкоголизме.

Сосудисто-стромальные жировые - нарушение обмена нейтральных жиров (ожирение или истощение), или нарушение обмена холестерина и его эфиров (атеросклероз).

Классификация:

1. Первичное (идиопатическое) ожирение.

2. Вторичное: алиментарное, церебральное (травмы, опухоли, инфекции), эндокринные, наследственные.

Гиперпластический вариант ожирения - увеличение кол-ва жировых клеток.

Гипертрофический – увеличен размер жировых клеток.

18. Определение и классификация смешанных дистрофий.

Эта группа дистрофий характеризуется тем, что процессы повреждения развиваются одновременно и в клетках, и в строме.

Нарушение обмена сложных веществ:

1. Хромопротеиды (пигменты): гемоглобиногенные, протеиногенные, липидогенные,

2. Нуклеопротеиды,

3. Липопротеиды,

4. Минералы.

Метаболизм гемоглобина в организме:

1. Гемоглобин распадается в мононуклеарных фагоцитах селезенки с образованием вердоглобина.

2. Вердоглобин теряет железо в виде ферритина и становится биливердином.

3. Биливердин восстанавливается в этих же макрофагах и становится билирубином.

4. Непрямой билирубин (не связанный, токсичный) поступает в кровь и связывается в печени с глюкуроновой кислотой.

5. Прямой билирубин (нетоксичный, связанный, конъюгированный) выделяется с желчью в кишечник, где теряет глюкуроновую кислоту, превращается в мезобилирубин.

6. Мезобилирубин частично всасывается в кровь и разрушается в печени; часть его попадает в почки, превращается в уробилироген и выделяется в виде уробилирубина (обеспечивает окраску мочи).

7. Оставшийся в кишечнике мезобилирубин восстанавливается в стеркобилин, обеспечивая окраску кала.